Bagaimanakah sistemik lupus erythematosus dirawat?

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit kronik, di mana penyembuhan lengkap dan muktamad adalah mustahil. Matlamat rawatan adalah untuk menyekat aktiviti proses patologi, memelihara dan memulihkan keupayaan fungsi organ dan sistem yang terjejas, mendorong dan mengekalkan remisi klinikal dan makmal, mencegah kambuh untuk mencapai jangka hayat pesakit yang ketara dan memastikan kualiti hidup yang cukup tinggi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

• Pakar oftalmologi: penjelasan tentang asal-usul kecacatan penglihatan.
• Pakar neurologi: penjelasan sifat dan asal-usul kerosakan pada sistem saraf, pemilihan terapi gejala apabila gejala neurologi muncul atau berterusan.
• Pakar psikiatri: menentukan taktik pengurusan pesakit apabila gejala psikopatologi muncul atau berterusan, menjelaskan asal-usul gangguan mental (manifestasi penyakit yang mendasari, komplikasi dengan glukokortikosteroid, dll.), memilih terapi gejala.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Semasa tempoh aktif penyakit, pesakit perlu dirawat di hospital, jika boleh di jabatan khusus. Petunjuk untuk kemasukan ke hospital:

• tanda-tanda klinikal dan makmal aktiviti lupus erythematosus sistemik pada pesakit;
• keperluan untuk membetulkan terapi jika ia tidak berkesan atau jika komplikasi dadah berlaku;
• berlakunya komplikasi berjangkit;
• penampilan tanda-tanda sindrom antiphospholipid.

Dengan penurunan dalam aktiviti dan perkembangan remisi, rawatan boleh diteruskan di klinik pesakit luar. Pemerhatian dispensari jangka panjang dan pemeriksaan klinikal dan instrumental yang kerap dan ujian makmal adalah perlu untuk pengesanan awal tanda-tanda pemburukan penyakit atau perkembangan komplikasi yang mungkin.

Rawatan bukan ubat bagi sistemik lupus erythematosus

Ia adalah perlu untuk menyediakan pesakit dengan rejim yang lembut. Mengawal berat badan. Untuk mengelakkan osteoporosis, adalah disyorkan untuk melarang merokok di kalangan remaja, menasihati mereka untuk memasukkan makanan dengan kandungan kalsium dan vitamin D yang tinggi dalam diet mereka. Semasa tempoh remisi, senaman terapeutik perlu dijalankan.

Rawatan ubat sistemik lupus erythematosus

Rawatan untuk lupus erythematosus sistemik adalah berdasarkan prinsip patogenetik, ia bertujuan untuk menekan sintesis autoantibodi, mengurangkan aktiviti keradangan imun, dan membetulkan hemostasis. Taktik rawatan ditentukan untuk setiap kanak-kanak secara individu, dengan mengambil kira ciri perlembagaan mereka, gejala klinikal dan aktiviti lupus erythematosus sistemik, keberkesanan rawatan sebelumnya dan toleransinya oleh pesakit, serta parameter lain.

Rawatan lupus erythematosus sistemik adalah jangka panjang dan berterusan; adalah perlu untuk terapi imunosupresif intensif dan penyelenggaraan gantian tepat pada masanya dengan mengambil kira fasa penyakit, dan sentiasa memantau keberkesanan dan keselamatannya.

Rawatan lupus erythematosus dengan glucocorticosteroids

Glukokortikosteroid adalah ubat lini pertama dalam rawatan lupus erythematosus sistemik; mereka mempunyai kesan anti-radang, imunomodulator dan anti-musnah.

Prinsip rawatan glukokortikosteroid sistemik:

• Penggunaan glukokortikosteroid bertindak pendek (prednisolone atau methylprednisolone).
• Pentadbiran harian glukokortikosteroid oral (terapi glukokortikosteroid berselang-seli - mengambil ubat setiap hari untuk lupus erythematosus sistemik - tidak berkesan, dikaitkan dengan risiko berulang yang tinggi, dan tidak diterima dengan baik oleh kebanyakan pesakit).
• Mengambil glucocorticosteroids terutamanya pada waktu pagi (separuh pertama hari), dengan mengambil kira irama fisiologi perkumuhan mereka.

