Akalasia kardia: bagaimana ia menjelma dan bagaimana ia dirawat

Achalasia cardia adalah gangguan motilitas esofagus utama yang dicirikan oleh kehilangan gelombang normal pendorong makanan dan kelonggaran yang tidak mencukupi pada sfinkter esofagus bawah semasa menelan. Akibatnya, makanan dikekalkan, menyebabkan distensi dinding, regurgitasi, dan keradangan, mewujudkan kitaran ganas gejala dan komplikasi. Walaupun jarang berlaku, keadaan ini semakin didiagnosis berkat penggunaan meluas manometry resolusi tinggi dan protokol sinar-X barium piawai. [1]

Secara klinikal, achalasia menjelma terutamanya sebagai kesukaran menelan kedua-dua makanan pepejal dan cecair, yang membezakannya daripada striktur mekanikal, di mana laluan pepejal terjejas terlebih dahulu. Regurgitasi pada waktu malam, batuk dan "melimpah" kandungan di dalam mulut, sakit dada, dan penurunan berat badan adalah perkara biasa. Gejala boleh disalahtafsirkan selama bertahun-tahun sebagai penyakit refluks gastroesophageal, menangguhkan diagnosis dan rawatan yang betul. [2]

Asas patologi akalasia adalah degenerasi sel-sel saraf dalam plexus intermuskular dinding esofagus, yang membawa kepada kehilangan peristalsis yang konsisten dan kelonggaran terjejas sfingter esofagus bawah. Pencetus untuk proses ini tidak difahami sepenuhnya; mekanisme autoimun, faktor berjangkit, dan kecenderungan genetik dibincangkan. Ujian fungsional mendedahkan peningkatan dalam rehat dan tekanan sisa sphincter, serta kontraksi badan esofagus yang tidak hadir atau tidak normal. [3]

Rawatan moden bertujuan bukan untuk "menyembuhkan" punca asas, tetapi untuk mengurangkan rintangan secara mekanikal atau berfungsi di persimpangan esophagogastric dan menambah baik pemindahan. Ini melibatkan teknik endoskopik dan pembedahan (pelebaran pneumatik, miotomi Heller laparoskopi dengan fundoplikasi separa, dan myotomy endoskopik oral), serta pilihan ubat dan suntikan dalam situasi klinikal tertentu. Pilihan kaedah bergantung pada subjenis akalasia, umur, komorbiditi, dan pengalaman pusat. [4]

Kod mengikut ICD-10 dan ICD-11

Dalam Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, Semakan Kesepuluh, achalasia cardia dikodkan di bawah kod K22.0 "Achalasia cardia." Kod ini termasuk istilah "kardiospasme" dan "akalasia, tidak ditentukan." Beberapa penyesuaian nasional menyatakan pengecualian bentuk kongenital (contohnya, "kardiospasme kongenital" dikodkan di bawah kategori yang berbeza). [5]

Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, Semakan Kesebelas, menggunakan kategori DA21.0 "Achalasia," yang menyerlahkan dua ciri utama: kehilangan peristalsis esofagus distal dan kelonggaran yang tidak mencukupi pada sfinkter esofagus bawah. Kemasukan, seperti "kejang kardio," disenaraikan secara berasingan. Untuk anomali kongenital, kod lain digunakan dalam bahagian patologi kongenital esofagus. [6]

Jadual 1. Kod ICD untuk akalasia

Pengelas	Kod asas	Nota berkaitan	Komen
ICD-10	K22.0 "Achalasia of the cardia"	Dikecualikan: kekejangan kardio kongenital	Digunakan untuk achalasia yang diperolehi
ICD-11	DA21.0 "Achalasia"	Termasuk "kardiospasme"	Untuk anomali kongenital, kod dari bahagian lain digunakan.
ICD-10 (berkaitan)	S39.5 (gangguan kongenital)	Untuk bentuk kongenital	Penjelasan dalam versi kebangsaan
ICD-11 (berkaitan)	LB12.Y (anomali kongenital lain pada esofagus)	Termasuk "akalasia kongenital"	Untuk varian kongenital yang jarang berlaku
[7]

Epidemiologi

Achalasia adalah gangguan yang jarang berlaku. Menurut semakan sistematik dan meta-analisis dari 1925 hingga 2021, menggabungkan data daripada 26 kajian dari 14 negara, purata kejadian global adalah kira-kira 0.78 kes bagi setiap 100,000 orang setahun, dan kelaziman adalah kira-kira 10.82 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Anggaran ini berbeza mengikut wilayah, umur dan sumber data. [8]

