Demensial frontotemporal

Demensial frontotporal merujuk kepada penyakit keturunan sporadis di mana luka lobang frontal dan temporal terjejas, termasuk penyakit Pick.

Demensia berkaitan dengan patah (FTD) menyumbang sehingga 10% daripada semua demensia. Permulaan penyakit neurologi ini merujuk kepada usia yang lebih muda (55 hingga 65 tahun) daripada permulaan penyakit Alzheimer. Dementia Frontotporal adalah sama bagi lelaki dan wanita. Penyakit Pick sebagai salah demensia frontotemporal penjelmaan dengan sudut pandangan patologi dicirikan oleh atrofi ketara bahan otak yang kehilangan neuron, gliosis dan kemunculan neuron yang tidak normal (Pilih sel) mengandungi Kemasukan (betis Peak).

[1], [2]

Penyebab demensia frontotemporal

Kira-kira 1/2 kes keturunan demensia frontotemporal adalah mutasi yang paling ketara berlaku pada kromosom 17q21-22, yang membawa kepada gangguan dalam struktur tauproteina supaya demensia frontotemporal menandakan kaktaupatiyu. Beberapa pakar termasuk palsy supranuclear progresif dan degenerasi corticobasal demensia frontotemporal kepada, kerana mereka adalah berdasarkan terdapat keabnormalan sama dan mutasi genetik merosakkan tauprotein. Symptomatology tidak boleh selalu sesuai dengan mutasi genetik dan manifestasi patologi penyakit, dan sebaliknya. Sebagai contoh, mutasi sama menyebabkan gejala frontotemporal demensia dalam satu keluarga, dan ahli-ahli keluarga - gejala degenerasi corticobasal, sel-sel Pick ini mungkin tidak hadir pada pesakit dengan manifestasi biasa penyakit Pick-kanak.

[3], [4], [5]

Gejala demensia frontotemporal

Secara umum, demensia frontotemporal sebahagian besarnya mempengaruhi fungsi keperibadian, tingkah laku dan ucapan keperibadian pesakit (sintaksis dan kelancaran) dan memori kurang berbanding dengan Alzheimer. Pemikiran dan perhatian abstrak (pengekalan dan switchability) hilang, dan tindak balas tindak balas tidak teratur. Orientasi telah dikekalkan, tetapi pembiakan maklumat mungkin lemah. Kemahiran locomotor biasanya dipelihara. Pesakit mempunyai kesulitan dengan urutan tugas, walaupun hakikat bahawa pemenuhan masalah visual-spatial dan membina menjadi lebih rendah.

Tanda-tanda melepaskan korteks frontal (fenomena yg dpt memegang menghisap, Proboscis refleks, supraorbital (glabellar) palmomentalnye (palmar) refleks) muncul di peringkat akhir penyakit, tetapi juga boleh hadir dalam lain-lain jenis demensia. Sesetengah pesakit membangunkan gambar klinikal penyakit neuron motor dengan atrofi umum otot, lemah, fasciculations, gejala bulbar (termasuk dysphagia, dysphonia, kesukaran mengunyah), yang meningkatkan risiko pneumonia aspirasi dan kematian awal.

Varian depan demensia frontotemporal

Sehubungan dengan kekalahan struktur dasar lobus frontal, tingkah laku sosial dan ciri-ciri peribadi pesakit menderita. Pesakit menjadi impulsif dan kehilangan kawalan terhadap kekangan sosial (termasuk mereka mungkin terdedah kepada kecurian), mengabaikan kebersihan diri. Ada yang manifestasi sindrom Kluver-Bucy, termasuk kebodohan emosi, Kehiperseksualan, giperoralnost (termasuk bulimia, menghisap dan bibir prishlepyvanie), agnosia visual. Terdapat penurunan keupayaan untuk berkonsentrasi, tidak aktif dan ketegaran mental. Kelakuan menjadi stereotaip (pesakit boleh berjalan ke tempat yang sama setiap hari). Pesakit boleh mengumpul dan memanipulasi objek rawak (tingkah laku kitar semula). Pengeluaran lisan dikurangkan, echolalia, ketabahan (pengulangan jawapan yang tidak sesuai untuk soalan) dan akhirnya membangkitkan mutisme.

Aphasia progresif utama

Fungsi ucapan yang hilang disebabkan atrofi duniawi antirolit asymmetric (lebih kiri); hippocampus dan ingatan menderita dengan sederhana. Kebanyakan pesakit mengalami kesukaran memilih kata-kata. Perhatian (termasuk akaun digital bersiri) boleh terjejas dengan ketara. Ramai pesakit mempunyai aphasia dengan kelancaran ucapan dan kesukaran dalam memahami struktur ucapan, dan sering terdapat ketidakpastian tentang pengeluaran ucapan dan dysarthria. Dalam sesetengah pesakit aphasia sebagai monosymptom berkembang selepas 10 tahun atau lebih dari permulaan penyakit, di lain-lain defisit global berlaku dalam beberapa tahun.

Demensia semantik adalah salah satu jenis aphasia progresif utama. Dalam kes-kes di mana hemisfera kiri otak rosak ke tahap yang lebih besar, keupayaan untuk memahami kata-kata secara beransur-ansur hilang. Ia adalah lancar, tetapi ia otstutstvuet bermakna (contohnya, dari segi sama atau yang berkaitan digunakan walaupun kehadiran nama-nama tertentu objek). Dalam kes-kes di mana tahap yang lebih tinggi mengalami hemisfera kanan, berlaku pada pesakit berjalan anomia (kehilangan upaya untuk menamakan objek, dan prosopagnosia (kebolehan mengenalpasti muka-muka biasa). Mereka tidak ingat hubungan topografi. Sesetengah pesakit dengan demensia semantik mempunyai penyakit Alzheimer.

Diagnostik demensia terdahulu

Diagnosis adalah berdasarkan penubuhan tanda-tanda klinikal yang biasa penyakit ini. Seperti lain-lain jenis demensia pada pesakit dengan defisit kognitif dinilai. CT dan MRI dilakukan untuk menentukan lokasi dan tahap atrofi otak, dan pengecualian sebab yang mungkin lain yang berasal (termasuk tumor otak, abses, strok). Demensia frontotemporal dicirikan oleh atrofi ketara otak, kadang-kadang tahap penipisan furrows duniawi dan frontal lobe mencapai ketebalan kertas. Sejak MRI dan CT scan tidak dapat mengesan tempat atrofi kortikal semasa sehingga peringkat akhir demensia frontotemporal, neuroimaging mungkin kurang berguna untuk mengecualikan penyakit Alzheimer (di mana pada peringkat awal hippocampus sebahagian besarnya rosak dan cuping parietal), tetapi perbezaan klinikal antara penyakit-penyakit ini membolehkan membezakan mereka. Sebagai contoh, afasia progresif utama berbeza daripada Alzheimer memori pemeliharaan dan spatial kehilangan fungsi visual ucapan sintaktik komponen dan kelancarannya.

[6], [7], [8], [9]

Rawatan demensia frontotemporal

Rawatan khusus penyakit Pick tidak wujud. Biasanya, penjagaan sokongan diberikan.

Ramalan dementia duniawi anterior

Demensia frontotporal biasanya berlangsung secara beransur-ansur, tetapi kadar perkembangan boleh berubah-ubah; jika simptomologi terhad kepada masalah disfungsi dan masalah bahasa, perkembangan kepada demensia global mungkin lebih perlahan.

[10], [11]