Atrofi otot (amiotrofi) tangan: sebab, gejala, diagnosis

Atrofi otot (amiotrofi) tangan dalam amalan pakar neurologi ditemui dalam bentuk atrofi denervasi sekunder (lebih kerap) (disebabkan oleh pelanggaran pemupukannya) dan primer (kurang kerap) atrofi, di mana fungsi neuron motor secara amnya tidak terjejas ("miopati"). Dalam kes pertama, proses patologi boleh mempunyai penyetempatan yang berbeza, bermula dari neuron motor di tanduk anterior saraf tunjang (C7-C8, D1-D2), akar anterior, plexus brachial dan berakhir dengan saraf dan otot periferi.

Salah satu algoritma yang mungkin untuk menjalankan diagnosis pembezaan adalah berdasarkan mengambil kira tanda klinikal yang penting seperti manifestasi klinikal yang berat sebelah atau dua belah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Penyebab utama atrofi otot tangan:

I. Atrofi unilateral otot tangan:

1. Sindrom carpal tunnel dengan kecederaan saraf median;
2. Neuropati saraf median di kawasan pronator teres;
3. Neuropati saraf ulnar (sindrom pergelangan tangan ulnar, sindrom terowong cubital;
4. Neuropati saraf radial (sindrom supinator; sindrom terowong di bahagian atas sepertiga bahu);
5. Sindrom otot skala dengan mampatan bahagian atas berkas neurovaskular;
6. Sindrom kecil pectoralis (sindrom hiperabduksi);
7. Sindrom saluran keluar toraks;
8. Plexopathies (lain-lain);
9. Sindrom Pancoast;
10. Sklerosis lateral amyotrophic (pada permulaan penyakit);
11. Sindrom kesakitan serantau yang kompleks (sindrom bahu-tangan, distrofi simpatik refleks);
12. Tumor saraf tunjang;
13. Syringomyelia (pada permulaan penyakit);
14. Sindrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

II. Atrofi dua hala otot tangan:

1. Sklerosis lateral amyotrophic;
2. Amiotrofi tulang belakang progresif distal;
3. Miopati distal keturunan;
4. Atrofi otot tangan
5. Plexopathy (jarang);
6. Polineuropati;
7. Syringomyelia;
8. Sindrom carpal tunnel;
9. Kecederaan saraf tunjang;
10. Tumor saraf tunjang.

I. Atrofi unilateral otot tangan

Dalam sindrom carpal tunnel, hipotrofi berkembang pada otot-otot tenar (dalam otot-otot menonjol ibu jari) dengan meratakan dan mengehadkan julat pergerakan aktif jari pertama. Penyakit ini bermula dengan kesakitan dan paresthesia di bahagian distal tangan (I-III, dan kadang-kadang semua jari tangan), dan kemudian hypoesthesia di permukaan palmar jari pertama. Kesakitan bertambah dalam kedudukan mendatar atau apabila mengangkat tangan ke atas. Gangguan motor (paresis dan atrofi) berkembang kemudian, beberapa bulan atau tahun selepas permulaan penyakit. Gejala Tinel adalah ciri: perkusi dengan tukul di kawasan terowong karpal menyebabkan paresthesia di kawasan pemuliharaan saraf median. Sensasi yang sama berkembang dengan lanjutan maksimum pasif (tanda Phalen) atau fleksi tangan, serta semasa ujian cuff. Gangguan autonomi di tangan (akrosianosis, gangguan berpeluh), penurunan halaju konduksi di sepanjang gentian motor adalah ciri. Dalam hampir separuh daripada semua kes, sindrom carpal tunnel adalah dua hala dan biasanya tidak simetri.

Punca utama: trauma (selalunya dalam bentuk tenaga berlebihan profesional semasa kerja manual berat), arthrosis sendi pergelangan tangan, gangguan endokrin (kehamilan, hipotiroidisme, peningkatan rembesan STH semasa menopaus), proses cicatricial, penyakit sistemik dan metabolik (diabetes), tumor, stenosis kongenital terowong karpal. Athetosis dan dystonia dalam cerebral palsy adalah kemungkinan (jarang) penyebab sindrom carpal tunnel.

Faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan sindrom carpal tunnel: obesiti, diabetes, skleroderma, penyakit tiroid, lupus erythematosus sistemik, akromegali, penyakit Paget, mucopolysaccharidoses.

Diagnosis pembezaan. Sindrom terowong karpal kadangkala perlu dibezakan daripada sawan epilepsi separa deria, disesthesia malam, radikulopati CV-CVIII, dan sindrom scalene. Sindrom carpal tunnel kadangkala disertai oleh sindrom vertebrogenik tertentu.

Neuropati saraf median di kawasan pronator bulat berkembang disebabkan oleh mampatan saraf median apabila ia melalui cincin pronator bulat. Paresthesia diperhatikan di tangan di kawasan pemuliharaan saraf median. Di zon yang sama, hypoesthesia dan paresis fleksor jari dan otot menonjol ibu jari berkembang (kelemahan pembangkangan ibu jari, kelemahan penculikan dan paresis fleksor jari II-IV). Perkusi dan tekanan di kawasan pronator bulat dicirikan oleh rasa sakit di kawasan ini dan paresthesia pada jari. Hipotrofi berkembang di kawasan pemuliharaan saraf median, terutamanya di kawasan keunggulan ibu jari.

Neuropati saraf ulnar (sindrom ulnar pergelangan tangan; sindrom terowong cubital) dalam kebanyakan kes dikaitkan dengan sindrom terowong pada sendi siku (mampatan saraf dalam saluran cubital Mouchet) atau pada sendi pergelangan tangan (saluran Guyon) dan dimanifestasikan, sebagai tambahan kepada atrofi di kawasan kawasan IV-V secara paresthesia (hiponaresis) pada jari-jari hiponarsia dan paresthesia (hiponaresis V) bahagian ulnar tangan, gejala mengetuk ciri.

Punca utama: trauma, arthritis, anomali kongenital, tumor. Kadangkala puncanya masih tidak dikenalpasti.

Neuropati saraf radial (sindrom supinator; sindrom terowong pada tahap saluran lingkaran bahu) jarang disertai dengan atrofi yang ketara. Mampatan saraf radial dalam saluran spiral biasanya berkembang dengan patah tulang humerus. Gangguan deria selalunya tiada. Kesakitan setempat di zon mampatan adalah tipikal. "Pergelangan tangan terkulai atau jatuh" adalah ciri. Hipotrofi otot belakang bahu dan lengan boleh dikesan. Sindrom supinator dicirikan oleh kesakitan di sepanjang permukaan dorsal lengan bawah, pergelangan tangan dan tangan; kelemahan supinasi lengan bawah, kelemahan extensor falang utama jari dan paresis penculikan jari pertama diperhatikan.

Sindrom otot skala dengan mampatan bahagian atas atau bawah berkas saraf vaskular (varian plexopathy) mungkin disertai oleh hipotrofi hipotenar dan, sebahagiannya, otot tenar. Batang utama plexus antara otot skala anterior dan tengah dan 1 rusuk di bawahnya dimampatkan. Kesakitan dan paresthesia diperhatikan di leher, ikat pinggang bahu, bahu, dan di sepanjang tepi ulnar lengan bawah dan tangan. Kesakitan adalah ciri pada waktu malam dan siang hari. Ia bertambah kuat dengan nafas dalam, apabila memalingkan kepala ke bahagian yang terjejas dan apabila mencondongkan kepala ke bahagian yang sihat, dan apabila menculik lengan. Edema dan bengkak diperhatikan di kawasan supraclavicular; sakit dirasai apabila palpasi otot skalen anterior yang tegang. Kelemahan (atau kehilangan) nadi pada a. radialis lengan yang terjejas adalah ciri apabila memusingkan kepala dan menarik nafas panjang.

Sindrom pectoralis minor juga boleh menyebabkan mampatan plexus brachial (varian plexopathy) di bawah tendon otot pectoralis minor (sindrom hiperabduksi). Terdapat kesakitan di sepanjang permukaan anterior atas dada dan di lengan; melemahkan nadi apabila meletakkan lengan di belakang kepala. Sakit pada palpasi otot pectoralis minor. Mungkin terdapat gangguan motor, autonomi dan trofik. Atrofi yang teruk jarang berlaku.

