Diagnosis glomerulonephritis kronik

Diagnosis klinikal adalah berdasarkan gambaran klinikal tipikal (sindrom nefrotik, proteinuria, hematuria, hipertensi arteri), data ujian makmal yang membolehkan untuk menubuhkan aktiviti glomerulonephritis dan menilai keadaan fungsi buah pinggang. Hanya pemeriksaan histologi tisu buah pinggang yang membolehkan untuk menubuhkan varian morfologi glomerulonephritis. Dalam kes ini, adalah perlu untuk menilai kehadiran tanda-tanda untuk biopsi buah pinggang, keputusan yang boleh menentukan pilihan taktik rawatan lanjut dan prognosis penyakit.

Petunjuk untuk biopsi buah pinggang pada kanak-kanak dengan glomerulonephritis kronik

Sindrom klinikal atau penyakit		Petunjuk untuk biopsi buah pinggang
Sindrom nefrotik		SRNS NS pada tahun pertama kehidupan NS menengah
Proteinuria		Proteinuria berterusan >1 g sehari Penurunan fungsi buah pinggang Disyaki patologi sistemik atau keluarga
Sindrom nefritik akut		Kemajuan penyakit 6-8 minggu selepas manifestasi (peningkatan proteinuria, hipertensi arteri berterusan, penurunan fungsi buah pinggang)
Kegagalan buah pinggang kronik		Untuk menjelaskan sifat kerosakan buah pinggang untuk menjelaskan prognosis penyakit selepas terapi penggantian (pada peringkat awal kegagalan buah pinggang kronik dan tanpa pengurangan saiz kedua-dua buah pinggang)
BPGN		Dalam semua kes
Penyakit sistemik: vaskulitis, lupus nefritis		Untuk menjelaskan diagnosis Penurunan fungsi buah pinggang
Hematuria		Disyaki penyakit buah pinggang keturunan Hematuria glomerular yang berpanjangan Proteinuria >1 g sehari

Substrat morfologi perubahan minimum adalah gangguan struktur dan fungsi podosit, yang didedahkan oleh EM nefrobiopsi, yang membawa kepada kehilangan selektiviti cas GBM dan perkembangan proteinuria. Tiada deposit imunoglobulin dalam glomeruli. Dalam sesetengah pesakit dengan NSMI, proses itu diubah menjadi FSGS.

Ciri-ciri morfologi FSGS:

• perubahan fokus - sklerosis glomeruli individu;
• sklerosis segmental - sklerosis beberapa lobus glomerulus;
• sklerosis global - kerosakan lengkap pada glomerulus.

EM nefrobiopsi mendedahkan kehilangan meresap proses podosit "kecil". Imunofluoresensi mendedahkan pendaran IgM segmen dalam glomeruli terjejas dalam 40% kes. Pada masa ini, terdapat 5 varian morfologi FSGS (bergantung pada tahap kerosakan glomerular topikal): tipikal (tidak spesifik), vaskular (di kawasan pedikel vaskular), selular, tiub (sebelah tiub glomerulus), runtuh.

Ciri ciri nefropati membran ialah penebalan dinding kapilari glomerular yang meresap, yang didedahkan semasa pemeriksaan morfologi spesimen nefrobiopsi, dikaitkan dengan pemendapan subepithelial kompleks imun, pemisahan dan penggandaan GBM.

MPGN ialah glomerulopati imun yang dicirikan oleh percambahan sel mesangial dan pengembangan mesangial, penebalan dan pembelahan (kontur berganda) dinding kapilari akibat interposisi mesangial. Pemeriksaan histologi menggunakan EM mengenal pasti 3 jenis morfologi MPGN, walaupun tafsiran ciri morfologi MPGN kekal sebagai subjek perdebatan sehingga kini.

• Jenis I MPGN dicirikan oleh lamina densa normal dalam GBM dan kehadiran utama deposit subendothelial kompleks imun.
• Jenis II MPGN (penyakit deposit "padat") diwakili oleh deposit homogen padat dalam GB.
• Dalam MPGN jenis III (dengan pewarnaan perak pada bahagian ultra-nipis), pecah lamina densa dalam GBM dan pengumpulan bahan seperti membran baru yang terletak dalam lapisan ditentukan. Mendapan campuran terletak subendothelially, subepithelially dan dalam mesangium adalah lebih biasa.

MsPGN dicirikan oleh percambahan sel mesangial, pengembangan mesangium, pemendapan kompleks imun dalam mesangium dan subendothelium. Diagnosis nefropati IgA adalah berdasarkan gambaran klinikal (mikro- atau makrohematuria, lebih kerap semasa atau selepas jangkitan virus pernafasan akut), data sejarah keluarga dan, terutamanya, pemeriksaan morfologi tisu buah pinggang. Sifat dan keterukan manifestasi klinikal dan makmal penyakit ini hanya mempunyai kepentingan relatif untuk diagnosis nefropati IgA.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Penyelidikan makmal

Kandungan IgA dalam darah tidak mempunyai nilai diagnostik yang tinggi, kerana ia dinaikkan dalam 30-50% pesakit dewasa dan hanya dalam 8-16% kanak-kanak. Titer ASLO dalam darah hanya dinaikkan pada sebilangan kecil pesakit. Kepekatan pecahan _pelengkap C3 dalam darah tidak berkurangan. Biopsi kulit tidak mempunyai kekhususan dan sensitiviti yang tinggi untuk diagnosis nefropati IgA.

