Kelainan kolon

Keabnormalan tebal (termasuk rektum), menurut pelbagai penulis, berlaku pada kekerapan 1: 1500-1: 5000 bayi baru lahir. Bentuk-bentuk anomali yang paling umum adalah usus besar anorektal atresia, atresia usus besar, yang mana secara klinikal ditunjukkan selepas melahirkan dan, sebagai peraturan, tidak sesuai dengan kehidupan.

Kadang-kadang stenosis dubur dan atresia digabungkan dengan fistulas yang menghubungkan rektum dengan pundi kencing, uretra, dan pada perempuan - juga dengan vagina. Kadangkala terusan fistulous masuk ke dalam perineum. Dalam sesetengah kes, stenosis dubur boleh berkembang, dan kanak-kanak ini dapat hidup. Dalam sesetengah kes, dan fistula, digabungkan dengan atresia dubur, bayi yang baru lahir dengan patologi ini boleh memberikan bantuan pembedahan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Megacolon kongenital

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Apa yang menyebabkan megacolon kongenital?

Megacolon kongenital adalah penyakit keturunan, sifat warisan, nampaknya autosomal resesif. Kembar yang sama biasanya mengidap penyakit ini. Adalah difahamkan penyakit Hirschsprung gabungan kerap dengan kecacatan lain :. Penyakit Down, pundi kencing meningkat (megatsistis), diverticula pundi kencing, hydrocephalus dan megacolon kongenital lain berlaku dengan kekerapan 1: 5000 bayi yang baru lahir.

Megacolon kongenital - bahagian perkembangan yang ketara atau keseluruhan kolon, biasanya membran otot penebalan dinding itu. Megacolon kongenital mungkin disebabkan oleh apa-apa halangan kepada kemajuan selanjutnya kandungan kolon (stenosis, jambatan berselaput, dan lain-lain ..), Tetapi lebih kerap ia adalah kecacatan kelahiran innervation - agakgliozom kongenital. Borang ini biasanya dipanggil penyakit Hirschsprung ini (H. Hirschsprung) - ketiadaan kongenital ganglia saraf atau tidak mencukupi untuk berfungsi dengan baik kolon. Di bahagian usus besar, dilucutkan innervation normal, tiada pergerakan atau ketara mengurangkan amplitud gelombang peristalsis dan kuasa yang mengalami usus keupayaan dorongan. Selalunya perubahan ini setempat di dalam kolon sigmoid (megadolihosigma), tetapi juga boleh memberi kesan kepada seluruh kolon (megadolihokolon).

Dalam patogenesis kongenital kepentingan megacolon utama aganglioz bahagian kolon. Hasilnya, terdapat perubahan degeneratif dalam lapisan otot usus, di mana terdapat perubahan besar dan submucosal plexus musculo-usus. Pada mulanya, terdapat hipertropi pampasan tisu otot yang lebih bahagian proksimal usus (apabila megakolondolihosigme serantau) selepas ini - perubahan dystrophic dalam gentian otot dan dalam laman-laman (disebabkan oleh beban kerja tetap) dan penggantian mereka dengan tisu perantara yang membawa kepada perkembangan selanjutnya proksimal aperistalticheskoy usus zon.

Gejala megacolon kongenital

Dalam kebanyakan kes, penyakit Hirschsprung dikesan sudah pada hari pertama selepas lahir - kekurangan peredaran mekonium, kembung, kadang-kadang muntah. Kira-kira 20% bayi yang baru lahir mempunyai cirit-birit yang berterusan disebabkan oleh perkembangan kolitis pseudomembranous. Kematian, walaupun semua langkah yang diambil, sangat tinggi dan mencapai 70-75%. Kanak-kanak yang plexus submucosal dan musculoskeletal kurang terjejas teruk dan yang berjaya bertahan dalam tempoh awal yang sangat sukar, kemudian mengalami sembelit, yang memerlukan enema dan julap hampir setiap hari. Kemungkinan kembung, perut kembung. Pada kanak-kanak yang menderita penyakit ini, pertumbuhan perlahan, mereka kelihatan lebih muda daripada usia mereka. Selalunya mereka mempunyai anemia, hipoproteinemia, hipovitaminosis.

