Sindrom pelana Turki "kosong": sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Selalunya sindrom "kosong" sella asimptomatik. Dalam kehadiran gejala gambar klinikal adalah sangat berbeza. Manifestasi utama sindrom sella "kosong" (TCP) - Gangguan fungsi hypothalamic-pituitari untuk darjah yang berbeza-beza. Terdapat sakit kepala di dahi, aliran keluar cecair serebrospina dari hidung semasa batuk dan bersin, perubahan medan pandangan. Sindrom Neyroobmenno-endokrin diwakili agak meluas: obesiti serebrum dengan oligo- atau amenorea, sindrom galactorrhea, amenorea berterusan, myxedema, pseudohypoparathyreosis palsu, acromegaly, diabetes insipidus, panhypopituitarism, hypopituitarism separa ini, gangguan subklinikal berlaku tahap rembesan hormon tropika. Gejala klinikal di dinamik yang berbeza, jumlah dagangan sindrom neuroendokrin lain, remisi spontan. Gangguan emosi dan personaliti, motivasi, dan autonomi yang agak penting, tetapi khusus tertentu tidak dipatuhi.

Pada roentgenogram tengkorak di 80% kes mendapati peningkatan saiz pelana Turki, penipisan punggungnya, bentuk pelana Turki biasanya silinder. Selalunya terdapat bentuk hydrocephalic dari tengkorak, fenomena sifat hipertensi. Bagaimanapun, sindrom pelana Turki yang kosong boleh meneruskan latar belakang gambar radiografi biasa.

Gambar klinikal di latar depan boleh membuat gejala benign intracranial gipertenzii- "pseudotumor otak", yang mempunyai ciri-ciri alam semula jadi sakit kepala hipertensi, papilledema, peningkatan tekanan intrakranial dengan komposisi normal bendalir serebrospina. Diagnosis adalah mungkin selepas pneumoencephalography atau penglihatan CT. Ia lebih kerap diperhatikan pada wanita hamil, selepas penggunaan kontraseptif oral yang berpanjangan, terhadap latar belakang hipertensi, selepas terapi penggantian hormon.

Punca sindrom "kosong" sella. Adakah sindrom sella kosong rendah dan menengah. Antara faktor-faktor etiological sindrom utama adalah paling utama sella kongenital kekurangan diafragma, hyperfunction fana dan hiperplasia pituitari mengikuti kesukaran (kehamilan, penggunaan yang berpanjangan pil perancang, terapi penggantian hormon), peningkatan tekanan cecair serebrospina (sindrom Pickwickian, "Brain pseudotumor" tekanan darah tinggi) . Aperture hypoplasia kongenital boleh diburukkan lagi akibat hyperfunction fana pituitari dan batang, dan variasi tekanan cecair serebrospina menyebabkan pengenalan membran arachnoid dengan cecair dalam rongga pelana.

Penyebab sindrom sekunder pelana Turki yang kosong adalah pelanggaran diafragma pelana Turki semasa campur tangan neurosurgis dan pembentukan ruang bebas di rongga pelana Turki akibat penyingkiran pembentukan besar-besaran.

Patogenesis sindrom pelana Turki "kosong". Apabila sejak lahir cacat sella diafragma dan peningkatan tekanan intrakranial berlaku disebabkan oleh pelbagai sebab membonjol arachnoid dipenuhi dengan cecair serebrospina di rantau sella. Melaksanakan "beg minuman keras" menolak terhadap dinding sella pituitari, mengganggu fungsi terutamanya adenohypophysis. Di samping itu, terdapat juga pemampatan tangkai pituitari dengan pelanggaran kawalan hipotalamik terhadap fungsi pituitari. Sebab yang terakhir dianggap paling penting untuk pembentukan sindrom neuroendokrin. Gambar gangguan neuroendokrin bergantung pada kualiti keabsahan perlembagaan sistem cerebral regulasi neuroendokrin.

Diagnosis perbezaan. Pertama sekali, adalah perlu untuk mengecualikan proses volumetrik dalam bidang pelana Turki (tumor, kista), pendarahan ke dalam tumor.

Rawatan sindrom pelana Turki "kosong". Kesan pembedahan dengan plastik diafragma pelana Turki digunakan hanya dengan pertumbuhan gangguan visual. Farmakoterapi adalah penggunaan dana yang direka untuk mengurangkan tekanan cecair serebrospinal, meningkatkan hemodinamik otak, menormalkan tekanan darah. Untuk tujuan ini, gunakan dadah vaskular, dehidrasi, dan antihipertensi. Langkah-langkah terapeutik lain bergantung kepada kualiti gangguan neuroendokrin.