Diagnosis glomerulonefritis kronik

Diagnosis klinikal adalah berdasarkan pada gambar tipikal klinikal (sindrom nefrotik, proteinuria, hematuria, darah tinggi), data penyelidikan makmal, yang boleh glomerulonephritis aktiviti dan untuk menilai fungsi buah pinggang. Hanya menjalankan pemeriksaan histologi pada tisu buah pinggang yang membolehkan kita menubuhkan varian morfologi glomerulonephritis. Pada masa yang sama, adalah perlu untuk menilai kehadiran tanda-tanda untuk biopsi buah pinggang, hasilnya mungkin menentukan pilihan taktik rawatan lanjut dan prognosis penyakit.

Petunjuk untuk biopsi buah pinggang pada kanak-kanak dengan glomerulonephritis kronik

Sindrom klinikal atau penyakit		Petunjuk untuk biopsi buah pinggang
Sindrom Nefrotik		SRNS NA dalam tahun pertama kehidupan Perhimpunan Kebangsaan Menengah
Proteinuria		Proteinuria berterusan> 1 g setiap hari Mengurangkan fungsi ginjal Suspek patologi sistemik atau familial
Sindrom nefritik akut		Kemajuan penyakit selepas 6-8 minggu dari manifestasi (peningkatan proteinuria, hipertensi arteri persisten, penurunan fungsi buah pinggang)
Kegagalan Renal Kronik		Untuk menjelaskan jenis kerosakan ginjal untuk menjelaskan prognosis penyakit selepas terapi penggantian (pada peringkat awal kegagalan buah pinggang kronik dan tanpa ketiadaan saiz buah pinggang yang berkurang)
BPGN		Dalam semua kes
Penyakit sistemik: vaskulitis, lupus nephritis		Untuk menjelaskan diagnosis Mengurangkan fungsi ginjal
Gematuria		Suspek patologi keturunan buah pinggang Hematuria glomerular jangka panjang Proteinuria> 1g untuk payudara

Substrat morfologi perubahan minimum adalah gangguan struktur dan fungsi dari podosit, yang dikesan dengan EM nefrobiopsi, yang menyebabkan hilangnya selektif GBM dan kemunculan proteinuria. Tiada deposit imunoglobulin dalam glomeruli. Dalam sesetengah pesakit dengan NSMY, proses itu berubah menjadi FSGS.

Ciri-ciri morfologi FSSS:

• perubahan fokus - sklerosis glomeruli individu;
• sclerosis segmental - pelbagai sclerosis sklerosis;
• sklerosis global - kekalahan lengkap glomerulus.

Dengan EM nephrobioptate, kehilangan banyak "podocyte" proses tersebar. Apabila immunofluorescence dalam 40% daripada kes-kes yang dikesan bersinar watak IgM segmen dalam glomeruli terjejas. Kini memperuntukkan 5 variasi morfologi FSGS (bergantung kepada tahap topikal kemusnahan glomeruli): a biasa (tidak tertentu), vaskular (di kawasan gagang bunga itu), selular, tiub (sebelah tiub glomerulus), runtuh.

Satu ciri ciri nefropati membran - dikesan oleh kajian morfologi nefrobioptata meresap penebalan dinding kapilari glomerular, yang berkaitan dengan subepithelial imun kompleks pemendapan, belahan dan menggandakan GBM.

MPGN mewakili glomerulopathy imun, ciri-ciri pembiakan sel-sel mesangial dan pengembangan mesangial, penebalan dan membelah (nisbah bypass) kerana dinding kapilari dalamnya mesangial campur. Dengan pemeriksaan histologi menggunakan EM, 3 jenis morfologi PGMN terpencil, walaupun sehingga kini interpretasi ciri morfologi IGPN tetap menjadi subjek perbincangan.

• Tipe I MGNH dicirikan oleh lamina densa normal di GBM dan kehadiran utama subendothelial deposit kompleks imun.
• Jenis II IGOS (penyakit "tebal" deposit) diwakili oleh deposit homogen padat di GBM.
• Dalam kes jenis MPGN III (apabila perak berwarna oleh bahagian ultrathin), lamina densa pecah dalam GBM ditentukan dan pengumpulan bahan seperti membran baru yang terletak di lapisan. Lebih biasa adalah sifat campuran deposit yang terletak subendothelial, subepithelial dan mesangium.

MzPGN ciri-ciri pembiakan sel-sel mesangial, pengembangan mesangial, pemendapan kompleks imun dalam mesangium dan subendothelial, diagnosis IgA-nefropati adalah berdasarkan persembahan klinikal (mikro atau hematuria kasar, sering semasa atau selepas SARS), sejarah keluarga data dan kajian terutamanya morfologi tisu buah pinggang. Sifat dan keterukan manifestasi klinikal dan makmal penyakit hanya mempunyai nilai relatif untuk diagnosis IgA-nefropati.

[1], [2], [3], [4], [5]

Penyelidikan makmal

Kandungan IgA dalam darah tidak mempunyai nilai diagnostik yang tinggi, kerana peningkatan pada 30-50% dari pesakit dewasa dan hanya dalam 8-16% anak-anak. Titer ASLO dalam darah hanya meningkat dalam jumlah kecil pesakit. Kepekatan C ₃ -fungsi pelengkap dalam darah tidak dikurangkan. Biopsi kulit tidak mempunyai kekhususan dan kepekaan yang tinggi untuk diagnosis IgA-nefropati.

