Sindrom Ray

Sindrom Reye adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi berbahaya yang bahkan boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat. Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan edema di otak dan hati, dan kemudiannya degenerasi lemak. Sindrom ini pertama kali diterangkan pada tahun 1963 dalam The Lancet oleh Dr. Douglas Reye dan rakan-rakannya Graham Morgan dan Jim Baral. Ia paling kerap muncul pada pesakit dengan cacar air, influenza jenis B, dan jangkitan virus lain.

Semasa penyelidikan didapati bahawa perkembangan sindrom lebih berkemungkinan berlaku pada saudara-mara darah orang-orang yang menderita penyakit ini. Ia masih belum dapat menentukan apa sebenarnya kaitan ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Sindrom Reye berlaku secara eksklusif pada kanak-kanak.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca Sindrom Ray

Penyakit ini berkembang kerana hipersensitiviti kanak-kanak kepada ubat yang mengandungi asid acetylsalicylic (ia adalah punca penyakit). Ubat sedemikian ditetapkan sekiranya demam dan suhu tinggi - contohnya, dengan selesema, cacar air, gastroenteritis atau jangkitan pernafasan akut yang biasa.

Sekali dalam badan, asid ini boleh membawa kepada pemusnahan unsur membran sel, gangguan metabolisme asid lemak dan keseimbangan air-elektrolit, dan peningkatan aminotransferases dan/atau ammonia dalam serum darah.

Akibatnya, penyusupan lemak hepatik yang dipanggil berkembang di dalam hati. Pada masa yang sama, keradangan aseptik berkembang di otak dengan perkembangan edema. Itulah sebabnya sindrom ini juga dipanggil ensefalopati hepatik akut atau, kurang biasa, penyakit hati putih.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogenesis

Kajian klinikal telah menunjukkan bahawa sindrom Reye adalah berdasarkan pemusnahan mitokondria. Dalam patogenesis, peranan penting dimainkan oleh pelanggaran beta-pengoksidaan asid lemak disebabkan oleh eksogen (penyakit berjangkit, mengambil ubat tertentu) atau endogen (patologi kongenital yang disertai dengan gangguan metabolik), yang membawa kepada penurunan tahap Acetyl-CoA dan aktiviti piruvat karboksilase. Kerana ini, pengeluaran glikogen berkurangan, yang membawa kepada perkembangan hipoglikemia.

Di samping itu, aktiviti malat dan suksinat dehidrogenase berkurangan dalam kitaran sitrat, dan aktiviti sitokrom oksidase berkurangan dalam rantaian pernafasan. Terdapat gangguan aktiviti enzim dalam bahagian mitokondria kitaran urea - ornitin transcarbamylase, serta carbamyl phosphate synthetase.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gejala Sindrom Ray

Klinik ini membezakan dua varian penyakit: klasik dan atipikal.

Dalam sindrom Reye yang berkaitan dengan aspirin klasik, tanda-tanda penyakit paling kerap berkembang pada kanak-kanak berumur lebih dari 5 tahun, mempunyai kursus dua fasa, biasanya disertai dengan fenomena prodromal, dan diambil dengan aspirin dalam dos terapeutik biasa.

Tanda-tanda klinikal sindrom Reye muncul selepas jangkitan virus (selesema, cacar air) dan tempoh terpendam yang singkat (secara purata 3 hari).

Apabila otak dan hati terjejas, gejala berikut berlaku:

• Gejala neurologi (pesakit tidak memahami di mana dia berada, tidak mengenali sesiapa, tidak dapat menjawab soalan yang paling mudah, pencerobohan, sikap tidak peduli);
• Pernafasan cepat dan cetek dengan perkembangan hiperventilasi;
• Keagresifan yang kuat ditunjukkan, sehingga dan termasuk serangan tanpa provokasi;
• Pesakit mula mengalami sawan dan koma berlarutan dari 24 jam hingga 3 hari, kadangkala sehingga beberapa minggu.

Tanda-tanda pertama

Apabila tanda-tanda awal penyakit mula muncul bergantung kepada keparahan kerosakan organ. Biasanya, sindrom pertama kali muncul 5-6 hari selepas permulaan penyakit virus. Sekiranya ia muncul dengan cacar air, gejala mungkin bermula lebih awal - pada hari ke-4 selepas ruam muncul.

