Anemia aplastik (anemia hipoplasia): sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Anemia aplastik (anemia aplastik) - normochromic anemia normocytic, adalah hasil daripada pengurangan leluhur hematopoietic, yang membawa kepada hypoplasia sumsum tulang, pengurangan dalam jumlah eritrosit, leukosit dan platlet. Gejala penyakit ini disebabkan oleh anemia teruk, trombositopenia (petechiae, pendarahan) atau leukopenia (jangkitan). Diagnosis memerlukan kehadiran pancytopenia perifer dan ketiadaan prekursor hemopoiesis dalam sumsum tulang. Untuk rawatan, gunakan kuda antitimotsitarny globulin dan cyclosporine. Penggunaan erythropoietin, faktor pemancaran koloni granulocyte-macrophage dan pemindahan tulang sumsum boleh menjadi berkesan.

Istilah "aplastik anemia" menyiratkan aplasia sumsum tulang, yang dikaitkan dengan leukopenia dan thrombocytopenia. Aplasia sebahagian erythroid adalah terhad oleh patologi siri erythroid. Walaupun kedua-dua penyakit ini jarang berlaku, anemia aplastik lebih biasa.

[1], [2]

Punca anemia aplastik

A anemia aplastik biasa (paling biasa di kalangan remaja dan orang dewasa muda) adalah idiopathic dalam kira-kira 50% kes. Adalah diketahui bahawa sebab ia mungkin sebatian kimia (cth, benzena, arsenik bukan organik), radiasi atau ubat-ubatan (contohnya, agen sitotoksik, antibiotik, ubat bukan steroid anti-radang, anticonvulsants, acetazolamide, garam emas, penicillamine, quinacrine). Mekanisme ini tidak diketahui, tetapi manifestasi hipersensitiviti terpilih (mungkin genetik) adalah asas untuk membangunkan penyakit ini.

[3], [4], [5]

Gejala anemia aplastik

Walaupun bermulanya anemia aplastik adalah beransur-ansur, sering berminggu-minggu dan bulan selepas pendedahan kepada toksin, kadang-kadang boleh menjadi akut. Gejala bergantung kepada keparahan pancytopenia. Keparahan gejala dan aduan ciri-ciri anemia (misalnya, pallor) biasanya sangat tinggi.

Pancytopenia yang teruk menyebabkan petechiae, ekchymosis dan gusi berdarah, pendarahan di retina dan tisu lain. Agranulocytosis sering disertai oleh jangkitan yang mengancam nyawa. Splenomegaly tidak hadir sehingga ia disebabkan oleh hemosiderosis transfusi. Gejala aplasia sebahagian erythroid biasanya kurang sengit daripada anemia aplastik, dan bergantung kepada tahap anemia atau penyakit bersamaan.

[6], [7]

Borang

A bentuk yang jarang berlaku anemia aplastik anemia adalah Fanconi (sejenis anemia aplastik kekeluargaan dengan keabnormalan tulang-tulang rangka, microcephaly, hypogonadism, dan pigmentasi coklat kulit), yang biasa pada kanak-kanak dengan penyimpangan kromosom. Anemia Fanconi sering tersembunyi selagi tidak muncul comorbidities (paling teruk penyakit berjangkit atau radang), menyebabkan pancytopenia periferal. Bersama-sama dengan penghapusan comorbidities normal darah periferi, walaupun pengurangan komposisi tulang sel sum-sum.

