Sindrom Reye

Sindrom Reye adalah penyakit jarang, tetapi berbahaya yang boleh mengancam nyawa jika ia bermula. Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan sindrom edematous di otak dan di hati, pada masa hadapan - distrofi lemak. Sindrom ini pertama kali diterangkan pada tahun 1963 di The Lancet oleh Dr. Douglas Reye bersama rakan-rakan Graham Morgan dan Jim Baral. Selalunya ia muncul pada pesakit cacar air, jenis influenza B dan jangkitan virus lain.

Dalam penyelidikan, didapati bahawa perkembangan sindrom itu lebih berkemungkinan dalam saudara-saudara darah orang-orang yang sakit dengan penyakit ini. Tidak mungkin untuk mengenal pasti apa sebenarnya hubungan ini.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Sindrom Reye didapati secara eksklusif di kalangan kanak-kanak.

[4], [5], [6], [7], [8]

Punca reye sindrom

Penyakit ini berkembang kerana hipersensitiviti kanak-kanak kepada ubat-ubatan yang mengandungi asid asetilsalicylic (ia adalah penyebab penyakit ini). Ejen-ejen sedemikian ditetapkan dalam demam dan demam tinggi - contohnya, dalam kes influenza, gastroenteritis cacar air atau penyakit pernafasan akut yang biasa.

Sekali dalam badan, asid ini boleh menyebabkan kemusnahan membran sel sel, pertukaran terganggu asid lemak dan keseimbangan air dan elektrolit, terdapat peningkatan dalam aminotransferases serum dan / atau ammonia.

Akibatnya, hati mengembangkan apa yang dipanggil penyusutan lemak hepatik. Seiring dengan ini, keradangan aseptik berkembang di otak dengan perkembangan edema. Itulah sebabnya sindrom ini juga dipanggil encephalopathy hepatic akut atau, lebih jarang, penyakit hepatik putih.

[9], [10], [11]

Patogenesis

Kajian klinikal menunjukkan bahawa asas sindrom Ray adalah pemusnahan mitokondria. Patogenesis peranan penting yang dimainkan pelanggaran beta-pengoksidaan asid lemak kerana eksogen (penyakit berjangkit, mengambil ubat-ubatan tertentu) atau dalaman (pathologies kongenital disertai dengan gangguan metabolik) menyebabkan, menyebabkan tahap yang lebih rendah Acetyl-CoA dan aktiviti carboxylase pyruvate. Oleh sebab itu, pengeluaran glikogen berkurang, yang mengakibatkan perkembangan hipoglikemia.

Di samping itu, dalam kitaran sitrat, aktiviti malat serta dehidrogenase succinate berkurangan, dan aktiviti oksokase sitokromik berkurangan dalam rantaian pernafasan. Terdapat gangguan pada aktiviti enzim di rantau mitokondria dari transcarbamylase kitaran urea urea, serta karbamil fosfat sintetase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Gejala reye sindrom

Di klinik, terdapat dua varian kursus penyakit: klasik dan tidak tipikal.

Dalam aspirin bersekutu sindrom Ray gejala klasik penyakit ini berkembang paling kerap dalam kanak-kanak berumur lebih dari 5 tahun, mempunyai aliran dua fasa, biasanya diiringi oleh fenomena prodromal aspirin dalam dos terapeutik normal, ia mempunyai aliran dua fasa.

Tanda-tanda klinikal Sindrom Reye muncul selepas jangkitan virus (influenza, cacar air) dan tidak lama (purata 3 hari) tempoh laten.

Dengan luka otak dan hati, terdapat tanda-tanda seperti:

• Gejala neurologi (pesakit tidak faham di mana dia, tidak mengenali sesiapa, tidak dapat menjawab walaupun soalan yang paling mudah, pencerobohan, sikap tidak peduli);
• Percepat dan pernafasan cetek dengan perkembangan hiperventilasi;
• Terdapat pencerobohan yang kuat, walaupun serangan yang tidak berfaedah;
• Pesakit bermula kram, dia jatuh ke dalam koma dari 24 jam hingga 3 hari, kadang-kadang sehingga beberapa minggu.

Tanda pertama

Apabila tanda-tanda awal mula muncul, ia bergantung kepada keparahan kerosakan organ. Selalunya, sindrom pertama kali muncul 5-6 hari selepas bermulanya penyakit virus. Jika dia muncul dengan cacar air, gejala boleh bermula lebih awal - pada hari ke-4 selepas bermulanya ruam.

