Porekeratosis

Porokeratosis menyatukan sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh pelanggaran keratinisasi.

Porokeratosis adalah penyakit yang diwarisi oleh autosomal dominan. Diterangkan beberapa varian porokeratoza klinikal yang berbeza dalam kumpulan itu, bilangan dan lokasi elemen vysypnyh: penyakit Mibelli ini, ciri-ciri sel unit. Terletak terutamanya pada anggota badan: dangkal disebarkan porokeratoz letusan Resshigi, di mana pelbagai luka tumpuan membangun dalam zaman kanak-kanak; linear, neviformny (atau zosteriformny) porokeratoz berlaku biasanya di kaki dan menyerupai nevus verrucous linear; Disebarkan cetek porokeratoz actinic muncul lebih kerap di kalangan orang dewasa selepas pendedahan matahari dan adalah setempat di kawasan terbuka badan; mata seperti porokeratosis, dicirikan oleh letusan berleluasa di jari, telapak tangan dan sol; palmar-plantar dan porokeratoz disebarkan dalam bentuk banyak letusan bermula pada tapak tangan dan tapak kaki, dan kemudian pada batang dan kaki. Kami menerangkan tiga varian - tapak kaki porokeratoz diskret dengan papules kon tunggal atau berbilang menyerupai ketuat plantar, porokeratoz ruam erythematous reticular dengan grid setempat pada batang dan disebarkan dua hala giperkeratoticheskie penjelmaan penyakit Mibelli ini.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Punca porkeratosis

Porokeratosis adalah penyakit keturunan yang diturunkan secara autosomal dengan penembusan yang berkurangan. Keadaan imunosupresi, penyakit ketahanan imun, khususnya AIDS, penyinaran ultraviolet dapat menyebabkan atau memperburuk dadah. Dalam lesi, displasia keparahan yang berbeza-beza, pembentukan klon sel-sel patologis yang lebih sensitif terhadap penyinaran ultraviolet daripada sel-sel bebas sekitar dikesan. Dalam fibroblas berbudaya, kromosom 3 tidak stabil, yang meningkatkan risiko neoplasia kulit. Dalam kesusasteraan terdapat deskripsi kes keluarga.

[9], [10], [11], [12],

Patogenesis

Di bahagian tengah unsur, terdapat keragaman keratin ke dalam epidermis dalam bentuk kerucut, kadang-kadang menangkap ketebalan keseluruhannya. Di tengah-tengah intussusception di massa tanduk, lajur parakeratotik (plat) dilihat - tanda ciri penyakit ini. Di bawah lajur, lapisan butiran tidak hadir, tetapi, secara umum, lapisan ini ditipis. Dalam dermis - vasodilation, infiltrat limfohistocar perivaskular.