Dos glukokortikosteroid ditentukan bergantung kepada keparahan keadaan, aktiviti dan gejala klinikal utama penyakit, dengan mengambil kira ciri individu kanak-kanak. Dos prednisolone ialah:

• untuk aktiviti tinggi dan krisis lupus erythematosus sistemik 1-1.5 mg/kg sehari (tetapi tidak lebih daripada 70-80 mg/hari);
• untuk aktiviti sederhana lupus erythematosus sistemik 0.7-1.0 mg/kg sehari;
• untuk aktiviti rendah lupus erythematosus sistemik 0.3-0.5 mg/kg sehari.

Rawatan dengan dos penindasan maksimum glukokortikosteroid biasanya dijalankan selama 4-8 minggu sehingga kesan klinikal dicapai dan aktiviti proses patologi dikurangkan, diikuti dengan pengurangan dos ubat kepada dos penyelenggaraan yang dipilih secara individu (>0.2-0.3 mg/kg sehari) sebanyak 6-12 bulan dari permulaan rawatan. Dos glukokortikosteroid dikurangkan secara beransur-ansur, memperlahankan kadar pengurangannya apabila dos dikurangkan (prinsip mengurangkan dos harian ubat sebanyak 5-10% setiap 7, 10, 14, 30 hari) bergantung pada kelajuan perkembangan kesan terapeutik, tindak balas pesakit terhadap pengurangan dos sebelumnya dan keterukan glukokortikosteroid.

Penggunaan jangka panjang dos penyelenggaraan glukokortikosteroid adalah disyorkan, yang membantu mengekalkan remisi (pelanggaran rejimen glukokortikosteroid atau pengeluarannya yang cepat boleh membawa kepada pemburukan penyakit atau perkembangan sindrom penarikan). Pengeluaran kortikosteroid sepenuhnya hanya mungkin dengan pengampunan klinikal dan makmal jangka panjang dan pemeliharaan keupayaan fungsi kelenjar adrenal.

Terapi nadi glukokortikosteroid melibatkan pentadbiran intravena dos ultra tinggi methylprednisolone (10-30 mg/kg sehari, tetapi tidak lebih daripada 1000 mg/hari; dos untuk pesakit dewasa biasanya 500-1000 mg/hari) selama 3 hari.

Terapi nadi menghasilkan dinamik positif keadaan pesakit yang lebih cepat berbanding dengan pentadbiran oral glukokortikosteroid, dalam beberapa kes ia membolehkan mencapai kesan positif dalam rawatan pesakit yang tahan terhadap glukokortikosteroid oral, dan untuk mula mengurangkan dos dengan lebih cepat (kesan steroid-sparing), yang membolehkan untuk mengurangkan keterukan kesan sampingan.

Terapi nadi dengan glucocorticosteroids ditunjukkan untuk melegakan keadaan krisis dan rawatan bentuk teruk lupus erythematosus sistemik dengan nefritis yang sangat aktif, kerosakan CNS yang teruk, vaskulitis aktif, pleurisy eksudatif dan perikarditis, trombositopenia, anemia hemolitik, dll.

Kontraindikasi untuk terapi nadi dengan glucocorticosteroids mungkin termasuk: hipertensi arteri yang tidak terkawal, uremia, kegagalan jantung, psikosis akut.

Ejen sitotoksik dalam rawatan lupus erythematosus sistemik

Untuk mengawal perjalanan lupus erythematosus sistemik dengan secukupnya dan memastikan kualiti hidup yang tinggi untuk pesakit, dalam banyak kes adalah perlu untuk memasukkan agen sitotoksik (CA) dengan aktiviti imunosupresif dalam rejimen terapeutik.

Petunjuk untuk penggunaan agen sitotoksik: nefritis yang sangat aktif, kerosakan CNS yang teruk, penentangan terhadap terapi glukokortikosteroid sebelumnya, keperluan untuk meningkatkan terapi imunosupresif dalam kes kesan sampingan yang teruk glukokortikosteroid, pelaksanaan kesan penjimatan steroid, mengekalkan remisi yang lebih stabil.

