Fibrosis pulmonari idiopatik

Cystic idiopathic pulmonary (cryptogenic fibrosing alveolitis) - bentuk yang paling biasa Paru-paru berair celahan idiopathic, bersamaan dengan fibrosis progresif paru-paru dan perokok lelaki dominan. Gejala fibrosis pulmonari idiopatik berkembang dalam tempoh beberapa bulan hingga beberapa tahun dan termasuk sesak nafas semasa bersenam, batuk dan sebagainya.

Diagnosis ditubuhkan semasa menganalisis sejarah, pemeriksaan fizikal, radiografi dada, dan ujian fungsi paru-paru dan disahkan oleh hasil HRCT, biopsi paru-paru atau, jika perlu, kedua-dua kaedah. Tiada rawatan khusus untuk fibrosis pulmonari idiopatik telah terbukti berkesan, tetapi glucocorticoids, cyclophosphamide, azathioprine atau gabungannya sering diresepkan. Dalam kebanyakan pesakit, kemerosotan berlaku walaupun terhadap latar belakang rawatan; median survival - kurang daripada 3 tahun dari tarikh diagnosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca fibrosis pulmonari idiopatik

Fibrosis pulmonari idiopathic, yang ditakrifkan sebagai histologi biasa pneumonia celahan, 50% daripada kes-kes radang paru-paru celahan idiopathic dan berlaku pada lelaki dan wanita yang berusia 50 hingga 60 tahun pada nisbah 2: 1. Merokok berterusan atau sebelum ini di dalam gelaran ketara berkorelasi dengan penyakit ini. Terdapat beberapa kecenderungan genetik: sejarah keluarga ditimbang dalam 3% kes.

Walaupun fibrosis pulmonari idiopatik dipanggil radang paru-paru, keradangan mungkin memainkan peranan yang agak kecil. Alam sekitar, genetik atau faktor-faktor lain yang tidak dikenali dipercayai menyebabkan kerosakan pervonachapno epitelium alveolar, tetapi percambahan tertentu dan menyeleweng dalam fibroblas celahan dan sel-sel mesenchymal (pemendapan kolagen dan fibrosis) mungkin menjadi asas kepada perkembangan penyakit klinikal. Kriteria histologi utama adalah fibrosis subpleural dengan tumpuan percambahan fibroblas dan bidang fibrosis ketara, dengan kawasan seli tisu paru-paru normal. Keradangan celahan meluas disertai dengan lymphocytic, dan histiocytic penyusupan plazmatsitarnoy. Pengembangan fibrosis alveoli periferal ( "indung madu") dikesan dalam semua pesakit dan bertambah apabila penyakit ini merebak. Struktur histologi yang sama jarang berlaku dalam IBLARB etiologi yang diketahui; istilah pneumonia interstitial istilah digunakan untuk lesi idiopatik yang tidak mempunyai sebab yang jelas.

[7], [8], [9], [10], [11]

Gejala fibrosis pulmonari idiopatik

Gejala fibrosis pulmonari idiopatik biasanya berkembang selama 6 bulan hingga beberapa tahun dan termasuk sesak nafas semasa senaman dan batuk tidak produktif. Gejala umum (demam ke angka subfebril dan myalgia) jarang berlaku. Tanda klasik dari fibrosis pulmonari idiopatik adalah lembut, lembut bilateral basal inspiratory rales menggelegak kecil (menyerupai bunyi ketika membuka pengikat Velcro). Penebalan falang terminal jari terdapat pada kira-kira 50% kes. Hasil ujian yang selebihnya tetap normal sehingga perkembangan tahap terminal penyakit, apabila manifestasi hipertensi pulmonari dan disfungsi sistolik dari ventrikel kanan mungkin berkembang.

Diagnosis fibrosis pulmonari idiopatik

Diagnosis adalah berdasarkan analisis data anamnestic, hasil penyelidikan radiasi, ujian fungsi paru-paru dan biopsi. Fibrosis paru-paru idiopatik biasanya tersalah didiagnosis sebagai penyakit lain yang mempunyai manifestasi klinikal yang serupa, seperti bronkitis, asma bronkial atau kegagalan jantung.

Apabila radiografi dada biasanya dikesan meningkatkan peningkatan pola poli pulmonari di zon rendah dan periferal paru-paru. Pencerahan cystic kecil ("paru-paru sarang lebah"), saluran pernafasan diluaskan kerana perkembangan bronchiectasis boleh menjadi penemuan tambahan.

Ujian fungsi paru biasanya menunjukkan sifat perubahan yang ketat. Kapasiti penyebaran untuk karbon monoksida (DI_CO) juga dikurangkan. Penyelidikan gas darah arteri menunjukkan hipoksemia, yang sering dikuatkan atau dikesan semasa pemeriksaan fizikal dan nilai rendah kepekatan CO dalam darah arteri.

