Hemangioendothelioma (angiosarcoma): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hemangioendothelioma (syn.: angiosarcoma) ialah tumor malignan yang berasal daripada unsur endothelial darah dan saluran limfa. WF Lever dan O. Sehaurnburg-Lever (1983) membezakan dua jenis tumor ini: angiosarcoma, berkembang di kepala dan muka pada individu warga tua, dan angiosarcoma sekunder, yang berlaku dalam edema limfa kronik (sindrom Stewart-Treves).

Jenis pertama hemangioendothelioma secara klinikal dimanifestasikan kebanyakannya oleh satu lesi, iaitu nod pelbagai saiz bentuk tidak teratur, warna merah terang atau merah tua, terletak pada kulit kepala atau linden. Nod anak perempuan kecil muncul di pinggir. Tumor cepat meningkat, hancur, bermetastasis awal, pertama ke nodus limfa serviks, kemudian ke paru-paru dan hati.

Patomorfologi hemangioendothelioma (angiosarcoma). Perbezaannya bergantung pada tahap pembezaan unsur tumor. Di bahagian periferal tumor, mereka lebih dibezakan dan membentuk struktur vaskular, selalunya beranastomosis antara satu sama lain, dilapisi dengan satu atau lebih lapisan penanda endothelial yang besar, selalunya berbentuk kubik. Di tengah-tengah tumor, pertumbuhan menyusup dengan celah vaskular yang hampir tidak ketara diperhatikan, sel-sel di sini kurang dibezakan, besar, tidak tipikal, kadang-kadang menonjol dalam bentuk papila ke dalam lumen kapal dan menutupnya sepenuhnya. Kadangkala helai pepejal sel berbentuk gelendong terletak di antara gentian kolagen. Apabila diresapi dengan perak nitrat, membran basal kapal kelihatan, dan di kawasan pepejal - rangkaian padat gentian reticulin. Stroma tumor disusupi dengan extravasates dari eritrosit dan limfosit. Mikroskopi elektron sel tumor poligon dan berbentuk gelendong mendedahkan bahawa ia dikelilingi oleh agregat bahan berserabut yang menyerupai gentian kolagen. Nukleus sel tumor terletak di tengah, mengandungi banyak euchromatin, nukleoli dan badan nuklear, dalam sitoplasma terdapat sebilangan kecil mitokondria, poliribosom dan tangki berkembang retikulum endoplasma, mikrofilamen dan badan padat di zon perinuklear. Lisosom ditemui, dan vesikel mikropinositosis ditentukan di bahagian pinggir sel.

Hemangioendothelioma jenis II (sindrom Stewart-Treves) berkembang di kawasan limfostasis kronik selepas mastektomi radikal. Tumor memanifestasikan dirinya sebagai nodul kulit dan subkutaneus yang berkembang beberapa tahun selepas mastektomi radikal dalam tisu edema pada anggota atas di sisi operasi. Nodul kulit berwarna kebiruan, bilangan dan saiznya cepat meningkat. Mereka boleh ulser. Mereka paling kerap bermetastasis ke paru-paru.

Patomorfologi hemangioendothelioma (angiosarcoma) adalah serupa dengan hemangioendothelioma idiopatik, tetapi dibezakan oleh pertumbuhan menyusup yang lebih ketara dengan lokasi unsur tumor secara linear antara berkas gentian kolagen.

Histogenesis. Tumor ini dipanggil lymphangiosarcoma kerana penyetempatan khusus (limfostasis). Walau bagaimanapun, kehadiran eritrosit dalam tumor dan pembentukan bukan sahaja limfa tetapi juga saluran darah, serta pericytes, tindak balas positif terhadap fosfatase asid dalam endotheliocytes atipikal memberi alasan untuk mempercayai bahawa genesisnya dikaitkan dengan endothelium kedua-dua saluran limfa dan darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]