Desmoid

Dalam amalan klinikal, bersama dengan istilah "desmoid", istilah "fibromatosis agresif" sama digunakan. Kurang kerap menggunakan sinonim berikut: tumor desmoid, fibromatosis juvana, fibromatosis dalam, fibroma desmoid, fibroma invasif, fibromatosis otot-aponeurotic.

Desmoid (fibromatosis agresif) adalah tisu bersama yang berkembang dari struktur tendon dan fascial aponeurotic.

Secara rasmi, desmoid tidak dianggap sebagai neoplasma malignan. Seperti yang diketahui, pertumbuhan infiltratif dan metastasis berfungsi sebagai kriteria klinikal untuk keganasan tumor. Desmoid tidak metastasize, bagaimanapun, ia mempunyai keupayaan untuk pertumbuhan infiltratif agresif tempatan dengan pemusnahan membran basal dan kes fascial - ini adalah harta bersama dengan tumor malignan. Pada masa yang sama, potensi pertumbuhan desmoid invasif ketara melebihi banyak tumor yang benar-benar ganas. Ia adalah keupayaan yang ketara untuk menyerang tisu-tisu sekitarnya yang menentukan kejadian yang tinggi dari kambuhan tempatan tumor ini selepas operasi radikal. Kompleks sifat biologi seperti ini menentukan kedudukan desmoid di sempadan kualiti dan keganasan yang baik dan memperkenalkan neoplasma ini ke dalam bidang kepentingan ahli onkologi kanak-kanak.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Oleh kerana jarang, kekerapan desmoid tidak ditentukan. Neoplasma ini boleh dijumpai pada pesakit dari tempoh bayi yang baru lahir hingga umur tua. Antara pesakit, lelaki mendominasi.

[4], [5], [6], [7], [8]

Struktur histologi dan etiopathogenesis

Sumber pertumbuhan tumor dengan desmoid adalah fibrocyte. Dalam transformasi tumornya, pembentukan protein B-catenin yang berlebihan memainkan peranan penting dalam sel desmoid. Tahap ketinggiannya diperhatikan di semua pesakit. Protein ini adalah pengatur aktiviti proliferatif fibroblas. Peningkatan jumlah 6-katenin boleh menyebabkan dua sebab yang tidak berkaitan.

• Salah satunya adalah mutasi somatik gen APC (gen poliposis adenomatous usus besar). Salah satu fungsi gen ini ialah pengawalseliaan kandungan intrasel B-catenin. Secara klinikal, mutasi somatik gen APC ditunjukkan oleh sindrom Gardner - polyposis keluarga usus besar, yang mempunyai kekerapan 1: 7000. Penembusan gen APC adalah 90%. Sindrom Gardner telah dicairkan dengan mandatori perut usus besar. Dalam 15% orang dewasa yang didiagnosis dengan fibromatosis agresif, mutasi somatik gen APC yang dilokalkan kepada 5q22-q23 dikesan. Di samping itu, untuk pesakit dengan sindrom Gardner, pelbagai osteomas biasa tulang muka (frontal, ethmoid, zygomatic, atas dan rahang bawah) kulit sista dan fibromas epidermoid serta.
• Titik permulaan mekanisme alternatif transfection sel tumor adalah peningkatan ungkapan gen c-sic dan hiperproduksi yang berkaitan PDGF (faktor pertumbuhan yang diperoleh daripada platelet). Telah didapati bahawa peningkatan kandungan PDGF menyebabkan peningkatan kandungan B-catenin. Penting untuk memahami biologi dari desmoid juga adalah pengurangan yang jelas dalam ungkapan antiochigen RM dalam sel-sel tumor. Kepentingan yang besar adalah petunjuk kehadiran dalam sel-sel reseptor fibromatosis yang agresif untuk estrogen. Terdapat kes-kes demonstrasi desmoid semasa mengandung dan regresi terhadap latar belakang menopause, serta novobrazovaniya pembangunan dalam tikus di tapak suntikan estrogen dengan berikutnya pembangunan semula selepas penamatan suntikan.

Dalam sesetengah pesakit, desmoid berkembang di tapak suntikan intramuskular, trauma, dan operasi pembedahan.

Gejala desmoid

Desmoid boleh berkembang di semua kawasan badan, di mana tisu penghubung diwakili. Apabila penyetempatan anggota badan neoplasms berlaku secara eksklusif di permukaan akhiran (permukaan hadapan bahu dan lengan, belakang kaki, paha, kawasan punggung). Sumber pertumbuhan tumor selalu tisu yang terletak jauh dalam hubungannya dengan fascia dangkal. Ciri desmoid penting menyajikan ciri pengkamiran diagnostik yang membolehkan ia untuk membezakan neoplasma dari penyakit-penyakit lain, seperti palmar fibromatosis (Dupuytren contracture). Kadar pertumbuhan tumor biasanya perlahan, dengan kambuh desmoid biasanya mencapai saiz luka yang dikeluarkan atau melebihi mereka dalam beberapa bulan. Terdapat kes pertumbuhan tumor multifokal. Walau bagaimanapun, lesi tumor terpencil terpencil biasanya dikesan di dalam anggota badan atau rantau anatomi yang sama. Kekerapan neoplasma multifokal mencapai 10%. The desmoid dari rantau gluteal dan paha mungkin disertai oleh tumor yang sama di rongga pelvis.

