Bagaimana sistemik lupus erythematosus dirawat?

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit kronik di mana penyembuhan lengkap dan muktamad tidak dapat dicapai. Matlamat rawatan adalah untuk menyekat aktiviti proses patologi, memelihara dan mengembalikan fungsi organ-organ dan sistem terjejas, induksi dan penyelenggaraan klinikal dan makmal pengampunan, pencegahan berulang untuk mencapai tempoh yang panjang hidup pesakit dan untuk memastikan yang cukup tinggi kualitinya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Petunjuk untuk perundingan pakar lain

• The oculist: spesifikasi genesis gangguan penglihatan.
• Neurologi: menjelaskan sifat dan genesis sistem saraf, memilih terapi gejala untuk penampilan atau pemeliharaan gejala neurologi.
• Ahli psikiatri: menentukan taktik pesakit atau apabila psikopatologi penahan, asal tepat gangguan mental (manifestasi penyakit yang mendasari, dan komplikasi glucocorticosteroids al.), Pemilihan terapi gejala.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Dalam tempoh aktif penyakit ini, pesakit harus dirawat di hospital, jika mungkin dalam jabatan khusus. Petunjuk untuk kemasukan ke hospital:

• tanda-tanda klinikal dan makmal aktiviti lupus erythematosus sistemik dalam pesakit;
• keperluan untuk pembetulan terapi berterusan apabila ia tidak berkesan atau apabila ada komplikasi ubat;
• kemunculan komplikasi berjangkit;
• penampilan tanda-tanda sindrom antiphospholipid.

Dengan penurunan aktiviti dan perkembangan remisi, rawatan boleh diteruskan di klinik pesakit luar. Ujian jangka panjang dan pemeriksaan klinikal dan instrumental yang tetap dan ujian makmal diperlukan untuk mengesan tanda-tanda awal masalah penyakit atau perkembangan komplikasi yang mungkin berlaku.

Rawatan bukan ubat lupus erythematosus sistemik

Ia adalah perlu untuk menyediakan pesakit rejimen membuang-buang. Pantau berat badan. Untuk mengelakkan osteoporosis, adalah disyorkan untuk melarang merokok untuk remaja, menasihatkan untuk memasukkan produk diet dengan kandungan kalsium dan vitamin yang tinggi. Semasa pengampunan, perlu melakukan senaman terapi fizikal.

Rawatan perubatan sistemik lupus erythematosus

Rawatan untuk lupus erythematosus sistemik adalah berdasarkan prinsip patogenetik, ia bertujuan untuk menindas sintesis autoantibodies, mengurangkan aktiviti keradangan imun, dan pembetulan hemostasis. Taktik rawatan ditentukan untuk setiap kanak-kanak secara individu, dengan mengambil kira ciri perlembagaannya, gejala klinikal dan aktiviti lupus erythematosus sistemik, keberkesanan rawatan sebelumnya dan toleransi kepada pesakit, dan parameter lain.

Rawatan lupus erythematosus sistemik adalah berterusan dan berterusan, adalah perlu untuk menggantikan terapi alternatif yang intensif dan menyokong imunosupresif dengan mengambil kira tahap penyakit ini, untuk menjalankan pemantauan berterusan terhadap keberkesanan dan keselamatannya.

Rawatan lupus erythematosus oleh glucocorticosteroids

Glukokortikosteroid adalah ubat pertama dalam rawatan lupus erythematosus sistemik, mereka mempunyai kesan anti-radang, immunomodulating dan antidestruktif.

Prinsip rawatan sistemik glukokortikosteroid:

• Penggunaan glucocorticosteroid bertindak pendek (prednisolone atau methylprednisolone).
• pengambilan harian kortikosteroid oleh mulut (bahawa terapi glucocorticosteroid seli - mengambil ubat setiap hari dalam systemic lupus erythematosus - tidak cekap, membawa risiko yang tinggi berulang, ia tidak boleh bertolak ansur dengan majoriti pesakit).
• Pengambilan glucocorticosteroids terutamanya pada waktu pagi (separuh pertama hari), dengan mengambil kira irama fisiologi peruntukan mereka.

