Hemangioendothelioma (angiosarcoma): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Hemangioendothelioma (syn: hemangiosarcoma.) - tumor malignan yang berasal dari sel-sel endothelial darah dan limfa kapal. WF Lever dan O. Sehaurnburg-Lever (1983) membezakan dua jenis tumor: Angiosarcoma yang membangun di kepala dan muka di kalangan orang tua, dan Angiosarcoma menengah, yang berlaku dalam lymphedema kronik (sindrom Stewart-Trivsa).

Jenis pertama hemangiendothelioma secara klinikal ditunjukkan kebanyakannya oleh lesi tunggal, mewakili saiz yang berbeza dari nod yang tidak teratur, merah atau merah tepu, terletak pada kulit kepala atau kapur. Di pinggir nodul anak perempuan kelihatan kecil. Tumor cepat meningkat, ia pecah, metastasi awal, pertama ke nodus limfa serviks, kemudian ke dalam paru-paru dan hati.

Pathomorphology hemangiendothelioma (angiosarcoma). Perbezaan bergantung kepada tahap pembezaan unsur-unsur tumor. Mereka adalah berbeza di bahagian pinggir tumor dan membuat struktur vaskular, sering bersama-sama anastomoziruyushie dipenuhi dengan satu atau lebih lapisan penanda endothelial besar, bentuk lebih padu. Di tengah tumor ditandai dengan pertumbuhan infiltrative belahan vaskular hampir tidak ketara, sel-sel kurang berbeza, besar, atipikal, kadang-kadang muncul dalam bentuk papila dalam lumen kapal dan sepenuhnya menutupinya. Kadang-kadang di antara serat kolagen terdapat helai padat sel berbentuk gelendong. Apabila hal memberi perak nitrat kelihatan membran vaskular basal dan bahagian pepejal - retikulinovyh rangkaian padat gentian. Stroma tumor menyusup dengan extravasates dari erythrocytes dan limfosit. Mikroskop elektron poligon gelendong dan tumor sel mendedahkan bahawa mereka dikepung oleh agregat berserabut bahan menyerupai gentian kolagen. Nukleus sel-sel tumor di tengah-tengah, mengandungi banyak euchromatin, dan badan-badan nuklear nucleoli dalam sitoplasma, terdapat sebilangan kecil mitokondria, polyribosomes dan tangki maju retikulum endoplasma, microfilaments dan badan-badan yang padat di zon perinuclear. Lysosomes didapati, dan vesikel micropinocytosis dikesan di bahagian-bahagian periferi sel.

Hemangioendothelioma jenis kedua (Stewart-Trivs syndrome) berkembang dalam bidang limfostasis kronik selepas mastektomi radikal. Tumor ditunjukkan oleh nodul kulit dan subkutaneus yang berkembang beberapa tahun selepas mastektomi radikal dalam tisu edematous anggota atas di sebelah operasi. Nodul kulit warna sianotik, bilangan dan saiznya meningkat dengan pesat. Boleh sembuh. Metastasis paling kerap di dalam paru-paru.

Patomorfologija hemangioendothelioma (Angiosarcoma) adalah sama dengan yang dalam hemangioendothelioma idiopathic, mempunyai pertumbuhan infiltrative yang lebih ketara sel-sel tumor dengan susunan linear antara berkas gentian kolagen.

Histogenesis. Tumor ini berkaitan dengan penyetempatan tertentu (limfostasis) dipanggil lymphangiosarcoma. Walau bagaimanapun, kehadiran sel-sel darah merah di dalam tumor dan tumor itu bukan sahaja limfa, tetapi juga saluran darah dan pericytes, satu tindak balas positif kepada asid phosphatase dalam sel-sel endothelial atipikal mencadangkan bahawa asal-usul ia berkaitan dengan endothelium sebagai limfa dan saluran darah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]