Sindrom Arnold-Chiari.

Malformasi (anomali kongenital), atau sindrom Arnold-Chiari adalah patologi yang berlaku pada peringkat pembentukan anak masa depan, iaitu, semasa tempoh perkembangan intrauterin janin. Kecacatan ini adalah mampatan otak yang berlebihan disebabkan oleh perbezaan saiz atau ubah bentuk bahagian tengkorak tertentu. Akibatnya, terdapat anjakan batang otak dan tonsil serebelar di dalam foramen magnum, di mana pelanggarannya dikesan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Patologi tidak boleh dipanggil terlalu jarang: sindrom berlaku pada kira-kira 5 bayi daripada 100 ribu yang dilahirkan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Punca Sindrom Arnold-Chiari.

Punca sebenar anomali itu masih belum dijelaskan sepenuhnya. Sudah pasti penyakit itu tidak dikaitkan dengan kecacatan kromosom.

Lebih-lebih lagi, ramai saintis tidak mengiktiraf sindrom ini sebagai kongenital, percaya bahawa penyakit itu boleh berlaku pada orang dewasa juga.

Oleh itu, dua kategori kemungkinan penyebab sindrom Arnold-Chiari boleh dibezakan.

Penyebab kongenital:

• tengkorak mengalami perubahan semasa perkembangan intrauterin - contohnya, fossa tengkorak posterior yang berkurangan terbentuk, yang menjadi penghalang kepada kedudukan normal otak kecil. Mungkin juga terdapat gangguan lain dalam pertumbuhan dan perkembangan alat rangka, yang tidak sepadan dengan parameter ke otak;
• Dalam rahim, foramen oksipital magnum yang terlalu besar terbentuk.

Punca alam semula jadi:

• trauma pada tengkorak dan otak kanak-kanak semasa bersalin;
• kerosakan cecair serebrospinal pada saraf tunjang dengan regangan saluran pusat.

Di samping itu, perkembangan sindrom Arnold-Chiari adalah mungkin akibat pendedahan kepada faktor atau kecacatan lain.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenesis

Dalam etiologi perkembangan sindrom, beberapa faktor risiko yang diterima umum dibezakan. Oleh itu, sindrom Arnold-Chiari pada janin mungkin muncul kerana sebab berikut:

• penggunaan ubat bebas atau tidak terkawal oleh wanita hamil;
• penggunaan minuman beralkohol oleh wanita hamil, serta pendedahan kepada nikotin;
• jangkitan virus pada wanita semasa mengandung.

Walau bagaimanapun, patogenesis anomali langkah demi langkah yang tepat belum ditubuhkan, yang sering merumitkan kemungkinan pencegahan penyakit ini.

[ 11 ]

Gejala Sindrom Arnold-Chiari.

Sindrom Arnold-Chiari pada orang dewasa paling kerap mempunyai anomali jenis I. Gejala ciri tahap I penyakit ini muncul serentak dengan sakit kekal di kepala:

• dispepsia, serangan loya;
• kelemahan pada lengan, paresthesia;
• sakit di tulang belakang serviks;
• sensasi bunyi bising di telinga;
• ketidakstabilan apabila berjalan;
• diplopia;
• kesukaran menelan, pertuturan yang tidak jelas.

Tanda-tanda pertama tahap II sindrom Arnold-Chiari muncul sejurus selepas bayi dilahirkan, atau pada masa bayi. Sindrom Arnold-Chiari pada kanak-kanak ditunjukkan oleh gangguan berikut:

• gangguan menelan;
• gangguan pernafasan, kelemahan tangisan kanak-kanak, pergerakan pernafasan yang bising dengan wisel ciri.

Tahap ketiga penyakit ini adalah yang paling teruk. Selalunya, kes maut boleh diperhatikan akibat infarksi otak atau saraf tunjang. Tahap ketiga sindrom Arnold-Chiari dicirikan oleh tanda-tanda berikut:

• apabila memalingkan kepala, pesakit mengalami kehilangan penglihatan atau diplopia, kadang-kadang pening dan pengsan;
• gegaran dan gangguan koordinasi hadir;
• kehilangan sensitiviti pada sebahagian atau separuh badan;
• otot muka, anggota badan dan otot badan menjadi lemah;
• kesukaran membuang air kecil muncul.

Bergantung pada tahap dan gejala, pelbagai jenis rawatan untuk patologi ditetapkan.

Tahap

Darjah, atau jenis, sindrom berbeza antara satu sama lain dalam ciri struktur tisu otak yang terperangkap dalam saluran tulang belakang, serta kehadiran gangguan dalam pembentukan unsur otak dan kedalaman jebakan.

