Papula limfositik: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Keterangan pertama penyakit papulosis limfosit adalah kepunyaan A. Dupont (1965). Pada tahun 1968, WL Macauly memperkenalkan istilah "lymphomatoid papulosis" untuk ruam berjangkit jangka panjang, jinak, penyembuhan diri sendiri, secara histologi mempunyai rupa malignan.

Secara klinikal, perubahan awal dicirikan oleh bintik-bintik erythematous atau papules kemerahan. Kemudian mereka menjadi hemorrhagic atau necrotic, secara spontan boleh hilang dalam 3-6 minggu, dan dalam beberapa kes hanya selepas beberapa bulan, meninggalkan hiperpigmentasi atau parut. Lesi terletak pada batang dan kaki, kadang-kadang di muka. Mungkin terdapat perubahan ekzemika. Keadaan umum pesakit tidak rosak, nodus limfa tidak berubah.

Pathomorphology of papulosis limfositik. R. Willemse et al. (1982), bergantung kepada sifat sel-sel yang membentuk infiltrat, dua jenis histologi telah dikenalpasti: A dan B. Jenis A dicirikan oleh kehadiran sel-sel atipikal yang besar dengan nukleus berbentuk gelembung asal bukan limfoid; pada jenis B, terdapat sel-sel mononuklear yang paling tipikal dengan nuklei cerebriform yang cenderung menembusi lapisan dasar dan suprabasal epidermis, dan sebilangan besar sel-sel bukan limfaoid atipikal yang besar.

Gambar histologi ini, menurut pengarang, berhubungan dengan manifestasi klinikal. Oleh itu, papular dan unsur-unsur nodular disebut jenis histologic A, elemen setengah-setengah - menaip B. Dalam beberapa kes terdapat corak peralihan antara jenis A dan B. Di samping itu, gambar histologi bergantung kepada tahap pembangunan unsur yang baik terutama dilihat apabila lymphomatoid papulosis jenis AAR Willemse et al. (1982) dibahagikan unsur evolusi histologi kepada empat peringkat: Peringkat pertama mempunyai ciri-ciri perubahan awal penyusupan perivascular cetek limfosit kecil, sel-sel mononuklear dengan nukleus tserebriformnymi, histiocytes campuran dengan neutrophilic dan granulocytes eosinophilic. Bilangan sel-sel atipikal besar dengan sitoplasma besar-besaran dan nukleus perpecahan kecil. Infiltrat cenderung terletak di antara berkas serat kolagen; Perubahan dalam kapal tidak dapat dikesan. Peringkat kedua unsur membangun dicirikan oleh penyusupan meresap, menembusi ke dalam lapisan dermis dan juga lemak subkutaneus. Bilangan besar, sel-sel yang tidak normal boleh diperhatikan angka mitosis kapal dengan bengkak dan percambahan extravasates endothelial ditanda eritrosit, serta neutrophil dan eosinofil granulosit. Peringkat ketiga mempunyai ciri-ciri unsur penyusupan meresap maju sepenuhnya dengan penyusupan sel penyusupan dalam epidermis dan dermis lapisan dalam sehingga tisu adipos subkutaneus. Menyusup terdiri daripada sejumlah besar sel-sel atipikal besar asal bukan limfoid, histiocytes, neutrofil, granulocytes kadang-kala eosinophilic. Terdapat sejumlah besar angka mitosis. Limfosit kecil dan sel-sel mononuklear dengan nukleus tserebriformnymi hanya di pinggir perdiangan. Terdapat tumpuan nekrosis, dan papule necrotic - jumlah kemusnahan epidermis dengan ulser dan keruping. Saluran darah kadang-kadang fibrinoid dinding perubahan mengiringi extravasates eritrosit, terutamanya dalam dermis papillary. Keempat unsur peringkat regresi berbeza perivascular cetek menyusup terutamanya terdiri daripada limfosit dan histiocytes. Sel-sel mononuklear dengan nukleus tserebriformnymi, neutrophil dan eosinofil granulosit boleh didapati dalam kuantiti yang kecil. Sel-sel atipikal yang besar dari asal-usul bukan limfoid adalah tunggal atau tidak sepenuhnya.

Jenis B berbeza dari jenis A jika ketiadaan paralelisme dalam corak histologi dan klinikal. Walaupun dengan bentuk yang dinyatakan secara klinikal, infiltrat tidak meresap. Ciri khas jenis ini ialah pencerobohan lapisan dasar dan suprabasal epidermis oleh sebilangan besar elemen mononuklear dengan nukleus hyperchromic dan cerebriform. Sel yang sama didapati dalam infiltrat perivaskular, di mana neutrophilic dan kadang-kadang eaninophilic granulocytes dikesan dalam jumlah besar.

A.V. Ackerman (1997) juga mengenal pasti papulosis lymphomatoid jenis 2 - jenis sama dengan Mycosis fungoides, dan taip sama dengan penyakit Hodgkin, dan papulosis lymphomatoid mengingati kedua-dua CD30 + limfoma, dengan anggapan bahawa manifestasi klinikal kedua-dua penjelmaan adalah sama. Histologi, penjelmaan yang pertama dicirikan oleh menyusup bercampur dengan kehadiran limfosit atipikal tserebriformnymi nukleus, dan yang kedua - monomorphic menyusup dengan kehadiran dinuclear kemajmukan atipikal dan polynuclear walaupun limfosit.

G. Burg et al. (2000) percaya bahawa kerana sel-sel pleomorfik kecil dan besar dan semua bentuk peralihan boleh didapati dalam pesakit yang sama pada masa yang sama tetapi dalam unsur-unsur kehidupan yang berlainan, ia tidak masuk akal untuk dibahagikan kepada A- dan B- jenis.

Kajian tentang penyusunan semula gen menunjukan kemungkinan munculnya limfogranulomatosis, papilosis limfomatoid dan limfoma sel T pada kulit dari klon tunggal limfosit T.

Membezakan papulosis limfomatoid dari peringkat plak mycosis kulat; Penyakit Hodgkin; gigitan serangga; parapsoriasis Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]