Diagnosis pheochromocytoma (chromaffinoma)

Kepelbagaian manifestasi klinikal phechromocytoma telah memaksa kita untuk mencari simptom yang paling ciri, yang kehadirannya akan membolehkan kita membuat diagnosis dengan kebarangkalian yang paling besar. Dalam dekad yang lalu, tiga serangkai tanda telah dicadangkan - takikardia, berpeluh dan sakit kepala. Sesungguhnya, pengesanan gejala ini ternyata sangat spesifik untuk chromaffinoma - 92.8%, tetapi kehadiran ketiga-tiga tanda dalam satu pesakit hanya berlaku dalam 6.6% kes. Kebarangkalian terbesar phechromocytoma wujud pada pesakit kurus atau kurus dengan kaki sejuk dan warna ungu-merah pada kulit pada tangan, lengan bawah, kaki, tulang kering, di kawasan sendi lutut, dengan peluh yang ketara dan kursus krisis hipertensi arteri, terutamanya jika sejarah mereka termasuk episod jangka pendek peningkatan tekanan darah melebihi 200 mm Hg/1000. Seni., disertai dengan sakit kepala yang tajam, pucat yang jelas, berpeluh, takikardia (jarang bradikardia), loya dan muntah, kelemahan (gejala diberikan dalam susunan menurun).

Pada masa ini, tidak ada keraguan tentang nilai diagnostik penentuan kuantitatif katekolamin dalam darah dan air kencing, tetapi perdebatan tentang apa yang lebih konklusif - kajian prekursor katekolamin atau produk metabolisme mereka - masih berterusan. Kami percaya bahawa kaedah diagnostik yang paling tepat dan diagnostik pembezaan chromaffinoma ialah kajian perkumuhan 3 jam adrenalin (A), noradrenalin (NA) dan metabolit utamanya - asid vanillylmandelic (VMA) selepas krisis hipertensi spontan atau diprovokasi. Penentuan hanya perkumuhan harian katekolamin dan asid vanillylmandelic membawa kepada kesimpulan negatif palsu dalam hampir 25% kes, yang merupakan salah satu sumber utama kesilapan diagnostik.

Perlu ditekankan terutamanya bahawa kajian katekolamin tidak boleh dijalankan terhadap latar belakang pesakit yang mengambil dopegit. Sebagai peraturan, dalam kes sedemikian, peningkatan ketara (kadang-kadang berpuluh kali ganda) dalam tahap perkumuhan katekolamin dikesan, manakala perkumuhan asid vanillylmandelic kekal dalam julat normal.

Dengan rawatan yang berpanjangan dengan dopegit, terutamanya dalam dos yang besar, peningkatan perkumuhan adrenalin dan noradrenalin mungkin berterusan selama sebulan atau lebih. 3-5 hari sebelum kajian, pesakit tidak disyorkan untuk mengambil buah sitrus, pisang, produk yang mengandungi vanillin (coklat dan beberapa produk konfeksi), dan adalah tidak diingini untuk mengambil analgin atau ubat lain yang mengandunginya. Dengan kaedah fluorometrik untuk menentukan asid vanillylmandelic, analgin dengan ketara memesongkan hasil kajian ke arah diagnosis positif palsu.

Ujian farmakologi untuk diagnostik dan diagnostik pembezaan pheochromocytoma adalah berdasarkan sama ada pada keupayaan ubat untuk merangsang rembesan katekolamin oleh tumor atau untuk menyekat tindakan vasopressor periferal yang terakhir. Bahaya menjalankan ujian terletak pada ketidakpastian magnitud tindak balas hiper atau hipotensi. Dalam kesusasteraan tahun-tahun sebelumnya, terdapat laporan akibat teruk ujian farmakologi, kadang-kadang membawa maut. Menjalankan ujian provokatif dalam kes disyaki chromaffinoma ditunjukkan pada pesakit dengan sebarang bentuk hipertensi dengan tekanan darah sistolik awal tidak lebih daripada 150 mm Hg dan perkumuhan harian katekolamin dan asid vanillylmandelic yang normal atau sedikit meningkat. Ujian, sebagai contoh, dengan histamin dijalankan dengan pentadbiran intravena cepat 0.1-0.2 ml larutan 0.1% dalam 2 ml larutan natrium klorida fisiologi. Tekanan arteri diukur setiap 30 saat dalam 5 minit pertama dan setiap minit lain selama 5 minit berikutnya. Sebagai peraturan, 30 saat selepas pengenalan histamin, penurunan dari tekanan darah sistolik dan diastolik awal sebanyak 5-15 mm Hg diperhatikan. Peningkatan terbesar dalam tekanan darah diperhatikan antara 60 dan 120 s. Pada pesakit dengan tumor dari tisu kromafin, peningkatan tekanan darah sistolik adalah (82 ± 14) mm Hg, dan diastolik - (51 + 14) mm Hg, manakala pada pesakit hipertensi etiologi lain nilai ini tidak melebihi, masing-masing, (31 ± 12) dan (20 ± 10) mm Hg. Memandangkan kemungkinan tindak balas hipertensi yang ketara semasa ujian provokatif, ubat penyekat alfa harus sentiasa bersedia. Syarat wajib untuk menjalankan ujian adalah kajian tentang perkumuhan 3 jam katekolamin dan asid vanillylmandelic selepas mereka, tanpa mengira sifat perubahan tekanan darah semasa ujian.

