Tumor sel germogenigen

Tumor sel Germogenigen berasal dari sel embrionik pluripotent. Melanggar pembezaan sel-sel ini membawa kepada teratoma dan karsinoma embrio (embrio talian pembezaan) atau choriocarcinoma dan yolk tumor (extraembryonic pembezaan laluan). Pelanggaran perkembangan sel-sel kuman primitif yang tidak menentu membawa kepada perkembangan germinoma. Struktur histologis tumor ini biasanya tidak menjadi ciri rantau anatomi di mana mereka berada. Tumor sel germogenogenous boleh berlaku di kedua-dua alat kelamin dan di luarnya. Karsinoma sel kuman Intrathan terletak di sepanjang garis median, iaitu. Sepanjang laluan penghijrahan sel germinal primordial.

[1], [2], [3]

Gejala karsinoma sel kuman

Gejala-gejala neoplasma sel germa sebahagian besarnya bergantung kepada penyetempatan. Dengan tumor ovari, sindrom kesakitan boleh menjadi yang dominan, dan diagnosis pembedahan dengan penyakit pembedahan organ perut dan pelvis sangat terjejas. Apabila vagina terjejas, dalam beberapa kes bercakap dicatatkan. Tumor ketenteraan, sebagai peraturan, tidak menyakitkan dan sering dikesan semasa peperiksaan luaran. Manifestasi klinikal tumor extragonadal bergantung kepada pelanggaran fungsi organ berdekatan. Apabila penyetempatan di mediastinum berkemungkinan berlakunya pelanggaran pernafasan, batuk. Teratomas sacrococcygeal boleh menyebabkan gangguan pada organ panggul. Apabila mengenal pasti apa-apa yang sukar untuk menjelaskan manifestasi klinikal, adalah perlu untuk mengingati kemungkinan penyakit tumor.

Tahap karsinoma sel kuman

Tahap penyakit ini ditentukan oleh kelaziman proses tumor dan kelengkapan eksisi pembedahan.

• Peringkat I. Tumor terhad, dieksekusi dalam tisu yang sihat.
• Peringkat II. Tumor tidak diambil secara mikroskopik; tumor, kapsul germinating, atau kehadiran micrometastases dalam nodus limfa serantau.
• Peringkat III. Tumor yang tidak lengkap secara mikroskopik, penglibatan nodus limfa serantau (diameter lebih daripada 2 cm), sel-sel tumor pada asites atau cecair pleura.
• Peringkat IV. Metastasis jauh.

Dalam tumor ovari, pembahagian ke peringkat Persekutuan Antarabangsa Ginekologi-Onkologi (FIGO) digunakan secara meluas.

• Peringkat I. Tumor terhad kepada ovari:
  • Ia - luka daripada satu ovari, kapsul utuh, tiada asites;
  • lb - kekalahan kedua-dua ovari, kapsul utuh, tiada asites;
  • IC - pelanggaran integriti kapsul, sel-sel tumor dalam pembersihan peritoneal, ascites tumor.
• Peringkat II. Tumor ovari adalah terhad kepada kawasan pelvis:
  • IIa - hanya tersebar ke rahim atau tiub fallopian;
  • IIb - merebak ke organ lain pelvis kecil (pundi kencing, rektum, vagina);
  • IIc - merebak ke organ pelvis dalam kombinasi dengan ciri-ciri yang diterangkan untuk langkah 1c.
• Peringkat III. Tumor meluas di luar pelvis kecil atau terdapat luka pada kelenjar getah bening:
  • IIIa - pemeriksaan tumor mikroskopik di luar pelvis kecil;
  • IIIb - nod tumor kurang daripada 2 cm;
  • III - nod tumor lebih daripada 2 cm atau penglibatan nodus limfa.
• Peringkat IV. Kerosakan organ jauh, termasuk hati dan / atau pleura.

Pengkelasan

Klasifikasi histologis tumor sel-sel kuman telah dibangunkan oleh WHO pada tahun 1985.

• Tumor satu jenis histologi.
  • Germinoma (disherminoma, seminoma).
  • Seminoma spermatokrit.
  • Kanser embrionik.
  • Tumor kantung kuning (endodermal sinus).
  • Horiocarcinoma.
  • Teratoma (matang, tidak matang, dengan transformasi malignan, dengan orientasi satu segi pembezaan).
• Tumor lebih daripada satu jenis histologi.

Tumor sel germogenic menyumbang kurang daripada 3% daripada semua neoplasma malignan pada kanak-kanak. Pada remaja 15-19 tahun bahagian mereka membuat 14%. Tumor germinogenik dalam kumpulan umur yang berbeza mempunyai ciri-ciri biologi mereka.

