Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Myxoma jantung dan tisu lembut
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Bagi kumpulan heterogen utama neoplasma tisu lembut dalam bentuk tumor mesenchymal jinak, terdapat definisi seperti myxoma.
Istilah ini pada separuh kedua abad kesembilan belas. Memperkenalkan ahli patologi Jerman terkenal Rudolf Virchow.
[1]
Epidemiologi
Oleh sebab jenis tumor ini adalah patologi yang jarang berlaku, statistik umum tidak disimpan, dan WHO mencatatkan hanya prevalensi campuran jantung pada tahap 0.01-0.02%. Dalam kira-kira 5% daripada kes, myxoma adalah gejala yang diwarisi patologi genetik keluarga.
Mixome menyumbang 48% tumor jantung benigna primer pada orang dewasa dan 15% pada kanak-kanak. Kebanyakan tumor, menurut Jurnal Eropah Cardio-Thoracic Surgery, terletak di atrium kiri (60-87%).
Di ventrikel kanan, 8% myxoma dikesan, myxoma ventrikel kiri didiagnosis pada kira-kira 4% daripada kes. Injap mitral menyumbang 6% daripada kes mixoma, dan beberapa tumor didiagnosis pada 20% pesakit.
Myxomas adalah tiga kali lebih biasa pada wanita; julat usia purata pesakit - 44-56 tahun.
Menurut beberapa data, myxoma intramuskular memberi kesan kepada lebih ramai orang selepas 50 tahun, dan kekerapan kes adalah 0.1-0.13 setiap 100 ribu orang.
Punca myxoma
Tumor tersebut jarang dikesan, dan hari ini punca-punca tertentu myxoma tidak diketahui. Ia tidak tepat ditakrifkan dan berapa lama myxoma tumbuh, tetapi tumor sporadik ini dicirikan oleh tempoh pembentukan yang panjang. Dengan cara ini, mereka tidak hanya didapati dalam tisu lembut hampir mana-mana lokasi, tetapi juga di kawasan sendi.
Ciri histologi utama campuran itu mengakui kehadiran massa mukus (mucopolysaccharide), sering dikemas dalam, dengan sel-sel fibroblast dilekatkan di dalamnya, yang menjadikannya seperti mesenchyme - tisu yang mana semua tisu penghubung, saluran darah dan serat otot terbentuk dalam tempoh perkembangan antenatal tubuh.
Sebagai peraturan, myxomas mempunyai bentuk bujur atau sfera, permukaan gelatin dan kapsul berserabut yang telah tumbuh menjadi tisu otot bersebelahan di batang tangkai tipis atau luas.
[6]
Patogenesis
Jelasnya, patogenesis itu disebabkan oleh perbezaan sel-sel mesenchymal dan pembentukan fibroblas yang diubahsuai menghasilkan lebih banyak mucopolysaccharide sulfat (glikosaminoglikans) dan sel belum matang tisu berserabut.
Dalam usaha untuk menjelaskan etiologi jenis tumor, penyelidik mendapati bahawa kira-kira 7% daripada campuran, menyebabkan struktur jantung yang berkaitan dengan kompleks Carney diwarisi, yang termasuk - selain daripada campuran jantung dan kulit - hyperpigmentation kulit, utama displasia adrenocortical nodular (gejala ditunjukkan untuk Cushing) dan adenoma pituitari dengan peningkatan rembesan hormon somatotropik.
Sindrom ini disebabkan oleh penghapusan gen yang mengodkan enzim protein kinase A di lokus 17q2, yang memainkan peranan utama dalam proses pembezaan protein struktur, serta pertumbuhan dan pembahagian sel semua tisu badan. Tambahan pula, sebagai amalan klinikal asing menunjukkan, dalam 8 kes daripada 10, pesakit pertama dengan patologi genetik ini membangunkan myxoma kulit, dan selepas beberapa ketika myxoma membentuk di dalam hati.
