Penyakit Behcet pada orang dewasa

Penyakit Behcet (sinonim: aphthosis besar Touraine, sindrom Behcet, sindrom triple) - multiorgan, penyakit keradangan etiologi yang tidak diketahui, picture klinikal yang terdiri daripada kudis mawar liar dan luka-luka organ kemaluan, mata dan kulit.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh pakar dermatologi Turki, Behcet pada tahun 1937. Yang paling umum adalah di Jepun (1: 10,000), di negara-negara Asia Tenggara dan Timur Tengah. Penyakit Behcet lebih kerap berlaku di kalangan lelaki dan paling sering menjejaskan orang di antara umur 20 dan 40 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab dan patogenesis penyakit Behcet

Penyebab dan patogenesis penyakit Behcet tidak difahami sepenuhnya. Anggapkan sifat virus penyakit ini. Pengesanan antibodi dalam serum darah, mukosa mulut menunjukkan penglibatan mekanisme imun (autoimun) dalam patogenesis dermatosis. Kes keluarga penyakit, kehadiran penyakit Behcet dalam beberapa generasi dalam satu keluarga, mencadangkan penglibatan faktor genetik dalam perkembangan penyakit ini. Ia menganggap sifat virus, peranan penyakit berjangkit-alahan, imun (autoimun) ditunjukkan. Kepentingan faktor genetik tidak dikesampingkan, seperti penerangan mengenai kes keluarga penyakit, termasuk kembar. Ada kaitan dengan kumpulan darah antigen HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Sesetengah percaya bahawa penyakit itu berdasarkan vaskulitis.

Pathomorphology of Behcet's disease

Di tengah-tengah lesi adalah vasculitis alahan yang melibatkan kapilari, venules dan arteriol, dinding yang disusup oleh limfosit dan sel plasma. Ini disertai oleh peningkatan entolleosit, pemendapan fibrin di dinding kapal dan di tisu sekitarnya. Dalam fasa aktif proses itu, bilangan basofil tisu di bahagian atas dermis dan lapisan podepithelial membran mukus yang melepaskan kenaikan histamin, yang meningkatkan kebolehtelapan tisu. Dalam kulit dengan luka jenis pseudofolliculitis nekrotik, kawasan nekrosis dangkal yang diliputi oleh kerak, kapilari yang diperbesar dengan endotelium bengkak dan pendarahan subepidermal didapati. Sekitar folikel rambut epitel berkembang menyusup limfosit, plasmosit dan basofil tisu. Dalam lesi jenis erythema nodosum, infiltrat mendalam dan pendarahan kecil, yang terletak di dermis dan dalam tisu subkutaneus. Di tempat penyusupan, homogenisasi dan pemecahan serat kolagen dikesan. Dalam ulser aphthous, limfosit, sel mononuklear dan granulosit neutrophytic didapati bahawa sel epitel kontak di pinggir ulser. Histiocytic sel epithelioid yang menyusup dalam bentuk struktur tuberculoid kadang-kadang dijumpai di sekitar kawasan nekrosis.

Histogenesis penyakit Behcet tidak dipelajari. Peranan utama dalam patogenesis penyakit itu adalah tindak balas antibodi yang bergantung kepada epitel mukosa mulut. T. Capeko et al. (1985) yang terdapat dalam luka-luka sebagai aphthous dan menyerupai erythema nodosum, deposit IgM, dan pendarfluor dengan sera terhadap antigen streptococcal dalam dinding saluran darah dan sel-sel dalam menyusup keradangan. Sebahagian daripada kajian menunjukkan etiologi virus penyakit, khususnya persatuan dengan virus kelam kabut gerpek. Oleh immunofluorescence langsung dikesan deposit IgM dan melengkapkan C3 komponen, terletak di antara menyusup diffusely ke dalam dinding kapal dan sel-sel luka-luka dalam. Deposit IgG dan IgA hanya didapati di permukaan ulser aphthous. Dalam serum darah pesakit terdapat kompleks imun. Para saintis telah menemui pemendapan pada dinding vaskular IgM, IgG dan IgA, yang berkaitan dengan C3 dan C9 komponen pelengkap, menunjukkan bahawa mekanisme kompleks imun perkembangan penyakit ini. Reaksi dengan penggunaan antibodi monoklonal mendedahkan kecacatan T-limfosit. Pada peringkat awal penyakit ini terdapat penurunan jumlah OKT4 + - dan peningkatan sel OCT + dalam darah periferal. Pada masa yang sama dalam sesetengah pesakit ditanda pengaktifan imuniti sel B: ada maklumat mengenai serum pesakit dengan antibodi anticardiolipin dikesan.

