Katarak kongenital

Katarak kongenital berkembang akibat patologi intrauterine dan sering digabungkan dengan kecacatan perkembangan yang berbeza dari kedua-dua mata dan organ-organ lain.

Katarak kongenital adalah kelegapan lensa, yang dicatatkan dari kelahiran atau muncul selepas itu.

Katarak kongenital mungkin sekali-sekala atau boleh berkembang di dalam anomali kromosom, penyakit metabolik (contohnya, galactosemia) atau jangkitan rahim (contohnya, rubella), atau penyakit ibu semasa mengandung. Katarak boleh menjadi nuklear atau boleh melindungi bahan kanta di bawah kapsul anterior atau posterior. Mereka boleh menjadi satu pihak atau dua pihak. Katarak boleh terlepas pandang jika kanak-kanak tidak memeriksa refleks merah atau ketika lahir tidak memegang ophthalmoscopy. Sama seperti jenis katarak lain, kekeruhan lensa mengganggu penglihatan. Katarak boleh menghalang pemandangan saraf optik dan saluran retina dan perlu dinilai oleh pakar mata.

Katarak kongenital boleh berlaku di bawah pengaruh pelbagai bahan toksik pada embrio dan janin semasa pembentukan lensa. Selalunya, ini berlaku apabila ibu semasa kehamilan mengalami jangkitan virus: influenza, campak, rubella, dan toksoplasmosis. Pengaruh hebat diberikan oleh pelbagai gangguan endokrin pada wanita semasa kehamilan dan kekurangan fungsi kelenjar paratiroid (contohnya, hypocalcemia, yang menyebabkan pelanggaran perkembangan Fetus). Sering kali, katarak kongenital adalah sifat keluarga. Katarak kongenital yang paling biasa adalah dua hala, tetapi terdapat juga katarak kongenital yang satu sisi.

Penyakit kongenital lensa dibahagikan kepada katarak, perubahan bentuk, saiz, dislokasi lensa, coloboma dan ketiadaan lensa.

Dislokasi lensa kongenital berlaku dalam gangguan keturunan metabolisme tisu penghubung dan anomali dalam sistem tulang.

Marfan syndrome - lensa kecil dengan subluxation adalah manifestasi sindrom ini. Di samping itu, apabila ia meraikan kekalahan sistem kardiovaskular serta kecacatan jantung, aneurisme aorta. Perubahan sistem otot sebagai arachnodactyly (jari panjang dan jari kaki), berkepala panjang (meningkatkan saiz membujur kepala), kerapuhan tulang, kehelan kerap, tinggi, kaki panjang, scoliosis, corong dada, tetikus kemunduran dan kemaluan. Kurang biasa ialah perubahan dalam jiwa. Mata terjejas dalam 50-100% kes. Ectopia kanta, perubahan dalam bentuknya disebabkan oleh kemunduran ligamen yang menyokongnya. Dengan usia, pemisahan ligamen zin bertambah. Pada ketika ini, tubuh vitreus menonjol dalam bentuk hernia. Satu dislokasi lensa yang lengkap juga mungkin. Mungkin katarak, strabismus, nystagmus dan sindrom mata yang lain, glaukoma kongenital.

Sindrom Margetapi adalah lesi keturunan sistemik tisu mesenchymal. Pesakit dengan sindrom ini mempunyai pertumbuhan yang kecil, anggota kaki pendek, saiz kepala yang meningkat (brachycephaly), batasan mobiliti bersama, perubahan dalam sistem kardiovaskular dan organ lain. Dari kanta - ektopia ke bawah, spherofakia, microfakia, dan sebagainya; myopia, detasmen retina, glaukoma kongenital.

