Gangguan pembekuan akibat antikoagulan yang beredar: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Antikoagulan yang beredar biasanya autoantibodi yang meneutralkan faktor pembekuan khusus dalam vivo (cth, autoantibodi terhadap faktor VIII dan V) atau menghalang fosfolipid terikat protein secara in vitro. Kadangkala autoantibodi jenis lewat menyebabkan pendarahan in vivo dengan mengikat protrombin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Borang

Isoantibodi kepada faktor VIII berkembang dalam 15-30% pesakit dengan hemofilia A teruk sebagai komplikasi pendedahan berulang kepada molekul faktor VIII normal sebagai terapi penggantian.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulan yang mempengaruhi tahap faktor VIII

Antibodi kepada faktor VIII kadang-kadang boleh berlaku pada pesakit tanpa hemofilia, seperti wanita selepas bersalin sebagai manifestasi penyakit autoimun sistemik, dalam disregulasi imun sementara, pada pesakit tua jika tiada penyakit lain. Pendarahan yang mengancam nyawa mungkin berlaku pada pesakit dengan antikoagulan faktor VIII.

Plasma yang mengandungi antibodi kepada faktor VIII dicirikan oleh peningkatan masa tromboplastin separa, yang tidak diperbetulkan dengan penambahan plasma normal atau sumber faktor VIII lain dalam nisbah 1:1 dengan plasma pesakit. Ujian dilakukan sejurus selepas pencampuran dan selepas pengeraman.

Terapi Cyclophosphamide dan glucocorticoid boleh mengurangkan pengeluaran autoantibodi pada pesakit tanpa hemofilia. Pada wanita selepas bersalin, autoantibodi mungkin hilang secara spontan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostik gangguan pembekuan

Kehadiran antikoagulan yang beredar harus disyaki pada pesakit dengan pendarahan teruk, peningkatan dalam kedua-dua masa tromboplastin separa dan masa prothrombin, yang tidak diperbetulkan apabila ujian diulang pada campuran plasma biasa dan plasma pesakit dalam nisbah 1:1.

Antibodi antifosfolipid biasanya menggalakkan trombosis. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, antibodi mengikat kompleks prothrombin-phospholipid, mendorong hipoprotrombinemia, yang boleh menyebabkan pendarahan teruk.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Rawatan gangguan pembekuan

Terapi Cyclophosphamide dan glucocorticoid boleh mengurangkan pengeluaran autoantibodi pada pesakit tanpa hemofilia. Pada wanita selepas bersalin, autoantibodi mungkin hilang secara spontan.