Erythema multiforme exudative: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Erythema multiforme exudative adalah penyakit akut, sering berulang pada kulit dan membran mukus genesis berjangkit-alahan, penyakit polietiologi, terutamanya genesis toksik-alahan, paling kerap berkembang di bawah pengaruh jangkitan, terutamanya virus, dan kesan ubat. Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh Hebra pada tahun 1880.

Punca eritema multiforme eksudatif

Punca dan patogenesis eksudatif erythema multiforme masih tidak jelas. Walau bagaimanapun, ramai saintis percaya bahawa penyakit itu mempunyai genesis toksik-alahan. Penyakit ini dianggap sebagai tindak balas hipererik yang ditujukan kepada keratinosit. Kompleks imun yang beredar dikesan dalam serum darah pesakit, dan pemendapan komponen IgM dan C3 pelengkap dalam saluran darah dermis dicatatkan. Faktor pencetus boleh menjadi jangkitan virus dan bakteria, ubat-ubatan. Hubungan dengan rickettsiosis telah diperhatikan. Terdapat dua bentuk penyakit: idiopatik dengan etiologi yang tidak diketahui dan sekunder dengan faktor etiologi yang dikenal pasti.

Patogenesis

Histopatologi eksudatif erythema multiforme. Gambar histopatologi bergantung pada sifat klinikal ruam. Dalam bentuk makulopapular, spongiosis dan edema intrasel diperhatikan dalam epidermis. Edema lapisan papillary dan infiltrat perivaskular diperhatikan dalam dermis. Infiltrat terdiri daripada limfosit dan beberapa leukosit polimorfonuklear, kadangkala eosinofil. Dalam ruam bulosa, lepuh dilokalisasikan di bawah epidermis dan hanya pada ruam lama ia kadangkala boleh dikesan secara intraepidermis. Akantolisis sentiasa tiada. Kadangkala, ekstravasat eritrosit kelihatan tanpa tanda-tanda vaskulitis.

Patomorfologi eksudatif eritema multiforme. Perubahan ciri dalam epidermis dan dermis, tetapi dalam beberapa kes epidermis berubah secara dominan, dalam yang lain - dermis. Dalam hal ini, tiga jenis lesi dibezakan: dermal, campuran dermo-epidermal dan epidermis.

Dalam jenis dermal, penyusupan dermis dengan keamatan yang berbeza-beza diperhatikan, kadang-kadang menduduki hampir keseluruhan ketebalannya. Infiltrat terdiri daripada limfosit, neutrofil dan eosinofil, granulosit. Dengan edema yang ketara pada lapisan papillary dermis, lepuh boleh terbentuk, penutupnya adalah epidermis bersama-sama dengan membran basal.

Jenis dermo-epidermal dicirikan oleh kehadiran infiltrat mononuklear yang terletak bukan sahaja secara perivaskular, tetapi juga berhampiran persimpangan dermo-epidermal. Distrofi hidropik diperhatikan dalam sel basal, dan perubahan nekrobiotik diperhatikan dalam sel spinous. Di sesetengah kawasan, sel penyusupan menembusi epidermis dan, akibat spongiosis, boleh membentuk vesikel intraepidermal. Distrofi hidropik sel basal dalam kombinasi dengan edema yang ketara pada lapisan papillary dermis boleh menyebabkan pembentukan vesikel subepidermal. Selalunya, jenis ini menghasilkan extravasates eritrosit.

Dalam jenis epidermis, hanya penyusupan lemah yang diperhatikan dalam dermis, terutamanya di sekitar saluran dangkal. Walaupun pada peringkat awal, epidermis mengandungi kumpulan sel epitelium dengan fenomena nekrotik, yang kemudiannya menjalani lisis, bergabung menjadi jisim homogen pepejal, memisahkan dengan pembentukan lepuh subepidermal. Gambar ini serupa dengan nekrolisis epidermis toksik (sindrom Lyell). Kadang-kadang perubahan nekrobiotik diperhatikan di bahagian cetek epidermis dan, bersama-sama dengan edema, membawa kepada pembentukan lepuh subkeratinous dengan penolakan seterusnya bahagian atasnya. Dalam kes ini, sukar untuk membezakan eritema multiforme eksudatif daripada dermatitis herpetiform dan pemfigoid bulosa.

Histogenesis eksudatif erythema multiforme. Mekanisme asas perkembangan penyakit berkemungkinan besar kebal. Mikroskopi imunofluoresensi langsung mendedahkan titer antibodi peredaran antara sel yang tinggi pada pesakit, tetapi keputusan mikroskopi imunofluoresensi langsung tisu terjejas adalah negatif. Antibodi ini mampu memperbaiki pelengkap, tidak seperti antibodi dalam pemfigus. Para saintis telah menemui peningkatan dalam bilangan limfokin, faktor makrofaj, yang menunjukkan tindak balas imun selular. Dalam penyusupan selular dalam dermis, kebanyakannya limfosit T-helper (CD4+) dikesan, dan dalam epidermis - kebanyakannya sitotoksik T-limfosit (CD8+). Kompleks imun juga terlibat dalam patogenesis, yang terutamanya ditunjukkan oleh kerosakan pada dinding saluran darah pada kulit. Oleh itu, diandaikan bahawa tindak balas imun gabungan berkembang, termasuk tindak balas hipersensitiviti jenis tertunda (jenis IV) dan tindak balas alergi kompleks imun (jenis III). Persatuan penyakit dengan antigen HLA-DQB1 telah didedahkan.

