Keluarga, atau kongenital, diabetes insipidus adalah penyakit yang sangat jarang berlaku pada awal kanak-kanak tanpa mengira jantina. Dalam pemeriksaan postmortem, kekurangan perkembangan neuron supraoptik hipotalamus adalah kurang biasa daripada neuron paraventricular; neurohypophysis berkurangan juga ditemui.