Sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi

Pengeluaran berlebihan vasopressin mungkin mencukupi, t. E. Bangunlah dari posterior pituitari reaksi fisiologi dalam tindak balas kepada rangsangan yang sesuai (kehilangan darah, diuretik, hypovolemia, hypotension et al.), Dan tidak mencukupi.

Hipersecretion yang mencukupi vasopressin tidak mempunyai kepentingan klinikal yang bebas dan bertujuan untuk memelihara garam rumahostasis apabila terganggu.

Punca sindrom pengeluaran yang tidak mencukupi ditindas

Tidak mencukupi, tanpa mengira faktor peraturan fisiologi, hypersecretion daripada vasopressin sebagai punca kepada satu sindrom klinikal bebas, yang mempunyai beberapa ciri-ciri tertentu yang diterangkan dalam W. B. Schwartz dan F. Bartter pada tahun 1967. Walau bagaimanapun, pada tahun 1933 Constantin Ion Parhon melaporkan sindrom klinikal yang jarang berlaku gejala insipidus bertentangan diabetes ( "insipidus anti-diabetes", "sindrom hyperhydropectic"), dan diikatnya dengan lebihan utama hormon antidiuretic (ADH). Dalam keterangan penyakit Constantin Ion Parhon dicirikan oleh oliguria, kekurangan dahaga dan kemunculan edema. Perbandingan gejala klinikal sindrom dan sindrom Constantin Ion Parhon pengeluaran yang tidak mencukupi vasopressin (SNPV) mendedahkan kerap (tetapi tidak sepenuhnya) kebetulan dua gejala: Pengekalan kencing dan kurang dahaga.

Pengeluaran yang tidak mencukupi sindrom vasopressin boleh disebabkan oleh gangguan neurohypophysis atau menjadi ektopik. Punca hiperaktiviti vasopressor pituitari itu sendiri tidak jelas. Adalah diperhatikan dalam penyakit paru-paru, termasuk batuk kering, dalam pelbagai luka CNS, kecederaan, terutamanya kepala, PORPHYRIA sekala akut, psikosis, pengeluaran yang tidak mencukupi sindrom vasopressin menyebabkan beberapa ubat-ubatan dan bahan-bahan toksik, vincristine, dichlorvos, chlorpropamide, nikotin, Tegretol dan lain

Sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi boleh merumitkan laluan myxedema, kekurangan adrenal kronik, panhypopituitarism. Pengeluaran tidak wajar vasopressin dikaitkan dengan kanser, terutamanya dengan karsinoma bronkogenik sel kecil, dan kurang biasa dengan tuberkulosis. Untuk tujuan praktikal, ia boleh dikenalpasti dan pengeluaran idiopatik yang tidak mencukupi untuk vasopressin, yang berasal dari kelenjar pituitari, yang, nampaknya, menentukan asas patologis Parkhon syndrome. Penyakit ini boleh didahului oleh influenza, neuroinfections, kehamilan, melahirkan anak, pengguguran, terlalu panas di bawah sinar matahari, pelbagai keadaan psychotrauma, dan sebagainya.

Hyperproduction vasopressin membawa kepada pengekalan air, penurunan osmolality plasma, kehilangan natrium buah pinggang, dan hiponatremia. Walau bagaimanapun, natrium rendah dalam plasma dan hipervolemia tidak menyebabkan pengurangan, pengurangan vasopressin yang mencukupi. Hypervolaemia menekan pengeluaran aldosteron, dengan itu memburukkan lagi kehilangan natrium. Adalah mungkin bahawa natriuresis juga dipergiatkan dengan pengaktifan dalam keadaan hypervolemia faktor natriuretik atrium. Oleh itu, asas patofisiologi sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi ialah: kehilangan natrium dalam air kencing; hiponatremia, pusat dahaga yang amat menggalakkan; hipervolemia yang membawa kepada mabuk air.

[1], [2], [3], [4]

Patogenesis

Perubahan morfologi dalam hipotalamus dan neurohypophysis telah dikaji dengan sangat sedikit. Dalam kes-kes yang dikaji, perubahan jarang dikesan, terutamanya pada tahap struktur subselular, yang menunjukkan peningkatan dalam fungsi fungsional neuron nukleus supraoptik dan paraventricular. Di dalam sel-sel pituitari dari lobus posterior kelenjar pituitari, terdapat tanda-tanda hormon pemendapan, sebagai contoh, hipertrofi sel.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Gejala sindrom pengeluaran yang tidak mencukupi ditindas

Aduan utama pesakit - pada kencing yang tidak mencukupi (oliguria) dan kenaikan berat badan. Edema periferal tidak boleh dinyatakan kerana hilang keseimbangan natrium dan air adalah hypervolaemia positif dan sindrom mabuk air: sakit kepala, pening, tiada selera makan, loya, muntah-muntah, gangguan tidur. Gejala mabuk air muncul selepas menurunkan tahap natrium dalam plasma di bawah 120 mmol / l. Dengan hiponatremia teruk (100-110 mmol / l), gejala luka sistem saraf pusat datang ke hadapan - disorientasi, sawan, arrhythmia dan koma.

Pengeluaran idiopatik yang tidak mencukupi untuk vasopressin (Parkhon syndrome) boleh berlaku dengan oliguria kekal atau dengan paroxysmal, berkala. Tempoh pengekalan cecair (jumlah urin 100-300 ml / hari) yang berlangsung selama 5-10 hari diikuti oleh diuresis spontan, kadangkala sehingga 10 liter / hari. Semasa oliguria, kadang-kadang cirit-birit berlaku, yang agak mengurangkan pengumpulan cecair di dalam badan. Dalam tempoh poliuria - kelemahan umum yang tajam, mual, muntah, menggigil, kejang, hipotensi,  arrhythmia, iaitu, gejala dehidrasi.