Gejala eritema multiforme eksudatif

Secara klinikal ditunjukkan oleh bintik-bintik edematous eritematous kecil, ruam makulopapular dengan pertumbuhan eksentrik dengan pembentukan unsur dua kontur disebabkan oleh bahagian tengah periferal dan sianotik yang lebih cerah. Bentuk gelang, berbentuk kokad, vesikel, dan dalam beberapa kes lepuh dengan kandungan lutsinar atau berdarah, tumbuh-tumbuhan mungkin berlaku. Penyetempatan pilihan adalah permukaan extensor, terutamanya anggota atas. Ruam sering berlaku pada membran mukus, yang lebih tipikal daripada bentuk bulosa eritema multiforme eksudatif. Varieti klinikal yang paling teruk dari bentuk bullous penyakit ini ialah sindrom Stevens-Johnson, yang berlaku dengan demam tinggi, sakit sendi. Mungkin terdapat tanda-tanda distrofi miokardium dan kerosakan pada organ dalaman lain (hepatitis, bronkitis, dll.). Terdapat kecenderungan yang jelas untuk erythema multiforme untuk berulang, terutamanya pada musim bunga dan musim luruh.

Dalam amalan klinikal, dua bentuk erythema multiforme exudative dibezakan - idiopatik (klasik) dan simptomatik. Dalam bentuk idiopatik, selalunya mustahil untuk menentukan faktor etiologi. Dalam bentuk simptomatik, faktor tertentu yang menyebabkan ruam diketahui.

Bentuk idiopatik (klasik) biasanya bermula dengan gejala prodromal (malaise, sakit kepala, demam). Selepas 2-3 hari, bintik-bintik terhad yang terletak secara simetri atau papul edematous yang rata berbentuk bulat atau bujur, bersaiz 3-15 mm, berwarna merah jambu-merah atau merah terang, muncul secara akut, membesar dalam saiz di pinggir. Permatang periferi memperoleh warna sianotik, bahagian tengah tenggelam. Di tengah ruam individu, unsur papular baru dengan kitaran perkembangan yang sama terbentuk. Pada permukaan unsur-unsur atau pada kulit yang tidak berubah, vesikel pelbagai saiz, vesikel dengan kandungan serous atau hemoragik, dikelilingi oleh rim radang sempit ("gejala mata burung") muncul. Selepas beberapa lama, lepuh berkurangan dan rimnya menjadi sianotik. Di kawasan sedemikian, angka sepusat terbentuk - herpes iris. Penutupnya yang padat terbuka dan terbentuk hakisan, yang dengan cepat menjadi ditutupi dengan kerak yang kotor dan berdarah.

Penyetempatan unsur yang disukai ialah permukaan extensor anggota atas, terutamanya lengan bawah dan tangan, tetapi ia juga boleh terletak di kawasan lain - muka, leher, tulang kering, dan belakang kaki.

Lesi membran mukus dan bibir berlaku pada kira-kira 30% pesakit. Pada mulanya, bengkak dan hiperemia berlaku, dan selepas 1-2 hari, lepuh atau buih muncul. Ia cepat terbuka, mendedahkan hakisan merah terang yang berdarah, dengan sisa tayar tergantung di sepanjang tepi. Bibir membengkak, sempadan merah mereka ditutup dengan kerak berdarah dan kotor dan retakan yang lebih kurang dalam. Oleh kerana kesakitan yang teruk, makan boleh menjadi sangat sukar. Hasilnya dalam kebanyakan kes adalah baik, penyakit ini biasanya berlangsung 15-20 hari dan hilang tanpa jejak, jarang, pigmentasi sedikit kekal di tempat ruam untuk beberapa waktu. Kadang-kadang proses itu boleh berubah menjadi sindrom Stevens-Johnson. Bentuk idiopatik dicirikan oleh bermusim penyakit (pada musim bunga dan musim luruh bulan) dan berulang.

Dalam bentuk simptomatik, ruam yang serupa dengan eritema eksudatif klasik muncul. Tidak seperti jenis klasik, permulaan penyakit dikaitkan dengan pengambilan agen tertentu, tidak ada musim, dan prosesnya lebih meluas. Di samping itu, kulit muka dan badan terjejas sedikit sebanyak, naungan sianotik ruam tidak begitu ketara, ruam berbentuk cincin dan "pelangi" (iris), dsb. mungkin tiada.

Eksudatif eritema multiforme yang disebabkan oleh dadah kebanyakannya bersifat tetap. Daripada unsur morfologi, lepuh mendominasi, terutamanya apabila proses itu disetempat di rongga mulut dan pada alat kelamin.

Bergantung pada gambaran klinikal ruam, terdapat bentuk eritema eksudatif makula, papular, makulopapular, vesikular, bulosa atau vesiculobulous.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan termasuk eritema sulfanilamide tetap, lupus eritematosus tersebar, eritema nodosum, pemfigoid bulosa, pemfigus, urtikaria, dan vaskulitis alahan.

Rawatan eritema multiforme eksudatif

Dalam kes bentuk bintik-bintik, papular dan bullous ringan, rawatan simptomatik dijalankan - hyposensitizing (persediaan kalsium, natrium tiosulfat), antihistamin dan luaran - pewarna anilin, kortikosteroid. Dalam kes yang teruk, kortikosteroid ditetapkan secara lisan (50-60 mg / hari) atau dalam bentuk suntikan, dengan kehadiran jangkitan sekunder - antibiotik, jangkitan herpes - ubat antivirus (acyclovir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]