Aplasia sebahagian erythroid boleh menjadi akut dan kronik. Erythroblastopenia akut - kehilangan prekursor sumsum tulang erythropoiesis semasa jangkitan akut virus (Parvovirus terutamanya manusia), lebih kerap pada kanak-kanak. Tempoh anemia lebih tinggi jangkitan akut. Kronik aplasia separa Erythroid dikaitkan dengan penyakit hemolitik, thymoma, proses autoimun, dan jarang dengan ubat-ubatan (anxiolytics, anticonvulsant), toksin (fosfat organik), kekurangan riboflavin dan leukemia lymphocytic kronik. A bentuk yang jarang berlaku anemia kongenital kipas Diamond Black biasanya menjelma semasa peringkat awal, tetapi mungkin dalam dewasa. Sindrom ini disertai dengan keabnormalan tulang jari dan pertumbuhan yang rendah.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostik anemia aplastik

Anemia Aplastic disyaki pada pesakit dengan pancytopenia (contohnya, leukosit <1500 / μl, platelet <50,000 / μl), terutamanya pada usia muda. Kehadiran aplasia sebahagian erythroid diandaikan pada pesakit dengan anomali tulang tulang dan anemia normositik. Sekiranya anemia disyaki, pemeriksaan sumsum tulang diperlukan.

Dalam anemia aplastik, eritrosit adalah normokromik-normositik (kadang-kadang sempadan-makro-sitopi). Bilangan leukosit dikurangkan, terutamanya granulosit. Kiraan platelet sering kurang daripada 50,000 / μL. Retikulosit dikurangkan atau tidak hadir. Serum besi meningkat. Selular sumsum tulang semakin berkurangan. Dengan aplasia erythroid sebahagian, anemia normocytic, reticulocytopenia dan tahap besi serum yang tinggi ditentukan, tetapi dengan sel darah putih dan platelet normal. Selular dan kematangan sumsum tulang boleh menjadi normal, kecuali untuk ketiadaan leluhur erythroid.

[14], [15], [16], [17]

Rawatan anemia aplastik

Dalam terapi anemia aplastik pilihan adalah untuk memberikan globulin antithymocyte kuda (ATG) 10 hingga 20 mg / kg, dibubarkan dalam 500 ml masin fisiologi dan ditadbir secara intravena tahan 4-6 jam untuk 10 hari. Dalam terapi tersebut adalah bertanggungjawab untuk kira-kira 60% daripada pesakit. Reaksi alahan dan kesakitan serum boleh diperhatikan. Semua pesakit perlu melakukan ujian kulit (untuk menentukan alahan kuda serum), glucocorticoids lagi dilantik (prednisolone 40 mg / m ² dalam setiap hari selama 7-10 hari atau sehingga gejala mengurangkan komplikasi). Terapi yang berkesan ialah penggunaan cyclosporine (5 hingga 10 mg / kg PO setiap hari), yang menyebabkan tindak balas dalam 50% daripada pesakit tidak bertindak balas kepada ATG. Gabungan paling berkesan ialah cyclosporine dan ATG. Jika terdapat bentuk berat tambahan sebanyak anemia aplastik tidak ada tanda perhatian kepada kadar / cyclosporin ATG boleh berkesan pemindahan sumsum tulang atau merawat cytokine (EPO, granulocyte atau granulocyte macrophage perangsang koloni faktor).

Melakukan pemindahan stem cell atau pemindahan sum-sum tulang boleh menjadi berkesan pada pesakit muda (terutamanya yang berusia di bawah 30 tahun), tetapi memerlukan kehadiran adik-adik HLA berkulit kembar atau kulit penderma yang tidak berkaitan. Apabila membuat diagnosis, perlu melakukan HLA-menaip saudara kandung. Oleh kerana transfusi menjejaskan keberkesanan transplantasi berikutnya, produk darah perlu ditetapkan apabila diperlukan.

Kes-kes kegunaan terapi imunosupresif yang berjaya (prednisolone, siklosporin atau cyclophosphamide) dengan aplasia erythroid separa dijelaskan, terutamanya apabila disyaki mekanisme autoimun penyakit ini. Oleh kerana pada pesakit dengan aplasia erythroid parsial terhadap thymoma, keadaan bertambah baik selepas thymectomy, KT digunakan untuk mencari fokus yang sama dan persoalan rawatan pembedahan sedang dipertimbangkan.