Bergantung kepada keparahan penyakit dan kerosakan organ tertentu, salah satu daripada sitostatik berikut harus digunakan: cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil dan methotrexate.

Cyclophosphamide adalah ubat pilihan di kalangan sitostatik, terutamanya untuk rawatan nefritis lupus aktif. Menurut meta-review, kelebihan terapi kombinasi dengan glucocorticosteroids dan cyclophosphamide dalam diffuse proliferative lupus nephritis (WHO class IV) berbanding monoterapi glucocorticosteroid termasuk pemeliharaan fungsi buah pinggang, pengurangan risiko menggandakan kreatinin serum, peningkatan kelangsungan hidup buah pinggang dan keseluruhan, penurunan kematian dan risiko berulang. Terapi glukokortikosteroid dalam kombinasi dengan siklofosfamid berbanding monoterapi glukokortikosteroid mempunyai kelebihan dari segi kesan ke atas proteinuria, hipoalbuminemia dan kekerapan kambuh dalam lupus nefritis membran (WHO kelas V). Gabungan glucocorticosteroids dengan cyclophosphamide, sambil membantu mengekalkan remisi yang lebih stabil dan jangka panjang, membolehkan pengurangan maksimum dalam dos glucocorticosteroids yang diambil secara lisan (kesan penjimatan steroid).

Dalam amalan klinikal, 2 rejimen pentadbiran cyclophosphamide yang berbeza digunakan:

• pemberian oral harian pada dos 1.0-2.5 mg/kg sehari untuk mengurangkan bilangan leukosit dalam darah periferi kepada 3.5-4.0x10 ⁹ /l (>3.0x10 ⁹ /l) selama beberapa bulan;
• terapi nadi - pentadbiran intravena berkala dos ultra-tinggi dadah. Skim biasa adalah untuk mentadbir cyclophosphamide sebulan sekali dalam dos 0.5 (0.75-1.0) g/m2, ^{dengan mengambil} kira toleransi, selama 6 bulan, diikuti dengan pemberian ubat setiap 3 bulan sekali selama 2 tahun.

Prinsip terapi nadi cyclophosphamide

• Dos cyclophosphamide hendaklah dipilih mengikut nilai penapisan glomerular (jika ia jatuh di bawah 30 ml/min, dos ubat perlu dikurangkan).
• Bilangan leukosit dalam darah perlu dipantau pada hari ke-10-14 selepas pentadbiran ubat (jika tahap leukosit menurun kepada <4.0x10 ⁹ / l, dos seterusnya perlu dikurangkan sebanyak 25%).
• Ia adalah perlu untuk meningkatkan selang antara pentadbiran cyclophosphamide jika komplikasi berjangkit berkembang.

Mengambil cyclophosphamide secara lisan dikaitkan dengan kejadian komplikasi yang lebih tinggi pada kanak-kanak, jadi kaedah ini digunakan kurang kerap.

Terapi nadi berselang-seli dengan cyclophosphamide dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids diiktiraf sebagai rawatan standard untuk nefritis lupus proliferatif (kelas WHO III. IV), tetapi rejimen terapeutik mungkin berbeza-beza. Dalam bentuk nefritis yang teruk, selepas terapi nadi induksi dengan cyclophosphamide selama 6 bulan, adalah disyorkan untuk mula-mula bertukar kepada pemberian ubat sekali setiap 2 bulan untuk 6 bulan akan datang dan hanya kemudian memberi ubat sekali setiap suku tahun. Untuk mengekalkan remisi, sesetengah pakar mencadangkan untuk meneruskan pemberian cyclophosphamide sekali setiap suku selama 30 bulan.

Bagi kanak-kanak, rejimen terapi nadi yang kurang agresif dengan cyclophosphamide pada dos 10 mg/kg setiap 2 minggu sekali sehingga kesan yang jelas dicapai, diikuti dengan peralihan kepada pemberian ubat sekali seperempat, telah dicadangkan.

