Penyelarasan aorta: gejala, diagnosis, rawatan

Coarctation aorta - penyempitan aorta yang terhad, yang membawa kepada kapal anggota badan tekanan darah tinggi atas, kiri ventrikel hipertropi dan hypoperfusion organ abdomen dan kaki yang lebih rendah. Gejala penyambungan aorta berbeza-beza bergantung kepada tahap penyempitan dan sejauh mana - dari sakit kepala, sakit di dada, ekstrem, kelemahan dan kepincangan kepada kegagalan jantung fulminant dan kejutan. Bunyi lembut boleh didengar di tempat penyempitan. Diagnosis berdasarkan echocardiography atau CT atau MR angiography. Rawatan aarkic coarctation - angioplasty balon dengan pembetulan stenting atau pembedahan. Adalah disyorkan untuk mencegah endokarditis.

Penyelarasan aorta adalah 8-10% di kalangan semua cacat jantung kongenital. Ia dinyatakan dalam 10-20% pesakit dengan sindrom Shereshevsky-Turner. Nisbah lelaki dan perempuan adalah 2: 1.

Coarkasi aorta biasanya berkembang di bahagian proksimal daripada aorta toraks segera di bawah tapak arteri subclavian. Penyelarasan aorta perut jarang berlaku. Coarctation kecacatan itu boleh diasingkan atau digabungkan dengan anomali lain kongenital (mis bikuspidalny injap aortic, kecacatan septal ventrikular, stenosis aortic, paten ductus arteriosus, keabnormalan injap mitral, aneurisme otak).

Kesan fisiologi termasuk peningkatan dalam beban tekanan di ventrikel kiri, kiri ventrikel hipertropi, hyperperfusion separuh atas badan, termasuk otak, dan hypoperfusion daripada kaki abdomen dan lebih rendah.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala penyambungan aorta

Terdapat dua varian pembekuan aorta:

• penyekatan terpencil (jenis dewasa);
• penyambungan aorta dalam kombinasi dengan saluran arteri terbuka, penyempitan aorta terletak sebelum atau selepas positif (jenis kanak-kanak).

Jenis anak coarctation paling tidak menguntungkan, kerana ia disertai dengan pembentukan darah tinggi awal tinggi pulmonari. Penyempitan aorta menyekat aliran darah dari jantung ke organ-organ separuh bawah badan, dengan itu meningkatkan tekanan darah di atas penyempitan. Ini membawa kepada pembentukan ciri-ciri perlembagaan - "olahraga" badan dengan ikat pinggang bahu yang maju, dan juga kemunculan aduan ciri hipertensi (sakit kepala, hidung berdarah). Dalam kecacatan semula jadi boleh membangunkan perubahan morfologi arteri koronari, fibroelastosis endo- menengah dan kiri ventrikel miokardium, gangguan peredaran serebrum atau pendarahan di dalam otak, yang juga mempersendakan keputusan sementara menunggu rawatan pembedahan.

Dengan penyempitan penting dalam tempoh neonatal kejutan peredaran darah boleh membangunkan kekurangan buah pinggang (oliguria atau anuria) dan asidosis metabolik, mengingatkan klinik penyakit sistemik yang lain seperti sepsis.

Penyempitan kurang ketara mungkin tidak muncul secara klinikal pada tahun pertama kehidupan. Simptom-simptom yang tidak spesifik bagi penyambungan aorta (contohnya, sakit kepala, sakit dada, kelemahan dan kerapuhan semasa bersenam) mungkin muncul apabila kanak-kanak tumbuh. Selalunya terdapat hipertensi, tetapi kegagalan jantung jarang berlaku selepas tempoh neonatal. Jarang sekali terdapat pecah aneurisme otak, yang menyebabkan subarachnoid atau pendarahan intrakranial.

Keputusan biasa untuk peperiksaan fizikal adalah tekanan darah tinggi pada saluran kaki ekstrem. Nadi pada arteri femoral lemah atau ketinggalan, BP rendah atau tidak dapat dikesan pada bahagian bawah kaki. Ucapan kekeruhan systolic 2-3 / 6 intensiti paling baik didengar di kawasan interblade di sebelah kiri. Arteri cagaran intercostal yang diperluas boleh membawa kepada penampilan bunyi yang berpanjangan dalam ruang intercostal. Gadis dengan coarctation aorta boleh ditandakan sindrom Turner, penyakit kongenital di mana limfa edema membangun kaki, sayap lipatan di leher, dada persegi, cubitus valgus, puting yang beruang legar.

Dengan ketiadaan rawatan di peringkat dewasa, kegagalan jantung ventrikel kiri, pecah aorta, pendarahan intrakranial, ensefalopati hipertensi dan hipertensi boleh berkembang.

Diagnosis pembekuan aorta

Diagnosis cadangkan berdasarkan data klinikal (termasuk pengukuran tekanan darah di semua empat kaki) dengan radiograf dada dan organ-organ ECG, diagnosis yang tepat adalah berdasarkan dua dimensi echocardiography atau dopplerkardiografiey warna CT atau MR angiografi.