Pemeriksaan histologi tisu buah pinggang pesakit dengan nefropati IgA mendedahkan penetapan utama deposit IgA berbutir dalam mesangium glomerular (selalunya digabungkan dengan deposit IgM dan (y), pengembangan mesangium sering diperhatikan disebabkan oleh hiperproliferasi sel. Dengan EM, perubahan dalam GBM dalam bentuk deposit subendothelial 40-50% boleh dikesan dalam 40-50% kanak-kanak. orang dewasa, kehadirannya menunjukkan prognosis yang tidak baik untuk penyakit ini.

Dalam pemeriksaan imunofluoresensi tisu buah pinggang, 5 jenis RPGN dibezakan:

• I - luminescence linear imunoglobulin, tiada ANCA;
• II - luminescence berbutir imunoglobulin, tiada anti-GBM dan ANCA;
• III - tiada pendaran imunoglobulin, ANCA+;
• IV - luminescence linear anti-GBM, ANCA+;
• V - tiada anti GBM dan ANCA.

Diagnostik pembezaan

Diagnostik pembezaan antara bentuk glomerulonefritis akut dan kronik selalunya sukar. Adalah penting untuk menjelaskan tempoh dari permulaan penyakit berjangkit hingga kemunculan manifestasi klinikal glomerulonephritis. Dalam glomerulonephritis akut, tempoh ini adalah 2-4 minggu, dan dalam glomerulonephritis kronik ia boleh hanya beberapa hari atau lebih kerap tidak ada kaitan dengan penyakit terdahulu. Sindrom kencing boleh disebut sama, tetapi penurunan berterusan dalam ketumpatan relatif air kencing di bawah 1015 dan penurunan dalam fungsi penapisan buah pinggang adalah lebih ciri proses kronik. Di samping itu, glomerulonephritis poststreptokokus akut dicirikan oleh kepekatan rendah _pecahan C3 pelengkap dalam darah dengan kandungan normal _C4.

Selalunya, terdapat keperluan untuk menjalankan diagnostik pembezaan antara pelbagai varian morfologi glomerulonephritis kronik.

Kursus MPGN dalam beberapa kes mungkin menyerupai manifestasi nefropati IgA, tetapi biasanya disertai dengan proteinuria yang lebih ketara dan hipertensi arteri, penurunan kepekatan pecahan pelengkap C3 dalam darah adalah ciri _, selalunya digabungkan dengan penurunan kepekatan C4 _. Diagnosis disahkan hanya oleh nefrobiopsi.

Diagnosis pembezaan dengan nefropati IgA adalah mungkin hanya berdasarkan kajian biopsi buah pinggang dengan ujian imunofluoresensi dan mengenal pasti deposit IgA yang kebanyakannya berbutir dalam mesangium.

Di samping itu, diagnostik pembezaan dijalankan dengan penyakit yang berlaku dengan hematuria torpid.

• Nefritis keturunan (sindrom Alport) dimanifestasikan oleh hematuria yang berterusan dengan keparahan yang berbeza-beza, selalunya digabungkan dengan proteinuria. Patologi buah pinggang dicirikan oleh sifat kekeluargaan, kegagalan buah pinggang kronik dalam saudara-mara, dan kehilangan pendengaran sensorineural sering diperhatikan. Jenis warisan yang paling biasa ialah dominan berkaitan X, resesif autosomal dan dominan autosomal jarang berlaku.
• Penyakit membran bawah tanah nipis. Bersama-sama dengan hematuria torpid, selalunya familial, EM tisu buah pinggang menunjukkan penipisan seragam GBM (<200-250 nm dalam lebih daripada 50% kapilari glomerular). Tiada deposit IgA dalam mesangium dan pengembangan ciri matriks mesangial nefropati IgA.
• Nefritis dalam vaskulitis hemoragik (penyakit Schonlein-Henoch), tidak seperti nefropati IgA, disertai oleh manifestasi klinikal extrarenal dalam bentuk ruam hemoragik simetri terutamanya pada tulang kering, selalunya digabungkan dengan sindrom perut dan artikular. Perubahan histopatologi dalam spesimen nefrobiopsi dalam bentuk deposit IgA tetap dalam mesangium glomerular adalah sama dengan yang terdapat dalam nefropati IgA. Selalunya perlu untuk mengecualikan kerosakan buah pinggang dalam penyakit tisu penghubung sistemik: SLE, periarteritis nodular, polyangiitis mikroskopik, sindrom Wegener, dan lain-lain. Untuk menjelaskan diagnosis, adalah perlu untuk menentukan penanda patologi sistemik dalam darah: ANF, antibodi kepada DNA, ANCA (perinuklear dan sitoplasma), faktor pecahan reumatoid, sel-sel krikil LE. Kajian antibodi kepada GBM dan ANCA dijalankan untuk menjelaskan sifat RPGN dan mewajarkan terapi.

Manifestasi lupus nefritis dalam gambaran klinikalnya mungkin serupa dengan nefropati IgA, bagaimanapun, sebagai peraturan, manifestasi klinikal extrarenal sistemik ditambah kemudian, peningkatan titer antibodi kepada DNA dan penurunan kepekatan komponen sistem pelengkap dalam darah diperhatikan, antikoagulan lupus, antibodi kepada kardiolipin M dan sel LE G kurang kerap dikesan, dan sel LE G dikesan, dan sel LE G dikesan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]