Perlu diingatkan bahawa, menurut kajian meta (RS Flanc et al., 2005), tiada perbezaan yang signifikan secara statistik diperhatikan dalam keberkesanan terapi nadi apabila menggunakan dos cyclophosphamide yang tinggi atau lebih rendah, serta kursus rawatan yang panjang (24 bulan) atau pendek (6 bulan) pada orang dewasa.

Risiko mendapat kesan sampingan semasa rawatan dengan cyclophosphamide bergantung kepada jumlah dos kursus ubat: jika dos tidak melebihi 200 mg/kg, kebarangkalian kesan sampingan yang teruk adalah rendah, tetapi ia meningkat dengan ketara dengan dos kumulatif lebih daripada 700 mg/kg. Memandangkan ini, rejimen rawatan gabungan sedang dibangunkan di mana siklofosfamid digantikan dengan sitostatik yang kurang toksik selepas remisi dicapai.

Pada orang dewasa, keberkesanan terapi nadi jangka pendek (6 bulan) dengan cyclophosphamide pada dos 0.5-1.0 g / m ² dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids oral dengan pemindahan seterusnya pesakit kepada terapi asas dengan mycophenolate mofetil (0.5-3.0 g / hari) atau azathioprine (1-3 mg / kg. rawatan telah ditunjukkan) dan glukokortikosteroid berterusan (1-3 mg / kg). Kajian rawak pada orang dewasa dengan nefritis proliferatif (kelas III, IV dalam klasifikasi WHO) menunjukkan bahawa kursus pendek siklofosfamid (6 nadi) pada dos 500 mg setiap 2 minggu dengan peralihan seterusnya kepada azathioprine adalah berkesan seperti rawatan mengikut skema klasik, tetapi kaedah ini kurang toksik.

Rejimen rawatan untuk lupus nefritis aktif

Fasa induksi remisi	Fasa penyelenggaraan remisi
Terapi nadi dengan methylprednisolone, glucocorticosteroids secara lisan pada dos 0.5 mg/kg sehari + terapi nadi dengan cyclophosphamide (7 suntikan intravena) J sekali sebulan selama 6 bulan pada dos 0.5-1 g/m2 ( kombinasi dengan terapi nadi dengan methylprednisolone adalah mungkin). Jika ditunjukkan, pentadbiran bulanan cyclophosphamide boleh dilanjutkan kepada 9-12 bulan	Glukokortikosteroid secara lisan dalam dos yang berkurangan + terapi nadi dengan siklofosfamid pada dos 0.5-1.0 g/m2 sekali setiap 3 bulan sehingga 24 bulan
Terapi nadi dengan methylprednisolone pada dos 750 mg/hari selama 3 hari, glukokortikosteroid secara oral 0.5 mg/kg sehari (1 mg/kg sehari) selama 4 minggu + terapi nadi dengan siklofosfamid (6 suntikan intravena), sebulan sekali selama 6 bulan pada dos 0.5 g/m2 ( kemudian mengambil kira 0.5 g/m2 dan 0.7 m2) dadah, tetapi tidak lebih daripada 1.5 g setiap suntikan)	Glukokortikosteroid oral (kurangkan dos sebanyak 2.5 mg/hari setiap 2 minggu untuk penyelenggaraan) + terapi nadi dengan cyclophosphamide (2 suntikan sekali seperempat), kemudian azathioprine 2 minggu selepas cyclophosphamide pada dos permulaan 2 mg/kg sehari (kurangkan kepada 1 mg/kg sehari dengan mengambil kira toleransi ubat)
Terapi nadi dengan methylprednisolone pada dos 750 mg/hari selama 3 hari, glucocorticosteroids secara oral pada dos 0.5 mg/kg sehari (1 mg/kg sehari) selama 4 minggu + terapi nadi dengan cyclophosphamide (6 suntikan 500 mg setiap 2 minggu - jumlah dos cyclophosphamide 3.0 g)	Glukokortikosteroid oral (kurangkan dos sebanyak 2.5 mg/hari setiap 2 minggu untuk penyelenggaraan) + azathioprine 2 minggu selepas cyclophosphamide pada dos permulaan 2 mg/kg sehari (kurangkan kepada 1 mg/kg sehari dengan mengambil kira toleransi ubat)
Terapi nadi dengan methylprednisolone pada dos 750 mg/hari selama 3 hari, glucocorticosteroids secara oral pada dos 0.5-1.0 mg/kg sehari + terapi nadi dengan cyclophosphamide (6 suntikan intravena) sekali sebulan selama 6 bulan pada dos 0.5-1.0 g/m1 (tetapi tidak lebih daripada 0.5-1.0 g/m2 ( tetapi tidak lebih daripada 0.5-1.0 g/m2)	Glukokortikosteroid secara lisan dalam dos yang berkurangan + mycophenolate mofetil secara lisan dalam dos 0.5-3.0 g/hari
Terapi nadi dengan methylprednisolone, kemudian glukokortikosteroid oral + cyclophosphamide pada dos 2 mg/kg sehari selama 3 bulan	Glukokortikosteroid oral + azathioprine selama 21 bulan