Sindrom saluran keluar toraks superior ditunjukkan oleh plexopathy (mampatan plexus brachial dalam ruang antara rusuk pertama dan klavikula) dan dicirikan oleh kelemahan otot yang dipersarafi oleh batang bawah plexus brachial, iaitu gentian saraf median dan ulnar. Fungsi fleksi jari dan pergelangan tangan menderita, yang membawa kepada kemerosotan fungsi yang teruk. Hipotrofi dalam sindrom ini berkembang pada peringkat akhir terutamanya di kawasan hipotenar. Kesakitan biasanya disetempat di sepanjang tepi ulnar tangan dan lengan bawah, tetapi boleh dirasai di bahagian proksimal dan dada. Kesakitan bertambah apabila mencondongkan kepala ke sisi bertentangan dengan otot skala yang tegang. Arteri subclavian sering terlibat (melemahkan atau kehilangan nadi dengan putaran maksimum kepala ke arah yang bertentangan). Bengkak ciri didedahkan dalam fossa supraclavicular, mampatan yang meningkatkan kesakitan di lengan. Batang plexus brachial paling kerap dicubit antara rusuk pertama dan klavikula (salur keluar toraks). Sindrom apertur superior boleh menjadi vaskular semata-mata, neuropatik semata-mata, atau, kurang biasa, bercampur.

Faktor predisposisi: tulang rusuk serviks, hipertrofi proses melintang vertebra serviks ketujuh, hipertrofi otot skala anterior, ubah bentuk klavikula.

Plexopathy. Panjang plexus brachial ialah 15-20 cm. Bergantung kepada punca, sindrom kerosakan total atau sebahagian pada plexus brachial boleh diperhatikan. Kerosakan pada akar serviks kelima dan keenam (C5 - C6) atau batang utama atas plexus brachial menampakkan dirinya sebagai Duchenne-Erb palsy. Kesakitan dan gangguan deria diperhatikan di bahagian proksimal (supraglon, leher, skapula dan di kawasan otot deltoid). Lumpuh dan atrofi otot proksimal lengan (deltoid, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus dan infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior serratus dan lain-lain) adalah ciri, tetapi bukan otot tangan.

Kerosakan pada akar serviks kelapan dan toraks pertama atau batang bawah plexus brachial mengakibatkan lumpuh Dejerine-Klumpke. Paresis dan atrofi otot yang dipersarafi oleh saraf median dan ulnar berkembang, terutamanya otot tangan, kecuali otot yang dipersarafi oleh saraf radial. Gangguan deria juga diperhatikan di bahagian distal lengan.

Tulang rusuk serviks tambahan mesti dikecualikan.

Terdapat juga sindrom kerosakan terpencil bahagian tengah plexus brachial, tetapi ia jarang berlaku dan ditunjukkan oleh kecacatan pada zon pemuliharaan proksimal saraf radial dengan fungsi terpelihara m. brachioradialis, yang diinervasi dari akar C7 dan C6. Gangguan deria boleh diperhatikan di bahagian belakang lengan bawah atau di zon pemuliharaan saraf radial di bahagian belakang tangan, tetapi ia biasanya dinyatakan secara minimum. Malah, sindrom ini tidak disertai dengan atrofi otot tangan.

Sindrom plexopathic di atas adalah ciri-ciri lesi bahagian supraclavicular plexus brachial (pars supraclavicularis). Apabila bahagian infraclavicular plexus terjejas (pars infraclavicularis), tiga sindrom diperhatikan: jenis posterior (lesi gentian saraf axillary dan radial); jenis sisi (lesi n. musculocutaneus dan bahagian lateral saraf median) dan jenis tengah (kelemahan otot yang diinervasi oleh saraf ulnar dan bahagian medial saraf median, yang membawa kepada disfungsi teruk tangan).

Punca: trauma (paling biasa), termasuk trauma kelahiran dan beg galas; pendedahan radiasi (iatrogenik); tumor; proses berjangkit dan toksik; Sindrom Parsonage-Turner; plexopathy keturunan. Plexopathy brachial, nampaknya berasal dari dysimmune, telah diterangkan dalam rawatan torticollis spasmodik dengan toksin botulinum.