Sebagai tambahan kepada histamin, ubat-ubatan seperti tyramine dan glukagon mempunyai sifat merangsang yang sama, tetapi yang terakhir, tidak seperti histamin, tidak menyebabkan reaksi vegetatif dalam bentuk kilat panas dan berpeluh, dan oleh itu lebih mudah untuk bertolak ansur.

Ujian farmakologi yang paling biasa yang menyekat tindakan vasopressor periferal katekolamin termasuk ujian dengan rezhitin dan tropafen. Pemberian intravena 10-20 mg tropafen kepada pesakit dengan chromaffinoma pada masa serangan mengurangkan tekanan arteri dalam masa 2-3 minit sekurang-kurangnya 68/40 mm Hg, manakala pada pesakit dengan hipertensi genesis lain - tidak lebih daripada 60/37 mm Hg, oleh itu tropafen, sebagai tambahan kepada nilai diagnostik kampolanik tumor yang disebabkan oleh kampolamina, digunakan dalam proses simptomolatik tumor.

Diagnostik topikal pheochromocytoma. Kehadiran neoplasma penghasil katekolamin yang dibuktikan oleh hasil kajian klinikal dan makmal adalah asas untuk peringkat diagnostik seterusnya - mengenal pasti lokasi tumor atau tumor, dengan mengambil kira bahawa dalam 10% kes, penyetempatan kromaffinoma dua hala atau tambahan adrenal adalah mungkin. Untuk diagnostik topikal, kesukaran yang paling besar adalah kes lokasi ekstra-adrenal neoplasma. Adalah diketahui bahawa dalam 96% kes, chromaffinoma dilokalisasikan dalam rongga perut dan ruang retroperitoneal: dari diafragma ke pelvis kecil (kelenjar adrenal, para-aortik, organ Zuckerkandl, bifurkasi aorta, pundi kencing, ligamen rahim, ovari). Dalam baki 4% kes, chromaffinoma boleh terletak di rongga dada, leher, perikardium, tengkorak, saluran tulang belakang.

Palpasi rongga perut di bawah kawalan tekanan arteri untuk tujuan penyetempatan phechromocytoma telah lama ditinggalkan sebagai kaedah diagnostik yang paling tidak tepat dan berbahaya.

Radiografi konvensional atau fluoroskopi organ dada secara langsung dan, jika perlu, unjuran sisi dan serong membolehkan untuk mengenal pasti atau mengecualikan lokasi intratoraks phechromocytoma.

Antara kaedah invasif, tomografi adrenal menggunakan gas (oksigen, nitrous oksida, karbon dioksida) memperkenalkan presakral ke dalam ruang retroperitoneal telah digunakan secara meluas sehingga secara perbandingan baru-baru ini. Pada masa ini, ia hampir kehilangan kepentingannya terutamanya disebabkan sifat traumatiknya, serta disebabkan pengenalan kaedah penyelidikan yang lebih maju dan selamat ke dalam amalan klinikal. Satu lagi kelemahan retropneumoperitoneography ialah hadnya dalam mewujudkan proses metastatik dan mengenal pasti neoplasma penyetempatan tambahan-adrenal. Urografi ekskresi boleh berfungsi sebagai tambahan penting kepada kaedah ini, membolehkan seseorang membezakan bayang-bayang buah pinggang dari bayang-bayang tumor, serta untuk mengesan kromaffinoma organ Zuckerkandl dengan sisihan ciri ureter kiri.

Kaedah arteriografi (aortografi, arteriografi terpilih buah pinggang dan, jika boleh, arteri adrenal) tidak menemui aplikasi yang meluas kerana vaskularisasi rendah kebanyakan neoplasma.

Kateterisasi vena digunakan terutamanya untuk menentukan tahap katekolamin dalam sampel darah di sepanjang pelbagai laluan aliran keluar di sepanjang vena kava inferior dan superior, kandungan maksimum di dalam darah secara tidak langsung boleh menunjukkan penyetempatan anggaran tumor yang berfungsi. Bagi venografi adrenal retrograde, ia biasanya dilakukan di sebelah kiri dan dengan kesukaran yang besar di sebelah kanan, di samping itu, suntikan retrograde agen kontras ke dalam tumor boleh membawa kepada krisis hipertensi yang teruk semasa peperiksaan.

Antara kaedah bukan invasif diagnostik topikal phechromocytoma, yang paling dikenali ialah echography dan computed tomography, penggunaan selari yang membolehkan penyetempatan, saiz, kelaziman dan keganasan (metastasis) proses tumor ditentukan dalam hampir semua pesakit sebelum pembedahan. Beberapa kesukaran timbul dengan echography pada pesakit dengan phechromocytoma berulang dan dengan neoplasma sehingga diameter 2 cm, terletak di kawasan kelenjar adrenal kiri, dan kesilapan adalah terutamanya bersifat positif palsu.

Baru-baru ini, antara kaedah radiologi untuk mengkaji kelenjar adrenal (kolesterol, galium), topografi gamma menggunakan methylbenzylguanidine telah diperkenalkan secara meluas ke dalam amalan harian. Yang terakhir, seperti yang ditunjukkan oleh banyak kajian, adalah bahan tropika kepada tisu kromafin, yang membolehkan, bersama-sama dengan tumor adrenal, untuk mengenal pasti neoplasma penyetempatan tambahan-adrenal, serta metastasis jauh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]