Alloimun, atau isoimmune, neutropenia neonatal

Insiden neutropenia alloimun atau isoimmune pada bayi baru lahir ialah 2 kes bagi setiap 1000 kelahiran hidup.

Alloimun, atau isoimmune, neutropenia bayi baru lahir berlaku pada janin disebabkan ketidakserasian antigen neutrofil janin dan ibu. Isoantibodi ibu tergolong dalam kelas IgG, mereka menembusi halangan plasenta dan memusnahkan neutrofil kanak-kanak. Isoantibodi biasanya leukoaglutinin, mereka bertindak balas dengan sel pesakit dan bapanya, tidak bertindak balas dengan sel ibu.

Alloimun, atau isoimmune, neutropenia bayi baru lahir didiagnosis dalam tempoh neonatal dan 3 bulan pertama kehidupan. Diagnosis disahkan dengan kehadiran isoantibodi dalam serum darah pesakit.

Kriteria diagnostik untuk neutropenia autoimun:

• antibodi autoantigranulocyte dalam serum darah pesakit;
• perkaitan neutropenia dengan penyakit berjangkit sebelumnya (biasanya virus) dan/atau pengambilan ubat (sulfonamida, NSAID, dll.);
• peningkatan kandungan sel plasma dalam darah periferi dan korelasi songsang antara bilangan mereka dan bilangan neutrofil;
• penyebaran konflik imun kepada sel darah lain.

Kriteria utama ialah autoantibodi kepada neutrofil.

Pada kanak-kanak kecil, bentuk sederhana akut neutropenia autoimun mendominasi. Dalam varian ini, bilangan leukosit, platelet, dan kiraan darah merah adalah normal, neutropenia mutlak ialah 0.5-1.0x10 ⁹ /l. Anemia kekurangan zat besi boleh diperhatikan. Dalam myelogram, pucuk neutrofilik adalah normal atau meningkat, bilangan jalur dan neutrofil tersegmentasi berkurangan, dan kandungan limfosit mungkin meningkat. Penunjuk sumsum tulang lain adalah normal.

Rawatan jangkitan dalam neutropenia alloimun atau isoimmune bayi baru lahir dijalankan menggunakan cara konvensional. Dalam bentuk sederhana, penggunaan imunoglobulin (IgG) untuk pentadbiran intravena (IVIG) ditunjukkan, dalam bentuk teruk yang jarang berlaku - faktor perangsang koloni granulosit dalam kombinasi dengan IVIG dan antibiotik spektrum luas. Sekiranya tiada jangkitan, rawatan tidak dijalankan. Penyakit ini sembuh sendiri pada usia 3-4 bulan. Vaksinasi pencegahan dilakukan satu tahun selepas mencapai remisi penuh.

Rawatan neutropenia autoimun ditentukan oleh keterukan keadaan dan perjalanan penyakit. Tiada rawatan khas diperlukan untuk bentuk ringan. Dalam neutropenia autoimun sederhana dan teruk, glukokortikosteroid digunakan pada dos 2-5 mg/kg sehari, imunoglobulin manusia biasa (IVIG - octagam, sandoglobulin, biaven) pada dos kursus 1.5-2 g/kg. Ubat pilihan adalah faktor pertumbuhan faktor perangsang koloni granulosit pada dos 8-10 mcg/kg sehari dalam kombinasi dengan terapi asas (antibakteria, antikulat dan/atau antivirus). Dalam neutropenia autoimun kronik, faktor perangsang koloni granulosit dan IVIG adalah berkesan. Pada kanak-kanak dengan neutropenia autoimun, isu vaksinasi profilaksis diputuskan bergantung kepada puncanya. Selepas neutropenia autoimun primer akut ringan, vaksinasi harus ditangguhkan sehingga 1 tahun. Dalam bentuk yang teruk dan kursus kronik, taktik adalah individu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]