Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Gangguan metabolik dengan lesi kornea
Ulasan terakhir: 07.07.2025
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Dalam penyakit metabolik, mana-mana lapisan kornea boleh terlibat dalam proses patologi.
Patologi epitelium
Epitelium kornea boleh diwarnai oleh bahan toksik atau terlibat dalam proses patologi dalam beberapa gangguan metabolik.
- Klorokuin difosfat dan hidroksiklorin sulfat - kekeruhan berbentuk cincin.
- Amiodarone - keriting ciri, kelegapan titik halus.
Patologi subepithelial
Ini adalah kelegapan linear subepithelial yang mempunyai arah jejari dan terletak di bahagian atas kornea. Mereka adalah sahabat kerap acrodermatitis enteropati. Perubahan ini dicirikan oleh bentuk berpusing. Proses ini boleh menjadi rumit oleh keratomalacia.
Gejala patologi umum termasuk distrofi kuku, gangguan sistem pencernaan yang menyebabkan cirit-birit dan pertumbuhan perlahan kanak-kanak.
Sebagai langkah terapeutik, diet yang diperkaya dengan zink ditetapkan.
Stroma
Cystinosis dicirikan oleh gangguan fungsi pengangkutan lisosom dan pemendapan sistein di dalamnya. Kristal sistein, terkumpul di bahagian anterior stroma, menyebabkan penebalan kornea, gangguan sensitivitinya, perkembangan keratopati punctate cetek dan hakisan berulang.
Patologi cystinosis yang berkaitan termasuk kelewatan perkembangan, penyakit buah pinggang, depigmentasi rambut dan kulit, retinopati pigmen. Berlaku pada awal kanak-kanak, cystinosis membawa kepada kegagalan buah pinggang dan kematian awal. Membangunkan pada orang dewasa, penyakit ini tidak menjejaskan buah pinggang dan terhad kepada manifestasi kornea. Debut pada remaja, cystinosis menyerupai bentuk bayi dalam manifestasi klinikal, tetapi dengan ketiadaan kelewatan perkembangan dan perubahan kulit.
Cysteamine sangat berkesan. Dalam kes kehilangan penglihatan yang ketara, keratoplasti menembusi ditunjukkan.
Membran Descemet
Penyakit Wilson adalah gangguan keturunan metabolisme tembaga. Dalam patologi ini, tahap protein pengangkutan tembaga dikurangkan dalam serum darah, tetapi meningkat dalam tisu. Nampaknya, gen patologi adalah serupa dengan gen Menkes dan disetempat di zon 3ql4.3. Gangguan ini sering menunjukkan dirinya sebagai pewarnaan membran Descemet di pinggir kornea, terutamanya sengit pada pukul 12 dan 6.
Pemendapan kristal dalam kornea
Pemendapan kristal dalam kornea berlaku dalam keadaan berikut:
- cystinosis;
- distrofi kornea kristal (distrofi Schnyder);
- kekurangan acyltransferase kolesterol lesitin;
- kristal asid urik;
- distrofi berbutir dan distrofi marginal Bietti;
- pelbagai myeloma; gammopati monoklonal;
- pemendapan kalsium;
- sindrom pemendapan kristal kornea, miopati, nefropati;
- tyrosinemia jenis II.
Pada peringkat awal penyakit ini, gejala ini hanya boleh ditubuhkan menggunakan gonioskopi.
Perubahan yang berkaitan termasuk:
- degenerasi ganglia basal dengan kemunculan gegaran;
- koreoathetosis;
- perubahan dalam sistem saraf dan jiwa;
- pewarnaan tubulus buah pinggang dengan rupa aminoaciduria;
- bentuk nodular sirosis.
Penyakit Wilson kadangkala menimbulkan katarak yang menyerupai bunga matahari (lihat Bab 14). Rawatan dengan penicillamine tidak selalu berkesan, dan pemindahan hati mungkin diperlukan.
Keratopati jalur
Keratopati band adalah hasil impregnasi kalsium pada membran Bowman. Penyebab asas biasanya proses keradangan kronik atau penyakit sistemik. Deposit kalsium pada mulanya disetempat dalam fisur palpebra.
Keratopati jalur adalah komorbiditi biasa gangguan sistemik seperti sarcoidosis, penyakit paratiroid, dan pelbagai myeloma.
Dalam kebanyakan kes, band keratopathy adalah teman kepada proses keradangan kronik seperti arthritis rheumatoid juvana, penyakit Still dan sarcoidosis.
Dalam patologi ini, pemasangan persediaan chelate adalah berkesan. Dalam sesetengah kes, keratopati seperti jalur berkembang pada peringkat akhir phthisis bola mata.
Kekurangan kolesterol asiltransferase lesitin
Penyakit ini diwarisi secara autosomal resesif. Dalam keadaan homozigot dan pada bayi pramatang, kelegapan kornea lembut pusat berlaku, dan dalam keadaan heterozigot, arcus senilis terbentuk. Penyakit sistemik yang berkaitan termasuk kegagalan buah pinggang, anemia, dan hiperlipidemia.
Kemerosotan kornea lengkung
Arka lipoid kornea berkembang kerana pemendapan fosfolipid, lipoprotein berketumpatan rendah dan trigliserida di bahagian pinggir stroma. Arka lebih kerap terbentuk pada orang muda dan dikaitkan dengan penyakit berikut:
- hiperkolesterolemia keluarga (sindrom Friederickson, jenis II);
- hiperlipoproteinemia keluarga (jenis III);
- proses patologi yang berkaitan dengan penyakit kornea, seperti keratopati vernal atau herpes simplex.
- degenerasi lipoid utama kornea.
Pembentukan arka juga boleh berlaku pada individu yang sihat dengan paras lipid plasma normal.
[ 12 ]
Apa yang perlu diperiksa?