Antara simptom pertama sindrom Reye:

• Munculnya loya secara tiba-tiba, disertai dengan muntah yang kerap dan teruk;
• Kelesuan dan kekurangan tenaga pada kanak-kanak;
• Reaksi tingkah laku yang aneh - kerengsaan, beberapa perencatan dalam tindakan, masalah dengan ucapan;
• Mengantuk berterusan.

[ 18 ], [ 19 ]

Sindrom Reye pada kanak-kanak dan bayi baru lahir

Sindrom Reye biasanya berlaku pada remaja atau kanak-kanak yang telah mengambil aspirin sebagai sebahagian daripada rawatan untuk penyakit virus. Ia mengganggu aktiviti fungsi otak, hati, dan buah pinggang. Tanpa rawatan yang cepat dan tepat pada masanya, penyakit ini boleh menyebabkan kematian.

Pada bayi di bawah umur 5 tahun, sindrom Reye menampakkan dirinya dalam bentuk atipikal (sindrom seperti Reye yang dipanggil), disertai dengan anomali metabolik kongenital.

Manifestasi awal penyakit pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun adalah hiperventilasi dan cirit-birit.

Sindrom Reye pada orang dewasa

Sindrom Reye biasanya memberi kesan kepada kanak-kanak kecil dan remaja, tetapi orang dewasa sangat jarang terjejas oleh penyakit ini.

Tahap

Sindrom Reye melalui lima peringkat:

Peringkat I

• Ruam pada tapak tangan dan kaki.
• Muntah teruk yang berterusan.
• Kelesuan umum.
• Kecelaruan kesedaran.
• Mimpi ngeri.
• Sakit kepala.

Peringkat II

• Stupor.
• Hiperventilasi.
• Penyakit hati berlemak (berdasarkan keputusan biopsi).
• Refleks hiperaktif.

Peringkat III

• Gejala peringkat I dan II.
• Koma mungkin.
• Edema serebrum adalah mungkin.
• Jarang, terhenti pernafasan.

Peringkat IV

• Koma semakin mendalam.
• Murid melebar dengan tindak balas minimum terhadap cahaya.
• Disfungsi hati yang minimum.

Peringkat V

• Koma dalam.
• Kekejangan.
• Kegagalan berbilang organ.
• Kelesuan.
• Hiperamonemia (melebihi 300 mg/dL darah).
• Kematian.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Komplikasi dan akibatnya

Kemungkinan akibat dan komplikasi sindrom Reye:

• keruntuhan kardiovaskular dengan tanda-tanda kegagalan pernafasan akut, gangguan konduksi (aritmia), serangan jantung secara tiba-tiba;
• radang paru-paru aspirasi;
• sindrom DIC;
• diabetes insipidus;
• keadaan septik;
• paraplegia dan lumpuh kaki dan lengan;
• gastrousus akut;
• koma.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Diagnostik Sindrom Ray

Sindrom Reye agak sukar untuk didiagnosis, kerana ia tidak mempunyai sebarang gejala khusus. Itulah sebabnya risiko membuat kesilapan semasa membuat diagnosis agak tinggi. Perlu diingatkan bahawa sebelum pemeriksaan, doktor mesti dimaklumkan tentang semua ubat yang diambil oleh pesakit semasa rawatan untuk penyakit virus.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ujian

Ujian dilakukan untuk mengenal pasti kemungkinan gangguan dalam proses pengoksidaan asid lemak, serta untuk mengesan gangguan metabolik lain.

Keputusan ujian darah berikut adalah ciri sindrom Reye:

• peningkatan tahap transaminase (ALT, AST), ammonia dalam darah;
• pemanjangan masa prothrombin;
• penurunan paras glukosa darah (hypoglycemia).

Prosedur tusukan lumbar juga dilakukan - sampel cecair diambil dari saraf tunjang pesakit. Ia dilakukan untuk mengecualikan kehadiran penyakit lain di mana manifestasi neurologi diperhatikan - seperti ensefalitis dan meningitis. Dalam sindrom Reye, bilangan leukosit dalam smear tidak boleh melebihi - 8 /mcl.

Prosedur biopsi hati - untuk menolak penyakit yang menyebabkan kerosakan hati, sampel tisu hati diambil.

Biopsi hati dilakukan terutamanya pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun, dengan kambuh yang kerap atau tanda-tanda atipikal sindrom (tanpa prodrome dan muntah).