Terapi nadi dengan cyclophosphamide juga membenarkan kawalan simptom ekstrarenal bagi sistemik lupus erythematosus yang sangat aktif: ia lebih berkesan dan lebih selamat dalam kerosakan CNS yang teruk daripada terapi nadi dengan methylprednisolone, dan ditunjukkan untuk trombositopenia yang tahan steroid atau bergantung kepada steroid, vaskulitis aktif, pendarahan pulmonari, rawatan interstisial pulmonari pulmonari yang sangat aktif. dengan sindrom antiphospholipid.

Terapi nadi dengan cyclophosphamide membolehkan untuk mengatasi rintangan terhadap terapi glukokortikosteroid tradisional dan juga boleh digunakan sebagai kaedah alternatif apabila rawatan aktif dengan glukokortikosteroid diperlukan pada pesakit yang mengalami komplikasi yang teruk.

Terapi cyclophosphamide dos tinggi (dengan atau tanpa pemindahan sel stem berikutnya) dicadangkan untuk rawatan pesakit yang paling teruk dengan lupus erythematosus sistemik yang tahan terhadap terapi gabungan dengan glucocorticosteroids dan cytostatics, tetapi dikaitkan dengan risiko komplikasi yang tinggi (agranulositosis, sepsis, dll.). Rejimen rawatan termasuk terapi nadi dengan siklofosfamid pada dos 50 mg/kg sehari selama 4 hari berturut-turut, diikuti dengan pengenalan G-CSF sehingga kiraan neutrofil sekurang-kurangnya 1.0x10 ⁹ /l selama 2 hari berturut-turut.

Azathioprine kurang berkesan daripada cyclophosphamide dalam rawatan lupus nefritis proliferatif. Ubat ini digunakan untuk mengekalkan remisi lupus nefritis yang disebabkan oleh siklofosfamid atau sitostatik lain, dan digunakan untuk merawat pesakit yang bergantung kepada steroid dan tahan steroid dengan bentuk lupus eritematosus sistemik yang kurang teruk, termasuk mereka yang mengalami trombositopenia, sindrom kulit yang teruk dan meluas, yang membantu mengurangkan aktiviti proses, mengurangkan bilangan pesakit yang berulang (mengurangkan jumlah kambuhan glukokortikosteroid, dan kesan).

Dos terapeutik azathioprine ialah 1.0-3.0 mg/kg sehari (bilangan leukosit dalam darah tidak boleh lebih rendah daripada 5.0x10 ⁹ / l). Kesan rawatan berkembang dengan perlahan dan jelas dinyatakan selepas 5-12 bulan.

Cyclosporine dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids dengan ketara mengurangkan tahap proteinuria, tetapi berpotensi nefrotoksik, yang mengehadkan kemungkinan penggunaannya pada pesakit dengan fungsi buah pinggang terjejas. Petunjuk untuk penggunaan siklosporin ialah kehadiran diabetes insipidus yang bergantung kepada steroid yang tahan steroid atau berulang yang disebabkan oleh nefritis lupus membran (kelas V).

Siklosporin boleh digunakan sebagai ubat alternatif apabila agen alkilasi tradisional atau antimetabolit tidak boleh digunakan kerana sitopenia. Terdapat data tentang keberkesanan siklosporin dalam trombositopenia.

