Erythema multiforme exudative: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Erythema multiforme exudative - akut, penyakit sering berulang kulit dan membran mukus genesis berjangkit-alergi, penyakit polietiologic, terutamanya toksik-alergi genesis, yang paling sering berkembang jangkitan kesan bidang, terutama virus dan kesan ubat. Penyakit ini mula-mula digambarkan oleh Hebra pada tahun 1880.

Penyebab dan patogenesis eksudatif erythema multiforme masih tidak jelas. Tetapi pendapat banyak saintis, penyakit ini mempunyai asal-usul toksik-alergi. Penyakit ini dianggap sebagai reaksi hiperaktif yang diarahkan kepada keratinosit. Dalam serum darah pesakit, kompleks imun yang beredar dikesan dan pemendapan komponen IgM dan S3 yang melengkapi dalam saluran darah dermis disebut. Faktor pencetus boleh dijangkiti virus dan bakteria, ubat-ubatan. Ada kaitan dengan rickettsiosis. Terdapat dua bentuk penyakit: idiopatik dengan etiologi yang tidak diketahui dan menengah dengan faktor etiologi yang dikenalpasti.

Gejala eritema multiforme exudative. Ia secara klinikal ditunjukkan oleh bintik-bintik edematous kecil erythematous, ruam patchy-papular dengan pertumbuhan eksentrik dengan pembentukan unsur-unsur dua kontur disebabkan bahagian pusat periferal dan sianotik yang cerah. Mungkin terdapat berbentuk cincin, angka-angka berbentuk kerongkong, gelembung, dan dalam beberapa kes gelembung dengan kandungan transparan atau hemorrhagic, tumbuh-tumbuhan. Lokasi yang dipilih - permukaan extensor, terutama anggota atas. Selalunya, ruam berlaku pada membran mukus, yang lebih tipikal dari bullous bentuk erythema multiform exudative. Varian klinikal yang paling teruk dari bentuk penyakit bullous adalah sindrom Stevens-Johnson, yang berlaku dengan demam tinggi, sakit sendi. Mungkin ada tanda-tanda distrofi miokardium dan kerosakan pada organ dalaman lain (hepatitis, bronkitis, dan sebagainya). Menunjukkan kecenderungan eritema eksudatif multiforme untuk berulang, terutama pada musim semi dan musim gugur.

Dalam amalan klinikal, dua bentuk erythema eksudatif berbilang bentuk dibezakan - idiopatik (klasik) dan gejala. Dengan bentuk idiopatik, biasanya tidak mungkin untuk menubuhkan faktor etiologi. Dengan bentuk simptomatik, faktor pencetus tertentu diketahui.

Idiopatik (klasik) biasanya bermula dengan fenomena prodromal (malaise, sakit kepala, demam). Selepas 2-3 hari akut kelihatan tompok terhad simetri atau papules edematous leper bulat atau bujur, saiz 3-15 mm, merah pink-merah atau terang dalam warna, meningkatkan lilitan. Kusyen periferal memperoleh warna sianotik, bahagian tengah sinki. Di pusat ruam individu elemen papular baru dibentuk dengan kitaran pembangunan yang sama. Pada permukaan sel-sel atau kulit utuh mempunyai buih berlainan warna, buih dengan kandungan serous atau berdarah dikelilingi oleh rim yang sempit radang ( "gejala mata burung"). Selepas beberapa ketika, gelembung jatuh dan bezel mereka menjadi sianotik. Di kawasan tersebut, angka sepusat terbentuk - herpes iris. Sarung tebal mereka dibuka dan erosi dibentuk, yang dengan cepat menjadi ditutup dengan kerak berdarah kotor.

A elemen penyetempatan pilihan - permukaan extensor daripada anggota badan atas, terutamanya lengan dan tangan, tetapi mereka juga boleh terletak di bahagian-bahagian lain - muka, leher, kaki, kaki gyle.

Luka mukosa dan bibir berlaku pada kira-kira 30% pesakit. Pada mulanya terdapat edema dan hiperemia, dan dalam masa 1-2 hari terdapat gelembung atau buih. Mereka dengan cepat membuka, mendedahkan pendarahan warna merah cerah erosi, di tepi yang tirus sisa penutup. Bibir membengkak, sempadan merah mereka ditutup dengan kerak berdarah dan kotor dan lebih kurang keretakan yang mendalam. Kerana kesakitan teruk, sangat sukar untuk dimakan. Hasilnya dalam kebanyakan kes adalah baik, penyakit ini biasanya berlangsung 15-20 hari dan hilang tanpa jejak, jarang di tempat ruam untuk sementara ada pigmentasi kecil. Kadang-kadang proses boleh berubah menjadi sindrom Stevens-Johnson. Untuk bentuk idiopatik, bermusim penyakit (pada bulan-bulan musim bunga dan musim luruh) dan gegaran adalah ciri.

Dengan bentuk gejala, ruam muncul serupa dengan eritema eksudatif klasik. Tidak seperti jenis klasik, penampilan penyakit dikaitkan dengan penerimaan ejen tertentu, tidak ada bermusim, prosesnya lebih biasa. Tambahan pula, kulit tidak kurang terjejas muka dan batang tubuh, ruam warna cyanotic tidak dinyatakan sedemikian bolehlah anulus hadir dan "berwarna-warni» (iris) dan ruam kerinting al.