Perubahan dalam bentuk dan magnitud lensa - Lentikonus - penonjolan hidung dari salah satu permukaan kanta. Di dalam kanta ada protrusi (sebagai lensa kecil tambahan), yang boleh dari permukaan depan dan belakang, ia telus. Dalam cahaya yang dipancarkan, menentang latar belakang lensa, seseorang dapat melihat pembentukan bulat dalam bentuk setitik minyak di dalam air. Potongan ini mempunyai pembiasan yang sangat kuat, selalu diiringi oleh miopia (mungkin pseudo-miopia). Dalam protrusion ini ada segel - inti dengan kuasa refraktif tinggi.

Bergantung pada saiz lensa membezakan:

• mikrofon (lensa kecil, biasanya dengan perubahan bentuk, khatulistiwa boleh dilihat di kawasan murid, sering ada kehelan lensa);
• Spherofakia (kanta sfera), kanta anulus (di tengah-tengah lensa akibat dari sebarang sebab telah diselesaikan). Pada murid yang sempit kanta tidak kelihatan. Dengan murid diperbesar di bawah kornea, cincin ditahan, biasanya mendung;
• bifukigo (dua kanta), yang sangat jarang berlaku. Satu lensa terletak secara temporal atau nasal, atau kanta terletak di atas yang lain,

Koloboma kanta - kecacatan pada tisu kanta dan bahagian bawah, yang terbentuk akibat penutupan feri embrio yang tidak lengkap semasa pembentukan bola mata sekunder. Patologi ini sangat jarang dan biasanya digabungkan dengan koliboma iris, badan ciliary dan choroid.

Katarak kongenital adalah air terjun. Daripada semua kecacatan kelahiran yang terdapat dalam 60% kes, satu daripada lima untuk 100 ribu penduduk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Katarak kongenital kapsul

Katarak (depan dan belakang) kutub. Katarak kutub anterior adalah katarak pada tempoh embriogenesis yang sangat awal (bulan pertama janin dalam embrio). Kelegapan putih yang terhad pada tiang anterior lensa berlaku pada masa apabila ujikaji otak anterior membentuk bola mata yang tumbuh ke arah ectoderm luar. Dari sisi ectoderm luaran, sepanjang tempoh yang sama, lensa mula berkembang. Yang terakhir mengisi vesicle mata, dan kaca mata terbentuk. Perkembangan katarak polar anterior dikaitkan dengan gangguan dalam pembasmian kanta lenticular dari ektoderm. Katarak kutub belakang boleh berkembang kerana proses intrauterin lain yang bersifat radang, dan juga selepas kelahiran sebagai akibat daripada ulser berlubang kornea. Dalam katarak kutub ke hadapan, pendaratan terhad putih tidak melebihi 2 mm yang terletak di tengah-tengah permukaan kanta ditentukan. Kekeruhan ini terdiri daripada gentian lensa turbul yang sangat berubah, tidak teratur yang terletak di bawah beg kanta.

Katarak kutub posterior adalah katarak embriogenesis lewat. Ia terbentuk dalam tempoh pranatal. Malah, dengan katarak seperti itu membentuk jagung di atas kapsul belakang lensa. Ia dianggap bahawa ini adalah baki arteri badan vitreous, yang mengalami pengurangan kelahiran kanak-kanak.

Kekeruhan terbatas yang ditentukan secara klinikal bentuk bulat adalah putih berkulit putih, terletak di kutub posterior lensa. Mungkin ada kerumitan yang meresap, yang terdiri daripada titik individu, atau mungkin berlapis.

Variasi adalah katarak piramida. Di samping kekeruhan, terdapat unjuran di rantau kutub, iaitu, ia meluas ke dalam tubuh vitreous dalam bentuk piramid. Sejak katarak kutub sentiasa kongenital, mereka adalah dua belah. Oleh kerana saiznya yang kecil, sebagai peraturan, mereka tidak membawa kepada gangguan yang signifikan terhadap wawasan pusat dan tidak tertakluk kepada rawatan pembedahan.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Katarak lenticular kapsul