• Dalam jenis I, pelanggaran berlaku agak rendah (di kawasan serviks), dan fungsi otak berada dalam had biasa.
• Dalam jenis II, terdapat anjakan cerebellum ke dalam foramen magnum, serentak dengan kehadiran kecacatan pada saraf tunjang dan otak.
• Jenis III dicirikan oleh hernia oksipital dengan anjakan lengkap struktur otak posterior ke dalam foramen magnum yang diperbesarkan. Tahap sindrom Arnold-Chiari ini mempunyai prognosis yang paling teruk dan membawa maut dalam kebanyakan kes.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Komplikasi dan akibatnya

1. Lumpuh akibat tekanan pada struktur tulang belakang.
2. Pengumpulan cecair dalam otak (hydrocephalus).
3. Pembentukan pembentukan sista atau sista di tulang belakang (syringomyelia).
4. Infarksi otak atau saraf tunjang.
5. Apnea, hasil yang membawa maut.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik Sindrom Arnold-Chiari.

Ujian untuk mendiagnosis sindrom Arnold-Chiari biasanya tidak bermaklumat. Untuk menjelaskan diagnosis, tusukan lumbar dengan analisis seterusnya cecair serebrospinal boleh dilakukan.

Diagnostik instrumental sindrom Arnold-Chiari terdiri daripada menetapkan pengimejan resonans magnetik, yang dilakukan di klinik dan jabatan neurologi. Kaedah MRI membolehkan pemeriksaan serviks, tulang belakang toraks dan tengkorak.

Sebilangan besar penyakit dikesan semasa pemeriksaan luaran: perhatian diberikan kepada gaya berjalan, kehadiran sensitiviti dan tanda-tanda ciri lain.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom Arnold-Chiari dijalankan dengan anjakan sekunder tonsil cerebellar akibat peningkatan tekanan intrakranial yang disebabkan oleh tumor, hematoma yang meluas, dll.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rawatan Sindrom Arnold-Chiari.

Sekiranya pesakit tidak menyatakan aduan yang ketara selain daripada kesakitan yang teruk, dia diberi rawatan ubat dengan pelbagai kombinasi ubat anti-radang bukan steroid, nootropik dan ubat relaksasi otot.

Ubat-ubatan yang digunakan untuk melegakan keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari:

Meloxicam
Dos ubat	Ditetapkan secara lisan 1-2 tablet sehari.
Kesan sampingan	Dispepsia, anemia, edema.
Arahan khas	Tidak digunakan untuk merawat kanak-kanak di bawah umur 15 tahun.

Piracetam
Dos ubat	Ditetapkan dari 30 hingga 160 mg setiap kilogram berat sehari, kira-kira dalam tiga dos. Kursus terapi adalah sehingga 2 bulan.
Kesan sampingan	Dispepsia, kebimbangan, peningkatan libido.
Arahan khas	Dalam kes insomnia, dos petang ubat dipindahkan ke dos petang.

Ibuprofen
Dos ubat	Ambil 200 mg sehingga 4 kali sehari.
Kesan sampingan	Sakit perut, dispepsia, takikardia, tindak balas alahan, berpeluh.
Arahan khas	Jangan gunakan untuk merawat kanak-kanak di bawah umur 6 tahun.

Mydocalm
Dos ubat	Ditetapkan secara individu pada 50-150 mg sehingga 3 kali sehari.
Kesan sampingan	Rasa lemah otot, penurunan tekanan darah, dispepsia, tindak balas alahan.
Arahan khas	Tidak ditetapkan kepada kanak-kanak di bawah umur 6 tahun.

Selain itu, dos tinggi vitamin B ditetapkan. Vitamin ini mengambil bahagian secara aktif dalam kebanyakan proses biokimia, memastikan fungsi normal sistem saraf. Sebagai contoh, tiamin, yang terdapat dalam membran neuron, memberi kesan ketara kepada proses pemulihan laluan pengaliran saraf yang rosak. Pyridoxine memastikan pengeluaran protein pengangkutan dalam silinder paksi, dan juga berfungsi sebagai antioksidan berkualiti tinggi.

Pengambilan jangka panjang dos vitamin B1 dan B12 yang berlebihan tidak disertai dengan kesan sampingan. Mengambil vitamin B6 dalam jumlah lebih daripada 500 mg sehari boleh menyebabkan perkembangan polineuropati deria.

