Mastocytosis (urtikaria berpigmen)

Mastocytosis (sinonim: urtikaria pigmen) adalah penyakit yang didasarkan pada pengumpulan sel mast dalam pelbagai organ tisu, termasuk kulit. Manifestasi klinikal mastositosis adalah disebabkan oleh pelepasan bahan aktif biologi dalam degranulapia sel mast. Penyakit ini jarang berlaku, berlaku pada lelaki dan wanita sama rata, seringkali pada kanak-kanak (75%).

[1], [2], [3]

Punca dan patogenesis mastositosis

Tidak ada satu pun pandangan mengenai asal usul urtikaria pigmen. Ia dianggap sebagai akibat daripada pembiakan jinak atau ganas histiocytes, berbanding dengan histiocytosis, merujuk kepada kumpulan tumor hematopoietik dan tisu limfoid (WHO, 1980). Peranan faktor pertumbuhan sel-sel lemak yang dihasilkan oleh fibroblas dan keratinosit sitokin lain diandaikan. Pendapat dinyatakan pada sifat nevoid mastocytoma. Peranan faktor genetik mungkin ditunjukkan oleh kes-kes keluarga penyakit. Tiada klasifikasi yang diterima secara umum. Biasanya membezakan kulit, sistemik dan malignan (sel leukemia sel).

Dalam pembangunan mastocytosis adalah sel-sel penting mast (sel-sel mast, sel-sel mast). Dalam lesi ini, peningkatan mastosis dilaporkan. Kemudian di bawah pengaruh daya tahan (kompleks imun, antibodi) dan tidak imun (dadah, panas, sejuk, geseran, tekanan, sinar ultraviolet, tekanan emosi, produk makanan, dan lain-lain). Activators berlaku degranulation sel-sel mast dan pelepasan histamine, peptidase, heparin. Di bawah pengaruh bahan-bahan biologi aktif menandakan peningkatan ketelapan vaskular, pengembangan kapilari, venules dan arteriol terminal, yang membawa kepada penurunan dalam tekanan, pengurangan saluran darah yang besar, rangsangan rembesan gastrik, dan lain-lain.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mastocytosis gistopatologi

Pewarnaan pelik unsur-unsur mastositosis pada kulit adalah disebabkan peningkatan epidermis jumlah melanosit dan pemendapan sejumlah besar pigmen di baris bawahnya, yang nampaknya dapat dijelaskan oleh hubungan antara sel melanosit dan sel mast.

[9], [10],

Mastositosis Pathomorphology

Bergantung pada gambaran klinikal, histopatologi kulit dalam penyakit ini berbeza-beza. Dalam bentuk makula-papular dan teleangiektik, basofil tisu terletak terutamanya di bahagian atas dermis di sekeliling kapilari. Mereka adalah sedikit, dan diagnosis boleh dibuat hanya selepas pewarnaan dengan toluidin biru. Yang metachromatic cat mereka dalam warna merah jambu-merah.

Apabila basofil tisu nodular atau plak membentuk tiub besar jenis tumor, menyusupkan seluruh dermis dan juga lapisan subkutan.

Sel biasanya mempunyai bentuk kuboid, kurang kerap bentuk berbentuk gelendong; sitoplasma mereka besar-besaran, zozinofilik.

Dalam mastocytosis meresap di dalam dermis atas adalah proliferates reben seperti tebal basophils tisu dengan pusingan atau nukleus bujur dan sitoplasma yang jelas. Basophils tisu dengan urticaria pigmentosa adalah komposisi kompleks yang berbeza komponen karbohidrat, yang merangkumi heparin, dan neutral sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy, jadi mereka cemar toluidine biru pada pH 2.7 dan dibenarkan reaksi PAS-positif.

Dengan semua bentuk urtikaria pigmen yang dijelaskan, dengan pengecualian tedeangiectatic, granulosit eosinofilik mungkin terdapat di kalangan basofil tisu.