Dos terapeutik siklosporin ialah 3-5 mg/kg sehari, kepekatannya dalam darah tidak boleh melebihi 150 ng/ml. Kesan klinikal biasanya diperhatikan pada bulan ke-2 rawatan. Apabila remisi dicapai, dos siklosporin dikurangkan secara beransur-ansur sebanyak 0.5-1.0 mg/kg sehari/bulan kepada dos penyelenggaraan (secara purata 2.5 mg/kg sehari). Dengan mengambil kira kemungkinan perkembangan pergantungan siklosporin selepas penarikan dadah, azathioprine atau cyclophosphamide boleh disyorkan.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Persediaan asid mikofenolik

Mycophenolate mofetil adalah imunosupresan terpilih. Menurut meta-analisis (Moore dan Deny, 2006), mycophenolate mofetil dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids adalah setanding keberkesanannya dengan terapi nadi dengan cyclophosphamide dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids, kurang toksik dan kurang berkemungkinan menyebabkan komplikasi berjangkit pada orang dewasa apabila ubat ini digunakan untuk merawat lupus remisi membranous dan proliferatif.

Mycophenolate mofetil boleh digunakan untuk mendorong remisi lupus nefritis tahan cyclophosphamide; ia ditetapkan apabila rawatan cyclophosphamide adalah mustahil disebabkan oleh perkembangan kesan sampingan atau keengganan pesakit. Mycophenolate mofetil boleh digunakan untuk melegakan simptom ekstrarenal lupus erythematosus sistemik apabila ia tahan terhadap agen sitotoksik lain. Mycophenolate mofetil juga disyorkan untuk penyelenggaraan remisi yang disebabkan oleh cyclophosphamide.

Dos terapeutik mycophenolate mofetil untuk orang dewasa ialah 2-3 g / hari, diberikan secara lisan dalam 2 dos. Bagi kanak-kanak, dos yang disyorkan ialah 600 mg/m2 ² kali sehari.

Satu bentuk penghantaran asid mycophenolic bersalut enterik (ubat Myfortic ) telah dicadangkan, keberkesanannya adalah serupa dengan mycophenolate mofetil dengan insiden kesan sampingan dyspeptik yang lebih rendah. Dos terapeutik harian Myfortic untuk orang dewasa ialah 1440 mg (720 mg 2 kali sehari). Rejimen dos untuk kanak-kanak: 450 mg/m2 ² kali sehari secara lisan.

Plasmapheresis dalam kombinasi dengan terapi nadi dengan methylprednisolone dan cyclophosphamide (terapi "synchronous") adalah salah satu kaedah rawatan yang paling intensif digunakan untuk merawat pesakit yang paling teruk dengan sistemik lupus erythematosus.

Petunjuk untuk terapi "segerak": lupus erythematosus sistemik aktiviti tinggi atau krisis, disertai dengan mabuk endogen yang teruk; nefritis yang sangat aktif dengan kegagalan buah pinggang (terutamanya nefritis lupus progresif yang cepat); kerosakan CNS yang teruk; kekurangan kesan terapi nadi gabungan dengan glucocorticosteroids dan cytostatics; cryoglobulinemia; kehadiran sindrom antiphospholipid yang tahan terhadap terapi standard.

Methotrexate disyorkan untuk digunakan dalam rawatan varian ringan "bukan buah pinggang" lupus erythematosus sistemik dengan kulit yang tahan dan sindrom otot-otot untuk lebih cepat mencapai remisi dan mengurangkan dos glukokortikosteroid.

Methotrexate biasanya ditetapkan secara lisan sekali seminggu pada dos 7.5-10.0 mg/ ^m2 selama 6 bulan atau lebih. Kesan rawatan dinilai tidak lebih awal daripada selepas 4-8 minggu.

Untuk mengurangkan kekerapan dan keterukan tindak balas buruk yang berkaitan dengan kekurangan folat, pesakit disyorkan untuk mengambil asid folik.

Dadah aminoquinoline

Hydroxychloroquine dan chloroquine adalah serupa dalam keberkesanan klinikal, tetapi yang terakhir adalah lebih toksik.