Diagnosis disahkan oleh data pemeriksaan sinar-X (irrigoscopy), dalam institusi gastroenterologi khusus, peristalsis dan tekanan dalam kolon direkodkan, yang juga memudahkan diagnosis. Terutamanya sampel ilustrasi dengan meholilom (kumpulan dadah cholinomimetics) selepas itu dikurangkan Tonus dan aktiviti fasa suntikan biasanya innervated kawasan kolon, tetapi ia meningkatkan bahagian nada denervated itu.

Komplikasi megacolon kongenital

Pada kanak-kanak yang lebih tua dan remaja disebabkan oleh najis kelewatan panjang aganglionarnoy zon proksimal beransur-ansur dan lebih penting daripada penyerapan biasa air dan mengelak kandungan usus, termasuk iliac, boleh menyebabkan halangan usus. Dalam beberapa kes yang jarang berlaku, kerana tekanan yang berpanjangan pada najis usus dinding yang mempunyai apa yang dipanggil ulser tahi, dan kadang-kadang - penembusan dinding usus dan pembangunan seterusnya peritonitis.

Diagnosis pembezaan penyakit Hirschsprung dalam dewasa dijalankan dengan gangguan organik kebolehtelapan usus besar - stenosis, mampatan, termasuk perekatan selepas operasi yang dijalankan pada masa lalu, pada ketika yang lain, penyempitan atau stalemate lumen usus besar tumor, polip besar, dan lain-lain Di sesetengah kawasan .. Amerika Selatan adalah penyakit yang agak meluas yang disebabkan oleh trypanozoma Krutz (penyakit Chagas), di mana plexuses saraf saluran penghadaman terjejas. Kemudian pada pesakit yang pulih daripada bentuk akut penyakit ini, membangunkan megacolon, megaezofag, pembesaran perut, atony dan pengembangan pundi hempedu; dan perubahan sering setempat dalam esofagus (menyukarkan diagnosis pembezaan Akalasia ) atau di dalam usus besar (diagnosis pembezaan dengan megacolon kongenital).

[16], [17], [18],

Gelung tambahan kolon sigmoid

Terdapat juga gelung tambahan kolon sigmoid dengan beberapa pelanjutannya dan sembelit hampir kekal. Dalam beberapa kes, selama bertahun-tahun kelewatan panjang kerusi untuk beberapa hari semata-mata neurogenik "psychogenic" watak mendapati ia dan Parkinson, Pentadbiran kronik ubat-ubatan tertentu yang melemahkan nada dan motilitas saluran penghadaman, dan sebagainya .. Sememangnya, bahawa disebabkan kesesakan kolon tahi, terutamanya dalam distal, akan berkembang. Apabila sklerosis sistemik dan lain-lain penyakit atrofi otot berlaku lapisan dinding usus, nada kolon dikurangkan, ia mengembang. Walau bagaimanapun, scleroderma sistemik terdapat beberapa ciri-ciri luaran gejala penyakit (tubuh badan tersebut, sindrom Raynaud, ulser trofik di hujung jari dan jari kaki, gejala "kantung" - penguncupan kulit ke dalam lipatan di sekeliling mulut, dan lain-lain ...), Membenarkan sebahagian besar untuk menubuhkan diagnosis.

Dengan kawasan aganglionis yang agak kecil di kolon, rawatan pembedahan adalah mungkin, dan beberapa pengubahsuaian operasi dicadangkan. Dalam kes-kes lain yang biasanya lebih ringan sepanjang hidup perlu lakukan sifon enema dengan jumlah yang besar cecair - sehingga 2 liter, dengan mengambil minyak kuat untuk meningkatkan peredaran kandungan kolon, melibatkan diri dipilih khas untuk fisioterapi penyakit ini.

[19]

Divertikulum kongenital kolon

Antara keabnormalan usus besar adalah diverticula yang lahir, menggandakan usus besar dan kecil, berkomunikasi atau tidak berkomunikasi dengan lumen usus; yang sama menyerupai rongga seperti syaitan. Diagnosisnya sukar. Mereka meneruskan untuk masa yang lama tanpa gejala, atau ditunjukkan dengan kesakitan yang disebabkan oleh peningkatan jumlah kandungan kista atau halangan usus. Pemeriksaan X-ray kontras kadang-kadang mendedahkan usus dua kali ganda, berkomunikasi dengan saluran utamanya. Mungkin ultrasound dan tomografi dikira memudahkan diagnosis anomali yang jarang berlaku ini. Dalam kebanyakan kes, diagnosis mungkin dilakukan semasa laparotomy. Rawatan adalah pembedahan.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]