Gangguan kongenital struktur mukosa usus

Mengadakan diagnostik kebezaan dengan cirit-birit osmotik memerlukan pengecualian gangguan pencernaan dan penyerapan, penyakit kongenital dengan pelanggaran struktur enterokyte dan penyakit imuninflammatory.

Cirit-birit yang kononnya tidak dapat sembuh dalam bayi baru lahir bermula pada hari-hari pertama atau minggu-minggu kehidupan, tidak mempunyai faktor menular yang mencetuskan gangguan, yang dicirikan oleh kursus mengancam nyawa yang teruk. Tidak seperti gangguan penghadaman dan penyerapan, cirit-birit tidak berhenti apabila nutrisi enteral ditarik balik. Keadaan seperti itu boleh dikaitkan dengan gangguan kongenital struktur enterosit.

Kongenital atrofi mikrovilus (mikrovilus off sindrom) dicirikan oleh kehadiran benda asing sitoplasma yang mengandungi mikrovilus, di tiang apeks enterocyte, serupa dengan matang mikrovilus permukaan enterocyte no. Gangguan ini boleh dikesan oleh mikroskop elektron. Patologi mungkin dikaitkan dengan kecacatan endo- atau exocytosis dan pelanggaran proses penyusunan membran. Kajian terbaharu telah menunjukkan pelanggaran exocytosis glikoprotein. Apabila mikroskopi cahaya spesimen biopsi mukosa, atropi villi diperhatikan, sekumpulan bahan positif PAS di tiang apikal enterosit.

Kod ICD-10

P78.3. Cirit-birit yang tidak sembuh pada bayi yang baru lahir.

Gejala

Gambar klinikal yang biasa dicirikan oleh permulaan cirit-birit berair pada hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak, kadang-kadang di bangku sekolah terdapat campuran lendir. Cirit-birit sangat sengit yang dalam beberapa jam ia membawa kepada dehidrasi, dalam sehari bayi boleh kehilangan sehingga 30% daripada berat badan. Jumlah tinja adalah 150-300 ml / kg berat badan sehari, kandungan natrium dalam kotoran meningkat (100 mmol / l). Asidosis metabolik berkembang. Pemindahan ke pemakanan parenteral penuh membolehkan beberapa untuk mengurangkan jumlah najis, tetapi tidak kurang daripada 150 ml / kg sehari. Gabungan dengan kecacatan perkembangan organ-organ lain adalah tidak jelas. Sesetengah kanak-kanak mengalami gatal-gatal kulit kerana peningkatan kepekatan asid hempedu dalam darah. Dalam sesetengah kes, tanda-tanda disfungsi daripada tubulus proksimal buah pinggang dicatatkan.

Ciri diagnostik pembezaan penting, di samping mengekalkan cirit-birit pada pemakanan parenteral lengkap, dianggap sebagai kekurangan polyhydramnios pada ibu untuk penyakit ini, berbanding dengan klorida dan cirit-birit natrium.

Rawatan

Kanak-kanak ditunjukkan nutrisi parenteral sepanjang hayat. Ciri-ciri adalah perkembangan pesat kolestasis dan gangguan fungsi hati. Selalunya terdapat jangkitan sekunder, keadaan septik. Pesakit dengan atrofi mikrovilli sering memerlukan pemindahan usus.

[1], [2], [3]