Ubat vitamin yang paling biasa digunakan untuk sindrom Arnold-Chiari ialah Milgamma, ubat yang mengandungi 100 mg tiamin dan pyridoxine, dan 1000 mcg cyanocobalamin. Kursus rawatan bermula dengan 10 suntikan ubat, kemudian beralih ke pentadbiran lisan.

Fisioterapi telah membuktikan dirinya sebagai kaedah tambahan. Pakar neurologi biasanya mengesyorkan prosedur berikut kepada pesakit:

• cryotherapy – mengaktifkan sistem pengawalseliaan badan, merangsang sistem imun dan endokrin, melegakan kesakitan;
• terapi laser - meningkatkan peredaran mikro dan pemakanan tisu di kawasan yang rosak;
• terapi magnet – membantu mengaktifkan rizab penyembuhan dalaman badan.

Fisioterapi berjaya melengkapkan rawatan dadah, yang membolehkan hasil positif yang lebih mampan.

Homeopati juga berjaya digunakan untuk mengurangkan sindrom Arnold-Chiari. Prinsip utama rawatan homeopati adalah penggunaan dos ubat herba yang sangat kecil yang bertindak terhadap penyakit ini. Dos persediaan homeopati dipanggil "pencairan": mereka boleh menjadi persepuluhan atau centesimal. Sebagai peraturan, ekstrak herba dan, kebanyakannya, alkohol digunakan untuk membuat ubat-ubatan.

Ubat homeopati digunakan mengikut peraturan yang diterima umum: setengah jam sebelum makan, atau setengah jam selepas makan. Butiran atau cecair hendaklah disimpan di dalam mulut untuk penyerapan.

Aneurisme	Ambil 8-10 biji tiga kali sehari.	Melegakan kesakitan, melegakan, menggalakkan pemulihan gentian saraf yang rosak.
Tumit Valeriana	Ambil 15 titis tiga kali sehari.	Menormalkan tidur, mengurangkan gejala psikosomatik.
Neurosed	Ambil 8-10 biji tiga kali sehari.	Menghilangkan kerengsaan, menenangkan dan melancarkan manifestasi tindak balas neurotik.
Vertigoheel	Ambil 1 tablet atau 10 titis tiga kali sehari.	Menghilangkan pening, mengurangkan gejala kecederaan otak traumatik.
Spigelon	Ambil 1 tablet tiga kali sehari.	Melegakan kesakitan dan ketegangan.

Ubat homeopati boleh didapati secara percuma untuk dijual. Hampir tiada kesan sampingan apabila mengambilnya, tetapi mengambil ubat tanpa berunding dengan doktor adalah sangat tidak digalakkan.

Jika terapi ubat tidak memperbaiki dinamika sindrom Arnold-Chiari, dan gejala seperti paresthesia, kelemahan otot, gangguan fungsi penglihatan atau kesedaran kekal, doktor menetapkan rawatan pembedahan yang dirancang atau segera.

Prosedur pembedahan yang paling biasa untuk sindrom Arnold-Chiari ialah craniectomy suboccipital, iaitu pelebaran foramen magnum dengan menggergaji elemen tulang oksipital dan mengeluarkan lengkung vertebra serviks. Hasil daripada operasi, tekanan langsung pada batang otak berkurangan dan peredaran cecair serebrospinal menjadi stabil.

Selepas pemotongan tulang, pakar bedah melakukan pembedahan plastik dura mater, pada masa yang sama meningkatkan fossa tengkorak posterior. Pembedahan plastik dilakukan menggunakan tisu pesakit sendiri - contohnya, aponeurosis atau sebahagian daripada periosteum. Dalam sesetengah kes, pengganti tisu tiruan digunakan.

Pada akhir operasi, luka dijahit, kadang-kadang dengan pemasangan plat penstabil titanium. Keperluan untuk pemasangan mereka diputuskan secara individu.

Sebagai peraturan, operasi standard berlangsung dari 2 hingga 4 jam. Tempoh pemulihan adalah 1-2 minggu.

Pemulihan rakyat

Resipi rakyat untuk rawatan sindrom Arnold-Chiari terutamanya bertujuan untuk melegakan kesakitan dan melegakan otot yang terjejas oleh kekejangan. Rawatan sedemikian tidak boleh menggantikan terapi tradisional, tetapi ia boleh melengkapkannya dengan berkesan.

