Sindrom Cesarri

Sindrom Cesari adalah bentuk erythrodermic limfoma kulit malignan T-sel dengan peningkatan jumlah limfosit atipikal yang besar dengan nukleus cerebriform dalam darah periferal. Digambarkan oleh A. Sezary dan J. Bouvrain pada tahun 1938. Sindrom cesary boleh berlaku akut (primer) atau, kurang biasa, pada pesakit dengan mycosis kulat (menengah). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, limfoma kulit malaria erythrodermal T-sel tanpa miokosis kulat sebelum atau perubahan darah khusus ciri-ciri sindrom Cesary juga telah diasingkan.

[1], [2], [3]

Patogenesis

Di bahagian atas dermis terdapat penyusupan padat, yang terdiri daripada limfosit atipikal, histiocytes, fibroblas, neutrofil dan eosinofilik granulosit. Mungkin terdapat juga mikroba natrium, yang mengandungi unsur-unsur limfositik dan histiocytic atipikal. Dengan mikroskop elektron, sebilangan besar sel Sesari didapati dalam infiltrat. Mereka adalah sel-sel dengan diameter 7μm atau lebih, dengan nukleus berbentuk tidak teratur yang mempunyai invaginasi mendalam sampul nuklear, berhampiran dengan mana terdapat kromatin terkondensasi, yang memberikan mereka bentuk serebral. Nukleus dikelilingi oleh zon sitoplasma sempit dengan mitokondria, sentriole, kompleks Golgi. Pemeriksaan histokimia dalam sitoplasma mendedahkan granul NIR positif kasar dan aktiviti beta-glucuronidase yang tinggi. Kajian immunocytological menunjukkan bahawa sel Cesari dalam kebanyakan kes mempunyai penanda T-limfosit, manakala imunoglobulin permukaan dan Fc-fragmen tidak hadir.

Nodus limfa dalam sindrom Sezary adalah sama dengan perubahan semasa di bawah cendawan avium. Perubahan dalam darah boleh dikesan pada peringkat awal secara klinikal oleh aliran immunofenotipipirovaniya limfosit darah periferal atau kaedah genetik menggunakan PCR. Kepentingan ramalan perubahan awal darah adalah tidak jelas untuk menentukan kriteria minimum perubahan langkah dalam bentuk darah erythrodermic kulit T limfoma sel ialah kehadiran lebih daripada 5% daripada limfosit atipikal atau sel-sel Sezary dalam populasi limfosit dan bukti tambahan penduduk beredar patologis menggunakan PCR atau kaedah lain yang sesuai.

Histogenesis

Sindrom Cesary dan mycosis kulat mempunyai banyak ciri morfologi, patogenetik dan imunologi yang biasa. Kebanyakan penulis menganggap sindrom Cesary sebagai varian leukemik daripada mycosis kulat berdasarkan bahawa sel Cesari didapati bukan sahaja dalam proses tumor. Para saintis percaya bahawa terdapat pelbagai jenis sel ini: reaktif dengan ciri-ciri sifat-limfosit T dan malignan, tidak membentuk soket F. Kajian oleh S. Broder et al. (1976) menunjukkan bahawa sel Sesari adalah T-pembantu malignan.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Gejala sindrom Cesari

Sindrom cesary dicirikan oleh erythrodermia umum dengan gatal-gatal yang sengit, peningkatan nodus limfa periferal dan kehadiran sel-sel Cesary dalam darah dan proliferasi kulit. Lelaki tua lebih kerap sakit. Secara klinikal, proses bermula dengan kemunculan eritematous dan infiltrative-plak eruptions menyerupai dermatitis kontak atau ruam dadah. Secara beransur-ansur, unsur-unsur bergabung dan prosesnya mengambil sifat umum dalam bentuk erythroderma. Seluruh kulit penuh dengan warna sianotik-merah, edematous, ditutup dengan skala sederhana dan besar plat. Perubahan dystrophik pada rambut dan kuku diperhatikan. Sesetengah pesakit mempunyai unsur-unsur nodular plak yang tidak berbeza daripada mereka yang ada dalam miokosis cendawan. Gambar klinikal tipikal dilampirkan pada reaksi leukemoid darah dengan peningkatan jumlah sel limfositik dan sel Cesary dengan ciri sel T.

[10], [11]

Diagnosis pembezaan

Sindrom Sezary untuk membezakan dari limfoma T-sel yang lain dengan kulit manifestasi erythrodermic yang mungkin mempunyai prognosis yang lebih baik daripada sindrom Sezary, kriteria tambahan untuk menunjukkan peningkatan dalam penduduk yang tidak normal T-sel dalam darah periferi. Pada masa ini, menurut keputusan yang dipersetujui Persidangan Persatuan Antarabangsa bagi Kajian limfoma kulit pada takrif dan bentuk istilah zritrodermicheskih Lymphoma T-sel kulit (1998), berikut kriteria diagnostik untuk sindrom Sezary:

1. Bilangan sel Cesar melebihi 1000 / mm ³  atau
2. CD4 / CD8 lebih 10 disebabkan oleh peningkatan CD4 + sel atau meningkatkan CD4 + CD7- atau Vb + populasi sel membentuk sekurang-kurangnya 40% daripada kolam limfosit jumlah pada immunophenotyping aliran atau
3. pengesahan oleh kaedah blot Selatan kehadiran klon sel T, atau
4. pengesahan penyimpangan kromosom sel T-clonal dalam bentuk karyotip patologi yang sama dalam 3 sel atau lebih.