Leukemia akut

Leukemia akut terbentuk oleh transformasi ganas sel stem hematopoietik ke dalam sel yang tidak dibezakan primitif dengan jangka hayat yang tidak normal.

Lymphoblasts (ALL) atau myeloblasts (AML) mempamerkan kapasiti proliferatif tidak normal, menggantikan tisu normal dan sel-sel hematopoietic berkenaan dgn sumsum, mendorong anemia, trombositopenia dan granulocytopenia. Berada dalam darah, mereka boleh menyusup masuk ke pelbagai organ dan tisu, termasuk hati, limpa, nodus limfa, sistem saraf pusat, buah pinggang dan gonad.

[1], [2], [3], [4], [5],

Gejala leukemia akut

Gejala penyakit biasanya mula muncul hanya beberapa hari atau minggu sebelum diagnosis ditubuhkan. Pelanggaran hemopoiesis menyebabkan gejala yang paling umum (anemia, jangkitan, lebam dan pendarahan). Gejala dan masalah lain tidak khusus (contohnya, pucat, lemah, kelesuan, penurunan berat badan, tachycardia, sakit dada) dan disebabkan oleh anemia dan negeri hypermetabolic. Penyebab demam biasanya tidak ditubuhkan, walaupun granulositopenia dapat menyebabkan perkembangan jangkitan bakteria yang progresif dan berpotensi mengancam nyawa. Pendarahan sering dimanifestasikan dalam bentuk petechiae, kecenderungan untuk pembentukan pendarahan subkutaneus, pendarahan hidung, gusi berdarah, atau haid yang tidak teratur. Hematuria dan pendarahan gastrointestinal kurang biasa. Tulang sumsum penyusupan dan periosteum boleh menyebabkan ossalgia dan arthralgia, terutama pada kanak-kanak dengan leukemia lymphoblastic akut. Sistem utama saraf pusat atau meningitis leukemia (ditunjukkan oleh sakit kepala, loya, cepat marah, lumpuh saraf kranial, kejang dan bengkak saraf papilla optik) jarang berlaku. Penyusupan extramedullary sel-sel leukemia boleh menyebabkan limfadenopati, splenomegaly, dan leykemidam hepatomegali (bahagian ketinggian pada kulit atau kulit ruam tiada gatal-gatal).

Diagnosis leukemia akut

Pertama kaji selidik dijalankan kiraan darah am dan smear darah periferal. Kehadiran pancytopenia dan sel-sel letupan dalam darah menunjukkan leukemia akut. Bentuk tahap letupan dalam darah boleh mencapai 90% ke atas pengurangan ketara dalam jumlah leukosit. Walaupun fakta bahawa diagnosis selalunya boleh memakai smear darah periferal, pemeriksaan sum-sum tulang perlu dijalankan (aspirasi atau jarum biopsi). Letupan dalam sumsum tulang adalah dari 30 hingga 95%. Apabila diagnosis pembezaan pancytopenia teruk perlu untuk bermaksud apa-apa syarat anemia aplastik, kekurangan vitamin B ₁₂ dan asid folik, jangkitan virus (seperti mononucleosis berjangkit) dan tindak balas leukemoid dalam penyakit berjangkit (seperti batuk kering), yang boleh ditunjukkan dalam bentuk kenaikan bilangan borang letupan.

Histochemical, kajian sitogenetik, immunophenotyping dan kajian biologi molekul membantu membezakan letupan dalam leukemia lymphoblastic akut leukemia mieloid akut, atau proses patologi lain. Menjalankan aliran sitometri analisis mengenai antibodi monoklonal khusus untuk B- dan T-limfosit, sel-sel mieloid, ia membantu dalam perbezaan leukemia, yang merupakan titik utama untuk pilihan rawatan.

Perubahan lain dalam parameter makmal mungkin termasuk hyperuricemia, hyperphosphatemia, hyperkalemia atau hypokalemia, transaminases hati tinggi atau dehidrogenase laktat dalam serum darah, hipoglisemia dan hipoksia. Lumbar tusukan dan CT scan kepala dilakukan pada pesakit dengan gejala pusat lesi sistem saraf, B-sel leukemia akut lymphoblastic, sel darah putih yang tinggi mengira atau LDH tinggi. Radiografi organ dada dilakukan dengan kehadiran pendidikan volumetrik dalam mediastinum, di samping tomografi komputer boleh dibuat. Menilai tahap kerosakan limpa dan penyusupan leukemia organ-organ lain dengan kaedah seperti pengimejan resonans magnetik, tomografi yang dikira, ultrasound.

