Fibrosis pulmonari idiopatik

Fibrosis pulmonari idiopatik (cryptogenic fibrosing alveolitis) ialah bentuk pneumonia interstisial idiopatik yang paling biasa, sepadan dengan fibrosis pulmonari progresif dan kebanyakannya pada perokok lelaki. Gejala fibrosis pulmonari idiopatik berkembang selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun dan termasuk dyspnea semasa melakukan senaman, batuk dan berdehit halus.

Diagnosis dibuat melalui sejarah, pemeriksaan fizikal, radiografi dada, dan ujian fungsi paru-paru, dan disahkan oleh HRCT, biopsi paru-paru, atau kedua-duanya apabila perlu. Tiada rawatan khusus telah terbukti berkesan untuk fibrosis pulmonari idiopatik, tetapi glukokortikoid, cyclophosphamide, azathioprine, atau kombinasi ini sering digunakan. Kebanyakan pesakit merosot walaupun rawatan; median survival kurang daripada 3 tahun dari diagnosis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Punca Fibrosis Pulmonari Idiopatik

Fibrosis pulmonari idiopatik, yang ditakrifkan secara histologi sebagai radang paru-paru interstisial biasa, menyumbang 50% daripada kes radang paru-paru interstisial idiopatik dan berlaku pada lelaki dan wanita berumur 50 hingga 60 tahun dalam nisbah 2:1. Merokok semasa atau sebelumnya sangat dikaitkan dengan penyakit ini. Terdapat beberapa kecenderungan genetik: sejarah keluarga dicatatkan dalam 3% pesakit.

Walaupun fibrosis pulmonari idiopatik dirujuk sebagai radang paru-paru, keradangan mungkin memainkan peranan yang agak kecil. Faktor persekitaran, genetik atau faktor lain yang tidak diketahui pada mulanya dianggap menyebabkan kecederaan epitelium alveolar, tetapi percambahan fibroblas interstisial dan sel mesenkim yang spesifik dan menyimpang (dengan pemendapan kolagen dan fibrosis) mungkin mendasari perkembangan klinikal penyakit ini. Ciri histologi utama ialah fibrosis subpleural dengan fokus proliferasi fibroblas dan kawasan fibrosis yang ketara diselangi dengan kawasan tisu paru-paru normal. Keradangan interstisial yang meluas disertai dengan penyusupan limfositik, plasmasitik, dan histiositik. Pelebaran kistik alveoli periferal ("sarang lebah") ditemui pada semua pesakit dan meningkat dengan perkembangan penyakit. Corak histologi ini jarang berlaku dalam IBLAR yang mempunyai etiologi yang diketahui; istilah pneumonia interstisial biasa digunakan untuk lesi idiopatik tanpa sebab yang jelas.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala Fibrosis Pulmonari Idiopatik

Gejala fibrosis pulmonari idiopatik biasanya berkembang selama 6 bulan hingga beberapa tahun dan termasuk sesak nafas semasa melakukan senaman dan batuk tidak produktif. Gejala sistemik ( demam subfebril dan myalgia) jarang berlaku. Tanda klasik fibrosis pulmonari idiopatik adalah nyaring, kering, bilateral basal berbuih halus rales (serupa dengan bunyi pembukaan Velcro). Clubbing falang terminal jari terdapat dalam kira-kira 50% kes. Selebihnya penemuan pemeriksaan kekal normal sehingga peringkat akhir penyakit, apabila manifestasi hipertensi pulmonari dan disfungsi sistolik ventrikel kanan mungkin berkembang.

Diagnosis fibrosis pulmonari idiopatik

Diagnosis adalah berdasarkan sejarah, pengimejan, ujian fungsi paru-paru, dan biopsi. Fibrosis pulmonari idiopatik biasanya salah didiagnosis sebagai keadaan lain dengan manifestasi klinikal yang serupa, seperti bronkitis, asma atau kegagalan jantung.

X-ray dada biasanya mendedahkan peningkatan meresap corak pulmonari di zon bawah dan periferal paru-paru. Pencerahan sista kecil ("paru-paru sarang lebah"), saluran udara yang melebar akibat perkembangan bronkiektasis mungkin merupakan penemuan tambahan.

Ujian fungsi pulmonari biasanya menunjukkan perubahan yang terhad. Kapasiti meresap untuk karbon monoksida (DI_CO) juga dikurangkan. Ujian gas darah arteri mendedahkan hipoksemia, yang sering menjadi lebih teruk atau dikesan oleh usaha fizikal dan kepekatan CO arteri yang rendah.