Dosis glucocorticosteroids ditentukan bergantung kepada keterukan keadaan, aktiviti dan simptom klinikal yang terdahulu penyakit, dengan mengambil kira ciri-ciri individu kanak-kanak. Dos prednisolone adalah:

• pada aktiviti yang tinggi dan krisis sistemik lupus erythematosus 1-1,5 mg / kg sehari (tetapi tidak melebihi 70-80 mg / hari);
• pada aktiviti sederhana sistemik lupus erythematosus 0,7-1,0 mg / kg per hari;
• pada aktiviti rendah lupus erythematosus sistemik 0,3-0,5 mg / kg per hari.

Rawatan maksimum glucocorticosteroids dos yg melarang dijalankan biasanya dalam masa 4-8 minggu untuk mencapai kesan klinikal dan mengurangkan aktiviti proses patologi, diikuti oleh penurunan dalam dos untuk dipilih secara individu sokongan (> 0.2-0.3 mg / kg per hari) untuk 6-12 bulan dari permulaan rawatan. Dos glucocorticosteroids mengurangkan secara beransur-ansur memperlahankan kadar penurunan dengan mengurangkan dos (prinsip mengurangkan dos harian sebanyak 5-10% setiap 7,10,14, 30 hari) bergantung kepada kelajuan kesan terapeutik, respons pesakit untuk pengurangan dos sebelumnya dan tahap kesan sampingan glucocorticosteroids.

Mengesyorkan penerimaan lama glucocorticosteroids penyelenggaraan dos untuk pemuliharaan pengampunan (yang glucocorticosteroids jam keabnormalan atau pembatalan segera boleh memburukkan lagi penyakit atau pembangunan sindrom pengeluaran). Pembatalan kortikosteroid lengkap adalah mungkin hanya dengan remisi klinikal dan makmal jangka panjang dan keadaan pemeliharaan fungsi kelenjar adrenal.

Terapi Pulse-glucocorticosteroid melibatkan dos intravena methylprednisolone ultrahigh (10-30 mg / kg sehari, tetapi tidak lebih daripada 1000 mg / hari dos untuk pesakit dewasa biasanya 500-1000 mg / hari) selama 3 hari.

Terapi Pulse membawa kepada lebih dinamik positif pesat pesakit berbanding dengan pentadbiran lisan kortikosteroid, dalam beberapa kes, ia membolehkan untuk mencapai kesan yang positif dalam merawat pesakit tahan glucocorticosteroids oral, lebih cepat mula pengurangan dos (kesan steroidosberegayuschy), sekali gus mengurangkan keterukan kesan sampingan.

Terapi Pulse dengan glucocorticosteroids ditunjukkan dalam melegakan negeri krizovoe dan rawatan bentuk teruk SLE nefritis dengan aktiviti yang tinggi, luka-luka berat CNS, Vaskulitis aktif, pleurisy exudative dan pericarditis, thrombocytopenia, anemia hemolitik dan lain-lain.

Kontraindikasi untuk menjalankan terapi pulse dengan glucocorticosteroids boleh: hipertensi arteri tidak terkawal, uremia, kegagalan jantung, psikosis akut.

Ejen Cytotoxic dalam rawatan lupus erythematosus sistemik

Untuk kawalan yang secukupnya sepanjang perjalanan lupus erythematosus sistemik dan memastikan kualiti hidup yang tinggi untuk pesakit, dalam banyak kes adalah perlu memasukkan agen sitotoksik (CA) yang mempunyai aktiviti imunosupresif dalam rejimen terapeutik.

Petunjuk untuk penggunaan agen sitotoksik: yang sangat nefritis, kerosakan CNS berat, rintangan kepada terapi sebelumnya dengan glucocorticosteroids, keperluan untuk penguatan terapi imunosupresif kesan sampingan yang teruk glucocorticoids, kesan pelaksanaan steroidsberegayuschego, mengekalkan pengampunan yang stabil.

Bergantung kepada keterukan penyakit dan kerosakan organ tertentu, menggunakan salah satu daripada cytostatics berikut: cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine, mofetil mycophenolate dan methotrexate.

