Cholestasis bayi baru lahir

Cholestasis adalah pelanggaran perkumuhan bilirubin, yang menyebabkan peningkatan dalam bilirubin dan jaundis langsung. Terdapat banyak punca kolestasis, yang diturunkan dalam kajian makmal, pemeriksaan hati dan biliary, dan kadang-kadang biopsi hati dan pembedahan. Rawatan kolestasis bergantung kepada punca.

[1], [2], [3], [4]

Punca kolestasis yang baru lahir

Kolestasis boleh berlaku akibat gangguan extrahepatic atau intrahepatic atau apabila digabungkan. Penyebab extrahepatic yang paling kerap adalah atresia saluran hempedu. Sejumlah besar gangguan intrahepatik diketahui, yang disatukan oleh istilah kolektif "sindrom hepatitis neonatal".

Atresia salur hempedu adalah halangan kepada saluran hempedu disebabkan oleh sklerosis progresif saluran empedu extrahepatic. Dalam kebanyakan kes, atresia saluran hempedu berkembang beberapa minggu selepas kelahiran, mungkin selepas proses keradangan dan perubahan cicatricial daripada saluran empedu extrahepatic (dan kadang-kadang intrahepatic). Keadaan ini jarang terjadi pada bayi prematur atau pada anak-anak selepas lahir. Punca tindak balas keradangan tidak diketahui, tetapi dipercayai ada sebab-sebab berjangkit.

Sindrom hepatitis neonatal (hepatitis sel gergasi) adalah proses radang di hati bayi yang baru lahir. Sejumlah besar penyebab metabolik, berjangkit dan genetik diketahui; dalam sesetengah kes penyakit itu adalah idiopatik. Penyakit metabolik termasuk kekurangan alfa antitrypsin, fibrosis kistik, hemochromatosis neonatal, kecacatan rantaian pernafasan dan pengoksidaan asid lemak. Penyebab berjangkit termasuk sifilis kongenital, virus ECHO, sesetengah herpesviruses (virus herpes simplex, sitomegalovirus); Virus hepatitis kurang berkemungkinan menyebabkan. Kecacatan genetik kurang biasa, seperti sindrom Allagil dan kolestasis intrahepatic familial progresif, juga diketahui.

[5], [6], [7],

Patofisiologi kolestasis yang baru lahir

Dengan kolestasis, penyebab utama adalah penyingkiran bilirubin yang tidak mencukupi, yang membawa kepada peningkatan bilirubin konjugasi dalam darah dan pengurangan asid hempedu dalam saluran pencernaan. Sebagai hasil daripada kandungan asid hempedu yang rendah, malabsorpsi lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E, K) berkembang di saluran penghadaman, yang membawa kepada hipovitaminosis, kekurangan zat makanan, dan keterlambatan pertumbuhan.

Gejala kolestasis baru lahir

Gejala kolestasis dikesan semasa dua minggu pertama kehidupan. Pada kanak-kanak, jaundis diperhatikan dan sering air kencing gelap (konjugated bilirubin), najis achiolic, hepatomegali. Jika kolestasis berterusan, gatal-gatal sentiasa berkembang, serta gejala kekurangan vitamin larut lemak; lengkung pertumbuhan boleh berkurangan. Jika penyakit sebab dan akibat yang membawa kepada fibrosis dan sirosis boleh membangunkan hipertensi portal, ascites dan diikuti pendarahan zheluduchno-usus dari varices esophageal.

Diagnosis kolestasis baru lahir

Mana-mana kanak-kanak dengan penyakit kuning selepas dua minggu hidup perlu diperiksa untuk mengenal pasti cholestasis dengan pengukuran jumlah dan langsung bilirubin, enzim hati dan lain-lain ujian fungsi hati, termasuk albumin, PT dan PTT. Cholestasis dikesan dengan meningkatkan jumlah dan bilirubin langsung; apabila diagnosis kolestasis disahkan, penyelidikan lanjut diperlukan untuk menentukan puncanya. Ujian ini termasuk ujian untuk mengesan agen jangkitan (contohnya, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpesvirus, IMS, virus hepatitis B dan C) dan gangguan metabolik, termasuk air kencing ke atas asid organik, asid serum darah amino, alpha-1 antitrypsin, sampel peluh untuk diagnostik cystic fibrosis, air kencing untuk menentukan mengurangkan bahan-bahan, ujian untuk galactosemia. Pemeriksaan hati juga perlu dilakukan; Sebaliknya perkumuhan ke dalam usus menghapuskan Biliary atresia, tetapi tidak mencukupi perkumuhan boleh diperhatikan kedua-duanya apabila Biliary atresia, dan hepatitis neonatal yang teruk. Ultrasound abdomen boleh membantu untuk menilai saiz hati dan pundi hempedu, dan visualisasi duktus hempedu biasa, tetapi data ini tidak khusus.

Sekiranya diagnosis tidak dibuat, biopsi hati biasanya dilakukan dengan lebih awal. Bagi pesakit dengan atresia saluran hempedu, peningkatan tipikal di triad portal, percambahan salur hempedu, peningkatan fibrosis. Hepatitis bayi baru lahir dicirikan oleh gangguan dalam struktur lobulus dengan sel gergasi multinucleated. Kadang-kadang diagnosis tetap tidak jelas, dan kemudian campur tangan pembedahan dengan cholangiography operasi diperlukan.

[8], [9], [10], [11]

Rawatan kolestasis yang baru lahir

Rawatan awal cholestasis neonatal konservatif dan terdiri daripada memberikan kuasa yang mencukupi kepada pengenalan vitamin A, D, E dan K. Pada bayi yang diberi susu formula perlu menggunakan campuran dengan kandungan yang tinggi trigliserida rantaian sederhana, kerana mereka adalah lebih baik diserap dalam kekurangan asid hempedu. Memerlukan pengenalan jumlah kalori yang mencukupi; kanak-kanak mungkin memerlukan lebih daripada 130 kcal / (kg x hari). Kanak-kanak yang telah mengekalkan sedikit dirembeskan tugasan hempedu asid ursodeoxycholic pada dos 10-15 mg / kg sekali atau dua kali sehari boleh melegakan gatal-gatal.

Tidak ada rawatan khas untuk hepatitis bayi baru lahir. Kanak-kanak yang menganggap atresia saluran hempedu memerlukan pemeriksaan pembedahan dengan kolangiografi intraoperatif. Jika diagnosis disahkan, portoenterostomy dilakukan oleh Kasai. Idealnya, ini perlu dilakukan dalam tempoh dua minggu pertama kehidupan. Selepas tempoh ini, ramalannya semakin teruk. Selepas operasi, ramai pesakit mengalami masalah kronik yang serius, termasuk kolestasis yang berterusan, cholangitis menaik yang berulang, kelewatan peningkatan berat badan. Walaupun dengan rawatan yang optimum, ramai kanak-kanak mengalami sirosis dan memerlukan pemindahan hati.

Apakah prognosis adalah kolestasis bayi yang baru lahir?

Atresia salur hempedu berkembang dan, jika tiada rawatan, membawa kepada kekurangan hepatik, sirosis dengan hipertensi portal selama beberapa bulan dan kematian seorang kanak-kanak sehingga setahun. Kolestasis yang baru lahir yang dikaitkan dengan sindrom hepatitis neonatal (terutama idiopatik) biasanya perlahan-lahan diselesaikan, bagaimanapun, kerosakan kepada tisu hati boleh berlaku dan mengakibatkan kematian.