Di samping itu, nampaknya penyimpangan dalam kromosom 2, 12, 13 dan 15 terlibat dalam pembentukan myxoma jantung. Walau bagaimanapun, tidak lebih daripada 10-12% dianggap sebagai campuran genetik, dalam hal lain tumor ini diakui sebagai idiopatik.
Gejala myxoma
Bergantung pada lokasi tumor, tanda-tanda pertama perkembangan myxoma dan gejala klinikal pada peringkat kemudiannya berbeza.
Sebagai contoh, apabila tumor tumbuh di dalam organ dalaman atau otot rangka, satu-satunya gejala adalah kehadiran jisim homogen yang semakin meningkat yang tidak menyebabkan kesakitan atau keradangan dan sering dikesan secara kebetulan.
Pada peringkat awal, myxoma jantung tidak nyata, dan pada kira-kira 15% kes mereka secara umumnya tidak berdaya. Tetapi apabila tumor tumbuh, kegagalan jantung boleh berkembang - dengan sesak nafas dengan tenaga (sehingga ortopnea), kesukaran bernafas pada waktu malam (disebabkan oleh edema pulmonari), ascites, dan hepatomegali. Pesakit mengadu aritmia dan sakit dada, mereka menunjukkan sianosis berterusan kulit dan terutama jari-jari (menunjukkan masalah dengan peredaran darah).
Myxoma atrium kiri boleh menyebabkan kekurangan injap atrioventricular disebabkan pergerakan berterusan massa tumor, yang menghalang penutupan mereka dan boleh merosakkan filamen tendon (chords) di dalam hati. Gejala myxoma lokasi ini sangat mirip dengan manifestasi stenosis mitral dan kegagalan jantung kongestif, termasuk pening, masalah pernafasan, batuk dan hemoptisis, menandakan cachexia dengan demam rendah.
Myxoma atrium kanan boleh memberi gejala-gejala hipertensi pulmonari: peningkatan keletihan, sesak nafas teruk pada waktu siang, edema periferi pada bahagian bawah kaki, pengsan, batuk.
Myxoma besar ventrikel kanan menunjukkan penyempitan gejala arteri pulmonari dalam bentuk sakit angina, sesak nafas dan pengsan. Mikroba dari ventrikel kiri pada tahap perkembangan pada separuh pesakit menyebabkan gangguan hemodinamik, sebagai kecacatan pengisian ventrikel, akibat aliran darah terjejas melalui injap mitral.
Semasa pembentukan myxoma periartikular, kesakitan pada sendi dan penurunan mobiliti mungkin. Myxoma kanser berlaku pada pesakit dengan sindrom Karni, dan nodul tunggal atau berbilang terkena - nod lembut (sehingga 2.5 cm diameter) yang berwarna daging, selalunya dengan saluran darah - di muka, batang, atau anggota badan.
Myxoma rongga perut, yang mempunyai membran kolagen atau berserabut, kadang-kadang menyebabkan kesakitan dan kesakitan apabila mencapai saiz yang besar. Dan dengan myxome lampiran itu boleh menjadi tanda yang sama seperti peradangan kronik lampiran.
Borang
Dalam klasifikasi antarabangsa tumor tisu lembut - Klasifikasi WHO Tumor Tisu Lembut (edisi ke-4 2013) - di antara semua kelas tumor jinak, takrif "myxoma" terdapat dalam kelas tumor perbezaan yang tidak pasti (G9).
Pakar telah mengenal pasti jenis seperti: myxoma intramuskular, myxoma periartikular, angiomyxoma permukaan, angiomyxoma mendalam (agresif tempatan), myxoma dermal membran saraf (neurotec).
Myxoma jantung tidak dibezakan dalam klasifikasi ini, tetapi pada masa yang sama, pakar kardiologi mencatatkan jenis berikut: myxomas atrium - dari atrium kiri (biasanya dikesan selepas 40 tahun) atau atrium kanan (diletakkan pada septum atrium); myxomas ventrikel (terbentuk di ventrikel jantung), injap mitral (ia jarang berlaku).
