Pemfigoid parut: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Sinonim: dermatitis bullous synchial atrofi mukosa Lort-Jacob, membran mukus yang membran mukosa

Penyebab dan patogenesis parut pemphigoid hingga akhir tidak dipelajari. Dalam patogenesis, satu pelanggaran dalam sistem imuniti sangat penting, kerana antibodi lgG dan pemendapan komponen-komponen pelengkap IgG dan C3 dalam membran basal kulit mukosa terdapat dalam darah.

Gejala parut pemphigoid. Penyakit ini sering dijumpai pada wanita selepas 50 tahun. Gambar klinikal termasuk dermatosis luka mata mukus, rongga mulut, jarang - hidung, tekak, saluran kencing dan kulit. Kira-kira 40% daripada pesakit dengan parut pemphigoid bermula dengan fenomena konjunktivitis, disertai dengan fotofobia dan lacrimation. Pertama, biasanya sebelah mata terjejas, dengan masa (secara purata 3 hingga 6 bulan) dan mata yang kedua yang terlibat. Secara beransur-ansur muncul tidak kekal buih halus subconjunctival, mana pesakit tidak boleh memberi perhatian. Bermula pembentukan tisu parut dalam subconjunctival klinikal diwujudkan dalam bentuk perekatan kecil di antara kelopak mata atas dan bawah atau kelopak mata dan konjunktiva bola mata. Dalam proses patologi, seluruh konjunktiva terlibat. Hasilnya, ditanda parut luka pada konjunktiva, konjunktiva sac fusion (simblefaron) kelopak mata digabungkan dengan biji mata, jurang mata sempit, sekatan mobiliti timbul biji mata dibangunkan dengan ectropion trihiazisom, ubah bentuk saluran lacrimal kekeruhan dan penembusan kornea. Proses ini boleh menyebabkan kebutaan.

Kira-kira 30% daripada pesakit penyakit ini bermula dengan luka-luka lisan mukosa (sering lelangit lembut, tonsil, pipi dan lidah), di mana secara luaran tidak diubah mukosa atau latar belakang eritromatoznom buih muncul tayar tebal. Gelembung kemudian muncul, kemudian hilang, berulang selama bertahun-tahun di tempat yang sama. Saiz gelembung dari 0.3 hingga 1 cm atau lebih dengan kandungan serous atau hemorrhagic. Selepas pemusnahan penutup pundi kencing, terdapat sedikit erosi yang menyakitkan, tidak terdedah kepada pertumbuhan periferi. Selama beberapa bulan atau beberapa tahun pada membran mukus mulut ada cicatrical-pelekat dan perubahan atropik dengan pelanggaran fungsi lidah. Apabila membran mukus hidung dipengaruhi, rhinitis atropik diperhatikan, dengan pembentukan selanjutnya gabungan antara septum hidung dan cangkang. Pancang boleh berlaku dalam pharynx, di sudut-sudut mulut, struktur esofagus, dubur, uretra, phimosis, pelekatan antara labia kecil dan kegagalan fungsi organ-organ ini.

Luka kulit jarang berlaku. Dalam kes ini, lepuh pada kulit, sebagai peraturan, adalah tunggal dan jarang menjadi umum. Erupsi sering terdapat pada kulit kulit kepala, muka, batang, alat kelamin luar, kawasan sekitar pusar dan dubur, kurang kerap - anggota badan. Biasanya mereka muncul selepas ruam pada membran mukus dan dalam kes yang sangat jarang berlaku sebelum perubahan pada membran mukus. Bubbles mempunyai nilai yang berbeza (diameter 0.5 hingga 2 cm), cairan telus atau hemoragik. Selepas membuka lepuh, merah jambu, erosions sedikit lembab terbentuk, yang cepat ditutup dengan kerak kering. Hakisan adalah epitelium dengan pembentukan parut atropik. Kemungkinan berulang dermatitis di tempat yang sama.

Dengan pempigoid cicatricial, gejala Nikolsky adalah negatif, dalam lesi sel Tzanck tidak pernah dijumpai. Keadaan umum pesakit, sebagai peraturan, tidak dilanggar.

Histopatologi. Dalam pemeriksaan histologi konjungtiva dan kulit, lepuh subepithelial dijumpai, tanpa acantholysis. Dalam kandungan pundi kencing, eosinophils diperhatikan, dalam lapisan papillary tisu submukosa - edema dan penyusupan yang penting, yang terdiri terutamanya dari limfosit dan histiocytes. Di peringkat akhir fibrosis penyakit lapisan submucosal dan bahagian atas dermis berkembang.

Diagnosis bawaan dilakukan dengan pemphigus biasa dan erythematous, buluus pemphigoid Lever, sindrom Stevens-Johnson, bentuk dermatitis herpetiform, penyakit Bheschet.

Rawatan parut pemphigoid adalah sama seperti pada buluus pemphigoid. Glukokortikosteroid sistemik, DDS, gabungan glucocorticosteroid dengan presocilol atau delagil adalah berkesan. Sapukan vitamin A, B, E, biostimulants (aloe) dan diserap (lidaz) dadah, topikal - glucocorticosteroids dalam bentuk aerosol dan obkalyvaniya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]