Anomali kolon

Anomali kolon (termasuk rektum), menurut pelbagai penulis, berlaku dengan kekerapan 1:1500-1:5000 bayi baru lahir. Bentuk anomali kolon yang paling biasa ialah atresia anorektal, atresia kolon, yang secara klinikal dimanifestasikan sebaik selepas kelahiran dan, sebagai peraturan, tidak serasi dengan kehidupan.

Kadangkala stenosis dubur dan atresia digabungkan dengan fistula yang menghubungkan rektum dengan pundi kencing, uretra, dan pada kanak-kanak perempuan - juga dengan faraj. Kadang-kadang saluran fistulous masuk ke perineum. Dalam sesetengah kes, stenosis dubur boleh diluaskan, dan kanak-kanak tersebut bertahan. Dalam sesetengah kes, dan dengan fistula digabungkan dengan atresia dubur, bayi baru lahir dengan patologi ini boleh diberikan bantuan pembedahan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Megacolon kongenital

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Apa yang menyebabkan megacolon kongenital?

Megacolon kongenital adalah penyakit keturunan, corak pewarisan nampaknya resesif autosomal. Kembar seiras biasanya kedua-duanya menghidapi penyakit ini. Gabungan kerap penyakit Hirschsprung dengan kecacatan perkembangan lain telah diperhatikan: dengan sindrom Down, pundi kencing membesar (megacystis), diverticula pundi kencing, hidrosefalus, dll. Megacolon kongenital berlaku dengan kekerapan 1:5000 bayi baru lahir.

Megacolon kongenital ialah pengembangan ketara sebahagian atau keseluruhan usus besar, biasanya dengan penebalan membran otot dindingnya. Megacolon kongenital mungkin disebabkan oleh sebarang halangan untuk pergerakan selanjutnya kandungan usus besar (stenosis, septa membran, dll.), Tetapi lebih kerap ia adalah kecacatan kongenital pemuliharaannya - agacgliosis kongenital. Bentuk ini biasanya dipanggil penyakit Hirschsprung - ketiadaan kongenital ganglia saraf atau bilangannya yang tidak mencukupi untuk fungsi normal usus besar. Di kawasan usus besar yang kehilangan pemuliharaan normal, peristalsis tidak hadir atau amplitud dan kekuatan gelombang peristaltik berkurangan dengan ketara, keupayaan propulsif usus terjejas. Selalunya, perubahan ini disetempat di kolon sigmoid (megadolichosigma), tetapi keseluruhan usus besar boleh terjejas (megadolichocolon).

Dalam patogenesis megacolon kongenital, aganglionosis bahagian kolon adalah kepentingan utama. Akibatnya, perubahan distrofik dalam lapisan otot usus berlaku, di mana perubahan terbesar dalam plexus saraf otot-usus dan submukosa berlaku. Pada mulanya, hipertrofi pampasan tisu otot bahagian yang lebih proksimal usus berlaku (dengan megacolondolichosigma serantau), kemudian - perubahan dystrophik dalam gentian otot di bahagian ini (disebabkan oleh beban kerja yang berterusan), serta penggantian mereka dengan tisu penghubung, yang membawa kepada pengembangan yang lebih besar dari zon proksimal usus ke aperistaltik.

Gejala megacolon kongenital

Dalam kebanyakan kes, penyakit Hirschsprung dikesan pada hari pertama selepas kelahiran - tiada pelepasan mekonium, distensi abdomen, kadang-kadang muntah. Kira-kira 20% bayi baru lahir mengalami cirit-birit yang berterusan akibat perkembangan kolitis pseudomembranous. Kematian, walaupun semua langkah diambil, adalah sangat tinggi dan mencapai 70-75%. Kanak-kanak yang plexus submucosal dan otot-intestinal kurang terjejas dan berjaya bertahan dalam tempoh awal yang sangat sukar ini, kemudiannya mengalami sembelit, memerlukan enema dan julap hampir setiap hari. Kembung perut dan kembung perut adalah mungkin. Kanak-kanak yang menghidap penyakit ini mempunyai pertumbuhan yang perlahan, mereka kelihatan lebih muda daripada usia mereka. Mereka sering mengalami anemia, hypoproteinemia, hypovitaminosis.

