Gangguan pembekuan disebabkan oleh antikoagulan yang beredar: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Beredar anticoagulants biasanya diwakili oleh autoantibodi yang meneutralkan faktor pembekuan tertentu in vivo (mis autoantibodies terhadap faktor-faktor VIII dan V) atau menghalang phospholipid protein terikat in vitro. Kadang-kadang sejenis antibodi auto-penyebab menyebabkan pendarahan di vivo, prothrombin mengikat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Borang

Isoantibodies untuk faktor VIII berkembang dalam 15-30% pesakit dengan hemofilia A yang teruk sebagai komplikasi hubungan berulang dengan molekul normal faktor VIII sebagai terapi pengganti.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulan yang mempengaruhi tahap faktor VIII

Antibodi untuk faktor VIII kadang-kadang boleh berlaku pada pesakit yang tidak mempunyai hemofilia, sebagai contoh di kalangan wanita selepas melahirkan anak sebagai manifestasi penyakit autoimun sistemik melanggar fana peraturan imun, dalam pesakit tua jika tiada penyakit lain. Pada pesakit dengan anticoagulants faktor VIII, pendarahan yang mengancam nyawa boleh berkembang.

Plasma yang mengandungi antibodi kepada faktor VIII dicirikan oleh peningkatan masa tromboplastin separa, yang tidak diperbetulkan oleh penambahan plasma normal atau faktor faktor VIII lain dalam nisbah 1: 1 kepada plasma pesakit. Ujian dilakukan dengan serta-merta selepas pencampuran dan selepas pengeraman.

Terapi dengan cyclophosphamide dan glucocorticoids boleh mengurangkan pengeluaran autoantibodi pada pesakit yang tidak mempunyai hemofilia. Pada wanita dalam tempoh selepas bersalin, autoantibodies boleh hilang secara spontan.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostik gangguan pembekuan

Kehadiran anticoagulants beredar perlu disyaki pada pesakit dengan pendarahan yang teruk, peningkatan dalam kedua-dua separa tromboplasti masa dan prothrombin masa baru, yang tidak diperbetulkan oleh ujian diulangi untuk campuran plasma normal dan plasma pesakit dalam nisbah 1: 1.

Antibodi antiphospholipid biasanya menyumbang kepada perkembangan trombosis. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, antibodi mengikat kepada prothrombin-fosfolipid kompleks, mendorong hipoprotrombinemia, yang boleh mengakibatkan pendarahan yang jelas.

[16], [17], [18], [19], [20]

Rawatan gangguan pembekuan

Terapi dengan cyclophosphamide dan glucocorticoids boleh mengurangkan pengeluaran autoantibodi pada pesakit yang tidak mempunyai hemofilia. Pada wanita dalam tempoh selepas bersalin, autoantibodies boleh hilang secara spontan.