Tumor sel kuman

Tumor sel kuman berasal dari sel kuman pluripoten. Gangguan pembezaan sel ini membawa kepada perkembangan karsinoma dan teratoma embrio (keturunan embrio) atau koriokarsinoma dan tumor kantung kuning telur (laluan pembezaan ekstraembrionik). Gangguan perkembangan sel kuman primitif unipoten membawa kepada perkembangan germinoma. Struktur histologi tumor ini biasanya bukan ciri kawasan anatomi di mana ia berada. Tumor sel kuman boleh berlaku di dalam dan di luar organ kemaluan. Tumor sel kuman ekstragonad disetempat di sepanjang garis tengah, iaitu di sepanjang laluan penghijrahan sel kuman primordial.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala tumor sel kuman

Gejala tumor sel kuman sebahagian besarnya bergantung pada lokasinya. Dalam tumor ovari, sindrom kesakitan mungkin menjadi dominan, dan diagnostik pembezaan dengan penyakit pembedahan rongga perut dan organ pelvis adalah rumit dengan ketara. Dalam kes lesi faraj, pelepasan berdarah kadang-kadang diperhatikan. Tumor testis biasanya tidak menyakitkan dan sering dikesan semasa pemeriksaan luaran. Manifestasi klinikal tumor extragonadal bergantung kepada disfungsi organ berdekatan. Apabila disetempat di mediastinum, kegagalan pernafasan dan batuk mungkin berlaku. Teratoma sacrococcygeal boleh menyebabkan disfungsi organ pelvis. Apabila sebarang manifestasi klinikal yang sukar dijelaskan dikesan, adalah perlu untuk mengingati kemungkinan penyakit tumor.

Peringkat tumor sel kuman

Tahap penyakit ditentukan oleh kelaziman proses tumor dan kesempurnaan pengasingan pembedahan.

• Peringkat I. Tumor terhad, dipotong dalam tisu yang sihat.
• Peringkat II. Tumor yang tidak dikeluarkan secara mikroskopik; tumor tumbuh ke dalam kapsul, atau kehadiran mikrometastasis dalam nodus limfa serantau.
• Peringkat III. Tumor yang tidak dibuang secara makroskopik, penglibatan nodus limfa serantau (diameter lebih daripada 2 cm), sel tumor dalam cecair ascitic atau pleura.
• Peringkat IV. Metastasis jauh.

Untuk tumor ovari, sistem pementasan International Federation of Gynecological Oncologists (FIGO) digunakan secara meluas.

• Peringkat I. Tumor terhad kepada ovari:
  • Ia - kerosakan pada satu ovari, kapsul utuh, tiada asites;
  • lb - kedua-dua ovari terjejas, kapsul utuh, tidak ada asites;
  • Ic - pelanggaran integriti kapsul, sel tumor dalam pencucian peritoneal, asites tumor.
• Peringkat II. Tumor ovari terhad kepada kawasan pelvis:
  • IIa - merebak hanya ke rahim atau tiub fallopio;
  • IIb - merebak ke organ pelvis lain (pundi kencing, rektum, faraj);
  • IIc - merebak ke organ pelvis dalam kombinasi dengan tanda-tanda yang diterangkan untuk peringkat 1c.
• Peringkat III. Tumor melepasi pelvis atau terdapat penglibatan nodus limfa:
  • IIIa - pembenihan tumor mikroskopik di luar pelvis;
  • IIIb - nod tumor kurang daripada 2 cm;
  • IIIc - nodus tumor lebih besar daripada 2 cm atau penglibatan nodus limfa.
• Peringkat IV: Kerosakan organ jauh, termasuk hati dan/atau pleura.

Pengelasan

Klasifikasi histologi tumor sel kuman telah dibangunkan oleh WHO pada tahun 1985.

• Tumor jenis histologi yang sama.
  • Germinoma (dysgerminoma, seminoma).
  • Seminoma spermatositik.
  • Kanser embrio.
  • Tumor kantung kuning telur (sinus endodermal).
  • Koriokarsinoma.
  • Teratoma (matang, tidak matang, dengan transformasi malignan, dengan pembezaan satu sisi).
• Tumor lebih daripada satu jenis histologi.

Tumor sel kuman menyumbang kurang daripada 3% daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak. Pada remaja berumur 15-19 tahun, bahagian mereka adalah 14%. Tumor sel kuman dalam kumpulan umur yang berbeza mempunyai ciri biologi mereka sendiri.

