Kencing manis buah pinggang bukan gula

Diabetes insipidus nefrogenik melibatkan poliuria, polidipsia, dan ketidakupayaan buah pinggang untuk menumpukan air kencing.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca kencing manis buah pinggang bukan gula.

Diabetes insipidus buah pinggang berkembang disebabkan oleh kekurangan sensitiviti sel epitelium tubulus distal kepada arginine vasopressin (hormon antidiuretik), yang terutamanya disebabkan oleh mutasi gen reseptor V1 arginine vasopressin (bentuk berkaitan X). Di samping itu, puncanya adalah mutasi gen yang mengekodkan saluran air yang dikaitkan dengan reseptor V2 - aquaporin-2 (bentuk warisan resesif autosomal).

Diabetes insipidus buah pinggang yang diperolehi berkembang dengan banyak penyakit.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala kencing manis buah pinggang bukan gula.

Diabetes insipidus buah pinggang utama didiagnosis pada minggu pertama kehidupan.

Gejala adalah tipikal: poliuria, muntah berulang, sawan; dehidrasi teruk danhiponatremia sering berkembang.

Pada kanak-kanak yang lebih tua, poliuria, nokturia, dan polidipsia dikesan.

Borang

Diabetes insipidus buah pinggang kongenital

• Mutasi dalam gen reseptor V1 hormon antidiuretik.
• Mutasi gen aquaporin-2.

Diabetes insipidus buah pinggang yang diperolehi

• Ubat-ubatan:
  • persediaan litium;
  • amphotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Kegagalan buah pinggang kronik (terutamanya akibat nefritis tubulointerstitial dan uropati obstruktif).
• Anemia sel sabit.
• Amiloidosis.
• Penyakit dan sindrom Sjogren.
• Sarcoidosis.
• Hiperkalsemia.
• Sistinosis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostik kencing manis buah pinggang bukan gula.

Peningkatan kepekatan natrium, klorida, dan urea adalah ciri. Hyposthenuria adalah tipikal: ketumpatan relatif air kencing tidak melebihi 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis dibuat menggunakan ujian vasopressin. Dalam diabetes insipidus buah pinggang, pentadbirannya, tidak seperti bentuk pituitari penyakit ini, tidak menyebabkan peningkatan ketumpatan relatif air kencing dan penurunan jumlahnya.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Rawatan kencing manis buah pinggang bukan gula.

Rawatan melibatkan pemberian hydrochlorothiazide, suplemen kalium, dan minum banyak cecair.

Pengambilan natrium yang terhad juga wajar. Diabetes insipidus buah pinggang sekunder boleh dihapuskan sepenuhnya dengan merawat penyakit yang mendasari.