Gejala Penyakit Behcet

Simptom yang paling biasa adalah segitiga gejala: stomatitis aphthous, lesi erosi-ulser di kawasan anogenital, perubahan mata. Perubahan kulit dalam sifat polimorfik: seperti nodosum erythema, piogenopodobnye, unsur-unsur nodular aknenformnye, ruam berdarah membangun pada latar belakang demam dan kemalasan umum. Trombophlebitis kurang biasa, meningoencephalitis, kerosakan kepada sistem kardiovaskular dan organ-organ visceral yang lain. Penyakit ini berkembang secara mendadak, meneruskan secara paroki, dengan berlalunya masa kekerapan putus-putus semakin berkurang. Prognosis bergantung pada tahap kerosakan kepada organ dalaman.

Manifestasi klinikal penyakit Behcet melibatkan oral-genital ulser, luka-luka kulit, anterior atau posterior uveitis, arthralgia, kerosakan saraf dan trombosis. Tanda-tanda utama kekerapan dibahagikan seperti berikut: Vesicular aphthous (dalam 90-100% daripada pesakit), ulser kemaluan (dalam 80-90% daripada pesakit), gejala oftalmik (60-1 pada 85% daripada pesakit). Seterusnya, thrombophlebitis frekuensi follow, arthritis, ruam pada kulit, kerosakan saraf, dan lain-lain .. Lesi mukosa Oral dicirikan oleh pembentukan ulser aphthous dan hakisan molochnitsepodobnyh mempunyai garisan yang berbeza. Mereka muncul pada lidah, lelangit lembut dan keras, lelangit mengendalikan, tonsil, pipi, gusi dan bibir dan disertai dengan kesakitan yang teruk. Biasanya luka-luka bermula dengan penyakit pemadatan mukosa terhad, yang terbentuk di permukaan pertama disalut dengan lapisan berserabut dan kemudian dengan kawah ulser kecil di sekitar kesesakan. Ulser boleh tumbuh dalam saiz sehingga 2-3 cm diameter. Kadang-kadang penyakit ini bermula sebagai AFTA permukaan, tetapi selepas 5-10 hari dalam asas aphthae demikian itu, menyusup dan AFTA sendiri bertukar menjadi ulser yang mendalam. Selepas penyembuhan, bekas luka halus, cetek dan lancar kekal. Pada masa yang sama, mungkin terdapat 3-5 lesi. Fokus aphthous seperti itu berlaku pada membran mukus hidung, laring, kerongkongan, saluran gastrointestinal. Lesi pada alat kelamin terdiri daripada lepuh kecil, erosions permukaan dan ulser. Pada alat kelamin lelaki, ulser terletak pada skrotum, berhampiran akar zakar, permukaan dalaman paha. Garisan ulser yang tidak teratur, bahagian bawah adalah tidak sekata, ditutup dengan lapisan serous-bernanah, kesakitan dilafazkan. Wanita pada labia besar dan kecil dalam kuantiti yang banyak mencari palpasi yang menyakitkan ulser saiz kacang 10 koin lima keping.

Penyakit mata bermula dengan sakit periorbital dan fotofobia. Ciri utama adalah kehilangan kapal retina, yang berakhir dengan buta. Pada awal fenomena konjunktivitis penyakit itu, dan kemudian - hypopyon. Di samping itu, terdapat iridocyclitis. Atrofi ditanda dirawat saraf optik, glaukoma atau katarak, yang membawa kepada buta. Penyakit Behcet memberi kesan kepada kedua-dua mata. Pada kulit batang dan kaki muncul ruam dalam bentuk nodosum dan multiforme ekssudativnoi erythema, nodul, pustules dan unsur-unsur berdarah, dan lain-lain Dalam 15-25% daripada pesakit dengan penyakit Behçet ini berlaku thrombophlebitis berulang cetek dan 46% -. Komplikasi kardiovaskular. Dalam hal ini, ia menunjukkan bahawa penyakit Behcet - penyakit sistemik, yang berasaskan Vaskulitis.

Biasanya, penyakit ini disertai oleh keadaan yang teruk umum pesakit, demam, sakit kepala yang teruk, kelemahan umum, penyakit sendi, meningoencephalitis, lumpuh saraf kranial dan lain-lain. Dari semasa ke semasa datang penambahbaikan dan juga pengampunan spontan, yang digantikan dengan berulang.

Diagnosis perbezaan

Penyakit Behcet dibezakan daripada Vesicular aphthous, ulser akut Chapin-Lipschutz, aphthous dan ulser sakit tekak, oculo-genito-urethral sindrom Reiter ini, bullous erythema multiforme bentuk exudative.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Rawatan Penyakit Behcet

Bergantung pada keparahan penyakit, kortikosteroid, sitostatics, antibiotik sahaja atau gabungan adalah disyorkan. Kesan yang dinyatakan dari pentadbiran colchicine (0.5 mg dua kali sehari untuk 4-6 minggu), cyclophosphamide, dapsone. Luar menggunakan larutan penyingkiran, salap kortikosteroid.