Sindrom Schwarz-Barter: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Schwartz - Bartter - sindrom rembesan tidak sesuai hormon antidiuretic. Gejala klinikal bergantung kepada tahap mabuk air dan tahap hiponatremia. Tanda-tanda utama penyakit ini adalah hyponatremia, mengurangkan tekanan osmosis plasma darah dan cecair badan yang lain di samping meningkatkan tekanan osmosis air kencing. Walaupun fakta bahawa peningkatan kandungan air badan, tanda-tanda seperti edema, darah tinggi, tidak hadir (kehadiran sindrom edema mungkin dengan peningkatan yang ketara dalam penggunaan air hanya jika penyakit buah pinggang serentak dengan natrium rembesan terjejas atau tanda-tanda kegagalan jantung).

Penyebab sindrom Schwartz-Barter

Sindrom Schwartz-Barter kerap berlaku secara subklinik, jarang berlaku, tetapi kurang cenderung untuk didiagnosis, boleh mengiringi banyak penyakit SSP (kedua-duanya meresap dan tempatan). Kajian makmal mengenai tahap natrium dalam darah membolehkan anda membuat diagnosis yang tepat dan mengambil langkah-langkah yang diperlukan. Pelbagai sebab yang membawa kepada sindrom rembesan tidak sesuai hormon antidiuretic, disebabkan kepada fakta bahawa kesan yg melarang yang utama rembesan hormon antidiuretic dijalankan formasi supragipotalamicheskimi. Oleh itu, dengan penyakit sistem saraf pusat yang bersifat berlainan dan penyetempatan, sejenis hiperaktivasi "pengawalan" struktur hipofaliti hipofisis boleh berlaku, diikuti oleh hiperekresi hormon antidiuretik. Dalam sesetengah kes, punca-punca penyakit itu tidak boleh ditubuhkan, maka sindrom idiopatik rembesan yang tidak mencukupi hormon antidiuretik didiagnosis.

Patogenesis sindrom Schwartz-Barter

Hasilnya hipersecretion hormon antidiuretik, pengumpulan cecair dan penurunan progresif dalam kepekatan bahan yang dibubarkan dalam tubuh berlaku.

Dengan peningkatan jumlah air sebanyak 10%, perkumuhan natrium urin meningkat. Sirap natrium memotong hypervolemia agak, tetapi meningkatkan hipokritemia, sementara penurunan tekanan osmotik media cecair badan semakin meningkat. Antidiuretic hormon hypersecretion berkaitan dengan hyperactivation nukleus supraoptic daripada hipotalamus dan neurohypophysis, pembangunan, biasanya akibat gangguan vnegipotalamicheskih mekanisme perencatan terhadap hormon antidiuretic.

Tahap keparahan dibahagikan kepada ringan, atau kronik, bentuk, sederhana dan teruk, bergantung pada keparahan hiponatremia. Untuk bentuk yang ringan, atau kronik, dicirikan oleh aduan penurunan selera makan, keletihan, loya. Selalunya borang ini subklinikal. Dalam kes yang teruk, dengan pengurangan kepekatan natrium hingga 120 meq / l, muntah, mengantuk, kekeliruan berlaku. Dengan penurunan lebih lanjut dalam kepekatan natrium hingga 100 meq / l dan lebih rendah, paresis, sawan, dan koma mungkin berlaku. Fenomena otak ini disebabkan oleh perkembangan hiperhidrasi dan gejala edema serebral. Ia harus ditekankan bahawa manifestasi klinikal penyakit itu bergantung kepada jumlah cecair yang digunakan.

Diagnosis perbezaan. Perlu dijalankan dengan tumor ectopically diuruskan merembeskan hormon antidiuretic (carcinoma bronkogenik, thymoma, kanser pankreas, kanser saluran Kencing, barah duodenum, sarcoma Ewing), dengan penyakit nonneoplastic paru-paru (pneumonia, penyakit kulat, batuk kering), mabuk dadah (vasopressin, oxytocin , vincristine, chlorpropamide, chlorothiazide, Tegretol, nikotin, phenothiazines, cyclophosphamide), endocrinopathy (myxedema, penyakit Addison, hypopituitarism), penyakit somatik ( kegagalan erdechnaya, sirosis hati).

Rawatan sindrom Schwartz-Barter

Taktik terapi utama adalah sekatan tegar pengambilan cecair. Jumlah penggunaannya tidak melebihi 0.5 l / hari. Dalam keadaan yang mendesak dengan gejala serebrum, penyerapan larutan natrium klorida hipertonik (3-5%) ditadbir, yang diberikan pada kadar 3 ml / kg sejam dengan pentadbiran intravenous serentak furosemide. Dengan bentuk yang ringan dan ringan, furosemide tidak digunakan kerana natriouria yang teruk. Ubat yang berkesan adalah penindasan kepada vasopressin di buah pinggang, seperti demeclocycline (dexlomycin). Ia ditetapkan untuk bentuk sindrom kronik dalam dos 1.2 g / hari. Apabila ia digunakan, ia boleh menyebabkan bentuk balik nefrogenic diabetes insipidus. Penggunaan litium karbonat untuk tujuan yang sama adalah tidak wajar, kerana ia mempunyai ketoksikan yang tinggi dan kesan sampingan yang dinyatakan.