Malformasi esofagus: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kecacatan perkembangan kerongkongan termasuk disgenesisnya, yang berkaitan dengan bentuk, saiz dan hubungan topografinya terhadap tisu sekitarnya. Kekerapan azab ini adalah pada purata 1:10 000, nisbah seks adalah 1: 1. Keabnormalan esophageal mungkin berkaitan dengan hanya satu esofagus, tetapi juga boleh digabungkan dengan kecacatan kongenital trakea - satu fakta yang dijelaskan jika kita mengambil kira bahawa esofagus, trakea dan membangunkan dari roh-roh embrio sama. Sesetengah anomali esofagus tidak serasi dengan kehidupan (kematian bayi baru lahir beberapa hari selepas kelahiran), yang lain adalah serasi, tetapi memerlukan campur tangan tertentu.

Kecacatan kelahiran esofagus telah bertambah rapat, halangan lengkap, agenesis (ketiadaan esofagus), gipogeneziya yang berkaitan dengan bahagian-bahagian yang berbeza esofagus, fistula esophageal-trakea. Menurut penyelidik terkenal P.Ya.Kossovskogo kecacatan dan penulis Inggeris, diketuai oleh ezofagologom terkenal R.Shimke, kombinasi yang paling kerap halangan lengkap esofagus untuk fistula esophageal-tracheal. Kombinasi kerongkongan esofagus yang kurang biasa dengan fistula esophagus-trakea atau kombinasi yang sama, tetapi tanpa penyempitan esofagus.

Selain kecacatan esofagus, azab yang baru lahir atau untuk kematian yang cepat oleh kebuluran, atau pada pembedahan trauma, dysphagia kongenital mungkin disebabkan oleh kecacatan badan esofagus normal bersebelahan (lelehan yang abnormal karotid dan subclavian arteri yang betul dari gerbang aortic, dan dari bahagian niskhoyaschey iaitu sebelah kiri, menentukan bahawa tekanan kapal-kapal yang luar biasa besar bertempat di esofagus di tapak chiasm - lussoria dysphagia). ISKozlova et al. (1987) diasingkan berikut atresia esophageal:

1. atresia tanpa fistula esofagus-trakea, di mana ujung proksimal dan distal menamatkan secara membuta tuli atau keseluruhan esofagus digantikan oleh ketegangan berserabut; borang ini adalah 7.7-9.3% daripada jumlah semua anomali kerongkong;
2. atresia dengan fistula esophageal-trakeal antara segmen proksimal esofagus dan trakea, sebanyak 0.5%;
3. atresia dengan fistula esophageal-trakeal antara segmen distal esofagus dan trakea (85-95%);
4. atresia esophagus dengan fistula esophageal-trakeal antara kedua-dua hujung esofagus dan trakea (1%).

Atresia esophageal sering dikaitkan dengan kecacatan lain, seperti kecacatan kongenital jantung, saluran gastrousus, sistem urogenital, rangka, sistem saraf pusat, dengan kecacatan pada muka. Dalam 5% kes keabnormalan esophageal berlaku dalam penyakit kromosom seperti sindrom Edwards (dicirikan oleh kecacatan kongenital pada kanak-kanak, menampakkan paresis dan lumpuh dalam pelbagai saraf periferal, pekak, pelbagai dysgenesis organ-organ dalaman, termasuk organ-organ payudara) dan sindrom Down (dicirikan oleh demensia kongenital dan tanda-tanda ciri kecacatan fizikal - pertumbuhan yang rendah, epikant, hidung pendek kecil, lidah fissured diperbesarkan, muka "badut" dan lain-lain lagi;. 1 per 600-900 kelahiran), 7% daripada pemerhatian. Adalah komponen etiologi nonchromosom.

Astresia esofagus. Dalam kongenital atas halangan esophageal (pharyngeal) berakhir secara membuta tuli berakhir itu pada kira-kira takuk sternum atau sedikit di bawah; ia adalah kesinambungan daripada sehelai musculo-berserat panjang yang lebih besar atau lebih kecil, bergolek di bahagian bawah buta (jantung) segmen esofagus. Mesej dengan trakea (esophageal-tracheal fistula) selalunya terletak 1-2 cm di atas pencabangan dua itu. Bukaan Fistulous dibuka atau oesophageal atau cardia dalam segmen buta esofagus, dan kadang-kadang dalam satu dan yang lain. Kongenital halangan esophageal dikesan oleh makanan pertama bayi yang baru lahir dan terutamanya terang apabila ia digabungkan dengan fistula esophageal-tracheal. Dalam kes ini, kecacatan yang ditunjukkan bukan sahaja oleh halangan esofagus, yang mempunyai ciri-ciri drooling berterusan, meludah semua makanan dimakan dan air liur, tetapi gangguan yang teruk disebabkan oleh kemasukan cecair ke dalam trakea dan bronkus. Gangguan ini disegerakkan dengan setiap sip dan yang nyata dari minit pertama kehidupan batuk, tercekik, sianosis; ia timbul daripada fistula ke dalam esofagus proksimal apabila akhirnya buta bendalir masuk trakea. Walau bagaimanapun, apabila fistula esophageal-tracheal dalam bidang segmen esophageal jantung tidak lama lagi akan membangunkan gangguan pernafasan disebabkan oleh hakikat bahawa jus gastrik masuk ke dalam saluran pernafasan. Dalam kes ini, sianosis yang stabil dan dikesan di kahak percuma asid hidroklorik. Di hadapan ini anomali dan pembedahan kecemasan tanpa kanak-kanak mati lambat pneumonia, sama ada dari keletihan. Untuk menyelamatkan kanak-kanak adalah mungkin hanya dengan pembedahan plastik, gastrostomy dapat digunakan sebagai langkah sementara.