Sindrom Pancoast adalah tumor ganas pada puncak paru-paru dengan penyusupan rantai simpatis serviks dan plexus brachial, lebih kerap ditunjukkan pada masa dewasa oleh sindrom Horner, sukar untuk menyetempatkan sakit kausalgik di bahu, dada dan lengan (biasanya di sepanjang tepi ulnar) dengan tambahan manifestasi deria dan motor. Ciri adalah had pergerakan aktif dan atrofi otot lengan dengan kehilangan sensitiviti dan paresthesia.

Sklerosis amyotrophic lateral menunjukkan dirinya dalam amyotrophy unilateral pada permulaan penyakit. Jika proses itu bermula di bahagian distal tangan (varian perkembangan penyakit yang paling biasa), maka penanda klinikalnya adalah gabungan simptom yang luar biasa seperti amyotrophy unilateral atau asimetri (lebih kerap di kawasan tenar) dengan hiperrefleksia. Pada peringkat lanjut, proses menjadi simetri.

Sindrom sakit wilayah kompleks jenis I (tanpa kerosakan saraf periferal) dan jenis II (dengan kerosakan saraf periferal). Nama usang: sindrom "bahu", "distrofi simpatik refleks". Sindrom ini dicirikan terutamanya oleh sindrom kesakitan tipikal yang berkembang selepas kecederaan atau imobilisasi anggota (selepas beberapa hari atau minggu) dalam bentuk sakit membosankan yang tidak setempat yang sangat tidak menyenangkan dengan hiperalgesia dan allodynia, serta gangguan vegetatif-trofik tempatan (edema, vasomotor dan gangguan sudomotor) dengan osteoporosis tisu tulang yang mendasari. Perubahan atropik ringan pada kulit dan otot di kawasan yang terjejas adalah mungkin. Diagnosis dibuat secara klinikal; tiada ujian diagnostik khas.

Tumor saraf tunjang, terutamanya intracerebral, apabila terletak di kawasan tanduk anterior saraf tunjang, boleh memberikan hipotrofi tempatan di kawasan otot tangan sebagai gejala pertama, diikuti dengan penambahan dan peningkatan berterusan gangguan paretik, hipotropik dan deria segmen, yang ditambah dengan gejala mampatan konduktor panjang dan ruang cerebrospinal.

Syringomyelia pada permulaan penyakit boleh menampakkan diri bukan sahaja sebagai hipotrofi dua hala (dan kesakitan), tetapi kadang-kadang sebagai gejala unilateral di kawasan tangan, yang, apabila penyakit itu berkembang, menjadi dua hala dalam alam semula jadi dengan penambahan gejala tipikal lain (hiperrefleksia pada kaki, gangguan deria trofik dan ciri).

Sindrom hemiparkinsonism-hemiatrophy adalah penyakit yang jarang berlaku dengan manifestasi luar biasa dalam bentuk hemiparkinsonisme yang agak awal (34-44 tahun), yang sering digabungkan dengan gejala dystonia pada bahagian badan yang sama dan "hemiatrofi badan", yang difahami sebagai asimetrinya, biasanya dalam bentuk penurunan tangan dan bahagian badan, biasanya dalam bentuk pengurangan pada bahagian tangan dan bahagian kaki. gejala neurologi. Asimetri tangan dan kaki biasanya diperhatikan pada zaman kanak-kanak dan tidak menjejaskan aktiviti motor pesakit. CT atau MRI otak dalam kira-kira separuh daripada kes mendedahkan pembesaran ventrikel sisi dan alur kortikal hemisfera serebrum di sebelah bertentangan dengan hemiparkinsonisme (kurang kerap, proses atropik dalam otak dikesan pada kedua-dua belah). Punca sindrom dianggap sebagai kecederaan otak perinatal hipoksik-iskemia. Kesan levodopa hanya diperhatikan pada sesetengah pesakit.

II. Atrofi dua hala otot tangan

Penyakit neuron motor (ALS) pada peringkat manifestasi klinikal lanjutan dicirikan oleh atrofi dua hala dengan hiperrefleksia, tanda-tanda klinikal lain kerosakan pada neuron motor saraf tunjang (paresis, fasciculations) dan (atau) batang otak dan saluran kortikospinal dan kortikobulbar, kursus progresif, serta gambaran EMG yang khas, termasuk dalam otot.