Apabila bentuk urticaria pigmen, disertai dengan pembentukan gelembung atau gelembung, yang terakhir terletak subepidermally, dan dalam unsur-unsur lama disebabkan oleh pertumbuhan semula epidermis, secara intraepilermally. Lepuh tersebut mengandungi basofil tisu dan granuloiitis eosinofilik. Pigmentapi dalam penyakit ini disebabkan oleh peningkatan dalam jumlah pigmen dalam sel lapisan basal epidermis, kurang kerap oleh kehadiran melanofag di bahagian atas dermis.

[11], [12], [13], [14]

Gejala mastositosis

Terdapat dua bentuk mastositosis: kulit dan sistemik. Bentuk kutaneus dibahagikan kepada kutaneus umum (urtikaria berpigmen, telangiektasia mata yang berterusan, mastositosis tersebar) dan mastositum (tumor, biasanya tunggal).

Urtikaria berpigmen adalah bentuk mastositosis kulit yang paling biasa. Pada permulaan penyakit, seringkali pada kanak-kanak, bintik-bintik berwarna merah jambu gatal muncul, berubah menjadi lepuh dari masa ke masa. Selepas lepuh meninggalkan noda berterusan warna kecoklatan coklat. Pada orang dewasa, penyakit ini bermula dengan pembentukan titik hiperpigmen atau papul. Tempat dan papul rata, sehingga 0.5 cm diameter, mempunyai bentuk yang bulat, sempadan tajam dan permukaan licin tanpa tanda-tanda mengelupas. Mereka terletak di kulit badan, ada sedikit, mempunyai warna kelabu atau merah jambu berwarna coklat terang. Lama kelamaan, papules merebak ke bahagian lain kulit (bahagian atas dan bawah kaki, muka), mempunyai bentuk sfera, coklat gelap atau warna coklat gelap, kadang-kadang dengan warna merah jambu merah. Selalunya proses itu digantung, selebihnya selama bertahun-tahun, pada masa depan ia boleh berkembang dengan perkembangan erythroderma, menjejaskan organ-organ dalaman, yang berakhir dengan kematian.

Urtikaria pigmen pada kanak-kanak adalah jinak. Penyakit ini bermula dengan munculnya letusan urtikari gatal, yang dalam beberapa tahun diubah menjadi elemen papular. Pada permulaan penyakit ini, lepuh (vesikel) mungkin muncul pada kulit yang kelihatan sihat atau di tempat dan papules yang berbeza dalam bengkak dan warna merah jambu merah yang berbeza. Secara klinikal, urtikaria berpigmen pada kanak-kanak mempunyai komponen eksudatif yang berbeza. Kadang-kadang unsur-unsur hilang tanpa jejak. Fenomena pencucuhan, atau fenomena Darya-Unna, adalah penting: apabila disapu dengan jari, spatula, atau jarum, unsur-unsur menjadi bengkak, pewarna merah jambu dan gatal-gatal pada kulit menggiatkan. Penuaan diperhatikan selepas geseran, tekanan, prosedur terma (mandian panas, insolasi).

Bentuk kulit boleh menampakkan letusan-bulatan, letupan bullous, meresap, termasuk erythrodermic, perubahan telangiectatik, dan juga jarang dalam bentuk tumpuan terpencil - mastositum. Selalunya terdapat ruam berdarah kecil dan berbunga, yang tersebar terutamanya pada zaman kanak-kanak. Mereka terletak terutamanya pada badan, agak kurang kerap pada kaki, jarang di muka, mereka mempunyai bingkai bulat atau bujur, warna coklat kemerah-merahan. Selepas geseran, elemen memperoleh watak seperti urtik. Pada masa yang sama boleh terdapat pembentukan nodular, biasanya tidak banyak, dengan pigmentasi yang lebih intensif. Pengusiran boleh menyatukan, membentuk plak dan lesi meresap, dalam kes-kes yang jarang berlaku menjadi pachidermal dalam watak dengan penyusupan tersebar di kulit.

Bentuk telangiectotic yang berterusan berlaku pada orang dewasa, menyerupai bintik-bintik di luar, telangiectasi kecil dilihat pada latar belakang pigmen.

