Gejala sindrom uremik hemolitik

Sindrom uremik hemolitik pada kanak-kanak kecil

Merumitkan perjalanan proses berjangkit yang disebabkan oleh pelbagai agen virus dan bakteria; digambarkan sebagai komplikasi vaksinasi terhadap cacar, difteria, campak, tetanus dan poliomielitis.

Gejala sindrom uremik hemolitik

Semasa tempoh sindrom, tiga tempoh dibezakan: prodromal, tempoh akut, dan tempoh pemulihan.

Tempoh prodromal bermula dengan gejala kerosakan pada saluran gastrousus atau saluran pernafasan atas. Mereka disertai oleh gangguan neurologi dari pelbagai peringkat, kekurangan aliran darah periferal dan gangguan metabolik. Pucat kulit dan membran mukus diperhatikan, sklera sering disuntik, pastositi muncul di kawasan hidung, kelopak mata, bibir. Pada akhir tempoh prodromal, yang berlangsung dari dua hingga tujuh hari, oliguria berlaku.

Tempoh puncak dicirikan oleh tiga sindrom utama: anemia hemolitik, pembekuan intravaskular tersebar dengan trombositopenia, dan kegagalan buah pinggang akut.

Kulit dan membran mukus menjadi pucat dan icterik. Sindrom hemoragik muncul: pendarahan hidung tunggal atau berulang, ruam petechial dan ekimosis pada kulit.

Tahap oligoanurik kegagalan buah pinggang akut dalam sindrom ini dicirikan oleh ketiadaan edema, kerana terdapat kehilangan cecair yang ketara dengan najis dan melalui peluh.

Gangguan neurologi adalah pelbagai dan dikesan pada separuh daripada kanak-kanak. Tanda-tanda klinikal awal kerosakan CNS adalah perubahan sikap terhadap orang lain, tindak balas emosi yang tidak mencukupi, hiperexcitability, kebimbangan, yang selepas beberapa jam, kurang kerap hari, digantikan dengan kelesuan progresif, dan koma boleh berkembang. Kedutan otot, sawan mioklonik, dan hiperrefleksia menunjukkan keperluan untuk dialisis kecemasan sebelum munculnya tanda-tanda kerosakan CNS yang lebih serius dalam sindrom uremik hemolitik. Gejala meningeal tidak hadir, sesetengah pesakit mempunyai leher kaku dan tanda Kernig positif. Tekanan cecair serebrospinal mungkin meningkat, kandungan protein mungkin sedikit meningkat, tetapi ketiadaan pleositosis dan kandungan gula normal dalam cecair serebrospinal membantu membezakan sindrom uremik hemolitik daripada meningitis. Disfungsi CNS mungkin disebabkan oleh mabuk uremik; Dalam sesetengah pesakit, ia disebabkan oleh trombosis kapilari tersebar pada saluran serebrum atau disebabkan oleh virus yang sama tropika kepada kedua-dua tisu saraf dan buah pinggang.

Perubahan dalam sistem kardiovaskular ditunjukkan oleh takikardia, bunyi jantung tersekat, murmur sistolik, dan kemungkinan extrasystoles. Tahap kerosakan miokardium sepadan dengan keterukan hiperkalemia. Tekanan darah, dikurangkan dalam tempoh pertama, meningkat dalam masa 2-3 hari dari manifestasi klinikal. Hipertensi arteri yang berterusan adalah tanda prognostik yang tidak baik dan secara tidak langsung menunjukkan nekrosis teruk yang tidak dapat dipulihkan pada korteks buah pinggang. Hipertensi arteri dan hiperkalemia, sebagai peraturan, membawa kepada kegagalan jantung. Perikarditis jarang berlaku dengan penggunaan awal dialisis.

Mengikut keterukan gangguan metabolik dan asidosis, dyspnea muncul. Pernafasan yang sukar kedengaran di atas paru-paru, lebih jarang - rales menggelegak halus. Jika permulaan sindrom berlaku terhadap latar belakang ARVI, maka radang paru-paru biasanya didiagnosis. Komplikasi hiperhidrasi yang kerap adalah edema pulmonari dengan gambaran sinar-X mengenai kegelapan zon akar dalam bentuk siluet rama-rama dengan zon periferi yang bebas daripada kegelapan.

Oliguanuria sebahagiannya dikompensasikan oleh aktiviti organ dan sistem lain, terutamanya oleh peningkatan fungsi alat kelenjar mukosa gastrousus dan kelenjar peluh. Bersama dengan jus gastrik dan usus, 1.5-2 g urea setiap hari dilepaskan ke dalam lumen usus kanak-kanak. Peningkatan pengumpulan produk metabolisme nitrogen dan gangguan elektrolit meningkatkan gejala gastroenteritis. Paresis usus boleh berkembang. Walau bagaimanapun, komplikasi ini lebih biasa dalam fasa poliurik dan dikaitkan dengan hipokalemia. Kebanyakan pesakit mempunyai hepatomegali, kurang kerap dengan pembesaran limpa serentak.

Dengan terapi patogenetik yang sesuai, peringkat oligoanurik berubah menjadi peringkat poliurik, yang tidak kurang berbahaya bagi pesakit, kerana tubuh kanak-kanak kehilangan air dan elektrolit secara bencana.

Keterukan dan tempoh fasa ini bergantung pada kedalaman kerosakan buah pinggang dan kadar pertumbuhan semula sel epitelium tiub. Tempoh fasa poliurik ialah 3-4 minggu. Sudah pada akhir minggu pertama peringkat poliurik, hiperazotemia hilang dan keseimbangan air-elektrolit dipulihkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]