Amiotrofi tulang belakang progresif pada semua peringkat penyakit ini dicirikan oleh amyotrophy simetri, ketiadaan gejala penglibatan saluran piramid dan sistem otak lain dengan kehadiran tanda-tanda EMG kerosakan pada neuron motor tanduk anterior saraf tunjang (motor neuronopathy) dan kursus yang agak baik. Kebanyakan bentuk amyotrophy tulang belakang progresif (PSA) memberi kesan terutamanya pada kaki, tetapi terdapat varian yang jarang berlaku (PSA distal jenis V) dengan kerosakan utama pada anggota atas ("tangan Aran-Duchenne").

Miopati distal keturunan mempunyai manifestasi klinikal yang serupa, tetapi tanpa manifestasi klinikal dan EMG penglibatan tanduk anterior. Sejarah keluarga biasanya ada. EMG dan biopsi otot menunjukkan tahap penglibatan otot.

Plexopathy (jarang) bahu boleh menjadi dua hala dan menyeluruh dengan beberapa kesan traumatik (kecederaan kruk, dll.), tulang rusuk tambahan. Gambar paresis lembik dua hala dengan pengehadan pergerakan aktif, atrofi meresap termasuk di kawasan tangan dan gangguan deria dua hala adalah mungkin.

Dengan sindrom apertur unggul, sindrom "bahu terkulai" telah diterangkan (lebih kerap pada wanita dengan perlembagaan ciri).

Polineuropati dengan kerosakan utama pada anggota atas adalah tipikal untuk mabuk plumbum, akrilamida, sentuhan kulit dengan merkuri, hipoglikemia, porfiria (tangan terjejas terlebih dahulu dan terutamanya di bahagian proksimal).

Syringomyelia di kawasan penebalan serviks saraf tunjang, jika ia kebanyakannya kornea anterior, menunjukkan dirinya sebagai atrofi dua hala otot tangan dan gejala lain paresis lembik di lengan, gangguan deria segmental yang tercerai dan, sebagai peraturan, kekurangan piramid pada kaki. MRI mengesahkan diagnosis.

Sindrom carpal tunnel selalunya boleh diperhatikan pada kedua-dua belah pihak (trauma pekerjaan, endokrinopati). Dalam kes ini, atrofi di zon innervation saraf median akan menjadi dua hala, lebih kerap - tidak simetri. Dalam kes ini, adalah perlu untuk menjalankan diagnosis pembezaan dengan polineuropati.

Kecederaan saraf tunjang pada peringkat kesan sisa mungkin menunjukkan dirinya sebagai gambaran kerosakan lengkap atau sebahagian (pecah) saraf tunjang dengan pembentukan rongga, parut, atrofi dan perekatan dengan pelbagai jenis gejala, termasuk atrofi, lumpuh lembik dan pusat, gangguan deria dan pelvis. Data anamnesis biasanya tidak memberikan sebab untuk keraguan diagnostik.

Tumor saraf tunjang. Tumor primer atau metastatik intramedullary yang menjejaskan tanduk anterior saraf tunjang (terletak ventral) menyebabkan lumpuh atropik bersama-sama dengan gejala mampatan lajur sisi saraf tunjang dengan gejala deria dan motor konduktif. Gangguan segmental dan konduktif progresif dengan disfungsi organ pelvis, serta data CT atau MRI membantu membuat diagnosis yang betul.

Diagnosis pembezaan dalam kes sedemikian sering dijalankan terutamanya dengan syringomyelia.

Sindrom yang agak jarang berlaku ialah hipoplasia tenar terpencil kongenital, yang merupakan unilateral dalam kebanyakan kes, tetapi kes dua hala telah diterangkan. Kadang-kadang ia disertai dengan anomali perkembangan tulang ibu jari. Kebanyakan pemerhatian yang diterangkan adalah sporadis.

Ujian diagnostik untuk atrofi otot tangan

Kiraan darah lengkap dan biokimia; analisis air kencing; aktiviti enzim otot serum (terutamanya CPK); kreatin dan kreatinin air kencing; EMG; halaju pengaliran saraf; biopsi otot; X-ray dada dan tulang belakang serviks; CT atau MRI otak dan tulang belakang cervicothoracic.

[ 7 ]