Leukemia limfoblastik akut (leukemia limfositik akut)

Leukemia lymphoblastic akut (akut leukemia lymphocytic), adalah kanser yang paling biasa pada kanak-kanak, dan juga memberi kesan kepada orang dewasa semua peringkat umur. Transformasi malignan dan perkembangan yang tidak terkawal yang luar biasa berbeza, sel-sel leluhur hematopoietic jangka hidup membawa kepada kemunculan beredar sel-sel letupan, sel-sel sum-sum tulang normal dan penggantian malignan penyusupan leukemia potensi sistem saraf pusat dan organ-organ abdomen. Tanda-tanda termasuk keletihan, pucat, jangkitan, pendarahan kecenderungan dan lebam. Kajian tentang perineuman darah perifer dan sumsum tulang biasanya cukup untuk menubuhkan diagnosis. Rawatan melibatkan gabungan kemoterapi untuk mencapai pengampunan, kemoterapi intrathecal untuk mencegah kerosakan kepada sistem saraf pusat dan / atau kepala radiasi dengan penyusupan leukemia intraserebrum, penyatuan kemoterapi dengan pemindahan sel stem dengan atau tanpa rawatan penyelenggaraan dan untuk 1 -3 tahun bagi mencegah penyakit berulang.

Dua pertiga daripada semua kes leukemia limfoblastik akut direkodkan pada kanak-kanak. Insiden puncak jatuh pada usia 2 hingga 10 tahun. Leukemia limfoblastik akut adalah jenis kanser yang paling biasa pada kanak-kanak dan penyebab kedua kematian pada kanak-kanak yang berusia di bawah 15 tahun. Puncak kejadian kedua jatuh pada usia lebih dari 45 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyakit leukemia limfoblastik akut

Sel-sel leukemia boleh muncul semula di sumsum tulang, sistem saraf pusat, atau buah zakar. Pemulihan tulang adalah yang paling berbahaya. Walaupun garis kemoterapi kedua dapat mendorong kambuh pada 80-90% kanak-kanak (30-40% orang dewasa), pengulangan berikutnya biasanya pendek. Hanya sebilangan kecil pesakit yang mengalami kembung sumsum tulang belakang mencapai remisi jangka panjang tanpa penyakit atau penyembuhan. Dengan kehadiran adik-beradik HLA, transplantasi sel stem merupakan peluang terbaik untuk pemulihan atau penyembuhan yang berpanjangan.

Apabila tindak balas dikesan dalam sistem saraf pusat, rawatan melibatkan pentadbiran intrathecal methotrexate (dengan cytarabine dan glucocorticoids atau tanpa mereka) dua kali seminggu sehingga semua gejala penyakit hilang. Oleh sebab kebarangkalian penyebaran sistemik sel-sel letupan, kebanyakan rejimen termasuk kemoterapi re-induksi sistemik. Peranan penggunaan terapi intrathecal yang berpanjangan atau penyinaran sistem saraf pusat tidak jelas.

Kambuh pernafasan dapat dilihat dengan pembesaran padat yang tidak menyakitkan dari testis atau dapat dikesan oleh biopsi. Dalam kekalahan unilateral yang jelas secara klinikal dari testis, biopsi testis kedua perlu dilakukan. Rawatan terdiri daripada terapi radiasi bagi buah zakar yang terkena dan penggunaan terapi re-induksi sistemik, seperti pengambilan semula dalam sistem saraf pusat.

Rawatan leukemia limfoblastik akut

Protokol untuk rawatan leukemia lymphoblastic akut termasuk 4 fasa: induksi pengampunan, pencegahan kerosakan sistem saraf pusat, penyatuan atau intensifikasi (selepas pengampunan) dan penyelenggaraan remisi.

Sebilangan rejim melampirkan kepentingan khusus untuk penggunaan awal terapi multikomponen intensif. Mod induksi remisi termasuk pengambilan harian prednisolon, pentadbiran vincristine mingguan dengan penambahan anthracycline atau asparagine-nase. Ubat-ubatan lain dan kombinasi yang digunakan dalam peringkat awal rawatan termasuk cytarabine dan etoposide, serta cyclophosphamide. Sesetengah rejimen mengandungi medium atau tinggi methotrexate dalam intravena dengan leucovorin, yang digunakan untuk mengurangkan keracunan. Kombinasi dan dos ubat boleh diubah suai bergantung kepada kehadiran faktor risiko. Transplantasi sel stem allogeneik disyorkan sebagai penyatuan dengan leukemia akut lymphoblastic akut Ph-positif atau dengan kambuh atau remitan yang kedua atau seterusnya.

Meninges adalah penyetempatan penting dalam luka-luka dalam leukemia lymphoblastic akut; mana prophylaxis dan rawatan mungkin termasuk pentadbiran intrathecal dos yang tinggi methotrexate, QUO-Rabin dan glucocorticoids. Mungkin memerlukan pendedahan saraf kranial atau keseluruhan otak, kaedah ini sering digunakan pada pesakit dengan risiko yang tinggi kerosakan kepada sistem saraf pusat (contohnya, sel darah putih yang tinggi, tinggi dehidrogenase laktatde dalam serum, B-sel phenotype), tetapi dalam tahun-tahun kebelakangan kelaziman mereka menurun.

Kebanyakan rejimen termasuk terapi penyelenggaraan dengan methotrexate dan mercaptopurine. Tempoh terapi biasanya 2.5-3 tahun, tetapi mungkin lebih pendek dalam rejimen yang lebih sengit dalam fasa awal dan dengan leukemia-lymphoblastic akut B-sel (L3). Pada pesakit dengan tempoh remisi sebanyak 2.5 tahun, risiko berulang selepas pemberhentian terapi kurang daripada 20%. Biasanya kambuh didaftarkan dalam tempoh setahun. Oleh itu, jika mungkin untuk menghentikan rawatan, kebanyakan pesakit disembuhkan.

Ramalan leukemia limfoblastik akut

Faktor prognostik membantu menentukan dengan lebih tepat protokol rawatan dan keamatannya. Faktor-faktor ramalan yang menggalakkan termasuk umur 3-7 tahun, tahap leukocyte kurang daripada 25,000 / microliter, FAB L1 varian leukemia lymphoblastic akut, sel-sel kariotip leukemia dengan kehadiran 50 kromosom dan t (12; 21), ketiadaan sistem saraf pusat pada masa diagnosis . Faktor-faktor yang buruk adalah kariotip sel-sel leukemia dengan beberapa normal kromosom, tetapi morfologi yang tidak normal (psevdodiploidny) kehadiran Philadelphia kromosom atau t (9; 22); umur tua pada orang dewasa dan immunophenotype B-sel dengan immunoglobulin cetoplasma atau cytoplasmic.

Walaupun terdapat faktor risiko, kebarangkalian untuk mencapai remisi primer pada kanak-kanak adalah lebih daripada 95% dan pada orang dewasa 70-90%. Kira-kira 3/4 kanak-kanak mempunyai tempoh yang ketara tanpa penyakit selama 5 tahun, dan mereka dianggap telah sembuh. Di kebanyakan protokol di bawah kajian, pesakit yang mempunyai prognosis yang buruk dipilih untuk rawatan yang lebih intensif, kerana peningkatan risiko kegagalan rawatan dan kematian berikutnya melebihi peningkatan risiko dan ketoksikan terapi.