Ejen multiforme ubat-ubatan exudative kebanyakannya bersifat tetap. Bubbles mendominasi daripada unsur-unsur morfologi, terutamanya apabila proses itu diletakkan dalam rongga mulut dan pada organ-organ kemaluan.

Bergantung kepada gambar klinikal lesion itu dibezakan belang, papular, maculopapular, Stomatitis, bullous atau bentuk Stomatitis-bullous erythema.

Histopatologi erythema multiforme exudative. Gambar histopatologi bergantung kepada sifat klinikal ruam. Pada bentuk spekum-papular di spongios epidermis dan edema intraselular dicatatkan. Dalam dermis terdapat edema lapisan papillary dan perivaskunny menyusup. Menyusup terdiri daripada limfosit dan beberapa leukosit polymorphonuclear, eosinofil dan ruam kadang-kala bullous Apabila buih setempat di bawah epidermis dan hanya pada ruam lama mereka kadang-kadang boleh dikesan intraepidermal. Fenomena acantholysis sentiasa tidak hadir. Kadang-kadang extravas eritrosit tanpa tanda-tanda vasculitis dapat dilihat.

Pathomorphology of erythema multiforme exudative. Perubahan ciri-ciri dalam epidermis dan dermis, tetapi dalam beberapa kes epidermis mendominasi, di lain-lain - dermis. Dalam hal ini, terdapat tiga jenis lesi: dermal, campuran dermo-epidermal dan epidermal.

Dengan jenis kulit, penyusupan dermis yang berlainan intensiti diperhatikan, kadang-kadang menduduki hampir semua ketebalannya. Infiltrat terdiri daripada limfosit, neutrofil dan eosinofil, granulosit. Apabila edema lapisan papillary dermis dinyatakan, gelembung dapat membentuk yang ditutup dengan epidermis bersama dengan membran basal.

Jenis dermo-epidermis dicirikan oleh kehadiran infiltrat mononuklear, yang terletak bukan sahaja perivaskular, tetapi juga berhampiran persimpangan dermo-epidermal. Dalam sel basal terdapat degenerasi hidrofilik, yang berduri - perubahan nekrobiotik. Di beberapa kawasan, sel-sel menyusup menembusi epidermis dan, sebagai akibat daripada spongiosa, boleh membentuk vesikel intraepidermal. Kemerosotan hidropis sel-sel basal dalam kombinasi dengan edema di dermis papillary boleh menyebabkan pembentukan lepuh subepiderma. Seringkali, perpanjangan dari erythrocytes terbentuk dalam jenis ini.

Dengan jenis epilermaadium dalam dermis, hanya penyusupan yang lemah diperhatikan, terutamanya di sekitar saluran permukaan. Sebagai sebahagian daripada epidermis, walaupun pada peringkat awal adalah kumpulan dengan fenomena nekrosis epitelium, yang kemudiannya lysed dan bergabung ke dalam massa homogen berterusan, dipisahkan untuk membentuk pundi kencing subepidermal. Gambar ini mirip dengan necrolysis epidermis toksik (sindrom Lyell). Kadang-kadang perubahan necrobiotic diperhatikan dalam bahagian-bahagian yang cetek epidermis dan dengan edema membawa kepada pembentukan buih podrogovyh dengan penolakan lagi bahagian atasnya. Dalam kes ini, ia adalah sukar untuk membezakan erythema multiforme dari herpetiformis dermatitis dan pemphigoid bullous.

Histogenesis erythema multiforme exudative. Mekanisme utama perkembangan penyakit, kemungkinan besar, kekebalan tubuh. Pesakit dikesan oleh terus immunofluorescence mikroskop intercellular titer tinggi antibodi beredar, tetapi keputusan terus immunofluorescence mikroskop tisu berpenyakit negatif. Antibodi ini dapat memperbaiki pelengkap, berbeza dengan antibodi di pemphigus. Para saintis telah menemui peningkatan bilangan limfokin, faktor makrofag, yang menunjukkan tindak balas imun selular. Dalam menyusup selular di dalam dermis dikesan terutamanya limfosit T-penolong (CD4 +) dan dalam epidermis - limfosit T sitotoksik sebaik-baiknya (CD8 +). Kompleks imun juga terlibat dalam patogenesis, yang terutama ditunjukkan oleh kerosakan pada dinding salur darah pada kulit. Chgo Oleh itu, ia diandaikan membangun digabungkan tindak balas imun yang terdiri daripada hipersensitiviti tindak balas lambat-jenis (jenis IV) tindak balas alahan dan kompleks imun (III jenis). Persatuan penyakit dengan antigen HLA-DQB1 telah diturunkan.

Pembezaan diagnosis dijalankan dengan sulfa tetap erythema disseminirovapnoy lupus erythematosus, erythema nodosum, pemphigoid bullous, pemphigus, urtikaria, Vaskulitis alahan.

Rawatan eritema multiforme exudative. Apabila dilihat, papular dan cahaya bentuk bullous rawatan simptomatik - hyposensitization (kalsium, natrium tiosulfat), antihistamin dan luaran - pewarna aniline, kortikosteroid. Dalam kes-kes yang teruk, kortikosteroid ditadbir secara lisan (50-60 mg / hari.) Atau melalui suntikan, dengan kehadiran jangkitan sekunder - antibiotik, jangkitan herpes - antiviral (acyclovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]