Diagnosis anemia sideroblastik

Dalam bentuk herediter dalam hemogram, anemia yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza diturunkan. Sebagai peraturan, dengan usia, peningkatan anemia, mempunyai karakter hipokromik (indeks warna dikurangkan menjadi 0.4-0.6). Dalam smear, erythrocyte hipokromik dijumpai, bersama-sama dengan itu, terdapat juga normokromik di kalangan mereka; juga menentukan anisositosis dengan kecenderungan untuk microcytosis, poikilositosis. Bilangan reticulocytes dalam julat normal. Bilangan leukosit dan platelet berada dalam julat normal.

Apabila memabukkan dalam hemogram mendedahkan anemia hipokromik, erythrocyte hipokromik, bentuk sasaran, anisositosis dengan kecenderungan untuk microcytosis. Gejala ciri yang berterusan dari mabuk utama ialah granulariti basofil eritrosit.

Dalam sumsum tulang terdapat hiperplasia erotis erythroid, nisbah bentuk normalis yang berbeda-beda bervariasi: jumlah sel basofilik meningkat dan bilangan normosit oksigen hemoglobinis berkurang tajam. Pathognomonic adalah peningkatan (d 70% dalam bentuk keturunan) daripada jumlah sideroblas (dikenal pasti dengan warna khas), mempunyai ciri morfologi. Granul besi dalam sel mengelilingi sideroblas berbentuk cincin nukleus. Morfologi ini disebabkan oleh pengumpulan besi, tidak digunakan untuk sintesis heme dalam mitokondria sel.

Pada penyelidikan biokimia pada semua bentuk peningkatan tahap besi serum dalam 2-4 kali dan lebih banyak berbanding dengan norma ditandai. Nisbah transferrin oleh zat besi meningkat hingga 100 %.

Diagnostics anemia sideroblastic

Diagnosis bentuk herediter anemia disahkan oleh kajian kandungan porphyrin dalam erythrocytes. Telah ditubuhkan bahawa dalam bentuk herediter anemia paru-paru kandungan kandungan protoporffin eritrosit dikurangkan. Kandungan eritrosit coproporphyrin kedua-duanya tinggi dan rendah. Biasanya, paras purata protoporffin eritrosit dalam darah keseluruhan adalah 18 μg%, dan had atas tanpa anemia ialah 35 μg%. Untuk mengkaji kandungan kedai besi dan mengesahkan hemosiderosis, ujian desferase digunakan. Selepas suntikan intramuskular 500 mg desferal, biasanya 0.6-1.2 mg besi sehari dikumuhkan dalam air kencing, dan pada pesakit dengan anemia sideroblastik 5-10 mg / hari.

Untuk mendiagnosis keracunan plumbum, tahap plumbum dalam darah vena ditentukan; tahap protoporffin pada eritrosit dalam darah keseluruhan - tahap melebihi 100 μg%, biasanya menunjukkan kesan toksik plumbum.

Keracunan plumbum kronik pada radiograf pengembangan Persembahan lutut dan kawasan meterai kalsifikasi dalam tulang paha distal, tibia dan fibula proksimal (lead line). Sekiranya berlaku keracunan akut kerana menelan objek yang mengandungi plumbum, mereka dapat dikesan dengan cara radiografi gambaran mengenai rongga abdomen dalam unjuran anteroposterior. X-ray sendi lutut pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun adalah sukar untuk mentafsirkan, seperti garis utama, perubahan tulang biasa boleh dibuat semasa tempoh pertumbuhan pesat. Penyetempatan ciri-ciri perubahan tulang sangat berkemungkinan menunjukkan keracunan plumbum. Garis pateri, sebagai peraturan, muncul apabila tahap plumbum lebih lama - lebih daripada 6 minggu - melebihi 50 μg %.

