Sindrom pelana Turki kosong: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Selalunya, sindrom sella turcica kosong adalah tanpa gejala. Dengan adanya gejala, gambaran klinikal sangat pelbagai. Manifestasi utama sindrom sella turcica kosong (ESS) adalah disfungsi hipotalamus-pituitari dalam pelbagai peringkat. Sakit kepala di dahi, kebocoran cecair serebrospinal dari hidung apabila batuk dan bersin, dan perubahan dalam bidang visual adalah mungkin. Sindrom neurometabolik-endokrin diwakili secara meluas: obesiti serebrum dengan oligo- atau amenorea, sindrom galactorrhea-amenorea yang berterusan, myxedema, pseudohypoparathyroidism palsu, akromegali, diabetes insipidus, panhypopituitarism, hipopituitarisme separa, gangguan hormon subklinikal rahsia tropika. Gejala klinikal adalah sangat dinamik, dengan satu sindrom neuroendokrin bertukar kepada yang lain, dan remisi spontan. Gangguan emosi-peribadi, motivasi dan vegetatif agak ketara, tetapi tiada ciri khusus diperhatikan.

Dalam 80% kes, radiografi tengkorak menunjukkan peningkatan dalam saiz sella turcica, penipisan belakangnya, dan bentuk sella turcica paling kerap berbentuk silinder. Bentuk tengkorak hidrosefalik dan fenomena hipertensi sering ditemui. Walau bagaimanapun, sindrom sella turcica kosong boleh berlaku dengan latar belakang gambar radiografi biasa.

Dalam gambaran klinikal, gejala hipertensi intrakranial benigna - "pseudotumor otak" - mungkin datang ke hadapan, yang dicirikan oleh sakit kepala yang bersifat hipertensi, edema cakera optik, peningkatan tekanan intrakranial dengan komposisi normal cecair serebrospinal. Diagnosis adalah mungkin selepas pneumoencephalography atau tomografi terkira yang disasarkan. Ia lebih kerap diperhatikan pada wanita yang mempunyai banyak kehamilan, selepas penggunaan kontraseptif oral jangka panjang, terhadap latar belakang hipertensi, selepas terapi penggantian hormon.

Punca sindrom sella kosong. Terdapat sindrom sella kosong primer dan sekunder. Antara faktor etiologi sindrom primer, yang paling penting ialah kekurangan kongenital diafragma sella turcica, hiperfungsi sementara dan hiperplasia kelenjar pituitari dengan involusi berikutnya (kehamilan, penggunaan jangka panjang kontraseptif oral, terapi penggantian hormon), peningkatan tekanan cecair serebrospinal (sindrom Pickwickian arteri, "otak" pseudotum. Keterlaluan kongenital diafragma boleh diperburuk oleh hiperfungsi sementara kelenjar pituitari dan tangkainya, dan turun naik dalam tekanan cecair serebrospinal membawa kepada pengenalan membran araknoid dengan cecair ke dalam rongga sella.

Penyebab sindrom sella kosong sekunder adalah gangguan pada diafragma sella semasa campur tangan pembedahan saraf dan pembentukan ruang bebas dalam rongga sella turcica akibat penyingkiran lesi yang menduduki ruang.

Patogenesis sindrom sella turcica "kosong". Dengan diafragma sella yang cacat secara kongenital dan tekanan intrakranial yang meningkat, pembonjolan membran arachnoid yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal ke dalam sella turcica berlaku akibat pelbagai sebab. "kantung cecair serebrospinal" yang ditanam menolak kelenjar pituitari ke dinding sella turcica, mengganggu fungsi adenohypophysis terutamanya. Di samping itu, terdapat pemampatan tangkai pituitari dengan gangguan kawalan hipotalamus ke atas fungsi pituitari. Penyebab kedua dianggap paling penting untuk pembentukan sindrom neuroendokrin. Gambaran gangguan neuroendokrin bergantung kepada kualiti inferioriti perlembagaan sistem serebrum peraturan neuroendokrin.

Diagnosis pembezaan. Pertama sekali, adalah perlu untuk mengecualikan proses volumetrik dalam sella turcica (tumor, sista), pendarahan ke dalam tumor.

Rawatan sindrom sella turcica "kosong". Campur tangan pembedahan dengan pembedahan plastik diafragma sella turcica hanya digunakan apabila gangguan penglihatan meningkat. Farmakoterapi terdiri daripada menggunakan agen yang bertujuan untuk mengurangkan tekanan cecair serebrospinal, meningkatkan hemodinamik otak, dan menormalkan tekanan arteri. Untuk tujuan ini, agen vaskular, dehidrasi, dan hipotensi digunakan. Langkah-langkah terapeutik lain bergantung kepada kualiti gangguan neuroendokrin.