Katarak berbentuk gelendong - kekeruhan - terletak di kawasan tiang posterior dan anterior, yang dihubungkan dengan jambatan. Kekeruhan dibentangkan dalam bentuk reben kelabu nipis, menyerupai gelendong dan terdiri daripada tiga tebal. Penambakan ini juga boleh terletak di rantau teras. Visi sedikit berkurangan. Katarak seperti biasanya tidak berkembang. Sejak awal kanak-kanak, pesakit menyesuaikan diri untuk melihat melalui kawasan telus kanta. Rawatan tidak diperlukan,

Katarak perut:

• katarak embrio anterior axial. Berlaku dalam 20% individu yang sihat. Pembacaan yang sangat lembut di bahagian anterior, paksi anteroposterior lensa, pada jahitan nukleus embrio. Penglihatan tidak menjejaskan;
• stellate (katarak katun) - kekeruhan di sepanjang lipatan embrio nukleus. Pada lipatan terdapat serbuk yang menyerupai semolina. Berlaku dalam 20% individu yang sihat. Kanak-kanak mengekalkan ketajaman visual yang cukup tinggi;
• katarak nuklear pusat. Terdapat tiga subspesies: katarak serbuk - kekeruhan tersebar dari nukleus embrio, yang terdiri daripada pelepasan seperti peluru kecil, penglihatan tidak berkurang; kekeruhan tepu - dengan penglihatannya tidak katarak yang lebih tajam - banyak titik kegelapan warna abu-abu dan kebiruan di kawasan nukleus embrio.

[13], [14]

Katarak (berlapis) katarak

Katarak zonular (berlapis) adalah bentuk katarak kongenital yang paling biasa - 60%. Katarak dua hala yang lebih biasa. Kekeruhan dibentangkan dalam bentuk cakera berawan, yang terletak di sempadan nukleus dewasa dan embrio. Untuk katarak ini dicirikan oleh penggantian lapisan telus dan keruh lensa. Di khatulistiwa di dalam nukleus dewasa terdapat awan kedua kelegapan, dipisahkan dari yang pertama oleh lapisan serat telus. Kekeruhan lapisan kedua adalah berbentuk baji, dan keamatannya tidak seragam.

Dalam cahaya yang ditransmisikan, refleks merah dilihat di pinggir, dan di tengah-tengah terdapat jerebu kelabu. Ujian cakera keruh tidak merata. Telah ditubuhkan bahawa katarak zonal bukan hanya kongenital. Ia juga boleh berlaku dalam tempoh postnatal pada kanak-kanak yang mengalami spasmophilia terhadap latar belakang hypocalcemia yang telah menderita riket, dengan hipoglikemia. Visi menderita bergantung kepada tahap penglihatan lensa.

Diskovidnaya kongenital katarak serupa dengan zonal, tetapi tidak ada ketidak seimbangan dan kelonggaran dari pinggir cakera keruh.

Katarak biru adalah pelbagai warna nyala jerebu. Kekeruhan diletakkan di antara nukleus dan kapsul.

Katarak lengkap adalah kekaburan yang menyerap seluruh lensa, yang boleh berkembang dari katarak berlapis. Kadang-kadang di bawah kapsul, plak boleh dilihat.

Katarak separuh dibedah - lensa seolah-olah menjadi kering, menjadi rata. Diagnosis adalah ultrasound. Mengurangkan ketebalan lensa hingga 1.5-2 mm, dan bukannya boleh menjadi filem.

Kalsel falsate adalah kapsul mendung dan sejumlah kecil bahan kanta.

Katarak atipikal dan polimorfik. Kekeruhan berbeza dengan saiz dan bentuk. Sebagai contoh, katarak dengan campak rubella dicirikan oleh awan putih dengan warna mutiara. Dengan murid yang diluaskan terhadap latar belakang ini, rod yang terletak secara eksentrik dapat dilihat, di mana virus boleh hidup untuk masa yang lama (beberapa tahun puluhan). Bahagian periferi lensa lebih telus.

Klasifikasi katarak kongenital

Katarak keturunan, sebab mereka.