Untuk kanak-kanak kecil, tumor sel kuman extragonadal adalah ciri-ciri, yang kebanyakannya adalah teratoma. Teratomas mengandungi unsur-unsur ketiga-tiga risalah embrio (ectoderm, endoderm dan mesoderm). Teratoma matang terdiri daripada tisu yang berbeza-beza. Terat yang tidak matang dibahagikan bergantung kepada kandungan neuroglial atau tisu blastema yang tidak matang ke dalam tiga subtipe histologi. Teratoma - kedua-dua matang dan tidak matang - boleh mengandungi unsur-unsur pelbagai tumor sel-sel kuman, dan dalam kes-kes yang jarang berlaku - unsur-unsur tumor lain (neuroblastoma, retinoblastoma). Selalunya teratomas dilokalkan di kawasan sacrococcygeal.

Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, karsinoma sel kuman extragonadal paling kerap terletak di mediastinum.

Selalunya, tumor celebraenik organ-organ kemaluan digabungkan dengan malformasi (campuran dan gonadal dendari tulen, hermaphroditism, cryptorchidism, dan lain-lain).

Secara histologis, tumor testis yang berasal dari kuman pada kanak-kanak adalah tumor sinus endoderm. Seminoles adalah tipikal untuk remaja. Tumor sel germogenogenous ovari lebih kerap diperhatikan pada perempuan semasa pubertas. Secara histologi, mereka boleh dibentangkan sebagai disgerminoma, teratoma pelbagai tahap kematangan, tumor kantong kuning, atau beberapa jenis histologi.

Abnormalitas cytogenetic ciri adalah isochromosome dari lengan pendek kromosom 12, yang terdapat pada 80% daripada tumor sel-sel germanium. Untuk tumor testis sel sel kuman, keabnormalan kromosom adalah ciri-ciri dalam bentuk penghapusan lengan pendek kromosom 1, lengan panjang kromosom 4 atau 6, serta di- atau tetraploidy. Semenoma sering menunjukkan aneuploidy.

Pada kanak-kanak dengan sindrom Klinefelter (peningkatan bilangan kromosom X), risiko kanser mediastinum-mediated tumor meningkat.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnosis karsinoma sel kuman

Ciri ciri tumor sel-sel germanium adalah aktiviti rahsia. Dalam kepekatan yolk obnaruzhivayutpovyshenie darah tumor alpha-fetoprotein (AFP), apabila choriocarcinoma - beta korionik gonadotrofin (beta-HCG). Germinoma juga boleh menghasilkan beta-XGT. Bahan-bahan ini digunakan sebagai penanda untuk diagnosis penyakit dan penilaian dinamik pada proses tumor. Kebanyakan karsinoma sel kuman pada kanak-kanak mempunyai unsur tumor kantung kuning, yang menyebabkan peningkatan kepekatan AFP. Takrifan dinamik penanda ini memungkinkan untuk menilai tindak balas tumor terhadap terapi. Adalah penting untuk diingat bahawa kepekatan AFP pada kanak-kanak di bawah 8 bulan sangat berubah-ubah, penilaian penunjuk harus dilakukan dengan mengambil kira perubahan berkaitan dengan usia.

[10], [11], [12], [13]

Rawatan karsinoma sel kuman

Hasil rawatan tumor sel-sel kuman ganas sebelum pembangunan rejimen polikomoterapi yang berkesan sangat tidak memuaskan. Ketahanan tiga tahun keseluruhan pesakit dengan hanya pembedahan atau radioterapi ialah 15-20%. Pengenalan kemoterapi membawa kepada peningkatan kadar survival 5 tahun kepada 60-90%. Ubat standard untuk rawatan tumor sel sel germa adalah cisplatin, etoposide dan bleomycin (skema REB). Kanak-kanak di bawah 16 tahun penggunaan lama skim JEB di mana cisplatin digantikan dengan carboplatin, yang menyediakan keberkesanan yang sama dengan nephrotoxicity kurang dan ototoxicity (perbandingan langsung keberkesanan skim JEB dan PEB telah dijalankan dalam ujian rawak). Ifosfamide juga berkesan dalam rawatan tumor sel-sel kuman dan digunakan secara meluas dalam rejimen kemoterapi moden.

Apakah prognosis tumor sel sel germa?

Prognosis Germinogennokletochnyh tumor bergantung kepada penyetempatan tumor dan langkah-langkah proses, serta umur pesakit (muda pesakit, prognosis yang lebih baik) dan varian histologic (dengan baik prognosis seminoma).