Ubat aminoquinoline biasanya digunakan untuk lupus erythematosus sistemik aktiviti rendah. Ubat-ubatan ini membantu menghilangkan ruam kulit dan lesi sendi dalam bentuk kulit dan artikular lupus erythematosus sistemik; mengurangkan risiko pemburukan penyakit yang teruk, dan mengurangkan keperluan untuk glucocorticosteroids pada pesakit. Ubat aminoquinoline disertakan dalam rawatan untuk mengekalkan remisi dan mencegah kambuh apabila mengurangkan dos glukokortikosteroid atau menghentikan sitostatik. Dalam kombinasi dengan agen antiplatelet, ubat aminoquinoline digunakan untuk mencegah komplikasi trombotik pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik dan sindrom antiphospholipid.

Hydroxychloroquine pada dos maksimum 0.1-0.4 g/hari (sehingga 5 mg/kg sehari) dan klorokuin pada dos maksimum 0.125-0.25 g/hari (sehingga 4 mg/kg sehari) selama 2-4 bulan dengan pengurangan seterusnya sebanyak 2 kali digunakan untuk jangka masa yang lama, selama 1-2 tahun, selama 1-2 tahun. Kesan terapeutik awal daripada penggunaan ubat aminoquinoline dicapai secara purata selepas 6 minggu, maksimum - selepas 3-6 bulan, dan selepas pembatalan ia kekal selama 1-3 bulan lagi.

Mengambil kira kemungkinan mengembangkan kesan sampingan "oftalmologi" (kecacatan penginapan dan penumpuan, deposit ACP dalam kornea atau kerosakan toksik pada retina), adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan biasa pesakit sekurang-kurangnya sekali setahun.

Imunoglobulin intravena digunakan untuk merawat pesakit dengan lupus erythematosus sistemik dengan eksaserbasi teruk dan patologi bukan buah pinggang, trombositopenia, kerosakan CNS, kerosakan kulit dan membran mukus yang meluas, sindrom antiphospholipid, pneumonitis, termasuk yang tahan terhadap glukokortikosteroid dan sitostatik. Di samping itu, imunoglobulin intravena dalam lupus erythematosus sistemik digunakan secara aktif untuk merawat dan mencegah komplikasi berjangkit.

Kaedah untuk penggunaan imunoglobulin intravena tidak diseragamkan. Dos kursus ubat adalah 0.8-2.0 g/kg, ia biasanya diberikan secara intravena dalam 2-3 dos selama 2-3 hari berturut-turut atau setiap hari. Untuk pencegahan dan rawatan jangkitan oportunistik dalam lupus erythematosus sistemik, yang berlaku dengan aktiviti sederhana, dos 0.4-0.5 g/kg adalah mencukupi.

Bersama dengan terapi imunosupresif asas, antikoagulan langsung dan tidak langsung, agen antiplatelet, ubat antihipertensi, diuretik, antibiotik, ubat untuk pencegahan dan rawatan osteoporosis dan ubat simptomatik lain digunakan dalam rawatan lupus erythematosus sistemik seperti yang ditunjukkan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Rawatan pembedahan lupus erythematosus sistemik

Ia dijalankan apabila ditunjukkan dan berdasarkan prinsip yang diterima umum.

Prognosis lupus erythematosus sistemik

Dengan diagnosis awal dan rawatan jangka panjang, kadar kelangsungan hidup 5 tahun untuk pesakit lupus erythematosus sistemik mencapai 95-100%, dan kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah lebih daripada 80%.

Faktor-faktor berikut dianggap tidak menguntungkan secara prognostik: jantina lelaki, permulaan penyakit sebelum umur 20 tahun, nefritis pada permulaan penyakit, nefritis proliferatif meresap (kelas IV), penurunan pelepasan kreatinin, pengesanan nekrosis fibrinoid, fibrosis interstitial, atrofi tiub dalam biopsi dan titer S darah tinggi, tekanan darah tinggi DNA, kerosakan pada arteri ATZ. peningkatan ketara dalam indeks kerosakan organ ( indeks skor kerosakan ACR) dari tahun pertama hingga ke-3 penyakit ini, kehadiran antikoagulan lupus dan cryoglobulinemia, trombosis.