[6], [7], [8]

Rawatan leukemia akut

Matlamat rawatan adalah untuk mencapai remisi lengkap gejala klinikal termasuk resolusi, normalisasi jumlah darah, normalisasi dengan bilangan letupan hematopoietic membentuk kurang daripada 5% dan penghapusan klon leukemia. Walaupun prinsip asas rawatan untuk limfoblastik akut dan leukemia myeloblastik adalah serupa, rejimen kemoterapi berbeza. Keperluan untuk pendekatan bersepadu yang mengambil kira ciri klinikal pesakit dan protokol rawatan yang ada memerlukan penglibatan dalam terapi pakar yang berpengalaman. Rawatan, terutamanya dalam tempoh kritikal (contohnya induksi remisi), perlu dilakukan di pusat perubatan khusus.

Rawatan yang menyokong leukemia akut

Pendarahan seringkali merupakan akibat daripada thrombocytopenia dan biasanya dihapuskan selepas transfusi platelet. Transfusi platelet prophylactic dilakukan dengan penurunan platelet kurang daripada 10,000 / μL; pada pesakit yang mempunyai gejala-gejala termasuk demam, pembekuan intravaskular yang tidak disusun selepas kemoterapi dengan mucositis, paras ambang yang lebih rendah kurang daripada 20,000 / μl digunakan. Pada anemia (paras hemoglobin di bawah 80 g / l) transfusi massa erythrocyte dibuat.

Pesakit dengan neutropenia dan immunosuppression diperhatikan semasa jangkitan yang teruk yang boleh maju dengan cepat tanpa menunjukkan gambaran klinikal yang biasa. Selepas analisis dan penyediaan budaya untuk pesakit dengan atau tanpa sesuai demam dan neutrophil mengira bawah 500 / mm adalah perlu untuk melantik seorang antibiotik spektrum luas yang bertindak atas flora gram-positif dan gram-negatif (cth ceftazidime, Imipenem, cilastatin). Selalunya terdapat jangkitan kulat, terutamanya radang paru-paru, dan diagnosis adalah sukar, jadi selepas kegagalan terapi antibiotik dalam tempoh 72 jam terapi antikulat empiric patut dimulakan. Pesakit dengan pneumonitis refraktori perlu untuk mempertimbangkan kemungkinan Pneumocystis jiroveci (dahulunya P. Carinii) atau jangkitan virus, yang mesti melakukan bronkoskopi, lavage bronchoalveolar dan rawatan yang sesuai. Kerap untuk terapi empirikal, termasuk trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX), amphotericin B dan acyclovir atau analognya, sering dengan granulocyte pemindahan. Pemindahan granulocyte mungkin berguna pada pesakit dengan neutropenia dan gram-negatif sepsis atau lain-lain yang serius, tetapi keberkesanannya belum terbukti sebagai langkah pencegahan. Pada pesakit dengan immunosuppression disebabkan oleh dadah dan risiko jangkitan oportunis untuk mencegah radang paru-paru yang disebabkan oleh P. Jiroveci, anda mestilah memperuntukkan TMP-SMX.

Lysis pesat sel-sel leukemia pada permulaan terapi (terutamanya dalam leukemia lymphoblastic akut) boleh menyebabkan hyperuricemia, hyperphosphatemia dan rod-perkaliemiyu (sindrom lysis tumor). Pencegahan sindrom ini termasuk peningkatan penghidratan (peningkatan jumlah pengambilan harian dengan faktor 2), alkalinisasi air kencing (pH 7-8), dan pemantauan elektrolit. Hyperuricemia boleh mengurangkan allopurinol penerimaan (perencat xanthine oxidase) atau rasburikazy (penggabungan semula-binantnaya urate oxidase) sebelum kemoterapi untuk mengurangkan transformasi xanthine kepada asid urik.

Sokongan psikologi dapat membantu pesakit dan keluarga mereka mengatasi kejutan penyakit dan kesulitan merawat penyakit yang mengancam nyawa ini.

Prognosis untuk leukemia akut

Penyembuhan adalah matlamat sebenar dalam leukemia lymphoblastic akut dan myeloblastik, terutama pada pesakit muda. Pada bayi dan pesakit tua, serta pesakit dengan fungsi hati atau buah pinggang yang merosakkan, kerosakan sistem saraf pusat, myelodysplasia atau leukositosis tinggi (> 25 000 / μl), prognosis tidak menguntungkan. Survival pada pesakit yang tidak dirawat biasanya 3 hingga 6 bulan. Prognosis berbeza-beza bergantung kepada karyotype.