Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Sindrom pulmonari-renal
Ulasan terakhir: 12.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom pulmonari-renal (PRS) ialah gabungan pendarahan pulmonari alveolar yang meresap dan glomerulonefritis.
[ Apa yang menyebabkan sindrom buah pinggang pulmonari?
Sindrom pulmonari-renal sentiasa merupakan manifestasi penyakit autoimun yang mendasari, tetapi ia mula dikenal pasti sebagai entiti nosologi yang berasingan, kerana ia memerlukan diagnosis pembezaan dan urutan kajian dan rawatan khusus. Sindrom Goodpasture adalah varian klasik, tetapi sindrom pulmonari-renal juga boleh disebabkan oleh lupus erythematosus sistemik, granulomatosis Wegener, polangiitis mikroskopik, dan, lebih jarang, vasculitides lain dan penyakit tisu penghubung sistemik. Bilangan kes sindrom pulmonari-renal yang disebabkan oleh penyakit terakhir ini mungkin lebih besar daripada yang disebabkan oleh sindrom Goodpasture, tetapi pesakit dengan penyakit ini lebih kerap mempunyai manifestasi klinikal lain; hanya sedikit yang mempunyai manifestasi dalam bentuk sindrom pulmonari-renal.
Sindrom pulmonari-renal kurang kerap merupakan manifestasi nefropati IgA atau purpura Henoch-Schonlein, serta cryoglobulinemia campuran penting, yang berdasarkan kesan merosakkan deposit IgA pada buah pinggang. Jarang sekali, glomerulonephritis progresif yang cepat itu sendiri boleh membawa kepada perkembangan sindrom pulmonari-renal. Ini berlaku disebabkan oleh mekanisme kegagalan buah pinggang, kelebihan volum dan edema pulmonari dengan hemoptisis.
Gejala sindrom pulmonari-renal
Sindrom pulmonari-renal disyaki pada pesakit dengan hemoptisis yang nampaknya tidak berkaitan dengan punca lain (cth, radang paru-paru, kanser, atau bronkiektasis), terutamanya apabila hemoptisis dikaitkan dengan penyusupan parenkim yang bertaburan.
Diagnosis sindrom pulmonari-renal
Kajian awal termasuk urinalisis untuk mengesan hematuria, kreatinin serum untuk menilai fungsi buah pinggang, dan kiraan darah lengkap untuk menilai anemia. Ujian fungsi pulmonari bukanlah diagnostik, tetapi peningkatan isipadu meresap karbon monoksida (DLCO) menunjukkan pendarahan pulmonari; ini disebabkan oleh peningkatan pengambilan karbon monoksida oleh hemoglobin intraalveolar.
Diagnosis pembezaan sindrom pulmonari-renal
- Penyakit tisu penghubung
- Polimiositis atau dermatomyositis
- Sklerosis sistemik progresif
- Rheumatoid arthritis
- Sistemik lupus erythematosus
- Sindrom Goodpasture
- Penyakit buah pinggang
- Glomerulonephritis kompleks imun idiopatik
- Nefropati IgA
- Glomerulonephritis progresif pesat dengan kegagalan jantung
- Vaskulitis sistemik
- Sindrom Behcet
- Sindrom Churg-Strauss
- Cryoglobulinemia
- Henoch-Schönlein purpura
- Poliarteritis mikroskopik
- Granulomatosis Wegener
- Ubat (penicillamine)
- Kegagalan jantung
Ujian antibodi serum boleh membantu mengenal pasti beberapa punca. Antibodi membran bawah tanah anti-glomerular (antibodi anti-GBM) adalah patognomonik sindrom Goodpasture, walaupun ia juga berlaku pada pesakit dengan sindrom Alport selepas pemindahan buah pinggang. Antibodi DNA anti-double-stranded dan penurunan paras pelengkap serum adalah tipikal SLE. Antibodi sitoplasma antineutrophil (ANCA) yang ditujukan terhadap proteinase-3 (PR3-ANCA atau ANCA sitoplasma [c-ANCA]) terdapat dalam granulomatosis Wegener. Antibodi sitoplasma antineutrofil kepada myeloperoxidase (MPO-ANCA atau ANCA perinuklear [p-ANCA]) mencadangkan polangiitis mikroskopik.