Dengan peningkatan sederhana dalam kadar plumbum dalam darah (35-45 μg%), jika keputusan kajian lain bertentangan, sampel dengan EDTA dilakukan. Calcium disodium EDTA ditadbir pada dos 1000 mg / m ² / hari atau 35 mg / kg / hari intramuskular atau sebagai infusi intravena selama 1 jam. Ujian ini dianggap positif jika air kencing dikumpulkan pada siang hari mengandungi 1 μg plumbum per 1 mg dos EDTA yang ditadbir. Tidak masuk akal dalam menentukan kepekatan plumbum dalam air kencing. Nilai diagnostik hanya jumlah plumbum yang dikeluarkan dalam tempoh tertentu, berdasarkan dos EDTA yang ditadbir. Apabila menjalankan ujian, perlu memastikan pengambilan cecair yang mencukupi dan mengumpul semua air kencing. Dalam analisis umum air kencing di dalam memabukkan, leukocyturia, silindruria, glucosuria atau aminoaciduria dapat dikesan (biasanya apabila kepekatan plumbum dalam darah melebihi 100 μg%).

Pelan peperiksaan pesakit untuk anemia paru-paru

1. Analisis mengesahkan kehadiran anemia paru-paru.
   • Analisis klinikal darah dengan penentuan jumlah reticulocytes dan ciri morfologi eritrosit.
   • Myelogram dengan pewarnaan wajib smear di Berlin azure untuk mendedahkan sideroblast berbentuk cincin.
   • Ujian darah biokimia: "kompleks besi", ALT, ACT, FMFA, bilirubin, gula, urea, kreatinin.
2. Menganalisis yang menentukan bentuk anemia paru-paru.
   • Tahap eritrosit protoporffin dalam darah keseluruhan.
   • Tahap plumbum dalam darah keseluruhan.
   • Ujian desferal.
   • Contoh dengan EDTA.
   • Roentgenogram sendi lutut.
3. Anamnesis kehidupan kanak-kanak. Beri perhatian khusus kepada tempat kediaman, keadaan rumah, persekitaran, ciri-ciri selera, pemakanan, tingkah laku, kekerapan kerusi. Jelaskan apa ubat yang diambil oleh kanak-kanak.
4. Sejarah keluarga - kehadiran anemia sideroblastik dalam saudara-mara.
5. Peperiksaan klinikal am: analisis air kencing, najis, ECG, pemeriksaan pakar, ultrasound rongga perut, buah pinggang, jantung dan pemeriksaan lain dijalankan mengikut indikasi individu.

Tanda-tanda klinikal dan makmal keracunan plumbum

	Mudah	Sederhana	Berat
Sumber utama	Habuk atau tanah	Cat	Cat (makan dengan nafsu jahat)
Gejala	Tiada	Mengurangkan selera makan dan gangguan tingkah laku	Kesakitan abdomen, kerengsaan, mengantuk, demam, hepatosplenomegali, ataxia, kejang epilepsi, peningkatan tekanan intrakranial, koma, tanda-tanda kekurangan zat besi
Faktor ramalan	Kekurangan zat besi	Kekurangan zat besi	Kekurangan zat besi
Akibatnya	Pelanggaran kebolehan kognitif	Gangguan kelakuan, gangguan kognitif	Gangguan neurologi berterusan
Tahap plumbum dalam darah keseluruhan, μg%	25-49	49-70	> 70
Tahap eritrosit protoporffin, μg%	35-125	125-250	> 250
Nisbah tepu transferrin besi	<16	<16	<16
Tahap ferritin, ng / ml	<40	<20	<10
Sampel EDTA: kandungan plumbum dalam air kencing harian setiap 1 mg EDTA		1	> 1
Urinalisis			Aminoaciduria, glukosuria
Radiografi sendi lutut, buah pinggang, pundi kencing	Tiada perubahan	Perubahan pada sendi lutut	Perubahan pada lutut, buah pinggang, pundi kencing
Komputer tomografi kepala			Tanda-tanda tekanan intrakranial yang meningkat
Kadar penyebaran pengujaan di sepanjang saraf			Peningkatan
Analisis umum dan smear darah		Anemia tahap sederhana	Anemia, granulosis basofil eritrosit

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],