Cyclophosphamide - memilih antara dadah cytostatic, terutamanya untuk merawat lupus nefritis aktif. Menurut metaobzora, manfaat terapi kombinasi dengan glucocorticosteroids dan cyclophosphamide meresap nefritis lupus proliferatif (kelas IV klasifikasi WHO) berbanding dengan kortikosteroid monoterapi terdiri dalam memelihara fungsi buah pinggang, mengurangkan risiko dua kali ganda kreatinin serum meningkatkan buah pinggang dan kelangsungan hidup secara keseluruhan, mengurangkan kadar kematian dan risiko berulang . Terapi Glucocorticosteroid dalam kombinasi dengan cyclophosphamide berbanding dengan glucocorticosteroids monoterapi mempunyai kelebihan untuk kesan pada proteinuria, hypoalbuminemia dan kekerapan berulang dan Mem-branoznom lupus nefritis (V kelas klasifikasi WHO). Gabungan kortikosteroid dan cyclophosphamide, menyumbang kepada mengekalkan pengampunan jangka panjang lebih stabil dan, membolehkan untuk mengurangkan glucocorticosteroids dos yang diambil secara oral (kesan steroidsberegayuschy).

Dalam amalan klinikal, dua mod pentadbiran cyclophosphamide yang berbeza digunakan:

• pengambilan harian dos 1.0-2.5 mg / kg sehari untuk mengurangkan jumlah leukosit dalam darah periferi hingga 3.5-4.0x10 ⁹ / l (> 3.0x10 ⁹ / l) selama beberapa bulan;
• terapi nadi - pentadbiran intravena berkala dengan dos ultra tinggi dadah. Skim pentadbiran cyclophosphamide diperkenalkan sekali sebulan pada dos 0.5 (0.75-1.0) g / m ², dengan mengambil kira toleransi selama 6 bulan dengan pentadbiran ubat berikutnya setiap 3 bulan selama 2 tahun.

Prinsip terapi nadi dengan cyclophosphamide

• Pilihan dos cyclophosphamide perlu dilakukan mengikut nilai penapisan glomerular (jika jatuh di bawah 30 ml / min dos ubat harus dikurangkan).
• Bilangan leukosit dalam darah perlu dipantau pada hari ke-10-14 selepas pentadbiran dadah (dengan pengurangan kiraan leukosit <4.0 x 10 ⁹ / L, dos berikut harus dikurangkan sebanyak 25%).
• Ia perlu meningkatkan selang antara pengurusan cyclophosphamide dalam perkembangan komplikasi berjangkit.

Mengambil cyclophosphamide dan di dalamnya dikaitkan dengan perkembangan komplikasi kanak-kanak yang lebih kerap, jadi kaedah ini kurang kerap digunakan.

Sekejap cyclophosphamide terapi nadi dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids diiktiraf rawatan taraf proliferatif lupus nefritis (III. IV kelas klasifikasi WHO) tetapi rejimen terapeutik mungkin berbeza. Dalam bentuk yang teruk nefritis selepas terapi induksi cyclophosphamide nadi selama 6 bulan pada pas yang pertama mengesyorkan mentadbir satu dadah setiap 2 bulan untuk 6 bulan akan datang, dan hanya kemudian untuk memperkenalkan ubat 1 kali setiap suku tahun. Untuk mengekalkan pengampunan, sesetengah pakar menyarankan untuk meneruskan pentadbiran cyclophosphamide sekali seperempat selama 30 bulan.

Bagi kanak-kanak, skim terapi pulsa yang kurang agresif dengan cyclophosphamide pada dos 10 mg / kg sekali setiap 2 minggu dicadangkan sehingga kesan jelas diperolehi, diikuti oleh peralihan kepada pentadbiran ubat sekali seperempat.

Ia harus diperhatikan bahawa tiada perbezaan statistik yang signifikan dalam keberkesanan terapi nadi dengan penggunaan dos yang lebih tinggi atau lebih rendah daripada cyclophosphamide dan panjang (24 bulan) atau pendek (6 bulan) rawatan di kalangan orang dewasa, menurut metaobzora (RS flanc et al., 2005) , tidak diperhatikan.

