Sindrom Werner-Morrison

Sindrom Werner-Morrison adalah penyakit yang menunjukkan dirinya sebagai cirit-birit berair yang teruk, tahan rawatan, hipokalemia, dan achlorhydria gastrik atau hypochlorhydria dan juga dipanggil sindrom WDHA atau WDHH (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Oleh kerana persamaannya yang ketara dengan taun, satu lagi sinonim digunakan - "pancreatic cholera".

Punca Sindrom Werner-Morrison

Gambaran penyakit pertama kali diterangkan oleh Morrison pada tahun 1958. Dalam kebanyakan kes (90%) sindrom ini disebabkan oleh tumor pankreas yang menghasilkan hormon, dalam 5-10% tumor adalah extrapancreatic. Di lokasi extrapancreatic tumor kebanyakannya adalah ganglioneuroma atau ganglioneuroblastoma yang menghasilkan hormon. Tumor benigna agak lebih biasa (60%).

Kira-kira 80% pesakit mempunyai kepekatan VIP yang tinggi dalam tisu tumor dan plasma. Dalam kes ini, tumor juga dipanggil VIPoma. Dalam 20% pesakit, sindrom Werner-Morrison disebabkan oleh pengeluaran VIPoma oleh apudoma, bukan VIP, tetapi PP atau prostaglandin E, spektrum tindakan yang sangat serupa dengan kesan VIP.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Gejala Sindrom Werner-Morrison

Gejala utama penyakit ini adalah cirit-birit berair yang besar. Kehilangan air setiap hari mencapai 4-6 dan juga 8-10 liter. Hanya dalam 20% kes jumlah najis kurang daripada 3 liter sehari. Akibat dehidrasi badan, pesakit cepat menurunkan berat badan. Kalium dan natrium dikeluarkan dari badan bersama-sama dengan air. Akibatnya, hipokalemia, asidosis metabolik dan hipohidrasi berkembang, yang seterusnya boleh membawa kepada perkembangan kegagalan kardiovaskular dan buah pinggang. Cirit-birit selalunya disertai dengan sakit perut. Ia disebabkan oleh kesan VIP pada aliran air-natrium dalam usus kecil - bukannya menyerap air dan elektrolit, ia menyebabkan rembesan mereka. Kesan polipeptida, seperti toksin kolera vibrio, dicapai dengan merangsang siklase adenilat membran sel. Mekanisme tindakan yang sama bagi kedua-dua faktor menerangkan persamaan manifestasi klinikal kedua-dua penyakit.

VIP, bersama-sama dengan hipersekresi air dan elektrolit usus dan pankreas, menyebabkan perencatan rembesan gastrik, yang menyebabkan satu lagi gejala sindrom Werner-Morrison - hypo- atau achlorhydria dengan mukosa gastrik yang tidak berubah secara histologi.

Sebagai gejala yang disertakan, toleransi glukosa terjejas (VIP meningkatkan glikogenolisis dan rembesan glukagon) dan hipomagnesemia mungkin berlaku, yang, walaupun hiperkalsemia diperhatikan secara serentak, boleh menyebabkan tetany.

Selalunya, pesakit dengan VIPoma didapati mempunyai cholelithiasis dengan pundi hempedu atonik yang besar - akibat daripada kesan santai VIP pada otot licin organ ini (tetapi bukan usus kecil).

Setiap pesakit kelima mengalami serangan kilat panas yang berulang (peptida yang dihasilkan oleh tumor adalah bahan vasodilator, yang mana ia menerima namanya). Eritema yang terhasil adalah sebahagiannya bersifat urtikaria.

Disebabkan oleh exsicosis dan anjakan elektrolit yang teruk, perubahan yang setara dengan psikosis mungkin berlaku.

Diagnosis sindrom Werner-Morrison

Sindrom Werner-Morrison harus disyaki dengan kehadiran cirit-birit selama sekurang-kurangnya 3 minggu dan jumlah najis harian sekurang-kurangnya 0.7 L (atau berat 0.7 kg). Ujian puasa selama 3 hari (semasa kehilangan air dan elektrolit digantikan dengan pentadbiran parenteral) tidak menyebabkan penurunan jumlah najis harian di bawah 0.5 L. Hipo- atau achlorhydria ditunjukkan dengan mengkaji rembesan gastrik. Diagnosis akhir ditetapkan dengan mengesan tahap VIP plasma yang tinggi. Kepekatan VIP biasa memerlukan pengecualian kadar PP plasma dan prostaglandin E yang tinggi.

Diagnostik pembezaan dijalankan terutamanya antara sindrom Werner-Morrison dan sindrom Zollinger-Ellison. Kajian tentang rembesan gastrik (hypo- atau achlorhydria pada yang pertama dan hypersecretion dengan hyperchlorhydria dalam yang kedua) dan penentuan VIP dan gastrin dalam plasma membolehkan ini dilakukan.

Cirit-birit adalah perkara biasa pada pesakit yang menyalahgunakan julap dan diuretik. Tahap VIP serum adalah normal pada pesakit ini.

Ciri gambaran klinikal sindrom Werner-Morrison boleh diperhatikan bukan sahaja dengan tumor pankreas, tetapi juga dengan hiperplasia meresap sel pulau kecil.

Peningkatan kandungan VIP dalam plasma, sebagai tambahan kepada sindrom Werner-Morrison, adalah mungkin pada pesakit dengan infarksi mesenterik dan kejutan. Patologi ini dicirikan oleh perkembangan gejala akut.

[ 5 ]

Rawatan dan prognosis sindrom Werner-Morrison

Pesakit yang tidak dirawat dengan sindrom Werner-Morrison meninggal dunia dalam masa beberapa bulan. Penyembuhan lengkap berlaku hanya selepas pembedahan radikal, jika boleh, yang diperhatikan dalam 30% kes. Tumor yang tidak boleh dibedah dirawat dengan terapi sitostatik dengan streptozotocin. Kemoterapi boleh menyebabkan fasa remisi selama beberapa tahun. Dalam kes rintangan vipoma terhadap rawatan streptozotocin, sama ada primer atau berkembang dengan latar belakang terapi yang berjaya sebelum ini, cirit-birit selalunya boleh dikawal, sekurang-kurangnya buat sementara waktu, dengan kortikosteroid (prednisolone dari 20 hingga 60 mg).

Pada pesakit dengan sindrom Werner-Morrison yang disebabkan oleh tumor yang menghasilkan prostaglandin E, keputusan yang baik telah diterangkan dengan rawatan dengan perencat sintesis prostaglandin indomethacin (50 hingga 200 mg/hari secara lisan).

Dalam semua kes, terapi simptomatik juga dijalankan, bertujuan terutamanya untuk menghapuskan atau mengurangkan cirit-birit dan akibatnya - hipohidrasi, gangguan elektrolit.