Antara gejala pertama sindrom Ray:

• Mual tiba-tiba yang menyertai muntah biasa;
• Keletihan dan kurang tenaga;
• Reaksi tingkah laku pelik - mudah marah, sesetengah perencatan dalam tindakan, masalah dengan pertuturan;
• Mengantuk berterusan.

[18], [19]

Sindrom Reye pada kanak-kanak dan bayi baru lahir

Sindrom Reye biasanya muncul pada remaja atau kanak-kanak yang mengambil aspirin semasa merawat penyakit virus. Ia mengganggu aktiviti fungsi otak, hati, dan buah pinggang. Tanpa melakukan rawatan segera, penyakit ini boleh mengakibatkan kematian.

Pada bayi hingga umur 5 tahun, sindrom Reye menampakkan dirinya dalam bentuk atipikal (yang disebut sindrom seperti rhea), disertai oleh anomali kongenital metabolisme.

Manifestasi awal penyakit pada kanak-kanak di bawah umur 2 tahun adalah hiperventilasi dan cirit-birit.

Reye's syndrome pada orang dewasa

Biasanya, sindrom Rhea dipengaruhi oleh kanak-kanak kecil dan remaja, tetapi penyakit ini memberi kesan kepada orang dewasa dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku.

Tahap

Sindrom Ray melepasi lima peringkat:

Langkah I

• Rashes di telapak tangan dan kaki.
• Muntah teruk yang berterusan.
• Kelesuan am.
• Kekeliruan kesedaran.
• Mimpi buruk.
• Sakit kepala.

Peringkat II

• Stupor.
• Gyperventilation.
• Distrofi hati yang berat (oleh hasil biopsi).
• Refleks hiperaktif.

Peringkat III

• Gejala peringkat I dan II.
• Koma adalah mungkin.
• Kemungkinan edema serebral.
• Jarang, berhenti bernafas.

Peringkat IV

• Memperdalam koma.
• Pelajar yang dilanjutkan dengan tindak balas minimum kepada cahaya.
• Kurang disfungsi hati.

Peringkat V

• Koma yang mendalam.
• Kejutan.
• Kegagalan organ pelbagai.
• Lethargy.
• Hyperammonemia (melebihi 300 mg / dL darah).
• Kematian.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikasi dan akibatnya

Kesan dan komplikasi sindrom Ray:

• Keruntuhan kardiovaskular dengan tanda-tanda kegagalan pernafasan akut, gangguan konduksi (arrhythmia), serangan jantung tiba-tiba;
• pneumonia aspirasi;
• Sindrom DIC;
• diabetes insipidus;
• keadaan septik;
• paraplegia dan lumpuh kaki dan tangan;
• gastrousus akut;
• koma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostik reye sindrom

Ia agak sukar untuk mendiagnosis sindrom Reye, kerana dia tidak mempunyai gejala tertentu, hanya khusus untuknya. Itulah sebabnya risiko membuat kesilapan ketika mendiagnosis doktor cukup tinggi. Perlu diperhatikan bahawa sebelum pemeriksaan doktor harus dimaklumkan tentang semua ubat-ubatan yang diambil oleh pesakit semasa merawat penyakit virus.

[30], [31], [32],

Analisis

Analisis dilakukan untuk mengenal pasti kemungkinan keabnormalan dalam pengoksidaan asid lemak, serta pengesanan gangguan metabolik lain.

Untuk sindrom Ray dicirikan oleh petunjuk berikut ujian darah:

• peningkatan paras transaminases (ALT, AST), ammonia dalam darah;
• pemanjangan masa prothrombin;
• menurunkan glukosa darah (hypoglycemia).

Terdapat juga prosedur untuk tusukan lumbar - pesakit mengambil sampel cecair dari kord rahim. Ia dilakukan untuk mengecualikan kehadiran penyakit lain, di mana terdapat manifestasi neurologi seperti ensefalitis dan meningitis. Dengan sindrom Reye, bilangan sel darah putih di dalam smear tidak boleh melebihi 8 / μl.

Prosedur biopsi hati - untuk mengecualikan penyakit di mana kerosakan hati berlaku, sampel tisu hati diambil.

Biopsi hati dilakukan terutamanya pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun, dengan kerap timbul atau tanda-tanda atipikal sindrom (tanpa prodrome dan muntah).

