Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom berterusan galactorrhea-amenorea (sinonim: Sindrom Chiari - Frommelya, sindrom Ahumada - Argonsa - del Castillo - bagi pihak penaja, yang pertama kali digambarkan sindrom dalam kes pertama dari melahirkan anak, dan kedua - di kalangan wanita nuliparous). Galactorrhea pada lelaki kadang-kadang dirujuk sebagai sindrom O'Connell. Utama gejala klinikal - galactorrhea, yang dapat dilihat pada latar belakang hyperprolactinemia, dan dalam normoprolaktinemii. Galactorrhea Normoprolactinemic biasanya berlaku tanpa amenorrhoea bersamaan. Galactorea Hyperprolactinemic digabungkan dengan dua manifestasi klinikal penyakit ini - melanggar kitaran haid dan kemandulan.

Penyebab sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

Salah satu penyebab utama sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan adalah adenomas kelenjar pituitari - mikro dan makrokloraktinoma. Tumor parasellar dan lokalisasi hipotalamik boleh mencetuskan sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan. Terdapat juga genesis penyakit traumatik (pecah kaki pituitari) dan genre-infiltratif genesis (sarcoidosis, histiocytosis-X).

Hipogonadisme hiperprolaktinemik boleh diperhatikan dengan hipertensi intrakranial dan dengan sindrom pelana Turki "kosong".

Pengetahuan tentang faktor-faktor etiological menentukan taktik doktor awal dengan kajian neurologi mandatori pesakit (X-ray fundus tengkorak, medan penglihatan, tomografi berkomputer). Tambahan pula, sindrom menyebabkan agak kerap galactorrhea berterusan, amenorea adalah permohonan yang berpanjangan mengubah otak Neurochemistry agen farmakologi - perencat sintesis monoamines (tx-methyldopa), bermakna mengurangkan stok monoamines (reserpine), antagonis reseptor dopamin (phenothiazines, butyrophenones, thioxanthenes) inhibitors membalikkan neuron menangkap monoamine neurotransmitter (antidepresan tricyclic), estrogen (pil perancang) dadah.

Salah satu punca lazim sindrom berterusan galactorrhea-amenorea adalah perlembagaan decompensation biokimia kecacatan hypothalamic dengan perkembangan kekurangan sistem dopaminergic dalam tuberoinfundibular padang. Dalam kes ini, istilah "hyperprolactinemia idiopathic", "hypperalamic functional hyperprolactinemia" kadang-kadang digunakan.

Pengurangan kesan yg melarang CNS pada rembesan prolaktin daripada kesan buruk luaran (tekanan emosi - akut atau kronik, melemahkan senaman panjang) boleh membawa kepada pembentukan sindrom SPGAU hyperprolactinemia.

Patogenesis sindrom galactorrhea-amenorrhea berterusan

Penyakit ini berdasarkan hiperprolaktinaemia, yang merupakan hasil daripada pelanggaran mekanisme dopaminergik hipofalamus hipofisis. Dopamin adalah perencat fisiologi rembesan prolaktin. Kekurangan sistem dopaminergik di rantau tuberoinfundibular hipotalamus menyebabkan hiperprolaktinaemia; ia juga mungkin disebabkan oleh adanya tumor penyembuh prolaktin kelenjar pituitari. Dalam pembentukan microadenomas makro dan pituitari melampirkan besar kepentingan gangguan hypothalamic kawalan catecholamine rembesan prolaktin yang boleh menyebabkan percambahan berlebihan pituitari tsrolaktaforov dengan kemungkinan bentuk lanjut prolactinoma a.

Tanda-tanda sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan

Galactorrhea harus dianggap sebagai rembesan yang berbeza dari rembesan seperti susu dari kelenjar susu, yang berlangsung lebih dari 2 tahun selepas kehamilan terakhir atau berlaku tanpa menghiraukannya. Tahap ekspresi galaktorrhea dapat berubah dengan ketara - dari titisan tunggal dengan tekanan yang kuat pada kelenjar susu di kawasan puting susu sebelum pembuangan susu secara spontan. Pelanggaran kitaran haid diwujudkan dalam bentuk amenore sekunder atau oligomenorrhoea; jarang, amenore primer dapat diperhatikan. Selalunya, galactorrhea dan amenorea berkembang serentak. Sebagai peraturan, pesakit mempunyai atrofi rahim dan pelengkap, suhu rektum yang membosankan. Perlu diingat bahawa pada tahun-tahun pertama penyakit atrophik perubahan organ-organ genital dalaman mungkin tidak hadir.