Secara klinikal, desmoid itu muncul sebagai tumor padat, tidak boleh diganti atau kecil yang terletak di dalam jisim otot atau berkait rapat dengan jisim otot. Dalam gambaran klinikal, faktor penentu adalah kehadiran jisim neoplasma, kesakitan dan gejala yang dikaitkan dengan lokalisasi tumor. Memandangkan keupayaan fibromatosis agresif untuk pencerobohan tempatan, gejala tempatan boleh dikaitkan bukan sahaja dengan mampatan anatomi organ, tetapi juga dengan percambahan dalam tumor ini. Perbezaan di klinik konsep "abdominal desmoid" (adalah 5% daripada kes) dan "extra-abdomen desmoid" tidak mempunyai asas morfologi. Pembezaan ini disebabkan. Ciri terutamanya klinikal tumor ini apabila ia lokasi perut (pembangunan ileus), kerumitan rawatan pembedahan tumor invasif di organ-organ abdomen dan hasil lebih buruk.

Diagnosis desmoid

Diagnosis fibromatosis agresif bertujuan untuk menilai status tumor tempatan, menentukan latar belakang hormon dan merakam kesan rawatan. Menentukan sempadan tumor dan hubungannya dengan kapal adalah penting untuk perancangan pembedahan berikutnya dan tugas yang sukar, yang dikaitkan dengan pertumbuhan infiltratif tempatan yang agresif. Untuk tujuan ini, anda perlu menggunakan ultrasound. Doppler duplex angioscanning. Pengimejan resonans magnetik (MRI). Apabila satu pembentukan dikesan, adalah perlu untuk mengetepikan kehadiran neoplasma tambahan dalam zon anatomi atau anggota badan yang sama. Apabila tisu lembut pinggul desmoid dan punggung adalah perlu untuk menjalankan ultrasound pelvik untuk menghapuskan bercambah tumor melalui foramen sciatic yang lebih besar dan kehadiran tumor dalam komponen pelvis. Radiografi kawasan yang terjejas membolehkan kita mengenal pasti perubahan tulang sekunder kerana mampatan tulang dengan tumor.

Dengan bantuan MRI, perbatasan desmoid dapat ditubuhkan paling terpercaya (dalam 70-80% kes). MRI maklumat tinggi juga boleh mengesan di rantau anatomi yang dikaji lebih terpencil tumpuan tumor dengan fibromatosis agresif multicentric (keupayaan diagnostik ultrasound dan CT dalam hal ini adalah lebih lemah). Melakukan MRI selepas operasi membolehkan anda menilai hasilnya dibandingkan dengan gambar MRI praoperasi. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa pada awal postoperative periods dengan MRI, sukar untuk membezakan keberkesanan neoplasma daripada proses cicatricial selepas operasi.

Sambungan desmoid kanser gen kolon menjadikan ia perlu untuk menjalankan semua pesakit yang lebih tua daripada 10 tahun dengan kolonoskopi dan desmoid gasgroezofagoduodenoskopii untuk menghapuskan polip saluran gastrousus. Anggaran latar belakang hormon dilakukan dengan bantuan kajian dinamik kadar serum estradiol dan globulin yang berkaitan dengan kelamin (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ujian diagnostik wajib

• Peperiksaan fizikal lengkap dengan penilaian status tempatan
• Ujian darah klinikal
• Analisis klinikal air kencing
• kimia darah (elektrolit, jumlah protein, ujian fungsi hati, kreatinin, urea, laktategidrogenaza, fosfatzza alkali, pertukaran fosforus kalsium)
• Koulogramma
• Ultrasound ruang retroperitoneal
• Radiografi kawasan yang terjejas
• MRI kawasan terjejas
• Pengimbasan dupleks warna ultrasound kawasan yang terjejas
• Serum oestradiol
• SHBQ (hubungan seks globulin) serum darah
• FEGDS dan OZS pada pesakit lebih tua dari 10 tahun
• ECG
• Angiography
• Radiografi tulang kawasan yang terjejas
• Apabila diselaraskan di kawasan dinding perut anterior dan pelvis kecil:
  • urografi ekskresi;
  • cystography

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoid treatment

Rawatan desmoid hanya dengan kaedah pembedahan terbukti tidak berkesan: dalam 75% daripada pesakit yang beroperasi terdapat banyak kambuhan tempatan neoplasma. Risiko kambuh semula tidak bergantung kepada jenis kelamin, lokasi dan bilangan campur tangan pembedahan yang terdahulu dan dikaitkan dengan pertumbuhan infiltratif yang agresif dari desmoid. Pada peringkat ini, mengehadkan rawatan desmoid oleh pembedahan sahaja dianggap sebagai kesilapan.