Diagnosis klinikal pemekaran aorta adalah khusus, gejala ciri menarik perhatian walaupun pada peperiksaan pertama. Kawasan jantung tidak berubah secara visual. Batasan kekacauan jantung relatif tidak berkembang. Satu murmur sistolik yang kuat didengar berdasarkan hati, satu titik pendengaran maksimum adalah antara bilah bahu pada tahap vertebra thoracik kedua. Nadi pada arteri femoral dilemahkan atau tidak dapat dirasakan. Tekanan arteri pada kaki berkurangan atau tidak ditentukan. Sekiranya kecacatan itu didiagnosis pertama pada usia lebih daripada 1 tahun, ini menunjukkan tahap yang agak rendah. Penyerapan manifestasi aorta menampakkan diri dalam bulan pertama kehidupan oleh kebimbangan, peningkatan berat badan, kurang selera makan. Oleh kerana pengukuran tekanan darah pada bayi adalah sukar, dalam pemeriksaan semestinya menentukan nadi pada arteri femoral dan menilai ciri-cirinya.

ECG biasanya menunjukkan hypertrophy ventrikel kiri, tetapi ECG boleh menjadi normal. Pada bayi yang baru lahir dan anak-anak pada bulan pertama kehidupan, ECG lebih cenderung untuk memperlihatkan hypertrophy ventrikular kanan atau sekatan kaki kanan bundle Hisnia daripada hypertrophy ventrikel kiri.

Radiografi, adalah mungkin untuk mengenal pasti usurpasi tepi bawah rusuk disebabkan oleh tekanan arteri intercostal yang semakin berkembang dan rumit. Jantung boleh mempunyai globular atau "aortic", konfigurasi ovoid dengan puncak yang dibangkitkan. Radiografi organ toraks menunjukkan penataan dalam bentuk tanda "3" di kawasan naungan anterior mediastinum yang unggul. Saiz jantung adalah normal, kecuali jika kegagalan jantung berkembang. Arteri kolateral intercostal yang diperluas dapat merangkul rusuk ke-3 hingga ke-8, yang mana rusuk muncul di rantau kontur yang lebih rendah, manakala riba riba jarang dibentuk sebelum umur 5 tahun.

Apabila mengimbas aorta, kedudukan suprasternal digunakan. Tanda-tanda echocardiographic tidak langsung yang mengesahkan koarctation - pembesaran poststenotic aorta, hipertropi dan dilatasi ventrikel.

Catheterization jantung dan angiocardiografi ditunjukkan dalam kes di mana sifat kecacatan jantung yang bersamaan tidak jelas atau terdapat kecurigaan pemecahan lengkungan aorta.

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan semua keadaan yang disertai dengan peningkatan tekanan darah. Memihak kepada penyambungan aorta menunjukkan kelemahan yang ketara atau kekurangan nadi pada arteri femoral. Tanda-tanda klinikal yang serupa boleh nonspecific aorto-arteritis - penyakit autoimun, di mana shell dalaman proses proliferatif utama vaskular berkembang, menyebabkan lumen vaskular menurun dan peningkatan tekanan darah. Kerana lesi vaskular asimetrik, aorto-arteritis tidak spesifik dipanggil "penyakit denyut nadi yang berbeza".

[6], [7], [8]

Rawatan pembekuan aorta

Pembedahan rawat. Pada anak-anak bulan pertama dan tahun-tahun hidup, gangguan itu teruk kerana bilangan cagaran yang kecil, yang menjadikannya perlu untuk melakukan intervensi pembedahan awal. Sekiranya kecacatan tidak teruk. Untuk mengelakkan pengubahsuaian di tapak pembetulan, lebih baik menangguhkan operasi itu untuk 6-14 tahun. Rawatan pembedahan terdiri daripada reseksi aorta sempit dan pengenaan patch sintetik di tapak ini.

Bayi yang baru lahir dengan manifestasi klinikal perlu gangguan penstabilan cardiopulmonary, yang biasanya dijalankan oleh penyerapan prostaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), kemudian mengurangkan dos yang paling kurang berkesan] untuk membuka arteriosus ductus. Selepas itu, darah dari arteri pulmonari dapat memasuki aorta menurun melalui saluran, meningkatkan perfusi sistemik dan mencegah perkembangan asidosis metabolik. Inotropes bertindak pendek (contohnya, dopamin, dobutamine), diuretik dan O2 digunakan untuk merawat kegagalan jantung.

Sebelum pembetulan rawatan hipertensi, penghalang boleh digunakan; penggunaan perencat ACE harus dielakkan. Selepas pembedahan, penyekat, penghambat ACE atau penghalang reseptor angiotensin II digunakan untuk membetulkan tekanan darah tinggi.

Kelemahan adalah persoalan kaedah pilihan pembetulan radikal kecacatan. Di sesetengah pusat, belon angioplasti lebih disukai dengan atau tanpa stenting, tetapi yang lain lebih suka pembetulan pembedahan dan meninggalkan angioplasty belon untuk penyesuaian selepas pembetulan pembedahan. Kekerapan permulaan pembetulan yang berjaya selepas angiografi belon adalah 80-90%; dengan catheterisasi berikutnya, stent boleh berkembang apabila kanak-kanak tumbuh.

Operasi untuk pembetulan coarctation termasuk pemisahan dan penggunaan anastomosis end-to-end, aortoplasty dengan patch dan aortoplasty dengan patch dari arteri subclavian kiri. Pilihannya bergantung kepada anatomi cela dan keutamaan pusat. Lethality pembedahan kurang daripada 5% di hadapan manifestasi klinikal pada bayi dan kurang daripada 1% pada kanak-kanak yang lebih tua. Selalunya penggumpalan sisa kekal (6-33%). Jarang membina paraplegia akibat daripada mengepakkan aorta semasa pembedahan.

Semua pesakit, tidak kira sama ada pembetulan kecacatan itu dilakukan atau tidak, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan di mana bakteremia boleh berkembang.