Pemeriksaan histologi tisu buah pinggang pesakit dengan IgA nefropati mengesan keutamaan penetapan deposit IgA berbutir dalam mesangial glomeruli (kerap kali bersama dengan deposit IgM dan (y, sering ambil perhatian pengembangan disebabkan oleh sel-sel mesangial hyperproliferative. Dalam EM, 40-50% daripada kanak-kanak dan 15 40% daripada orang dewasa boleh mengesan perubahan dalam GBM sebagai deposit subendothelial, kehadiran yang menunjukkan prognosis miskin.

Dalam kajian immunofluorescence tisu ginjal, 5 jenis PTCA dibezakan:

• I - luminescence linear immunoglobulins, tidak ANCA;
• II - luminescence immunoglobulins, tiada anti-GBM dan ANCA;
• III - tidak ada cahaya imunoglobulin, ANCA +;
• IV - cahaya linear anti-GBM, ANCA +;
• V - tiada anti-GBM dan ANCA.

Diagnostik yang berbeza

Selalunya, diagnosis pembezaan antara bentuk glomerulonefritis akut dan kronik adalah sukar. Adalah penting untuk menjelaskan tempoh dari permulaan penyakit berjangkit kepada kemunculan manifestasi klinikal glomerulonephritis. Dalam glomerulonephritis akut, tempoh ini 2-4 minggu, dan dengan glomerulonephritis kronik mungkin hanya beberapa hari atau lebih sering tidak perhatikan sambungan dengan penyakit yang dipindahkan. Sindrom kencing mungkin sama rata, tetapi penurunan berterusan dalam kepadatan relatif air kencing di bawah 1015 dan penurunan dalam fungsi penapisan buah pinggang adalah lebih banyak ciri proses kronik. Tambahan pula, untuk glomerulonephritis selepas streptococcal akut dicirikan oleh kepekatan yang rendah C ₃ sebahagian kecil daripada pelengkap dalam darah dengan C normal ₄.

Selalunya terdapat keperluan untuk melakukan diagnosis pembezaan antara variasi morfologi yang berbeza dari glomerulonephritis kronik.

Semasa MPGN dalam beberapa kes boleh menyerupai gejala IgA-nefropati, tetapi biasanya disertai dengan proteinuria lebih teruk dan tekanan darah tinggi, ciri-ciri mengurangkan kepekatan C ₃ sebahagian kecil daripada pelengkap dalam darah, sering dalam kombinasi dengan kepekatan dikurangkan C ₄. Diagnosis hanya disahkan dengan nefrobiopsi.

Diagnosis keseimbangan dengan IgA-nefropati adalah mungkin hanya berdasarkan kajian biopsi buah pinggang dengan melakukan kajian immunofluorescence dan pengenalan pemendapan yang paling banyak berbutir deposit IgA di mesangium.

Di samping itu, diagnosis pembezaan dilakukan dengan penyakit yang berlaku dengan hematuria torpid.

• Nephritis herediter (Alport syndrome) ditunjukkan oleh hematuria berterusan yang mempunyai kepelbagaian yang berbeza-beza, sering digabungkan dengan proteinuria. Sifat keluarga patologi buah pinggang, kegagalan buah pinggang kronik dalam saudara-mara adalah tipikal, dan kehilangan pendengaran neurosensori sering diperhatikan. Jenis warisan yang paling biasa adalah dominant X yang dominan, jarang autosomal resesif dan autosomal dominan.
• Penyakit membran asas nipis. Bersama hematuria torpid, sering bersifat keluarga, dengan tisu buah pinggang EM, penipisan seragam yang meresap GBM (<200-250 nm di lebih daripada 50% daripada kapilari glomerular). Tiada deposit IgA-nefropati deposit IgA di mesangium dan pengembangan matriks mesangial.
• Nefritis berdarah Vaskulitis (penyakit Purpura Henoch-Schönlein), berbeza dengan IgA-nefropati, menemani manifestasi klinikal extrarenal dalam ruam berdarah simetri terutamanya pada kaki, kerap kali bersama dengan sindrom perut dan artikular. Perubahan histopatologi dalam bentuk nefrobioptatah tetap IgA deposit dalam mesangium daripada glomeruli adalah sama dengan orang-IgA-nefropati. Selalunya ia adalah perlu untuk mengecualikan penglibatan buah pinggang dalam penyakit tisu perantara sistemik :. Lupus, periarteritis nodosa, polyangiitis mikroskopik, sindrom, Wegener dan lain-lain Untuk menjelaskan diagnosis perlu ditentukan dalam penanda darah daripada penyakit sistemik: ANF, antibodi untuk DNA, ANCA (perinuclear dan sitoplasma), rheumatoid faktor, kepekatan pecahan pelengkap, sel LE, cryoprecipitin dalam darah. Penyiasatan antibodi kepada GBM dan ANCA dilakukan untuk memperjelas sifat PGNS dan rasional untuk terapi.

Demonstrasi lupus nefritis dalam gambar klinikal mungkin sama dengan IgA-nefropati, tetapi pada masa akan datang, sebagai peraturan, disertai sistemik extrarenal manifestasi klinikal titik kenaikan titer antibodi kepada DNA dan pengurangan dalam kepekatan komponen pelengkap dalam darah, mengesan antibodi lupus antikoagulan untuk cardiolipin M dan G, kurang selalunya mengesan sel LE.

[6], [7], [8], [9], [10],