Gangguan metabolik dengan penglibatan kornea
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Dalam penyakit metabolik, mana-mana lapisan kornea boleh terlibat dalam proses patologi.
Patologi epitel
Epitel kornea boleh diwarnai dengan bahan toksik atau terlibat dalam proses patologi dengan gangguan metabolik tertentu.
- Chloroquine diphosphate dan hydroxychlorine sulfate adalah opacities berbentuk cincin.
- Amiodarone - keriting ciri-ciri, titik kedutan yang lemah.
Patologi subepithelial
Ini adalah opacities linear subepithelial, mempunyai arah radial dan terletak di bahagian atas kornea. Satelit kerap acrodermatitis enteropati. Perubahan ini dicirikan oleh bentuk bersorak. Proses ini boleh rumit oleh keratomalacia.
Gejala patologi umum termasuk distrofi kuku, gangguan sistem pencernaan yang menyebabkan cirit-birit dan pertumbuhan bayi yang perlahan.
Sebagai langkah terapeutik, diet yang diperkaya dengan zink ditetapkan.
Stroma
Dengan cystinosis, terdapat gangguan fungsi pengangkutan lysosomes dan pemendapan sistein di dalamnya. Kristal cysteine, terkumpul di bahagian anterior stroma, menyebabkan penebalan kornea, gangguan kepekaannya, perkembangan keratopati titik permukaan dan erosi berulang.
Patologi cystinositis yang disertakan termasuk penangguhan perkembangan, penyakit ginjal, penyusutan rambut dan kulit, retinopati pigmen. Muncul pada awal kanak-kanak, cystinosis membawa kepada kegagalan buah pinggang dan kematian awal. Membangunkan pada orang dewasa, penyakit ini tidak menjejaskan buah pinggang dan terhad kepada manifestasi kornea. Debutnya pada remaja, cystinosis dalam manifestasi klinikal menyerupai bentuk bayi, tetapi tanpa penundaan dalam perkembangan dan perubahan kulit.
Cysteamine sangat berkesan. Dengan penurunan penglihatan yang ketara, keratoplasti berterusan ditunjukkan.
Descemet Membrane
Penyakit Wilson (Wilson) adalah penyakit keturunan dengan gangguan metabolisme tembaga. Dengan patologi ini, tahap protein yang mengangkut tembaga dikurangkan dalam serum, tetapi peningkatan dalam tisu. Ternyata, gen patologi serupa dengan gen Menkes dan dilokalisasi dalam zon 3ql4.3. Gangguan ini sering menampakkan diri dengan mengotorkan membran Descemet di pinggir kornea, terutamanya sengit pada 12 dan 6 jam.
Pemendapan kristal di kornea
Pemendapan kristal di kornea berlaku di bawah syarat-syarat berikut:
- cystitis;
- degenerasi kristal kornea (distrofi Schnyder [Schnyder]);
- kekurangan lecithin-cholesterol-acyltransferases;
- kristal asid urik;
- distrofi granularya dan distrofi Breeti (Bietti);
- pelbagai myeloma; gammopathy monoklonal;
- pemendapan kalsium;
- sindrom pemendapan kristal dalam kornea, myopathy, nefropati;
- tyrosinemia jenis II.
Pada peringkat awal penyakit, gejala ini hanya boleh dibentuk dengan bantuan gonioskopia.
Perubahan yang berkaitan termasuk:
- degenerasi ganglion basal dengan penampilan gegaran;
- horeoatetos;
- perubahan dalam sistem saraf dan jiwa;
- Mengotorkan tubulus ginjal dengan rupa aminoaciduria;
- bentuk nodular sirosis.
Kadang-kadang, dengan penyakit Wilson, katarak menyerupai bunga bunga matahari (lihat Bab 14). Rawatan dengan penicillamine tidak selalu memberi kesan, pemindahan hati mungkin diperlukan.
Lantus keratopati
Keratopati Lentoid adalah hasil penggabungan membran Bowman dengan kalsium. Sebab utama adalah, sebagai peraturan, proses keradangan kronik atau penyakit sistemik. Pemendapan kalsium pada mulanya dilokalisasikan dalam jurang mata.
Keratopati Lentoid adalah pendamping kerap gangguan biasa seperti sarcoidosis, patologi paraty-rheoid dan pelbagai myeloma.
Dalam banyak kes, keratopati seperti reben adalah rakan proses keradangan kronik seperti arthritis remaja rheumatoid, Masih penyakit dan sarcoidosis.
Dengan patologi ini, persiapan chelation berkesan. Dalam beberapa kes, keratopati seperti pita berkembang pada peringkat terminal phthisis bola mata.
Kekurangan lesitin-kolesterol-acyltransferases
Penyakit ini diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Di negeri-negeri homozigot dan pada awalnya terdapat kelegapan sentral kornea, dan di heterozygous - arcus senilis timbul . Penyakit biasa bersama termasuk kegagalan buah pinggang, anemia dan hiperlipidemia.
Degenerasi Arcuate kornea
Gerbang lipoid kornea berkembang disebabkan oleh pemendapan di bahagian periferal stroma fosfolipid, lipoprotein kepadatan rendah dan trigliserida. Arka lebih sering terbentuk pada orang muda dan mengiringi penyakit berikut:
- hiperkolesterolemia keluarga (sindrom Friederickson, jenis II);
- keluarga hyerlipoproteinemia (jenis III);
- proses patologi yang berkaitan dengan penyakit kornea, seperti keratopati musim bunga atau herpes simplex.
- degenerasi lipoidal utama kornea.
Pembentukan arka juga boleh berlaku pada orang yang sihat dengan tahap lipid normal dalam plasma darah.
[12],