Risiko kesan sampingan semasa rawatan dengan cyclophosphamide bergantung kepada jumlah dos perjalanan jika dos yang tidak melebihi 200 mg / kg, kebarangkalian kesan sampingan yang teruk adalah rendah, tetapi ia meningkatkan dengan ketara pada dos terkumpul 700 mg / kg. Memandangkan ini, rejimen rawatan gabungan dikembangkan di mana cyclophosphamide selepas remisi digantikan dengan cytostatic kurang toksik.

Pada orang dewasa menunjukkan keberkesanan pendek (6 bulan) terapi nadi dengan cyclophosphamide pada dos 0,5-1,0 g / m ² dalam kombinasi dengan mengambil glucocorticosteroids dengan pemindahan pesakit lagi kepada asas mofetil terapi mycophenolate (0,5-3,0 g / hari) atau azathioprine (1-3 mg / kg per hari) dan kesinambungan rawatan dengan glucocorticosteroids. Dalam ujian rawak di kalangan orang dewasa dengan nefritis proliferatif (III, kelas IV klasifikasi WHO) telah menunjukkan bahawa kursus pendek daripada cyclophosphamide (6 denyutan) pada dos 500 mg setiap 2 minggu, diikuti oleh peralihan kepada azathioprine berkesan sebagai rawatan skim klasik, tetapi kaedah ini kurang toksik.

Rawatan rawatan untuk nefritis lupus yang aktif

Induksi Fasa pengampunan	Fasa pemeliharaan remedi
Methylprednisolone terapi nadi, steroid secara lisan pada dos 0.5 mg / kg sehari + cyclophosphamide terapi nadi (7 / dalam pengenalan) J kali sebulan selama 6 bulan pada dos 0,5-1 g / m 2 (tersedia gabungan dengan terapi nadi dengan methylprednisolone). Sekiranya terdapat bukti, anda boleh melanjutkan pentadbiran cyclophosphamide bulanan sehingga 9-12 bulan	Glucocorticosteroid di dalam dos yang dikurangkan + terapi nadi dengan cyclophosphamide pada dos 0.5-1.0 g / m 2 setiap 3 bulan hingga 24 bulan
Methylprednisolone terapi nadi pada dos 750 mg / hari untuk 3 hari, glucocorticosteroids segi dalaman sebanyak 0.5 mg / kg sehari (1 mg / kg per hari) 4 minggu + cyclophosphamide terapi nadi (6 / dalam pengenalan), 1 kali sebulan selama 6 bulan pada dos 0.5 g / m 2 (kemudian 0.75 dan 1.0 g / m 2, dengan mengambil kira keterlanjuran dadah, tetapi tidak lebih daripada 1.5 g untuk pentadbiran)	Steroid secara lisan (dos pengurangan kepada 2.5 mg / hari setiap 2 minggu untuk penyelenggaraan) + cyclophosphamide terapi nadi (pentadbiran 1 2 kali setiap suku tahun), azathioprine kemudian 2 minggu selepas cyclophosphamide dalam dos permulaan 2 mg / kg sehari (pengurangan sehingga 1 mg / kg sehari, dengan mengambil kira ketahanan dadah)
Methylprednisolone terapi nadi pada dos 750 mg / hari selama 3 hari, steroid secara lisan pada dos 0.5 mg / kg sehari (1 mg / kg per hari) 4 minggu + cyclophosphamide terapi nadi (6 pentadbiran sebanyak 500 mg setiap 2 minggu - jumlah dos cyclophosphamide 3.0 g)	Steroid secara lisan (dos pengurangan kepada 2.5 mg / hari setiap 2 minggu untuk penyelenggaraan) + azathioprine 2 minggu selepas cyclophosphamide dalam dos permulaan 2 mg / kg sehari (dikurangkan kepada 1 mg / kg sehari memandangkan toleransi)
Methylprednisolone terapi nadi pada dos 750 mg / hari selama 3 hari, steroid secara lisan pada dos 0,5-1,0 mg / kg sehari + cyclophosphamide terapi nadi (6 in / pentadbiran) sebulan sekali selama 6 bulan dalam dos 0.5-1.0 g / m 2 (tetapi tidak lebih daripada 1.5 g setiap pentadbiran)	Glucocorticosteroids dalam dalam dos berkurangan + mycophenolate mofetil di dalam pada dos 0.5-3.0 g / hari
Terapi pulse dengan methylprednisolone, maka glucocorticosteroids di dalam + cyclophosphamide pada dos 2 mg / kg sehari selama 3 bulan	Glucocorticosteroid di dalam + azathioprine selama 21 bulan