Patomorphology

Semua variasi klinikal porekeratosis dicirikan oleh corak histologi yang sama. Ciri histologi utama adalah pembentukan plat tanduk dipenuhi ramai horny yglublenii epidermis, iaitu lajur dari sel-sel parakeratoticheskih. Memperdalam boleh terletak di mulut kelenjar peluh, di mulut folikel rambut dan intraphollicularly. Di bawah lajur sel parakeratosis, tidak terdapat lapisan butiran, terdapat sel-sel diskret yang berselindung. Dalam epidermis hyperkeratosis, acanthosis dan papillomatosis diperhatikan di sekeliling plat horny. Kemerosotan vakum sel Malpighian mungkin. Di dalam derma di bawah membran basal, satu inframerah lymphocytic tidak spesifik dengan sel plasma tunggal dikesan. A porokeratoze actinic cetek diterangkan ciri bersama-sama dengan ditanda penipisan Malpighian degenerasi lapisan vacuolar sel-sel epitelium basal dan penyusupan dengan striplike degenerasi permukaan basophilic kolagen. N. Inamoto et al. (1984) diperhatikan dalam sel-sel epitel nekrotik dan spongiosis eosinofilik. Mikroskopi elektron mendedahkan bahawa plat horny terdiri daripada dua jenis sel. Sesetengah daripada mereka adalah sama dalam bentuk kepada sel-sel berduri dan mengandungi nukleus pyknotic tonofilaments rasuk yang mempunyai ketumpatan yang berbeza, melanosomes, dan sisa-sisa organel, yang lain adalah bulat, kekurangan desmosomes dan menyerupai dalam sel-sel diskeratoticheskie struktur mereka. Di pinggir plat horny adalah sel rata yang mengandungi bahan yang dekat dengan keratin biasa, dan struktur dengan ketumpatan elektron yang rendah, mengingatkan organel. Di dalam sel-sel di bawah plat horny, jumlah granul keratogialin dan tonofilament berkurangan. Antara sel-sel itu adalah sel-sel bulat, dalam struktur yang menyerupai "badan bulat" dalam penyakit Darya. Sel-sel bahagian berduri di bawah tanduk-plat mengalami degradasi sebahagian atau sepenuhnya, ia mengandungi nukleus pyknotic, vakuol dan hetero- dan autophagic diagregatkan lilitan tonofilaments dinding. Pemusnahan intraepithelial sel epitelium adalah pathognomonic untuk pokeratosis dan boleh berfungsi sebagai tanda diagnostik. Dalam lapisan basal, edema antara tulang dan reduplikasi membran basal dicatatkan secara tempatan. Dalam keadaan distrofi terdapat juga fibroblas kulit, sebahagian daripadanya mengandungi gentian kolagen phagocytosed. Terdapat degenerasi serat kolagen.

[13], [14], [15], [16]

Histogenesis

Pembentukan plat rotovidnoy dianggap oleh sesetengah penulis sebagai hasil daripada dua proses: kemusnahan intraepidermal sel (apoptosis), dan gangguan keratinization, dyskeratosis jenis. T. Wade dan A.V. Ackerman (1980), dalam pembentukan plat horny, kepentingan utama dilampirkan kepada perubahan keradangan dalam dermis, S. Margheseu et al. (1987) - gangguan peredaran mikro, yang Heed R. Dan P. Leone (1970) mencadangkan bahawa berdasarkan penampilan histogenesis porokeratoza diubah klon epitelium di ruangan parakeratoticheskogo asas membentuk plat tanduk. Proses pemusnahan sel-sel spin dikompensasikan oleh peningkatan tertentu dalam aktiviti mitosis epitheliosit basal. Ketidakseimbangan apoptosis dan aktiviti mitosis adalah punca keganasan porokeratoza dalam tumpuan, serta kemunculan sel-sel epitelium mutan. Psikologi patologi DNA, klon neoplastik dalam sel-sel epidermis telah dikesan. Telah dicadangkan bahawa Bockeratosis bukan sahaja anomali epidermis. Mungkin perkembangannya adalah disebabkan oleh patologi dua helai embrio.

Gejala porkeratosis

Terdapat beberapa varian klinikal Bockeratosis.

Klinikal untuk semua penjelmaan dicirikan porokeratoza unsur morfologi sama - plak anulus pelbagai saiz dengan sinki pusat atropik dan giperkeratoticheskie tinggi tepi sempit dengan alur di permukaan. Pembangunan unsur ini bermula dengan pembentukan papat keratotik, secara beransur-ansur meningkatkan saiz, membentuk plak annular, selepas regresi yang kekal menjadi tapak atrofi kulit. Unsur-unsur yang diletakkan di tapak tangan dan telapak tangan agak berbeza. Oleh itu, dalam hal pokeratosis seperti mata, mereka adalah lekapan kecil dengan diameter 1-3 mm, dipenuhi keratin, dengan porekeratosis plantar diskrit - papul conical menyerupai ketuat plantar. Kadang-kadang ada ruam atipikal - hyperkeratotic, verruzed, ulcerative, exudative dan gergasi. Kemungkinan gabungan beberapa variasi klinikal ubat dari pesakit yang sama mengesahkan kesamaan patogenesis mereka.