HRCT membolehkan mengesan pernafasan atau focal pengukuhan pola paru-paru dengan sepeti interlobular yang tebal dan tebal intralobular; perubahan subpleural dalam bentuk sarang lebah dan bronchiectasis tarikan. Perubahan dalam jenis kaca frosted, yang menangkap lebih daripada 30% daripada paru-paru, menunjukkan diagnosis alternatif.

Kajian makmal memainkan peranan kecil dalam diagnosis. Peningkatan ESR, konsentrasi protein C-reaktif dan hypergammaglobulinemia adalah perkara biasa. Konsentrasi antibodi antinuklear atau faktor rheumatoid meningkat dalam 30% pesakit dan, bergantung pada nilai-nilai tertentu, dapat menghilangkan penyakit tisu penghubung.

[12], [13], [14], [15],

Rawatan fibrosis pulmonari idiopatik

Tiada pilihan rawatan tertentu menunjukkan keberkesanannya. Rawatan sokongan cystic pulmonari idiopathic dikurangkan kepada oksigen penyedutan hypoxemia dan destinasi antibiotik untuk pembangunan pneumonia. Tahap akhir penyakit mungkin memerlukan pesakit individu melaksanakan pemindahan paru-paru. Glucocorticoids dan ubat sitotoksik (cyclophosphamide, azathioprine) secara tradisinya telah digunakan pada pesakit dengan cystic pulmonari idiopathic secara empirik, dalam usaha untuk menghentikan perkembangan keradangan, tetapi hanya jumlah terhad data menunjukkan keberkesanannya. Walau bagaimanapun, amalan biasa adalah untuk cuba destinasi prednisolone (secara lisan, pada dos 0.5 mg / kg hingga 1.0 mg / kg, 1 kali sehari selama 3 bulan, diikuti oleh pengurangan dos kepada 0.25 mg / kg, sekali sehari untuk yang berikut 3-6 bulan) dalam kombinasi dengan cyclophosphamide atau azathioprine (secara lisan, pada dos 1 mg / kg hingga 2 mg / kg 1 kali sehari dan N-acetylcysteine 600 mg 3 kali sehari melalui mulut sebagai aktioksidanta ). Pada jangka masa setiap 3 bulan untuk 1 kali setahun dilaksanakan kpinicheskaya, penilaian radiologi dan fizikal dan dos pembetulan dadah. Rawatan fibrosis pulmonari idiopathic ditamatkan jika tiada tindak balas objektif.

Pyrfenidone, yang merupakan ejen penghalang sintesis kolagen, dapat menstabilkan fungsi paru-paru dan mengurangkan risiko pemburasan. Keberkesanan Antifibrotic ejen lain, khususnya, menghalang sintesis kolagen (relaxin), faktor-faktor profibrotic pertumbuhan (suramin) dan endothelin-1 (angiotensin reseptor blocker) telah ditunjukkan hanya dalam vitro.

Interferon-y-lb menunjukkan kesan yang baik dalam pelantikan itu bersama-sama dengan prednisolone dalam satu kajian kecil, tetapi multinasional, double-blind yang besar, percubaan rawak menunjukkan kesan ke atas dpitelnost bebas penyakit survival, fungsi paru-paru dan kualiti hidupnya.

pemindahan paru-paru berjaya pada pesakit dengan tahap akhir fibrosis pulmonari idiopathic yang tidak mempunyai co-morbiditi, tidak lebih dari 55 tahun (iaitu <40% daripada pesakit dengan cystic pulmonari idiopathic).

Ramalan

Kebanyakan pesakit mempunyai manifestasi klinikal yang ringan dan teruk pada masa diagnosis; seringkali penyakit fibrosis paru-paru idiopatik berlangsung walaupun rawatan. Nilai-nilai normal PaO2 pada masa diagnosis dan fob fibroblastik yang lebih sedikit yang dikesan oleh pemeriksaan histologi bahan biopsi meningkatkan prognosis penyakit. Sebaliknya, prognosis lebih buruk pada orang tua dan lebih buruk dengan penurunan fungsi paru-paru pada saat diagnosis dan disnoea parah. Kehidupan Median adalah kurang dari 3 tahun dari tarikh diagnosis. Peningkatan kekerapan masuk ke hospital untuk jangkitan tiba-tiba saluran pernafasan dan kekurangan paru menunjukkan kematian pesakit pesakit yang memerlukan penjagaan perancangan untuknya. Kanser paru lebih biasa pada pesakit dengan fibrosis pulmonari idiopatik, tetapi punca kematian biasanya kegagalan pernafasan, jangkitan saluran pernafasan atau kegagalan jantung dengan iskemia dan aritmia.

[16], [17]