Terapi Pulse dengan cyclophosphamide juga membolehkan anda untuk mengawal gejala extrarenal sangat systemic lupus erythematosus: ia lebih berkesan dan selamat dalam kes penglibatan CNS teruk daripada terapi nadi dengan methylprednisolone, ditunjukkan di steroidrezistentnoy atau steroid yang bergantung kepada thrombocytopenia, Vaskulitis aktif, pendarahan paru-paru, celahan fibrosis paru-paru, untuk rawatan yang sangat sistemik lupus erythematosus dengan sindrom antiphospholipid.

Terapi Pulse dengan cyclophosphamide mengatasi rintangan kepada terapi glucocorticosteroid tradisional, dan juga boleh digunakan sebagai kaedah alternatif, jika rawatan perlu glucocorticosteroids aktif pesakit dengan komplikasi yang serius.

Berdos tinggi cyclophosphamide (dengan berikutnya pemindahan sel stem atau tidak) dicadangkan untuk rawatan pesakit yang paling teruk dengan systemic lupus erythematosus tahan api untuk terapi kombinasi dengan glucocorticosteroids dan cytostatics, bagaimanapun, ia membawa risiko yang tinggi komplikasi (agranulocytosis, sepsis, dan lain-lain). Regimen rawatan termasuk cyclophosphamide terapi nadi pada dos 50 mg / kg sehari selama 4 hari berturut-turut, diikuti oleh pentadbiran G-CSF untuk mencapai sekurang-kurangnya bilangan neutrofil 1,0h10 ⁹ / L selama 2 hari berturut-turut.

Azathioprine adalah kurang berkesan daripada cyclophosphamide dalam rawatan proliferatif lupus nefritis. Dadah ini digunakan untuk mengekalkan disebabkan oleh cyclophosphamide atau lain-lain pengampunan cytostatic lupus nefritis, yang digunakan untuk merawat pesakit steroid yang bergantung dan steroidrezistentnyh dengan penjelmaan kurang teruk lupus sistemik erythematosus, termasuk thrombocytopenia dilafazkan dan sindrom kulit meluas, sekali gus mengurangkan aktiviti proses, mengurangkan bilangan berulang dan mengurangkan keperluan pesakit untuk glucocorticosteroids (kesan steroidsberegayuschy).

Dos yang terapeutik azathioprine adalah 1.0-3.0 mg / kg sehari (bilangan leukosit dalam darah tidak boleh kurang daripada 5.0 × ^{10 9} / L). Kesan rawatan berkembang dengan perlahan dan jelas dinyatakan selepas 5-12 bulan.

Cyclosporine dalam kombinasi dengan glucocorticosteroids secara signifikan mengurangkan tahap proteinuria, tetapi berpotensi nefrotoxic, yang membatasi kemungkinan penggunaannya pada pesakit dengan fungsi buah pinggang yang merosot. Petunjuk untuk pelantikan cyclosporine adalah kehadiran insipidus kencing manis steroid yang bergantung kepada steroid atau berulang, kerana membranous lupus nephritis (kelas V).

Cyclosporine boleh digunakan sebagai ubat alternatif apabila ubat alkylating tradisional atau antimetabolit tidak boleh digunakan kerana sitopenia. Terdapat bukti keberkesanan cyclosporine dalam trombositopenia.

