Acromegaly dan Gigantism: Gambaran Keseluruhan Maklumat

Acromegali dan gigantisme adalah berkaitan dengan penyakit neuroendocrine, yang berdasarkan peningkatan aktiviti pertumbuhan yang patologis.

Gigantism (Greek Gigantos - gergasi, ,. Gergasi Syn: macrosomia.) - penyakit yang berlaku pada kanak-kanak dan remaja dengan pertumbuhan fisiologi tidak lengkap, ciri-ciri melebihi had fisiologi peningkatan yang agak berkadar dalam epiphyseal dan tulang periosteal, tisu lembut dan organ-organ. Patologi dianggap ketinggian melebihi 200 cm pada lelaki dan 190 cm pada wanita. Selepas epiphyseal rawan ossification gigantism biasanya hasil dalam acromegaly. Ciri-ciri utama acromegaly (Akros Greek -. Lepas, yang paling jauh, dan Megas, megalu - besar) juga merupakan pertumbuhan pesat badan, tetapi tidak panjang dan lebar, menyebabkan periosteal rangka peningkatan tulang yang tidak seimbang dan organ-organ dalaman, yang digabungkan dengan gangguan metabolik ciri. Penyakit ini, sebagai peraturan, berkembang pada orang dewasa.

Buat kali pertama penyakit ini digambarkan oleh P. Marie pada tahun 1886, dan setahun kemudian O. Minkowski (1887) membuktikan bahawa asas penyakit P. Marie adalah peningkatan aktiviti hormon tumor pituitari, yang ditetapkan S. Benda (1903), adalah konglomerat sel-sel eosinofil yang banyak didarab di lobus anterior epididimis. " Dalam kesusasteraan domestik, laporan pertama tentang acromegali dibuat pada tahun 1889 oleh BM Shaposhnikov.

Penyebab dan patogenesis acromegali dan gigantisme. Majoriti kes adalah sporadis, tetapi kes-kes acromegaly keluarga telah diterangkan.

Pada akhir abad XIX, teori sindrom hipofisis telah dikemukakan. Selanjutnya, penyelidik tempatan terutamanya mengenai bahan klinikal yang besar menunjukkan ketidakkonsistenan konsep-konsep tempatan tentang peranan kelenjar pituitari dalam patogenesis penyakit ini. Ia terbukti bahawa peranan utama dalam perkembangannya dimainkan oleh perubahan patologi utama di bahagian interstisial dan bahagian otak lainnya.

Ciri ciri acromegali adalah peningkatan rembesan hormon pertumbuhan. Walau bagaimanapun, tidak selalu ada kaitan langsung antara kandungannya dalam darah dan tanda-tanda klinikal aktiviti penyakit. Sekitar 5-8% daripada kes-kes, dengan tahap sedikit atau normal hormon pertumbuhan dalam serum darah pada pesakit dengan acromegaly, terdapat ketara, disebabkan oleh peningkatan relatif dalam kandungan satu bentuk tertentu hormon pertumbuhan, yang mempunyai aktiviti biologi yang tinggi, sama ada bersendirian tahap peningkatan IGF.

Penyebab dan patogenesis acromegali dan gigantisme

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Gejala acromegali dan gigantisme

Aduan biasa untuk acromegaly termasuk sakit kepala, perubahan penampilan, peningkatan saiz berus, kaki. Pesakit prihatin terhadap kebas pada tangan, kelemahan, mulut kering, dahaga, sakit sendi, pergerakan dan pergerakan yang menyakitkan. Sehubungan dengan peningkatan progresif dalam saiz badan, pesakit sering terpaksa menukar kasut, sarung tangan, topi, seluar dan pakaian. Hampir semua wanita terganggu oleh kitaran haid, 30% lelaki mengalami kelemahan seksual. Galactorrhea dicatatkan pada 25% wanita dengan acromegali. Keabnormalan ini disebabkan oleh hipersekresi prolaktin dan / atau kehilangan fungsi kelenjar pituitari gonadotropik. Pengaduan kerengsaan, gangguan tidur, dan berkurangnya keupayaan untuk kerja adalah kerap.

Sakit kepala boleh berlainan, penyetempatan dan intensiti. Kadang-kadang, sakit kepala yang berterusan diperhatikan, digabungkan dengan lacrimation, membawa pesakit ke kegilaan. Kejadian sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial dan / atau pemampatan diafragma pelana Turki dengan tumor yang semakin meningkat.

Gejala acromegali dan gigantisme

Diagnosis acromegali dan gigantisme

Apabila mendiagnosis acromegaly, perlu mengambil kira tahap penyakit, fasa aktivitinya, serta bentuk dan ciri-ciri proses patologi. Adalah susah untuk menggunakan data kajian sinar-x dan kaedah diagnostik fungsional.

Apabila memancar tulang tulang, fenomena hyperostosis periosteal dengan tanda-tanda osteoporosis diperhatikan. Tulang tangan dan kaki akan bertebaran, strukturnya biasanya dipelihara. Falang kuku jari-jari jari-jari dikentalkan secara pagodik, kuku mempunyai permukaan kasar dan tidak rata. Daripada perubahan tulang yang lain dengan acromegali, pertumbuhan serpihan pada calcaneus adalah malar, agak kurang sering pada siku.

Diagnosis acromegali dan gigantisme

[9], [10], [11]

Rawatan acromegali dan gigantisme

Rawatan acromegali harus komprehensif dan dijalankan dengan mengambil kira bentuk, peringkat dan fasa aktiviti penyakit. Ia terutamanya diarahkan untuk mengurangkan serum tahap hormon pertumbuhan dengan penindasan peluluhan atau penyingkiran aktif tumor pertumbuhan hormon-merembeskan, yang dicapai melalui radiologi, pembedahan, terapi farmakologi dan kombinasi hukuman itu. Ketepatan pilihan kaedah rawatan dan kecukupannya adalah pencegahan perkembangan komplikasi berikutnya. Jika terdapat komplikasi yang dikaitkan dengan kehilangan fungsi tropika pituitari, melanggar aktiviti fungsi pelbagai organ dan sistem bermakna berhubung dengan rawatan, neurologi pembetulan, endokrin dan gangguan metabolik.

Kaedah yang paling biasa untuk merawat penyakit termasuk pelbagai jenis radiasi luaran (radioterapi, rantau pituitari mezhutochno- badan-in-terapi, penyinaran proton rasuk kelenjar pituitari). Kurang biasa digunakan dalam penanaman radioisotop pituitari - emas ( ¹⁹⁸ Au) dan yttrium ⁹⁰ I) - untuk memusnahkan sel-sel tumor dan juga cryosurgery tumor dengan nitrogen cecair. Penyinaran kelenjar pituitari menyebabkan hyalinosis perivaskular, yang berlaku 2 bulan atau lebih selepas penyinaran.

Rawatan acromegali dan gigantisme