Sindrom Cesari

Sindrom Sezary adalah bentuk erythrodermic limfoma sel T malignan pada kulit dengan peningkatan bilangan limfosit atipikal besar dengan nukleus serebriform dalam darah periferi. Ia diterangkan oleh A. Sezary dan J. Bouvrain pada tahun 1938. Sindrom Sezary mungkin berlaku secara akut (utama) atau, kurang biasa, pada pesakit dengan mycosis fungoides (sekunder). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, de novo erythrodermic T-cell limfoma malignan kulit tanpa fungoides mycosis sebelumnya atau ciri perubahan darah khusus sindrom Sezary juga telah dikenalpasti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogenesis

Di bahagian atas dermis terdapat infiltrat padat yang terdiri daripada limfosit atipikal, histiosit, fibroblas, granulosit neutrofilik dan eosinofilik. Mikroabses potrier yang mengandungi unsur limfositik dan histiositik atipikal juga boleh diperhatikan. Mikroskopi elektron mendedahkan sejumlah besar sel Sezary dalam penyusupan. Ia adalah sel dengan diameter 7 μm atau lebih, dengan nukleus berbentuk tidak sekata yang mempunyai invaginasi mendalam pada membran nuklear, di dekatnya terdapat kromatin yang dipadatkan, yang memberikan mereka rupa cerebriform. Nukleus dikelilingi oleh zon sempit sitoplasma dengan mitokondria, sentriol, dan kompleks Golgi. Pemeriksaan histokimia mendedahkan butiran PAS-positif kasar dan aktiviti beta-glukuronidase yang tinggi dalam sitoplasma. Pemeriksaan imunositologi menunjukkan bahawa sel Sezary dalam kebanyakan kes mempunyai penanda T-limfosit, manakala imunoglobulin permukaan dan serpihan Fc tidak hadir.

Dalam nodus limfa dalam sindrom Sezary, perubahan adalah serupa dengan perubahan dalam mycosis fungoides. Perubahan darah boleh dikesan pada peringkat awal klinikal menggunakan immunophenotyping aliran limfosit darah periferi atau dengan kaedah genetik menggunakan PCR. Kepentingan prognostik perubahan darah awal sedemikian tidak jelas. Untuk pementasan, kriteria minimum untuk perubahan darah dalam bentuk erythrodermic limfoma sel T kulit ialah kehadiran lebih daripada 5% limfosit atipikal atau sel Sezary dalam populasi limfosit dan bukti tambahan populasi patologi yang beredar menggunakan PCR atau kaedah lain yang mencukupi.

Histogenesis

Sindrom Sézary dan mycosis fungoides mempunyai banyak sifat morfologi, patogenetik dan imunologi yang biasa. Kebanyakan penulis menganggap sindrom Sézary sebagai varian leukemia mycosis fungoides berdasarkan fakta bahawa sel Sézary ditemui bukan sahaja dalam proses tumor. Para saintis percaya bahawa terdapat pelbagai jenis sel ini: reaktif dengan ciri ciri T-limfosit dan malignan, tidak membentuk F-rosettes. Penyelidikan oleh S. Broder et al. (1976) menunjukkan bahawa sel Sézary adalah T-helper malignan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Gejala Sindrom Cesari

Sindrom Sezary dicirikan oleh eritroderma umum dengan gatal-gatal yang teruk, nodus limfa periferal yang diperbesarkan, dan kehadiran sel Sezary dalam darah dan kulit membiak. Lelaki tua lebih kerap terjejas. Secara klinikal, proses ini bermula dengan kemunculan ruam plak erythematous dan infiltratif yang menyerupai dermatitis kontak atau ruam dadah. Secara beransur-ansur, unsur-unsur bergabung dan proses menjadi umum dalam bentuk eritroderma. Seluruh kulit adalah warna merah kebiruan yang kaya, edematous, ditutup dengan sisik plat sederhana dan besar. Perubahan dystrophik pada rambut dan kuku diperhatikan. Sesetengah pesakit mempunyai unsur plak-nodular yang tidak berbeza daripada yang terdapat dalam mycosis fungoides. Tindak balas leukemoid darah dengan peningkatan bilangan sel limfosit dan sel Sezary dengan ciri-ciri sel T ditambah kepada gambaran klinikal biasa.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis pembezaan

Untuk membezakan sindrom Sézary daripada limfoma sel T kulit yang lain dengan manifestasi erythrodermic, yang mungkin mempunyai prognosis yang lebih baik daripada sindrom Sézary, kriteria tambahan diperlukan untuk menunjukkan peningkatan populasi sel T yang tidak normal dalam darah periferi. Pada masa ini, menurut keputusan konsensus Persidangan Persatuan Antarabangsa untuk Kajian Limfoma Kulit mengenai Definisi dan Terminologi Bentuk Erythrodermic Limfoma Sel T Kulit (1998), kriteria diagnostik berikut untuk sindrom Sézary telah diterima pakai:

1. Kiraan sel Sezary lebih daripada 1000/ ^mm3 atau
2. CD4/CD8 lebih besar daripada 10, yang disebabkan oleh peningkatan dalam sel CD4+ atau peningkatan dalam populasi sel CD4+ CD7- atau Vb+ yang membentuk sekurang-kurangnya 40% daripada jumlah kumpulan limfosit melalui immunophenotyping aliran, atau
3. Pengesahan Southern blot tentang kehadiran klon sel T, atau
4. pengesahan penyimpangan kromosom sel T klonal dalam bentuk karyotype patologi yang sama dalam 3 atau lebih sel.