HRCT mendedahkan peningkatan subpleural meresap atau fokus pada corak pulmonari dengan septa interlobular yang menebal secara asimetri dan penebalan intralobular; sarang lebah subpleural dan traction bronchiectasis. Kelegapan kaca tanah yang melibatkan lebih daripada 30% paru-paru mencadangkan diagnosis alternatif.

Kajian makmal memainkan peranan kecil dalam diagnosis. Peningkatan ESR, tahap protein C-reaktif, dan hipergammaglobulinemia adalah perkara biasa. Tahap antibodi antinuklear atau faktor rheumatoid dinaikkan dalam 30% pesakit dan, bergantung pada nilai tertentu, mungkin mengecualikan penyakit tisu penghubung.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan fibrosis pulmonari idiopatik

Tiada pilihan rawatan khusus telah menunjukkan keberkesanan. Penjagaan sokongan untuk fibrosis pulmonari idiopatik terdiri daripada penyedutan oksigen untuk hipoksemia dan antibiotik untuk radang paru-paru. Penyakit terminal mungkin memerlukan pemindahan paru-paru pada pesakit terpilih. Glukokortikoid dan agen sitotoksik (cyclophosphamide, azathioprine) secara tradisinya telah diberikan secara empirik kepada pesakit dengan fibrosis pulmonari idiopatik dalam usaha untuk menghentikan perkembangan keradangan, tetapi data terhad menyokong keberkesanannya. Walau bagaimanapun, adalah amalan biasa untuk mencuba prednisolone (secara oral pada dos 0.5 mg/kg hingga 1.0 mg/kg sekali sehari selama 3 bulan, kemudian tirus kepada 0.25 mg/kg sekali sehari untuk 3 hingga 6 bulan akan datang) dalam kombinasi dengan siklofosfamid atau azathioprine (secara oral pada dos 1 mg/kg hingga 2 mg/kg 6 kali sehari dan 2 mg/kg setiap hari. secara lisan sebagai antioksidan). Penilaian klinikal, radiografi dan fizikal serta pelarasan dos ubat dilakukan setiap 3 bulan hingga sekali setahun. Rawatan fibrosis pulmonari idiopatik dihentikan jika tiada tindak balas objektif.

Pirfenidone, perencat sintesis kolagen, boleh menstabilkan fungsi paru-paru dan mengurangkan risiko eksaserbasi. Keberkesanan agen antifibrotik lain, khususnya yang menghalang sintesis kolagen (relaxin), faktor pertumbuhan profibrotik (suramin), dan endothelin-1 (penghalang reseptor angiotensin), hanya ditunjukkan secara in vitro.

Interferon-y-lb menunjukkan kesan yang baik apabila diberikan dengan prednison dalam kajian kecil, tetapi percubaan rawak multinasional dua buta yang besar tidak menemui kesan ke atas kelangsungan hidup tanpa penyakit, fungsi paru-paru, atau kualiti hidup.

Pemindahan paru-paru berjaya pada pesakit dengan fibrosis pulmonari idiopatik peringkat akhir yang tidak mengalami patologi bersamaan dan berumur tidak lebih daripada 55 tahun (yang menyumbang <40% daripada semua pesakit dengan fibrosis pulmonari idiopatik).

Ramalan

Kebanyakan pesakit mempunyai manifestasi klinikal sederhana hingga teruk penyakit semasa diagnosis; Fibrosis pulmonari idiopatik sering berkembang walaupun rawatan. Nilai normal PaO2 pada diagnosis dan kurang fokus fibroblastik yang dikesan oleh pemeriksaan histologi bahan biopsi meningkatkan prognosis penyakit. Sebaliknya, prognosis lebih teruk pada usia tua dan lebih teruk lagi pada mereka yang mengalami penurunan fungsi paru-paru semasa diagnosis dan dyspnea yang teruk. Kemandirian median adalah kurang daripada 3 tahun dari diagnosis. Peningkatan dalam kekerapan kemasukan ke hospital untuk jangkitan saluran pernafasan secara tiba-tiba dan kegagalan paru-paru menunjukkan hasil maut yang akan berlaku pada pesakit, yang memerlukan perancangan penjagaan. Kanser paru-paru adalah lebih biasa pada pesakit dengan fibrosis pulmonari idiopatik, tetapi punca kematian pada mereka biasanya adalah kegagalan pernafasan, jangkitan saluran pernafasan, atau kegagalan jantung dengan iskemia dan aritmia.

[ 16 ], [ 17 ]