Diabetes keluarga, atau kongenital, bukan gula

Keluarga, atau kongenital, diabetes insipidus adalah penyakit yang sangat jarang berlaku pada awal kanak-kanak tanpa mengira jantina. Dalam pemeriksaan postmortem, kekurangan perkembangan neuron supraoptik hipotalamus adalah kurang biasa daripada neuron paraventricular; neurohypophysis berkurangan juga ditemui. Dalam kes yang jarang berlaku, diabetes insipidus boleh dikaitkan dengan penyakit genetik dengan pewarisan dominan autosomal atau penyakit berkaitan JC; ia boleh diperhatikan dalam rangka penyakit yang jarang berlaku seperti sindrom Lawrence-Moon-Bardet-Biedl.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Punca diabetes kongenital bukan gula.

Perkembangan diabetes insipidus juga boleh disebabkan oleh penyakit vaskular. Pertama sekali, ini adalah aneurisme bulatan arteri otak (lingkaran Willis), paling kerap - aneurisme arteri komunikasi anterior. Pecah aneurisme bahagian anterior bulatan arteri otak boleh menyebabkan kerosakan pada nukleus supraoptik hipotalamus dan kawasan infundibular. Ini adalah bagaimana gambaran klinikal diabetes insipidus boleh nyata dalam nekrosis selepas bersalin iskemia kelenjar pituitari dalam rangka sindrom Sheehan, apabila ia digabungkan dengan kekurangan hormon kelenjar pituitari anterior.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan diabetes kongenital bukan gula.

Rawatan diabetes insipidus kongenital sederhana tidak boleh dimulakan dengan ubat yang mengandungi hormon antidiuretik. Rawatan awal harus termasuk diuretik siri chlorothiazide (sebaik-baiknya hypothiazide pada 25 mg 4 kali sehari) dan ubat hipoglikemik, derivatif sulfonylurea - chlorpropamide pada 100-200 mg sehari.

Mekanisme tindakan ubat-ubatan ini dalam diabetes insipidus pada masa ini tidak difahami sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa hypothiazide meningkatkan kapasiti kepekatan buah pinggang (menghalang penyerapan semula natrium dalam anggota menaik gelung Henle, dengan itu menghalang pencairan maksimum air kencing). Dengan mengurangkan sedikit kandungan natrium dalam badan, hypothiazide mengurangkan jumlah cecair ekstraselular dan meningkatkan penyerapan semula garam dan air dalam tubul proksimal, mengakibatkan peningkatan ketumpatan relatif air kencing dan pengurangan berkadar dalam jumlahnya. Di samping itu, hypothiazide mempunyai kesan menyedihkan pada mekanisme dahaga pusat.

Ubat hipoglikemik meningkatkan kesan hormon antidiuretik pada tubul renal dan agak merangsang rembesan hormon antidiuretik. Terdapat laporan tentang keberkesanan dos kecil finlepsin - 0.2 g 1-2 kali sehari. Finlepsin boleh menyebabkan hiponatremia, dengan itu mengawal keseimbangan garam dan memperbaiki perjalanan penyakit. Kesan positif juga telah diperhatikan apabila mengambil clofibreit (miscleron) 2 kapsul (0.25 g) 3 kali sehari.

Mekanisme tindakan ubat ini dalam diabetes insipidus tidak difahami sepenuhnya. Ia dipercayai mampu mengeluarkan hormon antidiuretik endogen.

Dalam rawatan diabetes insipidus, adalah perlu untuk mempengaruhi sindrom psikopatologi dengan menetapkan ubat psikotropik. Terdapat tanda-tanda pengurangan gejala diabetes insipidus di bawah pengaruh amitriptyline dan melleril. Ubat-ubatan ini mampu mengurangkan hiperosmolariti media cecair dan menyebabkan hiponatremia. Ada kemungkinan bahawa, bertindak melalui perubahan dalam tahap katekolamin, ubat-ubatan ini meningkatkan rembesan hormon antidiuretik.

Dalam kes diabetes insipidus yang teruk, perlu menggunakan ubat yang mengandungi hormon antidiuretik: serbuk adiurecrin, yang disedut melalui hidung pada 0.03-0.05 g 3 kali sehari (kesannya berlaku dalam 15-20 minit dan berlangsung kira-kira 6-8 jam) atau pituitrin dalam bentuk suntikan subkutaneus atau intramuskular 1 ml (5 kali sehari) subkutaneus atau intramuskular. Rawatan dengan ubat yang mengandungi hormon antidiuretik haruslah jangka panjang. Semua ubat ini tidak berkesan dalam merawat pesakit diabetes insipidus nefrogenik. Bersama dengan farmakoterapi, seseorang juga harus ingat kaedah rawatan tambahan seperti mengehadkan pengambilan garam.