Kajian nasional individu menunjukkan variasi, dengan beberapa kohort moden melaporkan kadar kejadian 0.68 hingga 1.99 kes bagi setiap 100,000 setahun dan kadar kelaziman 6.46 hingga 27.10 kes bagi setiap 100,000. Ini mencerminkan kedua-dua perbezaan tulen dan kesan diagnostik yang dipertingkatkan disebabkan manometri resolusi tinggi. Tiada perkaitan penting dengan jantina atau etnik ditemui. [9]

Dalam pangkalan data perubatan berasaskan populasi, kelaziman dalam kumpulan yang lebih tua mungkin lebih tinggi disebabkan oleh pengumpulan kes dan sifat jangka panjang penyakit itu. Walau bagaimanapun, sesetengah pesakit masih kurang didiagnosis kerana gejala yang serupa dengan penyakit refluks gastroesophageal dan dispepsia berfungsi. Ini disokong oleh kajian di mana kelewatan mendapatkan rawatan perubatan dan tempoh simptom sebelum diagnosis diukur dalam tahun. [10]

Secara keseluruhannya, peningkatan sederhana dalam kes berdaftar boleh diperhatikan sejak beberapa dekad yang lalu, yang mungkin disebabkan oleh ketersediaan kaedah instrumental yang lebih baik, protokol piawai dan kesedaran dalam kalangan doktor penjagaan primer. Dalam amalan, ini bermakna kepentingan rujukan awal pesakit untuk ujian sasaran apabila gabungan aduan ciri berlaku. [11]

Sebab-sebab

Penyebab asas akalasia ialah degenerasi dan kehilangan neuron dalam plexus intermuskular dinding esofagus. Ini membawa kepada penyelarasan kontraksi terjejas dan kelonggaran yang tidak mencukupi pada sfinkter esofagus bawah. Mekanisme autoimun dan berjangkit disyaki, tetapi tiada faktor yang meyakinkan dan universal belum dikenal pasti. Penyakit ini dianggap idiopatik, bermakna punca segeranya tidak jelas. [12]

Konsep klinikal yang penting ialah "pseudoachalasia": keadaan di mana gejala dan juga beberapa tanda instrumental menyerupai akalasia, tetapi disebabkan oleh proses organik sekunder, terutamanya tumor infiltratif kardia atau simpang esophagogastric. Kadangkala, tumor ekstraesophageal dan penyakit infiltratif yang memampatkan simpang esophagogastric adalah punca. [13]

Terdapat bukti peranan untuk kecenderungan genetik dan persatuan dengan proses autoimun tertentu, tetapi belum ada peramal praktikal yang disahkan. Bagi doktor, adalah penting untuk menolak sifat sekunder simptom, terutamanya dalam kes lewat, penurunan berat badan yang ketara, dan disfagia yang semakin teruk. [14]

Pada peringkat organ sasaran, pengekalan bolus makanan yang berpanjangan membawa kepada regangan dan pembentukan semula dinding esofagus. Dari masa ke masa, megaesophagus, perubahan keradangan dalam mukosa, dan ulser boleh berkembang, meningkatkan risiko komplikasi dan menjejaskan kualiti hidup. Ini menekankan kepentingan penyahmampatan tepat pada masanya dan pemulihan laluan. [15]

Faktor risiko

Jadual 2. Faktor-faktor yang menunjukkan akalasia dan pseudoachalasia

Kumpulan ciri	Faktor khusus	Kepentingan klinikal
Mengikut perjalanan gejala	Kesukaran menelan makanan pepejal dan cecair dari permulaan; regurgitasi malam; sakit dada	Tipikal achalasia, membezakan dari penyempitan mekanikal
Bendera Merah	Penurunan berat badan yang cepat, umur lebih 60 tahun, sejarah pendek disfagia yang teruk	Pseudoachalasia (tumor kardia) mesti dikecualikan.
Data endoskopi	Sejumlah besar cecair bertakung, "paruh burung" pada x-ray barium	Kecurigaan terhadap achalasia, tetapi pengesahan diperlukan
Penanda instrumental	Kelonggaran sphincter terjejas oleh manometry, jenis mengikut klasifikasi Chicago	Kriteria utama untuk diagnosis
[16]

Patogenesis

Biasanya, gelombang pengecutan mendorong bolus makanan ke bawah, dan sfinkter esofagus bawah mengendur sepenuhnya selama sepersekian saat. Dalam akalasia, plexus saraf kehilangan sel, dan pembebasan mediator relaksasi terganggu, yang membawa kepada gabungan peristalsis yang tidak hadir dan kelonggaran sfinkter yang tidak lengkap. Peningkatan rintangan dalam zon peralihan meningkatkan pengekalan makanan dan meningkatkan tekanan intraesophageal. [17]

Genangan yang berpanjangan membawa kepada keradangan mukosa, microtrauma, dan perubahan sekunder-pelebaran lumen, penebalan dinding, dan penurunan keanjalan. Ini, seterusnya, menjejaskan pemindahan, mewujudkan "kitaran ganas" dan mewujudkan prasyarat untuk komplikasi, termasuk aspirasi dan ulser esofagus. [18]