Tumor sel kuman ekstragonad adalah tipikal untuk kanak-kanak kecil, kebanyakannya adalah teratoma. Teratoma mengandungi unsur ketiga-tiga lapisan kuman (ektoderm, endoderm, dan mesoderm). Teratoma matang terdiri daripada tisu yang dibezakan dengan baik. Teratoma yang tidak matang dibahagikan kepada tiga subtipe histologi bergantung kepada kandungan tisu neuroglial atau blastemal yang tidak matang. Teratoma, kedua-dua matang dan tidak matang, mungkin mengandungi unsur pelbagai tumor sel kuman, dan dalam kes yang jarang berlaku, unsur tumor lain (neuroblastoma, retinoblastoma). Teratoma paling kerap disetempat di kawasan sacrococcygeal.

Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, tumor sel kuman extragonadal paling kerap terletak di mediastinum.

Selalunya, tumor sel kuman organ kemaluan digabungkan dengan kecacatan perkembangan (disgenesis gonad campuran dan tulen, hermaphroditism, cryptorchidism, dll.).

Secara histologi, tumor sel kuman testis pada kanak-kanak adalah tumor sinus endodermal. Seminomas adalah tipikal untuk remaja. Tumor sel kuman ovari lebih kerap diperhatikan pada kanak-kanak perempuan semasa akil baligh. Secara histologi, mereka boleh diwakili oleh disgerminoma, teratoma pelbagai peringkat kematangan, tumor kantung kuning telur, atau termasuk beberapa jenis histologi.

Anomali sitogenetik yang khas ialah isokromosom lengan pendek kromosom 12, yang terdapat dalam 80% kes tumor sel kuman. Tumor sel kuman testis dicirikan oleh anomali kromosom dalam bentuk penghapusan lengan pendek kromosom 1, lengan panjang kromosom 4 atau 6, serta di- atau tetraploidy. Aneuploidy sering dijumpai dalam seminoma.

Kanak-kanak dengan sindrom Klinefelter (peningkatan bilangan kromosom X) mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan tumor sel kuman mediastinal.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnosis tumor sel kuman

Ciri ciri tumor sel kuman ialah aktiviti penyembunyian. Dalam kes tumor kantung kuning telur, peningkatan dalam kepekatan alpha-fetoprotein (AFP) dikesan dalam darah, dan dalam kes choriocarcinoma, beta-chorionic gonadotropin (beta-CGT) dikesan. Germinoma juga boleh menghasilkan beta-CGT. Bahan-bahan ini digunakan sebagai penanda untuk mendiagnosis penyakit dan secara dinamik menilai proses tumor. Kebanyakan tumor sel kuman pada kanak-kanak mengandungi unsur tumor kantung kuning telur, yang menyebabkan peningkatan kepekatan AFP. Penentuan dinamik penanda ini memungkinkan untuk menilai tindak balas tumor terhadap terapi. Adalah penting untuk diingat bahawa kepekatan AFP pada kanak-kanak di bawah 8 bulan sangat berubah-ubah, dan penunjuk mesti dinilai dengan mengambil kira perubahan berkaitan usia.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Rawatan tumor sel kuman

Keputusan rawatan tumor sel kuman malignan sebelum pembangunan rejimen polikemoterapi yang berkesan adalah amat tidak memuaskan. Kadar kelangsungan hidup tiga tahun keseluruhan pesakit yang hanya menggunakan terapi pembedahan atau sinaran adalah 15-20%. Pengenalan kemoterapi membawa kepada peningkatan dalam survival 5 tahun kepada 60-90%. Ubat standard untuk rawatan tumor sel kuman ialah cisplatin, etoposide dan bleomycin (rejimen REB). Pada kanak-kanak di bawah umur 16 tahun, rejimen JEB digunakan, di mana cisplatin digantikan oleh carboplatin, yang memastikan keberkesanan yang sama dengan kurang nefro- dan ototoksisiti (perbandingan langsung keberkesanan rejimen JEB dan REB dalam ujian rawak belum dijalankan). Ifosfamide juga berkesan dalam rawatan tumor sel kuman dan digunakan secara meluas dalam rejimen kemoterapi moden.

Apakah prognosis untuk tumor sel kuman?

Prognosis untuk tumor sel kuman bergantung pada lokasi neoplasma dan peringkat proses, serta pada umur pesakit (semakin muda pesakit, lebih baik prognosis) dan varian histologi (prognosis lebih baik untuk seminoma).