[24], [25], [26], [27], [28]

Rawatan konservatif

Pada pesakit dewasa menerima keputusan yang menggalakkan semasa terapi radiasi tentang desmoid (luaran gamma-terapi pada dos 60 Gy atau lebih), walaupun tidak dapat mencapai penstabilan dan juga regresi tumor. Percubaan untuk melakukan terapi radiasi pada kanak-kanak terbukti tidak dapat dipertahankan kerana risiko ubah bentuk rangka akibat penutupan zon pertumbuhan tulang prematur di kawasan yang disinadi.

Pada masa ini, kaedah yang paling menjanjikan untuk rawatan kanak-kanak desmoid percaya gabungan pembedahan radikal dengan jangka panjang (sehingga 1,5-2 tahun atau lebih) Terapi cytostatic (dos rendah methotrexate, dan vinblastine) dan terapi antiestrogen (tamoxifen). Rawatan perubatan dilakukan sebelum dan selepas operasi.

• Tujuan rawatan pra-operasi ialah pemotongan neoplasma dari tisu-tisu di sekeliling, penumpuan dan pengurangan saiz atau penstabilannya.
• Matlamat terapi pasca operasi adalah pencegahan pertumbuhan desmoid berulang daripada sisa mikroskopik di dalam katil tumor yang jauh.

Dalam diagnosis kambuh desmoid pada pesakit yang belum pernah menjalani terapi konservatif, walaupun dengan reseptabilitas neoplasma yang jelas, rawatan harus bermula dengan terapi kemo-hormon.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Rawatan pembedahan

Satu keperluan yang diperlukan untuk rawatan pembedahan yang tidak disengajakan adalah sifat radikal operasi. Dengan penyetempatan desmoid dalam tisu lembut kaki organo-mendakwa pembedahan (pemotongan dan disarticulation) hampir menghapuskan kemungkinan berulang tempatan. Walau bagaimanapun, dalam klinikal operasi amalan organounosyaschie dilakukan hanya apabila tiada kontra ketat untuk memulihara pembedahan (percambahan kapal utama dan saraf pertumbuhan ke dalam ke dalam sendi, circularly demoid gergasi memberi kesan kepada anggota badan). Rawatan pembedahan yang melindungi organ terdiri daripada pengasingan semua nod tumor dalam batas-batas tisu yang sihat. Apabila desmoid diselaraskan dalam tisu lembut paha dan kawasan gluteal, saraf sciatic adalah masalah yang serius, yang boleh sebahagiannya atau sepenuhnya terlibat dalam desmoid; penyingkiran neoplasma melibatkan risiko monopaper anggota pasca operasi dan mungkin bukan radikal kerana ketidakupayaan untuk sepenuhnya membebaskan syaraf sciatic daripada tumor tanpa penyeberangannya. Masalah yang sama dengan batang saraf timbul dengan desmoid di bahagian atas badan.

Biasanya, disebabkan oleh jumlah yang besar nodul tumor, kehadiran proses cicatricial dinyatakan dan kekurangan tisu tempatan utuh selepas banyak operasi berulang kerap dilakukan pada pesakit dengan desmoid tentang berulang berulang, masalah yang penting adalah kecacatan plastik dijana selepas pemotongan neoplasma itu. Masalah ini amat rumit dalam penyetempatan desmoid di rantau dada dan abdomen. Dalam kes-kes kedua untuk menutup kecacatan itu adalah mungkin untuk mengesyorkan penggunaan bahan-bahan plastik sintetik (contohnya, mesh polypropylene).

Apakah prognosis desmoid?

Apabila melakukan rawatan gabungan, termasuk terapi kemo-hormon yang berlanjutan dan pembedahan radikal, arus bebas berulang diperhatikan dalam 85-90% pesakit. Tumor yang terletak di tisu kaki dan permukaan posterior tibia lebih cenderung untuk berulang. Kekerapan kekerapan tertinggi telah diperhatikan dalam tempoh 3 tahun selepas pembedahan radikal. Jika tiada keupayaan kematian metastatik desmoid sesetengah pesakit berlaku dalam tumor yang tahan terapi konservatif, jika usaha mereka dengan mampatan atau percambahan organ-organ penting - terutamanya di penyetempatan kepala dan leher, dada dan lokasi perut tumor.