Dosis terapi siklosporin adalah 3-5 mg / kg sehari, kepekatannya dalam darah tidak boleh melebihi 150 ng / ml. Kesan klinikal biasanya diperhatikan pada bulan kedua rawatan. Apabila remisi dicapai, dos siklosporin secara beransur-ansur dikurangkan sebanyak 0.5-1.0 mg / kg sehari / bulan kepada penyelenggaraan (2.5 mg / kg setiap hari secara purata). Mengambil kira perkembangan kemungkinan pergantungan pada siklosporin selepas pemberhentian dadah, azathioprine atau cyclophosphamide boleh disyorkan.

[10], [11], [12], [13]

Persediaan asid mycophenolic

Mycophenolate mofetil - a immunosuppressant terpilih. Menurut satu meta-analisis (Moore dan Deny, 2006), mycophenolate mofetil dalam kombinasi dengan kortikosteroid adalah setanding dengan keberkesanan terapi cyclophosphamide nadi dalam kombinasi dengan kortikosteroid, kurang toksik dan kurang mungkin membawa kepada pembangunan komplikasi berjangkit di kalangan orang dewasa untuk rawatan ubat ini proliferatif dan membran lupus nefritis untuk induksi pengampunan.

Mycophenolate mofetil boleh digunakan untuk mendorong pengampunan lupus tahan cyclophosphamide nefritis, diberikan pada ketidakupayaan untuk menjalankan rawatan dengan cyclophosphamide berkaitan dengan pembangunan kesan sampingan atau keengganan pesakit. Mycophenolate mofetil boleh digunakan untuk melegakan gejala extrarenal lupus erythematosus sistemik dengan ketahanan terhadap agen sitotoksik lain. Mycophenolate mofetil juga disyorkan untuk penyelenggaraan remisi yang disebabkan oleh cyclophosphamide.

Dos terapeutik mycophenolate mofetil untuk orang dewasa adalah 2-3 g / hari, ditadbirkan secara dalaman dalam 2 dos. Kanak-kanak disyorkan dosis mycophenolate mofetil dari pengiraan 600 mg / m ² 2 kali sehari.

Cadangan bentuk penghantaran perut asid mycophenolic (Penyediaan Myfortic ) yang keberkesanan adalah sama mofetil kecekapan mycophenolate dengan insiden kurang kesan sampingan suram. Dos terapeutik harian bagi orang dewasa ialah 1,440 mg (720 mg 2 kali sehari). Rejimen dos untuk kanak-kanak: 450 mg / m ² 2 kali sehari di dalam.

Plasmapheresis dalam kombinasi dengan terapi methylprednisolone nadi dan cyclophosphamide ( "segerak" terapi) - salah satu yang paling terapi intensif yang digunakan untuk merawat pesakit yang paling teruk dengan systemic lupus erythematosus.

Petunjuk untuk terapi "segerak": lupus erythematosus sistemik aktiviti tinggi atau krim, disertai oleh mabuk endogenous ketara; nefritis aktiviti tinggi dengan kekurangan buah pinggang (khususnya, nefritis lupus cepat-progresif); kerosakan CNS yang teruk; ketiadaan kesan gabungan terapi nadi dengan glucocorticosteroids dan sitostatics; cryoglobulinemia; Kehadiran sindrom antiphospholipid, tahan terapi standard.

Methotrexate adalah disyorkan untuk digunakan dalam rawatan netyazholyh varian "nonrenal" sistemik lupus erythematosus dengan sindrom refraktori kulit dan artikular-otot untuk pencapaian yang lebih pesat pengampunan dan pengurangan dozyglyukokortikosteroidov.

Methotrexate biasanya diberikan secara oral seminggu sekali pada dos 7.5-10.0 mg / m ² selama 6 bulan atau lebih. Kesan rawatan ditaksir tidak lebih awal daripada 4-8 minggu.

Untuk mengurangkan kekerapan dan keterukan tindak balas buruk yang berkaitan dengan kekurangan folat, pesakit dinasihatkan mengambil asid folik.

Persediaan Aminoquinoline

Hydroxychloroquine dan chloroquine adalah serupa dengan keberkesanan klinikal, tetapi yang kedua adalah lebih toksik.