Semasa proses analisis, pesakit diberikan anestesia, kemudian tusukan kecil dibuat di sebelah kanan perut dengan jarum khas dan sekeping kecil hati diambil.

Biopsi mendedahkan degenerasi lemak meresap sel hati, glikogen termendap, dan tiada infiltrat selular radang.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostik instrumental

Kaedah pemeriksaan instrumental juga digunakan dalam mendiagnosis sindrom Reye. Contohnya, ini ialah tomografi komputer, elektroensefalogram, dan MRI.

MRI dan CT kepala boleh mengecualikan kemungkinan gangguan dalam aktiviti otak, manifestasi yang kelesuan dan perubahan dalam tingkah laku pesakit. Ini membolehkan diagnostik pembezaan dengan tumor, pelbagai aneurisma, pendarahan di otak, dan abses.

Diagnosis pembezaan

Oleh kerana tanda-tanda sindrom Reye tidak spesifik dan boleh berlaku dengan penyakit lain, ia hanya boleh didiagnosis dengan pengecualian. Sindrom Reye dibezakan daripada penyakit neuromuskular, jangkitan virus dan kesan sampingan pelbagai ubat, serta toksin, yang boleh menyebabkan ensefalopati dan hepatopati.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Rawatan Sindrom Ray

Rawatan sindrom Reye dijalankan di hospital. Sekiranya penyakit itu teruk, pesakit boleh dihantar ke unit rawatan rapi. Di hospital, pesakit akan berada di bawah pengawasan yang berterusan - tanda-tanda vitalnya akan dipantau dengan teliti.

Rawatan bertujuan terutamanya untuk melegakan edema serebrum, membetulkan gangguan metabolik dan gangguan pembekuan darah.

Prosedur rawatan mungkin seperti berikut:

• Pemberian ubat-ubatan secara intravena (larutan elektrolit dan glukosa yang ditetapkan oleh doktor boleh diberikan melalui titisan);
• Ubat antikonvulsan untuk mencegah kemungkinan sawan;
• Diuretik - diuretik membersihkan badan daripada cecair yang berlebihan, dengan itu mengurangkan tekanan intrakranial;
• Rawatan kemungkinan pendarahan yang timbul daripada penyakit hati berlemak akut. Dalam kes ini, adalah mungkin untuk menggunakan vitamin K, serta memindahkan pesakit dengan jisim platelet dan plasma.

Sekiranya pesakit mempunyai masalah dengan pernafasan bebas, pengudaraan buatan paru-paru dilakukan. Dalam kes yang teruk, pemindahan hati boleh dilakukan.

Ubat-ubatan

Semasa rawatan, diuretik dan antikonvulsan sering ditetapkan.

Dalam kes sindrom Reye, rawatan dengan persediaan homeopati, ubat tradisional dan herba perubatan tidak disyorkan.

Pencegahan

Terdapat hanya satu kaedah untuk mencegah penyakit - keengganan menggunakan asid acetylsalicylic dan ubat-ubatan yang mengandunginya apabila merawat kanak-kanak kecil dan remaja. Sebagai contoh, anda tidak boleh menggunakan ubat seperti Citramon atau Askofen. Ia juga tidak disyorkan untuk menggunakan ubat yang mengandungi salisilat atau asid salisilik.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

Ramalan

Sindrom Reye mungkin mempunyai prognosis yang menggalakkan jika penyakit itu ringan - kebarangkalian kematian dalam kes ini hanya 2%. Tetapi perlu difahami bahawa ini bergantung kepada keparahan kerosakan pada aktiviti berfungsi otak, serta kadar perkembangan gangguan hepatologi dan metabolik. Faktor penting juga adalah tahap ammonia dalam darah dan tahap edema serebrum. Sekiranya pesakit jatuh ke dalam koma yang mendalam, kebarangkalian kematian berikutnya meningkat kepada 80%.

Sekiranya pesakit telah berjaya bertahan dalam peringkat akut penyakit itu, dia akan mula pulih. Kemudian, apabila sawan muncul, gejala kerosakan pada sel-sel otak mungkin muncul - gangguan konvulsi, kekejangan otot, gangguan dalam fungsi saraf periferal, terencat akal adalah mungkin. Dalam kes yang jarang berlaku, penyakit sedemikian boleh muncul dua kali dalam satu orang.

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]