Cylindroma kulit: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Cylindroma (syn.: Tumor Spiegler, tumor serban, syringoma kulit kepala, epitelioma sel basal berbilang jinak, dll.). Sehingga kini, terdapat ketidakpastian mengenai histogenesis tumor.

Punca dan patogenesis cylindroma kulit. Asal usul cylindroma tidak jelas. Ia dianggap sebagai tumor eccrine, tetapi ada yang percaya bahawa ia berkembang daripada kelenjar apokrin, serta struktur rambut. Kehadiran kes keluarga menunjukkan jenis pewarisan dominan autosomal.

Gejala silindroma kulit. Neoplasma muncul sebagai nod bersendirian berbilang pada kulit kepala, leher, terutamanya pada wanita berumur 60-70 tahun. Dalam kira-kira 10% kes, cylindroma diwarisi dengan cara dominan autosomal dengan tahap penembusan yang berbeza-beza. Salah satu ciri penting cylindroma ialah penyertaannya sebagai salah satu komponen hamartoma kulit yang kompleks, yang boleh mempunyai pelbagai kombinasi seperti cylindroma - trichoepithelioma - adenoma kelenjar parotid, cylindroma - eccrine spiradenoma - adenoma kelenjar parotid, cylindroma - trichoepithelioma dalam satu keluarga, milium dalam generation her3. cylindroma - hiperlipidemia jenis II, cylindroma familial - trichoepithelioma - milium - spiradenoma.

Secara klinikal, cylindroma ialah pelbagai pembentukan tumor nodular dengan permukaan licin, pelbagai warna merah jambu, dan konsistensi anjal yang padat. Kadang-kadang tumor menduduki hampir seluruh permukaan kepala, menyerupai serban. Jarang sekali, tumor mungkin mengandungi komponen sista, memberikannya warna kebiruan.

Penyakit ini dicirikan oleh perkembangan perlahan pembentukan seperti tumor bersendirian, terutamanya pada wanita muda, dalam beberapa kes - pada zaman kanak-kanak. Pembentukan seperti tumor berbentuk bulat, padat apabila disentuh, naik mendadak di atas paras kulit, saiz yang berbeza-beza, mencapai saiz buah berangan besar, tomato. Bergabung antara satu sama lain, mereka membentuk konglomerat tumor, dalam beberapa kes meliputi seluruh kulit kepala (tumor serban). Kulit di atas tumor tidak mempunyai rambut, mempunyai warna merah jambu yang lemah atau terang. Elemen besar dan lama ditembusi oleh telangiectasias. Tumor disetempat terutamanya pada kulit kepala dan muka, kurang kerap - di kawasan kulit yang lain.

Histopatologi. Dalam dermis, pelbagai papilloma dan sarang sel yang serupa dengan lapisan basal, yang mengandungi hyaline, dikelilingi oleh membran hyaline diperhatikan. Di dalam pulau tumor, terdapat dua jenis sel: di tengah, sel mempunyai nukleus berbentuk bujur berwarna terang, tetapi pinggiran sel, yang terletak dalam bentuk gyrus, bersaiz lebih kecil, dan mempunyai nukleus berwarna gelap.

