Sindrom pengeluaran vasopresin yang tidak mencukupi

Pengeluaran vasopressin yang berlebihan boleh mencukupi, iaitu timbul akibat tindak balas fisiologi kelenjar pituitari posterior sebagai tindak balas kepada rangsangan yang sesuai (kehilangan darah, mengambil diuretik, hipovolemia, hipotensi, dll.), dan tidak mencukupi.

Hipersecresi vasopressin yang mencukupi tidak mempunyai kepentingan klinikal bebas dan bertujuan untuk mengekalkan homeostasis garam air sekiranya berlaku gangguan.

Punca sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi.

Hipersecretion vasopressin yang tidak mencukupi, bebas daripada faktor pengawalan fisiologi, sebagai punca utama sindrom klinikal bebas dengan beberapa ciri khusus telah diterangkan oleh WB Schwartz dan F. Bartter pada tahun 1967. Walau bagaimanapun, seawal tahun 1933, Parkhon melaporkan sindrom klinikal yang jarang berlaku dengan simptom yang bertentangan dengan diabetes insipidus ("antidiabetes "ekskresi primer") yang berkaitan dengan diabetes insipidus ("sindrom antidiabetes primer dan hidroperoksida") hormon antidiuretik (ADH). Dalam penerangan Parkhon, penyakit ini dicirikan oleh oliguria, kurang dahaga, dan penampilan edema. Hasil daripada membandingkan simptom klinikal sindrom Parkhon dan sindrom pengeluaran vasopresin yang tidak sesuai (SIVP), satu kebetulan yang kerap (tetapi tidak mutlak) dalam dua simptom didedahkan: pengekalan kencing dan kekurangan dahaga.

Sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai mungkin disebabkan oleh patologi neurohypophysis atau ektopik. Penyebab hiperaktif vasopressor kelenjar pituitari itu sendiri sebahagian besarnya tidak jelas. Ia diperhatikan dalam penyakit paru-paru, termasuk tuberkulosis, dalam pelbagai lesi CNS, kecederaan, khususnya kecederaan kepala, porfiria terputus-putus akut, psikosis, sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai disebabkan oleh beberapa bahan perubatan dan toksik: vincristine, dichlorvos, chlorpropamide, dll.

Sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai boleh merumitkan perjalanan myxedema, kekurangan adrenal kronik, panhypopituitarism. Pengeluaran vasopressin ektopik yang tidak sesuai dikaitkan dengan penyakit onkologi, terutamanya dengan karsinoma bronkogenik sel kecil, dan lebih jarang dengan tuberkulosis. Untuk tujuan praktikal, adalah mungkin untuk membezakan secara bersyarat pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai idiopatik yang berasal dari kelenjar pituitari, yang, jelasnya, menentukan asas patologi sindrom Parhon. Penyakit ini mungkin didahului oleh influenza, jangkitan saraf, kehamilan, bersalin, pengguguran, terlalu panas di bawah sinar matahari, pelbagai situasi psikotraumatik, dsb.

Hiperproduksi vasopressin membawa kepada pengekalan air, penurunan osmolariti plasma, kehilangan natrium buah pinggang, dan hiponatremia. Walau bagaimanapun, paras natrium plasma yang rendah dan hipervolemia tidak menyebabkan pampasan, penurunan yang mencukupi dalam vasopressin. Hipervolemia menyekat pengeluaran aldosteron, dengan itu memburukkan kehilangan natrium. Ada kemungkinan bahawa natriuresis juga dipertingkatkan dengan pengaktifan faktor natriuretik atrium di bawah keadaan hipervolemia. Oleh itu, asas patofisiologi sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai ialah: kehilangan natrium dengan air kencing; hyponatremia, menekan pusat dahaga; hipervolemia, yang membawa kepada mabuk air.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenesis

Perubahan morfologi dalam hipotalamus dan neurohypophysis telah dikaji sangat sedikit. Dalam kes yang dikaji, perubahan jarang dikesan, terutamanya pada tahap struktur subselular, menunjukkan peningkatan dalam aktiviti fungsi neuron dalam nukleus supraoptik dan paraventrikular. Dalam pituisit lobus posterior kelenjar pituitari, tanda-tanda pemendapan hormon diperhatikan, seperti hipertrofi sel.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi.

Aduan utama pesakit adalah kencing tidak mencukupi (oliguria) dan penambahan berat badan. Edema periferi mungkin tidak dinyatakan kerana kehilangan natrium, dan keseimbangan air yang positif menyebabkan hipervolemia dan sindrom mabuk air: sakit kepala, pening, anoreksia, loya, muntah, gangguan tidur. Gejala mabuk air muncul selepas paras natrium dalam plasma menurun di bawah 120 mmol/l. Dengan hiponatremia yang teruk (100-110 mmol/l), gejala kerosakan CNS datang ke hadapan - kekeliruan, sawan, aritmia dan koma.

Pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi secara idiopatik (sindrom Parcon) mungkin berlaku dengan oliguria yang berterusan atau dengan oliguria berkala yang paroxysmal. Tempoh pengekalan cecair (isipadu air kencing 100-300 ml/hari) yang berlangsung selama 5-10 hari digantikan dengan diuresis spontan, kadangkala sehingga 10 l/hari. Semasa oliguria, cirit-birit kadang-kadang berlaku, agak mengurangkan pengumpulan cecair dalam badan. Semasa poliuria - kelemahan umum yang teruk, loya, muntah, menggigil, sawan, hipotensi, aritmia, iaitu gejala dehidrasi.