Dalam proses mengambil analisis, pesakit akan dibiakkan, kemudian tusuk kecil di sebelah kanan abdomen dijalankan dengan jarum khas dan sekeping kecil hati diambil.

Apabila biopsi menunjukkan distrofi lemak berlemak yang meresap sel hati, penyebaran inflamasi sel inflamasi glikogen tidak hadir.

[33], [34], [35], [36]

Diagnostik instrumental

Dalam diagnosis sindrom Reye, kaedah penyelidikan instrumental juga digunakan. Sebagai contoh, ia adalah tomografi komputer, elektroencephalogram, dan juga MRI.

Terima kasih kepada MRI dan CT kepala, adalah mungkin untuk mengecualikan gangguan yang mungkin berlaku di dalam aktiviti otak, manifestasi yang keletihan dan perubahan dalam tingkah laku pesakit. Ini membolehkan diagnosis pembedahan dengan tumor, pelbagai aneurysma, pendarahan di otak, dan abses.

Diagnosis pembezaan

Oleh kerana tanda-tanda sindrom Ray tidak khusus dan boleh berlaku dalam penyakit lain, mereka hanya boleh didiagnosis dengan pengecualian. Perbezaan sindrom Reye dengan penyakit neuromuskular, jangkitan virus dan kesan sampingan pelbagai ubat, serta toksin yang boleh menyebabkan encephalopathy dan hepatopathy.

[37], [38], [39],

Rawatan reye sindrom

Rawatan sindrom Ray dilakukan secara kekal. Sekiranya penyakit itu teruk, pesakit boleh dihantar ke unit rawatan rapi. Di hospital, pesakit akan berada di bawah kawalan berterusan - tanda vitalnya akan dipantau dengan teliti.

Rawatan diarahkan, pertama sekali, untuk penghapusan edema serebrum, pembetulan gangguan metabolik dan gangguan pendarahan.

Prosedur rawatan boleh dilakukan seperti berikut:

• Penyerapan ubat secara intravena (melalui penitis, larutan elektrolit dan glukosa yang ditetapkan oleh doktor dapat diberikan);
• Ubat anticonvulsant untuk mengelakkan pencegahan kejang konvulsi mungkin;
• Diuretik - diuretik melegakan badan cecair yang berlebihan, sekali gus mengurangkan tekanan intrakranial;
• Rawatan pendarahan mungkin disebabkan oleh penyakit hati berlemak akut. Ia adalah mungkin untuk menggunakan vitamin K, dan juga transfusi kepada jisim platelet pesakit dan plasma.

Jika pesakit mempunyai masalah dengan bernafas diri, pengudaraan buatan dijalankan. Dalam kes yang teruk, pemindahan hati boleh dilakukan

Ubat-ubatan

Semasa rawatan, diuretik dan anticonvulsant sering diresepkan.

Dengan sindrom Reye, rawatan ubat-ubatan homeopati, ubat alternatif dan herba tidak digalakkan.

Pencegahan

Sebagai pencegahan penyakit, hanya ada satu kaedah - keengganan untuk menggunakan asid asetil dan asam dan ubat-ubatan yang terdapat dalam rawatan anak-anak muda, serta remaja. Sebagai contoh, anda tidak boleh menggunakan ubat seperti Citramon atau Ascofen. Ia juga tidak disyorkan untuk menggunakan ubat-ubatan yang mengandungi salicylates atau asid salisilik.

[40], [41], [42], [43]

Ramalan

Sindrom Reye boleh mempunyai prognosis yang menguntungkan jika penyakit itu dalam bentuk ringan - kebarangkalian kematian dalam kes ini adalah hanya 2%. Tetapi ia harus difahami bahawa ini bergantung pada keterukan kerosakan pada fungsi fungsional otak, serta kadar kemajuan gangguan hepatologi dan metabolik. Faktor penting juga adalah tahap ammonia dalam darah dan tahap edema serebrum. Dalam kes konfrontasi pesakit ke dalam koma yang mendalam, kebarangkalian kematian seterusnya meningkat kepada 80%.

Sekiranya pesakit dapat menahan tahap akut penyakit, dia akan mula sembuh. Kemudian, apabila kejang berlaku, gejala kerosakan pada sel-sel otak boleh muncul - gangguan penganiayaan, kekejangan otot, gangguan saraf periferi, gangguan mental yang mungkin. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, penyakit ini boleh berlaku dua kali dalam satu orang.

[44], [45], [46]