Diskeratosis folikel vegetatif: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Diskeratosis folikel vegetatif (penyakit syn. Darier) ialah dermatosis yang diwarisi dalam corak dominan autosomal. Tiga jenis klinikal telah diterangkan: klasik; setempat (linear atau zosteriform); warty dyskeratoma. Manifestasi klinikal penyakit ini berlaku pada zaman kanak-kanak, prosesnya mengambil kursus kronik dengan kecenderungan untuk maju. Ruam biasanya setempat pada kawasan seborrheic kulit dada, belakang, kulit kepala, di belakang telinga, tetapi boleh merebak ke kulit kaki, muka, menjejaskan membran mukus rongga mulut. Papula folikel keratotik warna kulit normal atau coklat kekuningan, ditutupi dengan kerak kecil adalah ciri; papula berkutil dengan fenomena tangisan juga ditemui. Mungkin terdapat ruam vesikular-bulous, perubahan pada plat kuku, keratosis punctate palmar-plantar, kombinasi dengan sista tulang telah diterangkan. Di belakang tangan, ruam yang menyerupai ketuat biasa sering dijumpai, kemungkinan besar sepadan dengan gambaran klasik akrokeratosis Hopf. Selalunya, dermatosis adalah rumit oleh jangkitan sekunder.

Patomorfologi dyskeratosis folikel vegetatif. Penyakit Darier dicirikan oleh acantholysis suprabasal dengan pembentukan celah yang mengandungi sel acantholytic dan percambahan papila dermis yang menonjol ke dalam rongga pundi kencing. Dyskeratosis paling kerap dikesan di kawasan pembentukan retakan dalam bentuk "badan bulat" dalam lapisan berbutir dan butiran dalam lapisan tanduk. Badan bulat ialah sel epitelium berbentuk bulat, tidak bersambung dengan sel sekeliling, mempunyai sitoplasma homogen basofilik, nukleus piknotik dan rim ringan di sepanjang pinggir. Bijirin adalah pembentukan eosinofilik homogen dengan nukleus yang hampir tidak ketara atau tanpanya. Di epidermis, hyperorthokeratosis dengan pembentukan palam horny di mulut folikel rambut, acanthosis, papillomatosis dicatatkan. Dalam dermis - penyusupan limfohistiositik perivaskular dengan granulosit eosinofilik tunggal.

Menurut pemeriksaan mikroskopik elektron, jasad bulat ialah sel besar dengan jalur lebar vakuol di sekeliling nukleus dan organel di sepanjang pinggiran sel. Sel akantolitik mempunyai struktur yang serupa. Vakuolisasi sitoplasma meningkat apabila sel bergerak ke arah permukaan epidermis; dalam lapisan berbutir, tonofilamen dan butiran keratohyalin yang berkaitan ditolak ke arah membran sel; butiran lamellar mendominasi antara organel. Butiran mengandungi struktur berbutir halus dan berserabut nipis yang terletak di dalam sitoplasma; nukleus tiada. Sel-sel epitelium terselit ditemui di lapisan atas epidermis, mungkin mewakili peringkat akhir kewujudan badan bulat. Desmosom atipikal ditemui di zon acantholysis. Dalam desmosom ini, lapisan tengah tidak hadir atau dibersihkan, kontras tidak sekata, seolah-olah dimakan.

Histogenesis dyskeratosis folikel vegetatif. Menurut pemeriksaan mikroskopik elektron, proses utama yang berlaku dalam epidermis dicirikan oleh vakuolisasi sel epitelium individu, berkembang apabila sel bergerak ke arah permukaan epidermis dan pemeluwapan tonofilamen di dalamnya. Yang terakhir dikaitkan dengan butiran keratohyaline yang besar, sudah ketara dalam lapisan spinous. IB Caulfield memanggil proses ini keratinisasi pramatang. Sebelum ini diandaikan bahawa bijirin adalah peringkat akhir pembezaan jasad bulat, walau bagaimanapun, memandangkan bijirin tidak mengandungi keratin, ia mungkin terbentuk secara bebas daripada badan bulat. Asas acantholysis dalam penyakit Darier dianggap sebagai pembentukan desmosom yang rosak, kehilangan hubungan tonofilamen dengan desmosom dan kecacatan pada bahan penyimenan antara sel.

Faktor lain juga penting dalam patogenesis penyakit Darier: penurunan imuniti selular, aktiviti beberapa enzim (bergantung kepada NADP dan G-6-PDP,) yang terlibat dalam proses keratinisasi. Kekurangan vitamin A dipercayai memainkan peranan penting, bukti tidak langsung yang mungkin berjaya merawat penyakit dengan retinoid aromatik dan vitamin A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]