Sindrom Werner-Morrison

Sindrom Werner-Morrison - penyakit yang ditunjukkan teruk rawatan tahan berair cirit-birit, hypokalemia dan hypochlorhydria atau gastrik achlorhydria dan juga dikenali sebagai WDHA- atau WDHH-sindrom (hypokalemia achlorhydria, hypochlorhydria). Kerana persamaan yang signifikan dengan kolera, satu lagi sinonim digunakan - "kolera pankreas".

Punca Sindrom Werner-Morrison

Penyakit lukisan pertama kali digambarkan oleh Morrison pada tahun 1958 Dalam kebanyakan kes (90%) daripada tumor sindrom hormon yang didorong oleh pankreas, 5-10% mempunyai penyetempatan tumor vnepankreaticheskim. Dengan susunan ekstrapancreatik, tumor kebanyakannya merupakan fibroblast ganglionik atau ganglionik yang menghasilkan hormon. Selalunya lebih kerap (60%) tumor benigna dijumpai.

Kira-kira 80% pesakit dalam tisu tumor dan plasma mendapati kepekatan VIP yang tinggi. Dalam kes ini, tumor juga dikenali sebagai vipoma. Dalam 20% daripada pesakit dengan sindrom Werner-Morrison adalah disebabkan bukan produk apudoma aiai dan PP atau sebagai prostaglandin E, di mana spektrum tindakan itu adalah hampir sama dengan kesan aiai.

[1], [2], [3], [4]

Gejala Sindrom Werner-Morrison

Gejala utama penyakit ini adalah cirit-birit berair besar-besaran. Kehilangan air sehari mencapai 4-6 dan juga 8-10 liter. Hanya dalam 20% kes jumlah najis kurang daripada 3 liter sehari. Disebabkan dehidrasi badan, pesakit dengan cepat kehilangan berat badan. Bersama dengan air, kalium dan natrium dikumuhkan dari badan. Akibatnya, hipokalemia, asidosis metabolik dan hipohidrasi berkembang, yang seterusnya boleh menyebabkan kekurangan buah pinggang, kardiovaskular. Cirit-birit sering disertai dengan sakit di bahagian perut. Ia disebabkan oleh pengaruh VIP pada aliran natrium air dalam usus kecil - bukannya menyerap air dan elektrolit, ia menyebabkan rembesannya. Kesan polipeptida, seperti toksin vibrio kolera, dicapai dengan merangsang siklase adenylate membran sel. Mekanisme tindakan yang sama kedua-dua faktor menerangkan kesamaan manifestasi klinikal kedua-dua penyakit ini.

VIP bersama-sama dengan pankreas dan hypersecretion usus air dan elektrolit menyebabkan perencatan rembesan gastrik, menyebabkan gejala lain sindrom Werner-Morrison - hypo- atau achlorhydria dengan histologi mukosa gastrik utuh.

Sebagai gejala seiring mungkin timbul terjejas toleransi glukosa (kenaikan VIP glycogenolysis dan rembesan glucagon) dan hypomagnesaemia, yang, walaupun pada masa yang sama hypercalcemia yang diperhatikan boleh membawa kepada tetany.

Seringkali, pesakit dengan vipoma mengesan cholelithiasis dengan pundi hempedu daun yang besar - akibat daripada kesan VIP yang santai pada otot licin organ ini (tetapi bukan usus kecil).

Setiap pesakit kelima membangkitkan sawan berulang yang berulang (peptida yang dihasilkan oleh tumor adalah bahan vasodilator, yang mana dia menerima namanya). Eritema yang timbul adalah sebahagian daripada sifat urtikaria.

Berhubung dengan perangsang exciticosis dan perubahan elektrolit, perubahan bersamaan dengan psikosis mungkin berlaku.

Diagnosis Sindrom Werner-Morrison

Sindrom Werner-Morrison harus disyaki dengan kehadiran cirit-birit selama sekurang-kurangnya 3 minggu dan dengan jumlah tinja harian sekurang-kurangnya 0.7 liter (atau 0.7 kg jisim). Ujian dengan puasa selama 3 hari (semua kali ini kehilangan air dan elektrolit diberi pampasan oleh pentadbiran parenteral) tidak menyebabkan penurunan dalam jumlah harian najis di bawah 0.5 l. Hypo atau achlorhydria terbukti dengan memeriksa rembesan gastrik. Diagnosis akhir ditubuhkan apabila kandungan VIP yang tinggi dalam plasma dikesan. Kepekatan normal VIP memerlukan pengecualian tahap plasma tinggi PP dan prostaglandin E.

Diagnosis pembezaan terutama dilakukan antara sindrom Werner-Morrison dan sindrom Zollinger-Ellison. Penyiasatan rembesan gastrik (hipo- atau achlorhidri pada pertama dan hypersecretion dengan hyperchlorhidydria - pada kedua) dan penentuan plasma VIP dan gastrin membolehkannya dilakukan.

Cirit-birit adalah perkara biasa pada pesakit yang menyalahgunakan pencahar dan diuretik. Tahap serum VIP adalah normal.

Gambaran klinikal, ciri-ciri sindrom Werner-Morrison, boleh dilihat bukan sahaja dengan tumor pankreas, tetapi juga dengan hiperplasia insulosit yang tidak berfungsi.

Peningkatan kandungan VIP dalam plasma, sebagai tambahan kepada sindrom Werner-Morrison, adalah mungkin pada pesakit dengan infarksi mesenterik dan dengan kejutan. Patologi ini dicirikan oleh perkembangan gejala akut.

[5]

Rawatan dan prognosis Sindrom Werner-Morrison

Pesakit yang tidak dihidapi dengan sindrom Werner-Morrison mati dalam masa beberapa bulan. Pemulihan lengkap berlaku hanya selepas operasi radikal, jika mungkin, yang diperhatikan dalam 30% kes. Dengan tumor yang tidak boleh digunakan, terapi sitostatik dengan streptozotocin dilakukan. Kemoterapi boleh menyebabkan fasa remisi dalam masa beberapa tahun. Dalam kes-kes rintangan kepada rawatan dengan VIPoma streptozotocin, utama atau membangunkan pada latar belakang terapi sebelum ini berjaya sering cirit-birit menyimpan di bawah kawalan, sekurang-kurangnya buat sementara waktu, dengan kortikosteroid (prednisone 20 hingga 60 mg).

Pada pesakit dengan sindrom Werner - Morrison disebabkan tumor, menghasilkan prostaglandin E, menyifatkan keputusan yang baik dalam rawatan prostanglandinov sintesis inhibitor - Indomethacin (50 hingga 200 mg / hari secara lisan).

Dalam semua kes, terapi gejala dijalankan, terutamanya bertujuan untuk menghapuskan atau mengurangkan cirit-birit dan akibatnya - hypohydration, gangguan elektrolit.