• Tuangkan 200 ml air panas ke atas 2 sudu besar herba marshmallow atau rizom, biarkan semalaman. Gunakan untuk memampatkan beberapa kali sehari sehingga keadaan lega.
• Rebus telur ayam, kupas semasa panas, potong dua dan sapukan pada tempat yang sakit. Keluarkan apabila telur telah sejuk sepenuhnya.
• Sapukan kompres madu asli tulen.
• Bancuh 1 sudu besar pakis dengan air mendidih (200 ml), biarkan pada api perlahan sehingga 20 minit. Sejukkan dan ambil 50 ml sebelum setiap hidangan.
• Bancuh 1 sudu besar daun raspberi dengan air mendidih (200 ml), simpan dengan api perlahan sehingga 5 minit. Sejukkan dan minum 5 sudu besar tiga kali sehari sebelum makan.

Rawatan herba membantu memperbaiki keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari dengan ketara. Sebagai tambahan kepada kesakitan, herba menormalkan fungsi sistem saraf, meningkatkan mood dan tidur.

• Ambil 1 sudu besar. daripada bahan mentah kering anise, basil dan pasli, tuangkan 700 ml air mendidih, biarkan selama 2 jam dan tapis. Ambil 200 ml pada waktu pagi, tengah hari dan malam sebelum makan.
• Tuangkan 700 ml air ke atas campuran bijak, thyme dan adas yang sama (3 sudu besar). Infus sehingga 2 jam, tapis dan ambil segelas tiga kali sehari sebelum makan.
• Bancuh campuran lemon balm, basil dan rosemary (2 sudu besar setiap satu) dalam 750 ml air mendidih. Infus dan tapis, kemudian ambil 200 ml tiga kali sehari sebelum makan.

[ 23 ], [ 24 ]

Latihan kinesiologi

Gimnastik kinesiologi ialah satu set latihan fizikal khas yang menstabilkan sistem saraf manusia. Latihan sedemikian boleh digunakan untuk meringankan keadaan pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari tahap pertama. Seperti yang ditunjukkan oleh kajian, dengan melakukan gimnastik kinesiologi hanya sekali setiap 7 hari, anda boleh mencapai peningkatan dalam persepsi anda tentang dunia dan kesejahteraan, melegakan kesan tekanan, menghilangkan kerengsaan, dsb.

Di samping itu, kelas membantu untuk mewujudkan kerja segerak hemisfera otak, meningkatkan keupayaan untuk menumpukan perhatian dan mengingati maklumat.

Kursus latihan berlangsung satu setengah hingga dua bulan, 20 minit sehari.

• Adalah disyorkan untuk mempercepatkan tempo elemen gimnastik secara beransur-ansur.
• Adalah dinasihatkan untuk melakukan kebanyakan latihan dengan mata tertutup (untuk meningkatkan sensitiviti kawasan tertentu di otak).
• Latihan yang melibatkan anggota atas disyorkan untuk digabungkan dengan pergerakan mata segerak.
• Semasa pergerakan pernafasan, anda harus cuba memasukkan visualisasi.

Seperti yang ditunjukkan oleh amalan, kelas kinesiologi, di samping membangunkan pengaliran saraf, membawa banyak keseronokan kepada pesakit.

Pencegahan

Oleh kerana kekurangan maklumat yang diperlukan mengenai etiologi sindrom Arnold-Chiari, agak sukar untuk menentukan pencegahan khusus penyakit ini. Apa yang boleh dilakukan ialah memberi amaran kepada ibu bapa masa depan tentang keperluan untuk menjalani gaya hidup sihat, serta tentang kemungkinan akibat merokok dan minum alkohol.

Untuk melahirkan anak yang sihat, ibu mengandung harus mematuhi cadangan berikut:

• makan makanan yang lengkap dan seimbang;
• berhenti merokok dan minum alkohol;
• Jangan ubat sendiri dan ikuti nasihat dan arahan doktor anda dengan ketat.

Peraturan ini mesti diikuti bukan sahaja jika anda sudah hamil, tetapi juga jika anda merancang untuk hamil.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Ramalan

Pesakit dengan tahap pertama atau kedua penyakit ini boleh menjalani kehidupan yang normal, jika tiada gejala klinikal yang jelas. Sekiranya masalah sifat neurologi diperhatikan, maka pesakit sedemikian ditetapkan campur tangan pembedahan segera (yang, bagaimanapun, tidak selalu membenarkan pemulihan beberapa fungsi neurologi).

Tahap ketiga patologi dalam kebanyakan kes berakhir dengan kematian pesakit.

Jika sindrom Arnold-Chiari diabaikan, gangguan akan meningkat, secara beransur-ansur melumpuhkan bahagian tulang belakang, yang lambat laun berakhir dengan lumpuh.