Kombinasi porokeratosis dan psoriasis diterangkan. Terdapat banyak kes tumor malignan seperti karsinoma sel skuamus, karsinoma sel basal dan penyakit Bowen dalam pesakit porokeratozom yang membolehkan sesetengah penulis berpendapat bahawa keadaan pra-kanser Pertumbuhan malignan biasanya bermula di pusat plak atropik anulus.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Fiberate Bovine Classical

Penyakit ini lebih biasa pada kanak-kanak, tetapi boleh berkembang pada usia apa pun. Elemen permulaan adalah papule mesum, yang disebabkan peningkatan pertumbuhan eksentrik dan berubah menjadi plak annular. Erupsi biasanya sedikit, plak pelbagai saiz - dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter, bersinar. Bahagian tengah elemen kelihatan keruh, kering, sedikit atropik, kadang-kadang de- atau hiperpigmen, tajam atau dengan hiperkeratosis. Di zon persisian lesi, roller keratotik yang dibangkitkan (kurungan) jelas kelihatan. Pada pemeriksaan rapat dengan cara pembesaran pada permukaan sempadan, kemungkinan untuk melihat tanda ciri - baris selari dan pasangan hyperkeratosis yang terletak.

Foci lesi biasanya terletak pada badan, lengan, kaki. Genitalia, membran mukus rongga mulut dan kornea boleh terjejas.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Granulomatosis actinic permukaan diseminarkan

Ia lebih biasa dalam dekad ketiga atau keempat kehidupan di kawasan kulit yang terdedah kepada cahaya matahari. Biasanya luka-luka berbilang dan, menurut gambaran klinikal, mengingatkan pufferosis Mibeli klasik. Walau bagaimanapun, dengan ponokeratosis actinic pada permukaan curb, selari, baris pairwise hyperkeratosis sering tidak dikesan.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar dan disebarkan LATARBELAKANG

Satu bentuk Bockeratosis yang jarang berlaku dan lebih biasa pada orang dewasa. Penyakit ini bermula dengan penampilan di telapak tangan dan tapak kaki kecil, sedikit tinggi, papules atau plak. Kemudian foci menyebar ke bahagian lain badan. Dengan pokeratosis seperti ini, kecenderungan luka yang dilokalisasi pada bahagian badan yang terdedah kepada cahaya matahari tidak diperhatikan. Walau bagaimanapun, dalam 25% pesakit, diperparah penyakit ini diperhatikan pada musim panas.

Bockeratosis Linear

Biasanya bermula pada zaman kanak-kanak. Papules berganda bentuk bulat, terletak secara unilateral, secara linear, secara segmen atau zoster pada batang atau kaki, sering di sepanjang garis Blaschko. Dalam gambar klinikal, BACKERATOR linear sangat mirip dengan nevus epidermis. Dijelaskan adalah varian erosif dan ulserat dalam kanseratosis linear di muka.

Kursus Bockeratosis

Penyakit ini telah wujud selama bertahun-tahun, tetapi kes-kes resolusi spontan telah diterangkan. Dalam semua kes kursus klinikal, proses kulit boleh berubah menjadi satu neoplastik.

Diagnosis pembezaan

Pembezaan diagnosis menghabiskan dengan psoriasis, liken planus, ketuat, karsinoma sel basal, granuloma annulare, discoid lupus erythematosus, dan ekzema seborrheic dan bare epidermis horny.

Rawatan porkeratosis

Menetapkan dana keratolitik, cryodestruction, suntikan intraocular kortikosteroid, salep 5% 5-fluorouracil; dengan bentuk actinic - krim photoprotective; apabila bentuk biasa disyorkan, retinoid aromatik atau dos vitamin A yang besar