1. Kelainan genetik dan keturunan. Selalunya berlaku mengikut jenis yang dominan, tetapi juga boleh menjadi jenis penerima (terutamanya dengan incest yang berkaitan).
2. Kelainan keturunan metabolisme karbohidrat adalah galaktosa dan katarak.
3. Gangguan metabolisme kalsium - katarak tetanik.
4. Lesi kulit keturunan.

Di tengah-tengah katarak keturunan adalah kekalahan alat gen dan kromosom.

Katarak intrauterin:

1. Embriopati, yang berlaku semasa mengandung sehingga lapan minggu;
2. Fetopati yang berlaku selepas lapan kitaran kehamilan.

Klinik mereka adalah sama,

Punca katarak intrauterin:

1. penyakit ibu (campak rubella, sitomegatia, cacar air, herpes, influenza dan toxoplasmosis);
2. ibu mabuk (alkohol, eter, kontraseptif, beberapa abortifacients);
3. penyakit kardiovaskular ibu, yang membawa kepada kebuluran oksigen dan berlakunya katarak;
4. hipovitaminosis A dan E, kekurangan asid folik;
5. Rhesus-konflik;
6. toksikosis kehamilan.

Klasifikasi katarak kongenital:

1. kekalahan satu atau dua pihak;
2. sebahagian atau lengkap;
3. penyetempatan opacities (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Borang klinikal:

1. sebagai penyakit bersamaan mata;
2. pada ketajaman penglihatan (I st.> 0.3, II st 0.05-0.2, III st - 0.05)

Klasifikasi mengikut EI Kovalevsky:

1. dengan asal (keturunan dan intrauterin);
2. dengan penyetempatan utama (polar, nuklear, zonal, meresap, polimorfik, coronal);
3. dengan tahap kehilangan penglihatan (I st.> 0.3; II st.05-0.2; 1P st. -0.05);
4. untuk komplikasi dan perubahan bersamaan:
   • tanpa komplikasi dan perubahan dalam fungsi visual;
   • katarak dengan komplikasi (nystagmus, dan lain-lain);
   • Katarak dengan perubahan bersamaan (microfacies, dll.).

Bentuk katarak kongenital klinikal:

1. katarak dan kapsul yang dibungkus;
2. capsulolenticular (kedua-dua kapsul dan bahan kanta terjejas);
3. lenticular;
4. katarak sutures embrionik;
5. zon atau berlapis.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Rawatan katarak kongenital

Pembuangan katarak kongenital dalam tempoh 17 minggu selepas lahir memberikan perkembangan visi dan laluan visual korteks serebrum. Katarak dikeluarkan dengan mencubanya melalui hirisan kecil. Ramai kanak-kanak boleh menanamkan lensa tiruan. Pembetulan wawasan pasca operasi dengan cermin mata, kanta lekap, atau kedua-duanya, adalah perlu untuk mencapai visi yang baik.

Selepas mengeluarkan katarak satu sisi, kualiti imej dari mata yang dikendalikan membuktikan menjadi lebih buruk daripada mata yang tidak berfungsi (dengan asumsi bahawa mata kedua adalah normal). Oleh kerana keutamaan diberikan lebih baik kepada mata yang melihat, otak menekan imej kualiti yang lebih rendah, dan amblyopia berkembang (lihat lebih awal). Oleh itu, rawatan amblyopia diperlukan untuk perkembangan penglihatan normal di mata yang dikendalikan. Sesetengah kanak-kanak, walaupun ini, tidak mengembangkan ketajaman visual yang baik. Sebaliknya, pada kanak-kanak dengan katarak bilateral, yang kualiti imejnya sama dari kedua-dua mata, visi yang sama di kedua-dua mata lebih kerap berkembang.

Sesetengah katarak adalah sebahagian (lenticone posterior) dan kekeruhan berkembang selama 10 hari pertama kehidupan. Katarak kongenital separa mempunyai prognosis terbaik untuk penglihatan.