Untuk mastocytosis tersebar dicirikan oleh penebalan kulit, yang mempunyai konsistensi testovatuyu, warna kekuningan dan menyerupai gambar pseudoxyanthomas. Terdapat pengukuhan lipatan kulit. Foci sering dilokalisasi di dalam rongga axillary, lipatan inguinal. Pada permukaan lesi mungkin kelihatan retak, bisul.

Juga digambarkan adalah bentuk-bentuk cystic dan atrophic: gelembung tegang, dengan kandungan telus atau hemoragik, sel-sel acantholytic tidak hadir di dalamnya, gejala Nikolsky adalah negatif.

Tortositosis Knotty berlaku terutamanya pada bayi baru lahir dan kanak-kanak dalam 21 tahun pertama kehidupan.

Tiga jenis mastositosis nodular secara klinikal dibezakan: xanthelasmoid, multi-nodular dan knotty-confluent.

Varietas Xanthelasmoid dicirikan oleh nodul rata yang terpencil atau dikumpulkan, atau diikat elemen dengan diameter hingga 1.5 cm, bujur, dengan sempadan tajam. Unsur-unsur ini mempunyai tekstur padat, permukaan licin atau oren seperti oren dan warna kuning atau kekuningan berwarna terang, yang menjadikannya serupa dengan xanthelasmas dan xanthomas.

Dalam kes mastositosis multinodular, pelbagai hemisfera padat diikat dengan unsur permukaan yang lancar, yang mempunyai diameter 0.5-1.0 cm, merah jambu, merah atau kekuningan, tersebar di seluruh kulit.

Berbagai nodular-confluent dibentuk sebagai hasil gabungan unsur-unsur nodular ke dalam konglomerat besar yang terletak di lipatan besar.

Apabila mastocytosis nodular, tanpa mengira jenisnya, fenomena Daria-Unna kurang jelas atau tidak dapat dikesan. Dermographisme Urtikar ditentukan oleh majoriti pesakit. Gejala subjektif ciri adalah kulit gatal.

Dalam mastositosis sistemik, organ-organ dalaman terjejas. Penyakit itu menampakkan dirinya dalam bentuk leukemia sel mast (bentuk mastositosis ganas).

Bentuk Erythrodermic, yang juga jarang, pada orang dewasa, berbeza dengan kanak-kanak, berlaku tanpa reaksi gelembung.

Penyebaran-infiltratif, gel-anestetik dan erythrodermic bentuk mastositosis dianggap berpotensi penyakit sistemik.

Trompoosis bullous berkembang pada kanak-kanak di peringkat awal atau awal kanak-kanak. Bubbles boleh berada di permukaan ruam maculopapular atau fusion plak, kadang-kadang mereka satu-satunya manifestasi kulit penyakit (bullous mastocytoe congenital), yang dianggap prognostically kurang baik.

Mastocytoma bersendirian mempunyai rupa pembentukan seperti tumor kecil atau beberapa nodul yang rapat, di permukaan yang pada kanak-kanak pembentukan lepuh adalah ciri. Prognosis untuk varian urtikaria ini adalah yang paling baik. Dalam kebanyakan kes, urtikaria pigmen, yang berkembang pada zaman kanak-kanak, merosakkan secara bebas untuk masa akil baligh. Secara purata, lesi sistemik diperhatikan dalam 10% pesakit, terutamanya dalam kes mastositosis pada orang dewasa.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diagnosis perbezaan pigmen urticaria

Urtikaria berpigmen perlu dibezakan dari urticaria dengan pigmentasi, ruam dadah, reticulosis kulit, nevus pigmented, histocytosis-X, xanthomatosis.

[20], [21],

Rawatan mastositosis

Rawatan mastositosis (urtikaria pigmen) adalah gejala. Mengesyorkan antihistamin. Dengan proses kulit yang biasa dan dermatosis teruk, glucocorticosteroids, terapi PUVA, sitostatics (prospidin) digunakan. Penggunaan luar salap kortikosteroid.