Diagnostik sindrom pengeluaran yang tidak mencukupi ditindas

Diagnosis tidak sukar di hadapan pengeluaran tidak mencukupi prichiny- tertentu vasopressin dan berdasarkan data dari sejarah perubatan, gejala klinikal dan ujian makmal - hyponatremia, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.

Pembezaan awal adalah berdasarkan kepada pengecualian penyakit hati, buah pinggang, jantung, kekurangan adrenal, hipotiroidisme. Diagnosis kesukaran pengkamiran adalah asas bahawa apa-apa ciri-ciri asas sebagai hyponatremia dan tahap aldosterone rendah mungkin tidak dinyatakan kerana pesakit yang tidak terkawal menerima diuretik, menyebabkan aldosteronism menengah, meratakan kehilangan natrium dan menghapuskan hypovolemia. Mekanisme yang sama membawa kepada perkembangan dahaga.

Untuk  hipotiroidisme  (yang dengan sendirinya boleh menyebabkan pengeluaran yang tidak mencukupi vasopressin) dicirikan oleh penurunan dalam tahap plasma darah T3, T4 dan peningkatan TSH, dan jika mereka tidak boleh dengan cepat menentukan diagnosis pembezaan kritikal boleh kesan ke atas rawatan ubat-ubatan tiroid.

Kesukaran diagnosis pembezaan yang paling besar timbul berkaitan dengan sindrom edema idiopatik - penyakit yang mempunyai banyak gejala yang sama klinikal, tetapi sifat patofisiologi yang berbeza. Sindrom edema idiopatik berlaku terutamanya pada wanita 20-50 tahun. Patogenesisnya dikaitkan dengan beberapa gangguan neurogenik, hemodinamik dan hormon yang membawa kepada disyskulasi rumahostasis garam air. Sindrom ini dicirikan oleh perkembangan edema periferi dan di mana-mana, dalam kes ringan terdapat hanya edema tempatan yang kecil, selalunya wajahnya.

Sering diperhatikan hanya edema kitaran prisma. Ramai pesakit mencatatkan watak ortostatik mereka, hubungan jelas dengan tekanan emosi ("emosi", "edema mental"). Ini atau tahap gangguan emosi dan keperibadian diperhatikan dalam semua pesakit, dalam sesetengah keadaan manifestasi hypochondriacal dan asthenic, ciri-ciri schizoid dan psikasthenik. Ciri-ciri gejala histeria seperti "benjolan di kerongkong", kehilangan suara dan penglihatan yang sementara. Beberapa perubahan vegetatif: pelanggaran thermoregulation, labil pulsa dan tekanan arteri, kebas kelamin, migrain, pingsan, kadang-kadang meningkat selera makan dan kecenderungan untuk obesiti. Dahaga adalah gejala biasa dalam edema idiopatik. Wanita sering mengalami gangguan peredaran kitaran haid.

Vasopressin dinaikkan pada semua pesakit dengan sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai, termasuk sindrom Parkhon, tetapi tidak selalu dengan edema idiopatik. Aldosteron dikurangkan dalam sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi dan ditinggikan dalam majoriti besar pesakit dengan edema idiopatik. Itulah mengapa edema seperti ini sering dianggap sebagai varian sekunder, sering ortostatik, aldosteronisme dan vasopressinism. Hyponatremia dan hypervolemia, ciri pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi, tidak pernah diperhatikan dengan edema idiopatik.

[12], [13], [14]

Rawatan sindrom pengeluaran yang tidak mencukupi ditindas

Pengeluaran yang tidak mencukupi vasopressin diperbetulkan dengan rawatan penyakit mendasar. Sebagai perbandingan dengan hakikat bahawa pampasan kehilangan air adalah pautan pertama dalam rawatan diabetes insipidus, sindrom yang tidak mencukupi vasopressin pengeluaran tanpa mengira rawatan etiologi yang bermula dengan penurunan menerima bendalir dalam 800-1000 ml / hari. Regimen minum yang terhad menyebabkan penghapusan hypervolemia, pengurangan natrium naresis dan peningkatan kepekatan natrium dalam darah. Sekiranya pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi, berbeza dengan sindrom edema idiopatik, pengambilan garam tidak terhad.

Bentuk Idiopathic pengeluaran yang tidak mencukupi vasopressin untuk rawatan sukar, kerana kini terdapat tiada ejen tertentu yang menghalang sintesis vasopressin dalam kelenjar pituitari. Terdapat pemerhatian individu mengenai kesan-kesan yang menggalakkan Parlodel dan pengeluaran yang tidak mencukupi vasopressin, dan sindrom edema idiopathic. Mekanisme ini kesan diuretik dadah didakwa dikaitkan dengan peningkatan aktiviti dopamine meningkatkan hemodynamics dan / atau prolaktin buah pinggang mengurangkan tingkatkan kesan pada ADH. Dalam kesusasteraan asing, penyediaan demeklocicline yang menghalang kesan vasopressin di buah pinggang dan menyebabkan diabetes nephrogenic dilaporkan.

Pencegahan

Sifat polietiologi sindrom menjadikannya sukar untuk dielakkan, tetapi pengambilan cecair yang rendah adalah faktor umum yang menghalang kemunculan gejala klinikal.

[15], [16]

Ramalan

Secara umum, ia adalah baik, tetapi bergantung kepada jenis penyakit asas dan punca yang menyebabkan sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi. Bentuk pengeluaran idiopatik yang tidak mencukupi untuk vasopressin boleh mengakibatkan kematian akibat keracunan air yang teruk.

[17], [18], [19], [20]