Patomorfologi. Tumor terletak di dermis dan tisu adiposa subkutan. Epidermis di atas tumor ditipis, dengan pertumbuhan interpapillary yang licin. Tumor terdiri daripada lobulus pelbagai saiz, biasanya bulat, mengandungi 2 jenis sel: di bahagian tengah, sel dengan nukleus besar dan sitoplasma yang banyak, dan di sepanjang pinggir, sel dengan nukleus kecil dan sitoplasma sedikit, kadang-kadang membentuk struktur palisade. Lobul bersempadan dengan mendapan seperti hialin eosinofilik tebal, yang merupakan bahan membran bawah tanah berganda dan menjadikan lobul kelihatan seperti "silinder". Pengumpulan separa bahan ini boleh dilihat di dalam lobulus antara sel-sel tumor. Struktur duktal dalam beberapa lobulus mempunyai lumen yang dihadkan oleh sel prismatik dengan sitoplasma eosinofilik dan mengandungi kutikula pada permukaan luminal. Kadangkala, tubulus mengembang membentuk struktur sista. Terdapat fokus keratinisasi dan pembezaan folikel. Stroma tumor kadangkala mengandungi sejumlah besar mucin, di mana asid hyaluronik ditentukan. Bahan eosinofilik yang terletak di sekitar dan di dalam lobulus tumor mengandungi semua komponen membran bawah tanah - jenis kolagen IV dan V. laminin, fibronektin, proteoglikan. Bahan tersebut memberi reaksi positif PAS dan tahan diastase. Dalam kerja dengan kultur sel, telah ditunjukkan bahawa bahan seperti membran dihasilkan oleh sel epitelium tumor. Bergantung pada dominasi struktur tertentu, empat jenis morfologi silindroma dibezakan: tidak dibezakan, hidradenomatous, trichoepitheliomatous dan bercampur.

Dalam jenis yang tidak dibezakan, sel-sel tumor adalah kecil dengan nukleus yang sangat berwarna, tersusun dalam bentuk sel yang dikelilingi oleh membran seperti hyaline.

Jenis hidradenomatous dicirikan oleh kehadiran di antara sel-sel yang diterangkan di atas rongga yang menyerupai struktur saluran perkumuhan kelenjar peluh.

Dalam jenis trichoepitheliomatous, sebagai tambahan kepada rongga dan sista, struktur ditentukan yang menunjukkan pembezaan ke arah folikel rambut. Sista epitelium rata ditemui, sama seperti dalam trichoepithelioma. Diagnostik pembezaan cylindroma tidak sukar, berdasarkan pengesanan membran eosinofilik tebal yang mengelilingi lobulnya.

Kajian imunomorfologi mendedahkan gambaran yang agak berbeza-beza, khususnya ekspresi a-antichemotrypsin, lisozim, faktor globulin susu manusia 1, aktin otot licin a dan sitokeratin 8 dan 18, yang ditafsirkan sebagai tanda sambungan histogenetik dengan bahagian rembesan kelenjar apokrin. Pada masa yang sama, ekspresi positif faktor pertumbuhan saraf, protein S-100, CD44, CD34 dianggap sebagai bukti sambungan histogenetik dengan bahagian rembesan kelenjar ekrin. Gambaran yang sama didedahkan oleh M. Meubehm, HP Ficher (1997), yang, sebagai tambahan kepada profil sitokeratin (7, 8, 18), ciri bahagian rembesan, juga mengenal pasti sitokeratin 14, ciri pembezaan duktus.

Histogenesis. Dalam klasifikasi histologi WHO, cylindroma termasuk dalam bahagian kedua-dua tumor eccrine benigna dan tumor apokrin. Mikroskopi elektron mendedahkan dua jenis sel: sel basal yang tidak dibezakan dengan nukleus gelap kecil dan sel dengan nukleus cahaya yang besar. Kebanyakan sel kelihatan tidak matang. Sel-sel rembesan mengandungi butiran yang serupa dengan sel-sel kelenjar ekrin, tetapi sambungan sel-sel cylindroma dengan folikel rambut menunjukkan pembezaan apokrin bagi cylindroma. Dari kedudukan ini, kita sekali lagi boleh mengesahkan kesahihan kesimpulan AK Apatenko (1973), yang, dengan menyatakan kehadiran tanda-tanda pembezaan ekrin, apokrin dan piloid dalam silindroma, menganggapnya sebagai tumor heterogen secara histogenetik, yang sumbernya adalah pelbagai kombinasi unsur epidermis dan asas embrio dari kompleks apocrinebaceous.

Diagnosis pembezaan. Penyakit ini mesti dibezakan daripada basalioma, dermatofibrosarcoma, lipomatosis.

Rawatan silindroma kulit. Tumor besar dikeluarkan melalui pembedahan, kadangkala pembedahan plastik dan cryodestruction digunakan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]