Myxoma intramuskular terbentuk di kedalaman otot rangka bahagian atas dan bawah - myxoma paha, myxoma kaki; dalam tisu otot bahu atau punggung. Tumor boleh berlaku secara berasingan, serta dalam kombinasi dengan sindrom Albright. Pembentukan pelbagai dalam tisu otot pada latar belakang displasia berserat (penggantian tisu tulang berserat) ditakrifkan sebagai sindrom Masebroud.
Myxoma Periartikular boleh didapati di bahu atau siku; di kawasan lutut (88% daripada kes), pinggul, buku lali atau tumit. Doktor mencatatkan faktor risiko untuk berlakunya pembentukan sedemikian: osteoartritis pada sendi atau kecederaan sebelumnya.
Spesies invasif tempatan termasuk myxoma rahang - neoplasma intraosseous jarang, yang paling sering berlaku di rahang bawah. Ia diklasifikasikan sebagai tumor odontogenik yang semakin berkembang, iaitu, yang terbentuk dari bahagian mesenchymal kuman gigi. Kemungkinan myxoma pada lelangit di mulut, pada gusi atau pipi.
Menggunakan pencitraan perkakasan, tumor kumpulan ini boleh ditentukan di pangkal tengkorak dan pada tulang temporal, di leher, serta pembentukan supraclavicular (berhampiran clavicular) sebelah kiri atau myxoma rantau supraclavicular yang betul.
Di kalangan orang dewasa, bersama-sama dengan kista serous dan mucin atau malformations arteriovenous pelvis, neoplasma retroperitoneal utama, seperti myxoma pelvik atau myxoma retroperitoneal pinggul, didapati di CT dan MRI.
Tumor benigna terbentuk dalam ruang retroperitoneal: vneorgannaya angiomiksoma agresif atau myxoma rongga perut, serta cecum lampiran (Lampiran), yang sering didiagnosis sebagai Mucoceles (mucocele) lampiran, yang boleh disambungkan pseudomyxoma peritoneal (histologi mewakili adenokarsinoma musinous atau cystadenoma).
Angiomyxoma juga agresif (infiltratif) boleh menjadi anogenital - myxoma labia, kawasan vulvovaginal dan perineum, dan penampilannya paling mungkin pada pesakit pada usia menopaus.
Komplikasi dan akibatnya
Walaupun tumor ini berbahaya, mereka mempunyai akibat yang serius dan komplikasi.
Menurut ahli kardiologi, komplikasi myxoma jantung yang paling berbahaya adalah embolisme sistemik, yang berlaku dalam 30-45% pesakit dengan tumor atrium kiri dan 10% daripada kes tumor atrium kanan. Insiden tertinggi emboli (lebih daripada 60%) mempunyai myxomas dari ventrikel kiri.
Embolisme berkembang disebabkan oleh pemisahan serpihan tumor dan memasuki aliran darah mereka, akibatnya arteri koronari dapat disekat dengan perkembangan serangan jantung, tekanan dalam lingkaran pulmonari peredaran darah meningkat (perkembangan hipertensi pulmonal), aliran darah ke berhenti arteri pulmonari.
Emboli boleh menjejaskan saluran cerebral, yang menyebabkan infark serebral dan lesi neurologi: kecacatan penglihatan, sawan, hemiparesis, aphasia dan demensia progresif.
Fibroid atrium boleh menyebabkan penyempitan injap jantung - stenosis injap mitral atau tricuspid - dan kematian secara tiba-tiba.
Akibat yang berkaitan dengan kompleks Karni termasuk pertumbuhan berulang dengan myxoma dalam kira-kira 12-22% daripada kes keluarga.
Bengkak odontogenik rahang atas boleh menyebabkan bukan sahaja perubahan bentuk muka, tetapi juga kepada kesukaran pernafasan atau halangan baru sinus sinus maxillary.