Diagnosis disahkan oleh data pemeriksaan sinar-X (irrigoscopy); dalam institusi gastroenterologi khusus, peristalsis dan tekanan dalam kolon direkodkan, yang juga memudahkan diagnosis. Terutamanya indikatif adalah ujian dengan mecholyl (ubat dari kumpulan cholinomimetic), selepas suntikan yang mana nada dan aktiviti fasa kawasan yang biasanya diinervasi kolon berkurangan, tetapi nada kawasan denervasinya meningkat.

Komplikasi megacolon kongenital

Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, disebabkan oleh pengekalan bahan najis yang berpanjangan proksimal kepada zon aganglionik, secara beransur-ansur dan lebih ketara daripada penyerapan air biasa dan pemadatan kandungan usus, termasuk ileum, halangan usus mungkin berlaku. Dalam beberapa kes yang jarang berlaku, disebabkan oleh tekanan bahan najis yang berpanjangan pada dinding usus, ulser najis yang dipanggil berlaku, dan kadang-kadang penembusan dinding usus dengan perkembangan peritonitis yang seterusnya.

Diagnosis pembezaan penyakit Hirschsprung pada orang dewasa dijalankan dengan halangan organik kolon - stenosis, mampatan, termasuk lekatan selepas operasi yang dilakukan pada masa lalu atas sebab lain, penyempitan atau halangan lumen usus oleh tumor, polip besar, dan lain-lain. Di beberapa kawasan di Amerika Selatan, penyakit yang disebabkan oleh Trypanosomas dalam saraf yang agak biasa (Chausegasoma of the Cruc) saluran penghadaman terjejas. Selepas itu, orang yang mempunyai bentuk akut penyakit ini mengembangkan megacolon, megaesophagus, dilatasi gastrik, atony dan dilatasi pundi hempedu dan pundi kencing; lebih-lebih lagi, perubahan paling kerap dilokalisasikan di esofagus (mewujudkan kesukaran dalam diagnosis pembezaan dengan akalasia kardia ) atau dalam kolon (diagnosis pembezaan dengan megakolon kongenital).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gelung tambahan kolon sigmoid

Gelung tambahan kolon sigmoid dengan sedikit pengembangan dan sembelit hampir berterusan juga mungkin. Dalam sesetengah kes, selama bertahun-tahun, pengekalan najis yang berpanjangan selama beberapa hari boleh menjadi sifat "psikogenik" neurogenik semata-mata; ia juga berlaku dalam Parkinsonisme, penggunaan jangka panjang beberapa ubat yang melemahkan nada dan peristalsis saluran penghadaman, dan lain-lain. Sememangnya, disebabkan pengumpulan najis, kolon, terutamanya di bahagian distal, akan mengembang. Dengan skleroderma sistemik dan beberapa penyakit lain, atrofi lapisan otot dinding usus berlaku, nada kolon berkurangan, dan ia mengembang. Walau bagaimanapun, dengan skleroderma sistemik, terdapat beberapa tanda luaran ciri penyakit ini (akrosianosis, sindrom Raynaud, ulser trofik pada hujung jari tangan dan kaki, gejala "tali dompet" - mengetatkan kulit menjadi lipatan di sekeliling mulut, dll.), yang dalam kebanyakan kes membolehkan diagnosis dibuat.

Di kawasan aganglionosis kolon yang agak kecil, rawatan pembedahan adalah mungkin, dan beberapa pengubahsuaian operasi telah dicadangkan. Dalam kes lain, biasanya lebih ringan, siphon enema dengan jumlah cecair yang besar - sehingga 2 liter - mesti diberikan sepanjang hayat, minyak Vaseline mesti diambil secara lisan untuk memperbaiki laluan kandungan kolon, dan latihan terapeutik yang dipilih khusus untuk penyakit ini mesti dilakukan.

[ 19 ]

Diverticula kongenital kolon

Anomali kolon yang lain termasuk diverticula kongenital, duplikasi kolon dan usus kecil, berkomunikasi atau tidak berkomunikasi dengan lumen usus; yang terakhir menyerupai rongga seperti sista. Diagnosis adalah sukar. Mereka sama ada tanpa gejala untuk masa yang lama atau menampakkan diri sebagai sakit yang disebabkan oleh regangan berlebihan sista oleh kandungan atau halangan usus. Pemeriksaan X-ray kontras kadangkala mendedahkan pertindihan usus yang berkomunikasi dengan saluran utamanya. Mungkin pemeriksaan ultrasound dan tomografi yang dikira memudahkan diagnosis anomali yang jarang berlaku ini. Dalam kebanyakan kes, diagnosis adalah mungkin semasa laparotomi. Rawatan adalah pembedahan.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]