Developmental anomalies of the ear - Diagnosis

Penyelidikan instrumental

Menurut kebanyakan pengarang, perkara pertama yang perlu dilakukan oleh pakar otolaryngolog apabila kanak-kanak dengan anomali telinga dilahirkan adalah untuk menilai fungsi pendengaran. Kaedah pendengaran objektif digunakan untuk memeriksa kanak-kanak kecil - menentukan ambang menggunakan kaedah rakaman SEP dan OAE kependaman pendek; menjalankan analisis impedans akustik. Pada pesakit yang berumur lebih dari 4 tahun, ketajaman pendengaran ditentukan oleh kebolehfahaman ucapan yang dituturkan dan dibisikkan, serta oleh audiometri ambang tonal. Walaupun dengan anomali unilateral pada telinga kedua yang kelihatan sihat, ketiadaan kecacatan pendengaran mesti dibuktikan.

Microtia biasanya disertai dengan kehilangan pendengaran konduktif gred III (60-70 dB). Walau bagaimanapun, tahap kehilangan pendengaran konduktif dan sensorineural yang lebih rendah atau lebih besar boleh diperhatikan.

Kanak-kanak yang mempunyai saluran pendengaran asas harus dinilai untuk kolesteatoma. Walaupun visualisasi sukar, otorrhea, polip, atau sakit mungkin merupakan tanda pertama kolesteatoma saluran pendengaran luaran. Dalam semua kes pengesanan kolesteatoma saluran pendengaran luaran, pesakit ditunjukkan untuk rawatan pembedahan.

Pada masa ini, untuk memutuskan isu pembinaan semula pembedahan saluran pendengaran luaran dan prestasi ossiculoplasty, adalah disyorkan untuk bergantung pada data ujian pendengaran dan CT tulang temporal.

Data CT terperinci tulang temporal semasa menilai struktur telinga luar, tengah dan dalam pada kanak-kanak dengan atresia kongenital saluran pendengaran luaran adalah perlu untuk menilai kemungkinan teknikal untuk membentuk saluran pendengaran luaran, prospek untuk meningkatkan pendengaran, dan menilai tahap risiko pembedahan yang akan datang. Beberapa anomali tipikal disenaraikan di bawah.

Anomali kongenital telinga dalam hanya boleh disahkan oleh CT tulang temporal. Yang paling terkenal ialah anomali Mondini, stenosis tingkap labirin, stenosis saluran pendengaran dalaman, anomali saluran separuh bulatan sehingga ketiadaannya.

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

Dalam kes kecacatan telinga kongenital, ujian genetik perubatan dan perundingan dengan pakar bedah maxillofacial ditunjukkan.

Tugas utama kaunseling genetik perubatan untuk sebarang penyakit keturunan adalah untuk mendiagnosis sindrom dan mewujudkan risiko empirikal. Perunding genetik mengumpul sejarah keluarga, menyusun silsilah perubatan keluarga mereka yang dirujuk, menjalankan pemeriksaan proband, adik-beradik, ibu bapa dan saudara-mara lain. Kajian genetik khusus harus termasuk dermatoglyphics, karyotyping, dan penentuan protein kromosom seks.

Pada pesakit dengan sindrom Treacher Collins dan Goldenhar, sebagai tambahan kepada mikrotia dan atresia saluran pendengaran luaran, terdapat gangguan perkembangan rangka muka akibat hipoplasia cabang mandibular dan sendi temporomandibular. Pesakit sedemikian disyorkan untuk berunding dengan pakar bedah maksilofasial dan pakar ortodontik untuk memutuskan keperluan untuk penarikan balik cawangan mandibular. Pembetulan keterbelakangan kongenital rahang bawah dengan ketara meningkatkan penampilan pesakit. Oleh itu, dalam kes pengesanan mikrotia sebagai lagu pujian kelantangan dengan kehadiran patologi keturunan kongenital zon lin, perundingan pakar bedah maxillofacial harus dimasukkan ke dalam kompleks pemulihan pesakit dengan microtia.

Diagnostik pembezaan anomali perkembangan telinga

Diagnostik pembezaan anomali perkembangan kongenital adalah sukar hanya dalam kes kecacatan tempatan ossikel pendengaran. Ia harus dibezakan daripada otitis media eksudatif, pecah selepas trauma rantai ossikel pendengaran, dan tumor telinga tengah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]