[15],
Diagnostik myxoma
Diagnosis tepat pada myxoma memerlukan banyak pengalaman sinis, dan bagi setiap jenis pembentukan ini terdapat perbezaan dalam prosedur diagnostik. Myxomas kulit memerlukan histologi; Untuk mengenal pasti kompleks Carti, adalah perlu untuk menganalisis beberapa penanda imunohistologi (analisis dilakukan setelah tumor dikeluarkan).
Ujian darah diperlukan: jumlah, untuk tahap elektrolit dan troponin, untuk β-globulin (faktor pembekuan darah VIII), ESR, protein C-reaktif, immunoglobulin (IgM, IgE dan IgA), untuk tahap hormon tiroid dan ACTH.
Hari ini, penanda pada myxoma yang diletakkan di dalam hati termasuk serum interleukin-6 (IL-6) dan interleukin-8 (IL-8), serta A2 phospholipase.
Kajian telah menunjukkan bahawa antibodi monoklonal terhadap CD34 protein transmembran, yang dikaitkan dengan pembezaan sel stem hematopoietik yang berpanjangan (LT-HSC), boleh menjadi penanda jenis neoplasma ini dalam struktur lain badan.
Diagnostik instrumen myxoma jantung menggunakan ECG, echocardiography ultrasound transesophageal dan transthoracic, angiocardiography, pengimejan resonans magnetik.
Diagnosis pembezaan
Campuran diagnosis pembezaan yang sangat penting. Oleh itu, diagnosis pembedahan myxoma jantung melibatkan membezakan simptom-simptomnya daripada tanda-tanda penyakit jantung, kardiomegali, endokarditis bakteria, hipertensi pulmonari utama, embolisme paru, regurgitasi dan / atau stenosis injap mitral / tricuspid, serta dari fibrosarcoma, lipoma, hemangioma, tumor desmoid.
Myxoma di dalam tisu otot boleh disalah tafsir kerana sarcoma. Myxomas kulit perlu dibezakan daripada lipomas, dermatofibromas, pembentukan sista intraepithelial, epitelia sel basal atau karsinoma sel basal.
Ultrasound, CT dan MRI digunakan untuk menggambarkan campuran dengan lokasi yang berbeza. Doktor mengesan tumor, tetapi tidak dapat membezakannya, jadi diagnosis yang tepat boleh dibuat hanya selepas pembedahan pembedahan pembentukan dan pemeriksaan histologinya.
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan myxoma
Rawatan pembedahan, iaitu, penyingkiran myxoma lengkap yang mempunyai gejala, diiktiraf sebagai satu-satunya kaedah yang betul merawat tumor ini.
Adalah dipercayai bahawa hanya pembedahan untuk myxoma jantung - kadang-kadang mendesak kerana keterukan gejala dan dalam semua kes yang memerlukan sambungan pesakit yang dikendalikan ke AIC (cardiopulmonary bypass) dan penggunaan cardioplegia hipotermik - boleh menghalang perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa.
Senarai contraindications mutlak untuk campur tangan pembedahan segera termasuk strok dan pendarahan serebrum.
Akses ke tumor, teknik penyingkirannya, dan keperluan manipulasi pada injap jantung (annuloplasty atau penggantiannya dengan endoprosthesis) ditentukan bergantung kepada lokasi myxoma. Tetapi prasyarat adalah reseksi yang meluas bagi semua tisu tumor dan pengusiran tempat lampirannya, untuk mengelakkan berulang, dan kesan yang minima pada tumor - untuk mengelakkan embolisme tempatan semasa operasi.
Dalam pesakit yang berbeza, pemulihan selepas mengeluarkan myxoma berlaku dengan cara yang berbeza: semuanya bergantung kepada tahap kerumitan operasi dan keadaan badan pesakit tertentu. Tetapi dalam mana-mana, proses ini agak panjang.
Menurut klinik Eropah, kematian selepas operasi tersebut ialah 5-6%.
[20]