Diagnosis atresia kerongkong ditubuhkan atas dasar tanda-tanda aphagia di atas, dengan bantuan bunyi dan radiografi esofagus dengan iodideol yang berbeza.

Stenosis esofagus dengan patensi sebahagiannya kebanyakannya berkaitan dengan stenos, bersesuaian dengan kehidupan. Selalunya, penyempitan adalah setempat pada tahap ketiga esofagus dan mungkin disebabkan oleh pelanggaran perkembangan embrio. Secara klinikal, stenosis esophagus dicirikan dengan pelanggaran menelan, yang menunjukkan dirinya dengan serta-merta apabila memberi makanan separuh cair dan terutama padat. Dengan pemeriksaan sinar-X, bayang-bayang menyerap bahan yang berbeza dengan pengembangan spindel ke atas stenosis divisualisasikan. Dengan fibrogastroscopy, stenosis esofagus dengan pengembangan ampul di atasnya ditentukan. Mukosa esophagus itu meradang, di rantau stenosis ia licin, tanpa perubahan cicatricial. Stenosis esophagus menyebabkan penyumbatan makanan dengan produk makanan yang padat.

Rawatan stenosis esofagus terdiri daripada pengembangan stenosis dengan bantuan bougie. Penyumbatan makanan dikeluarkan semasa esophagoscopy.

Kelainan kongenital saiz dan kedudukan kerongkong. Gangguan ini termasuk memendekkan kongenital dan lanjutan esofagus, anjakan sisi, dan juga sebagai hernia diaphragmatic menengah disebabkan oleh penyebaran gentian diafragma di jabatan jantung untuk penarikan balik ke dalam rongga dada bahagian jantung perut.

Memendekkan kongenital esofagus dicirikan oleh kemunduran panjangnya, dengan keputusan bahawa bahagian yang bersebelahan perut akan melalui pembukaan esophageal diafragma ke dalam rongga dada. Gejala-gejala anomali ini terdiri daripada loya muntah, muntah, regurgitation makanan dengan campuran darah, rupa darah dalam tinja. Fenomena ini dengan cepat membawa bayi yang baru lahir kepada kehilangan massa dan dehidrasi.

Diagnosis ditubuhkan dengan bantuan fibro-esophagoscopy dan radiografi. Membezakan anomali ini dari ulser esofagus, terutama pada bayi.

Pembesaran esophagus kongenital adalah anomali yang jarang berlaku. Secara klinikal, ia menampakkan diri sebagai fenomena stagnan dan lambat makanan melalui kerongkong.

Rawatan dalam mana-mana kes - bukan koperatif (diet yang sesuai, mengekalkan postur menegak selepas memberi makan bayi). Dalam kes yang jarang berlaku, dengan kecacatan fungsi yang jelas - pembedahan plastik.

Sisihan oesophageal berlaku apabila keabnormalan dada, dan kemunculan pembentukan patologi pukal di mediastinum, esofagus, yang boleh menggantikan relatif kepada kedudukan asal. Sisihan oesophageal dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Kecacatan kongenital sepadan pada rangka toraks diperoleh berlaku lebih kerap disebabkan oleh sama ada dengan mekanisme daya tarikan yang disebabkan oleh mana-mana proses cicatricial ditangkap dinding esophageal atau tekanan luar, yang disebabkan oleh penyakit seperti goiter, tumor mediastinal dan limfogranulomatoz paru-paru, aneurisma aorta, tekanan tulang belakang, dll.

Penyimpangan kerongkong dibahagikan kepada jumlah, subtotal dan separa. Penyelarasan jumlah dan subtotal esofagus - fenomena yang jarang terjadi dengan perubahan cicatricial dalam mediastinum dan, sebagai peraturan, mereka disertai dengan penyimpangan jantung. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan pemeriksaan sinar-x, di mana anjakan jantung ditubuhkan.

Sisihan separa diperhatikan agak sering disertai dengan penyelewengan trakea. Biasanya penyimpangan berlaku pada arah melintang di peringkat klavikula. Pemeriksaan X-ray esofagus untuk mengesan pendekatan bersama sterno-berhubung dgn tulang selangka, menyeberangi esofagus dengan kelengkungan trakea, sudut dan arka berbentuk esofagus dalam bidang ini, Gabungan anjakan esophageal hati dan kapal besar. Selalunya penyelewengan esofagus berlaku di sebelah kanan.

Klinikal diri anjakan ini tidak berlaku pada masa yang sama, picture klinikal proses patologi yang menyebabkan sisihan boleh mempunyai kesan patologi ketara sendiri ke atas kesihatan keseluruhan, termasuk fungsi esophageal.

[1], [2], [3], [4]