Terdapat kekurangan orgasme dan kesukaran dalam hubungan seks kerana pengurangan yang signifikan dalam rembesan vagina. Terdapat juga penurunan dan peningkatan berat badan. Hirsutisme, sebagai peraturan, adalah sederhana. Kulit pucat, ketajaman muka, ekstrem bawah, kecenderungan kepada bradikardia ditandai. Sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan boleh digabungkan dengan sindrom neuro-pertukaran-endokrin lain - obesiti otak, insipidus kencing manis, edema idiopatik.

Dalam bidang peribadi-emosional, gangguan kecemasan-depresi yang tidak jelas berlaku. Sebagai peraturan, penyakit ini bermula pada usia 20 hingga 48 tahun. Pengulangan spontan adalah mungkin.

Diagnosis perbezaan

Ia adalah perlu untuk mengecualikan patologi kelenjar endokrin periferi, yang boleh menyebabkan hiperprolaktinaemia sekunder dan gejala ciri-ciri sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan. Ini termasuk penyakit seperti hipotiroidisme utama, tumor penghasil estrogen, sindrom Stein-Levental (sindrom ovarium polikistik), disfungsi korteks adrenal kongenital. Kegagalan buah pinggang kronik juga dikecualikan. Adalah diketahui bahawa 60-70% orang dengan penyakit ini mempunyai kadar prolaktin. Peningkatannya juga diperhatikan dengan sirosis hati, terutama pada ensefalopati hepatik. Ia perlu untuk mengecualikan tumor pada tisu nonendokrin dengan pengeluaran ektopik prolaktin (paru-paru, buah pinggang). Jika saraf tunjang dan dinding dada rosak (dengan luka bakar, incisions, sirap), jika saraf interkostal IV-VI terlibat dalam proses, galactorrhea mungkin berkembang.

Rawatan sindrom galactorrhea-amenorrhea berterusan

Taktik terapeutik bergantung kepada sebab-sebab yang menyebabkan hyperprolactinemia. Apabila tumor diverifikasi, campur tangan pembedahan digunakan atau terapi radiasi dilakukan. Jika tiada tumor atau CNS penggunaan radang-menyusup radang, diserap, dehydrating terapi atau radioterapi tidak ditunjukkan. Ubat utama untuk merawat sindrom berterusan amenorea-galactorrhea adalah derivatif alkaloid ergot: Parlodelum lisenil (bromocriptine) (lisuride), metergolin dan L-Dopa, clomiphene.

Parlodel adalah alkaloid ergot semisintetik, yang merupakan agonis reseptor dopamin khusus. Sehubungan dengan kesan merangsang pada reseptor dopamin dari hipotalamus, parlodel mempunyai kesan meretas pada rembesan prolaktin. Berikan selalunya pada dos 2.5 hingga 10 mg / hari, Sapukan setiap hari selama 3-6 bulan. Lisenil ditetapkan dalam dos sehingga 16 mg / hari. Alkaloid ergot lain juga digunakan: ergometrine, metisergide, metergoline, namun taktik terapeutik aplikasi mereka sedang dalam pembangunan.

Kesan terapeutik L-DOPA berdasarkan prinsip meningkatkan kandungan dopamin dalam sistem saraf pusat. L-DOPA digunakan dalam dos harian 1.5 hingga 2 g, rawatan biasanya 2-3 bulan. Terdapat tanda-tanda keberkesanan ubat dalam galactorrhea normoprolactinemic. Adalah dipercayai bahawa ubat ini boleh menjejaskan sel-sel perencatan secara langsung dan mengurangkan lactorrhea. Dalam ketiadaan kesan semasa 2-3 bulan pertama. Aplikasi terapi selanjutnya tidak praktikal.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) ditetapkan dalam dos 50-150 mg / hari. Dari hari ke-5 hingga hari ke-14 kitaran haid, disebabkan oleh pentadbiran infecondin sebelumnya. Luangkan 3-4 kursus rawatan. Dadah kurang berkesan daripada parlodel.

Untuk merawat sindrom galactorrhea-amenorrhea yang berterusan, penghalang serotonin blocker, peritol (cicroheptadine, deseril) digunakan. Keberkesanan ubat ini kontroversial: ia tidak membantu semua pesakit, tidak ada kriteria yang jelas untuk kegunaannya. Taktik rawatan yang dipilih dengan parlodel atau lisenil.