Diagnostik sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi.

Diagnosis tidak sukar jika terdapat sebab tertentu - pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi dan berdasarkan anamnesis, gejala klinikal dan pemeriksaan makmal - hyponatremia, natriuria, hipervolemia, hypoaldosteronemia.

Pembezaan utama adalah berdasarkan pengecualian hati, buah pinggang, patologi jantung, kekurangan adrenal, hipotiroidisme. Kerumitan diagnostik pembezaan adalah bahawa tanda asas asas seperti hiponatremia dan paras aldosteron rendah mungkin tidak dinyatakan disebabkan oleh pengambilan diuretik yang tidak terkawal oleh pesakit, menyebabkan aldosteronisme sekunder, meratakan kehilangan natrium dan menghapuskan hipovolemia. Mekanisme yang sama membawa kepada perkembangan dahaga.

Hypothyroidism (yang dengan sendirinya boleh menyebabkan pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi) dicirikan oleh penurunan paras plasma T3, T4 dan peningkatan TSH, dan jika ia tidak dapat ditentukan dengan cepat, kekurangan kesan daripada terapi ubat tiroid mungkin menjadi penentu dalam diagnosis pembezaan .

Kesukaran terbesar dalam diagnosis pembezaan timbul berkaitan dengan sindrom edema idiopatik - penyakit yang mempunyai banyak gejala klinikal yang serupa, tetapi sifat patofisiologi yang berbeza. Sindrom edema idiopatik berlaku terutamanya pada wanita berumur 20-50 tahun. Patogenesisnya dikaitkan dengan beberapa gangguan neurogenik, hemodinamik dan hormon yang membawa kepada disregulasi homeostasis garam air. Sindrom ini dicirikan oleh perkembangan edema periferal dan di mana-mana, dalam kes ringan hanya edema tempatan kecil yang diperhatikan, selalunya muka.

Selalunya, hanya edema kitaran prahaid diperhatikan. Ramai pesakit mempunyai sifat ortostatik, hubungan yang jelas dengan tekanan emosi ("emosi", "edema mental"). Satu atau satu lagi tahap gangguan emosi dan peribadi diperhatikan pada semua pesakit, dalam beberapa kes manifestasi hipokondriakal dan asthenik, ciri skizoid dan psychasthenic diperhatikan. Gejala histeria seperti "ketulan di kerongkong", kehilangan suara dan penglihatan sementara adalah ciri. Beberapa perubahan vegetatif: termoregulasi terjejas, labiliti nadi dan tekanan darah, kebas kaki, migrain, pengsan, kadang-kadang selera makan meningkat dan kecenderungan untuk obesiti. Dahaga adalah gejala biasa dalam edema idiopatik. Pada wanita, gangguan anovulasi kitaran haid sering dikesan.

Vasopressin dinaikkan pada semua pesakit dengan sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai, termasuk sindrom Parhon, tetapi tidak selalu dengan edema idiopatik. Aldosteron dikurangkan dalam sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai dan dinaikkan pada kebanyakan pesakit dengan edema idiopatik. Itulah sebabnya edema sedemikian sering dianggap sebagai varian sekunder, selalunya ortostatik, aldosteronisme dan vasopresinisme. Hiponatremia dan hipervolemia, ciri pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai, tidak pernah diperhatikan dalam edema idiopatik.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Rawatan sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi.

Pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi disebabkan oleh rawatan penyakit yang mendasari. Dengan analogi dengan fakta bahawa pampasan kehilangan air adalah pautan pertama dalam rawatan diabetes insipidus, dalam sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi, tanpa mengira etiologinya, rawatan bermula dengan penurunan pengambilan cecair dalam 800-1000 ml / hari. Rejimen minum yang terhad membawa kepada penghapusan hipervolemia, penurunan natriuresis dan peningkatan kepekatan natrium dalam darah. Dalam kes pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi, tidak seperti sindrom edema idiopatik, pengambilan garam tidak boleh dihadkan.

Bentuk idiopatik pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi adalah sukar untuk dirawat, kerana pada masa ini tiada agen khusus yang menghalang sintesis vasopressin dalam kelenjar pituitari. Terdapat pemerhatian terpencil tentang kesan berfaedah parlodel dalam pengeluaran vasopressin yang tidak mencukupi dan sindrom edema idiopatik. Mekanisme kesan diuretik ubat ini mungkin dikaitkan dengan peningkatan aktiviti dopamin, yang meningkatkan hemodinamik buah pinggang dan/atau mengurangkan kesan potentiasi prolaktin pada ADH. Kesusasteraan asing melaporkan mengenai ubat demeclocycline, yang menghalang kesan vasopressin pada buah pinggang dan menyebabkan diabetes nefrogenik.

Pencegahan

Polietiologi sindrom menjadikan pencegahannya sukar, tetapi pengambilan cecair yang rendah adalah faktor biasa yang menghalang penampilan gejala klinikal.

[ 15 ], [ 16 ]

Ramalan

Secara umumnya menguntungkan, tetapi bergantung kepada sifat penyakit yang mendasari dan punca sindrom pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai. Bentuk pengeluaran vasopressin yang tidak sesuai idiopatik yang teruk boleh membawa maut akibat mabuk air yang teruk.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]