Persediaan aminoquinoline biasanya digunakan dalam erythematosus lupus sistemik aktiviti rendah. Ubat-ubatan ini menyumbang kepada kehilangan ruam kulit dan lesi sendi dalam bentuk kutaneus-artikular sistem lupus erythematosus; mengurangkan risiko membesar-besarkan penyakit yang teruk, mengurangkan keperluan pesakit glukokortikosteroid. Ubat-ubat Aminohinolinovye disambungkan kepada rawatan untuk mengekalkan remisi dan mencegah kambuh dengan pengurangan glukokortikosteroid atau sitostatik. Dalam kombinasi dengan agen antiplatelet, persiapan aminoquinoline digunakan untuk mencegah komplikasi trombosis pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik dan sindrom antiphospholipid.

Hydroxychloroquine dalam dos maksimum 0,1-0,4 g / d (sehingga 5 mg / kg sehari) dan chloroquine dalam dos maksimum 0,125-0,25 g / hari (4 mg / kg sehari) selama 2-4 bulan dengan penurunan seterusnya dalam 2 kali memohon untuk masa yang lama, selama 1-2 tahun atau lebih. Kesan terapeutik awal daripada penggunaan ubat aminoquinoline dicapai secara purata 6 minggu kemudian, maksimum selepas 3-6 bulan, dan selepas pembatalan ia berterusan selama 1-3 bulan lagi.

Dengan mengambil kira kemungkinan "ophthalmic" kesan sampingan (penginapan kecacatan dan penumpuan, deposit AHP dalam kornea atau luka-luka toksik retina) yang perlu untuk menjalankan pemeriksaan kerap pesakit dengan sekurang-kurangnya 1 kali setahun.

IVIG digunakan untuk merawat pesakit lupus eritematosus sistemik dengan exacerbations teruk dan gangguan nerenalnoy, thrombocytopenia, penyakit CNS, luka-luka kulit meluas dan membran mukus, sindrom Antiphospholipid, pneumonitis, termasuk yang tahan glucocorticosteroids dan cytostatics. Di samping itu, imunoglobulin intravena dalam systemic lupus erythematosus secara aktif digunakan untuk rawatan dan pencegahan komplikasi berjangkit.

Kaedah menggunakan immunoglobulin intravena tidak diseragamkan. Dos ubat adalah 0,8-2,0 g / kg, biasanya diberikan secara intravena dalam 2-3 dos selama 2-3 hari berturut-turut atau setiap hari lainnya. Untuk pencegahan dan rawatan jangkitan oportunis dengan sistemik lupus erythematosus, yang berlaku dengan aktiviti sederhana, dos 0.4-0.5 g / kg cukup.

Bersama-sama dengan terapi imunosupresif asas dalam rawatan sistemik lupus erythematosus mengikut tanda-tanda yang menggunakan anticoagulants langsung dan tidak langsung, agen antiplatelet, ubat-ubatan antihipertensi, diuretik, antibiotik, ubat-ubatan untuk pencegahan dan rawatan osteoporosis dan ubat gejala lain.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Rawatan pembedahan sistemik lupus erythematosus

Dijalankan pada kesaksian dan membina prinsip yang diterima umum.

Prognosis lupus erythematosus sistemik

Dengan diagnosis awal dan rawatan jangka panjang, kadar survival 5 tahun pesakit dengan lupus erythematosus sistemik mencapai 95-100%, kadar survival 10 tahun lebih daripada 80%.

Prognostically faktor yang tidak menggalakkan ialah: jantina lelaki, permulaan penyakit ini sebelum umur 20 tahun, jed dalam permulaan penyakit ini, meresap nefritis proliferatif (kelas IV), menurun pelepasan kreatinin, pengenalan nekrosis fibrinoid, cystic celahan, atrofi tiub spesimen biopsi, tekanan darah tinggi, titers tinggi aT kepada DNA dan NW rendah, jangkitan menyertai, CNS, peningkatan yang ketara dalam indeks kerosakan organ (ACR skor indeks kerosakan) dari 1 hingga tahun ke-3 penyakit, kehadiran antikoagulan lupus dan cryoglobulinemia Trombosis.