Klasifikasi Chicago, berdasarkan manometri resolusi tinggi, membezakan tiga subtipe akalasia, berbeza dalam sifat tekanan dan kontraksi dalam badan esofagus. Subtipe ini mempunyai kepentingan prognostik dan mempengaruhi pilihan taktik: satu subjenis bertindak balas lebih baik kepada pelebaran pneumatik, satu lagi kepada myotomy, dan subtipe spastik kepada myotomy endoskopik oral. [19]

Tambahan pula, dalam sesetengah pesakit, pemeriksaan berfungsi menggunakan probe impedans-planimetrik intraluminal (teknik "probe luminal berfungsi") membolehkan penilaian kuantitatif kebolehlanjutan zon peralihan dan penilaian objektif kesan rawatan. Kajian ini dianggap menyokong dalam kes data samar-samar daripada ujian lain dan untuk pemantauan intraoperatif. [20]

Simptom

Gejala yang paling biasa ialah kesukaran menelan pepejal dan cecair, yang mungkin bertambah teruk pada waktu petang dan ketika berbaring. Ramai pesakit melaporkan keperluan untuk minum air dengan makanan dan "menjentik" badan untuk "menolak" makanan ke bawah. Gejala berbeza dalam keterukan dan selalunya bertambah teruk dalam gelombang. [21]

Regurgitasi makanan yang tidak dicerna, terutamanya pada waktu malam, dan batuk adalah perkara biasa. Ini bukan sahaja sukar untuk diterima tetapi juga berbahaya kerana aspirasi kandungan ke dalam saluran pernafasan. Permulaan batuk malam, tercekik, dan episod "tercekik" adalah isyarat penting untuk diagnosis dan rawatan segera. [22]

Sakit dada dengan intensiti yang berbeza-beza adalah perkara biasa dan boleh meniru patologi jantung. Ia dikaitkan dengan distensi dan kontraksi spastik dinding esofagus. Dalam jangka panjang, penurunan berat badan berkembang disebabkan oleh pengelakan makanan dan pemakanan yang buruk. [23]

Sesetengah pesakit menjalani rawatan jangka panjang untuk penyakit refluks gastroesophageal akibat pedih ulu hati dan sendawa. Walau bagaimanapun, dalam achalasia, pedih ulu hati lebih kerap disebabkan oleh penapaian bertakung kandungan dan aliran retrograde ke dalam orofarinks, dan bukannya oleh refluks asid klasik dari perut. Nuansa klinikal ini membantu untuk mengesyaki sifat sebenar penyakit ini. [24]

Klasifikasi, bentuk dan peringkat

Jadual 3. Klasifikasi Chicago bagi achalasia (versi 4.0)

Subjenis	Ciri-ciri manometrik utama	Nota klinikal
Subjenis I	Tiada peristalsis, tiada tekanan pan	Achalasia "Klasik"; rawatan standard sangat berkesan
Subjenis II	Pan-tekanan badan esofagus semasa percubaan menelan	Bertindak balas dengan baik kepada pelebaran pneumatik dan miotomi
Subjenis III	Penguncupan pramatang dan spastik bahagian distal	Miotomi endoskopik peroral menunjukkan hasil yang terbaik.
[25]

Sebagai tambahan kepada subtipe, istilah "gangguan pengosongan esofagus" digunakan, dan tahap pelebaran dinilai menggunakan data sinar-X barium. Pementasan dilakukan berdasarkan lebar lumen dan ubah bentuk, yang membantu meramalkan tindak balas rawatan. Parameter ini juga digunakan untuk menilai secara objektif hasil intervensi dari semasa ke semasa. [26]

Sebilangan kecil pesakit mengalami "halangan saluran keluar simpang esophagogastric" dengan peristalsis separa yang terpelihara. Keadaan ini memerlukan pengecualian berhati-hati terhadap punca sekunder dan selalunya dinilai menggunakan probe luminal berfungsi untuk mengukur keterjangkauan. Ia boleh sama ada masalah bebas atau fasa awal akalasia. [27]

Pseudoachalasia dianggap secara berasingan sebagai "bentuk meniru" akalasia, selalunya berasal dari tumor. Ia dicirikan oleh perkembangan pesat simptom, penurunan berat badan yang ketara, dan usia yang lebih tua bermula, yang sepatutnya membawa kepada pemeriksaan diagnostik yang lebih meluas. [28]

Komplikasi dan akibat

Tanpa rawatan, sebahagian besar pesakit mengalami pelebaran esofagus dengan pemindahan yang lemah, yang memburukkan gejala dan meningkatkan risiko keradangan kronik. Pengekalan makanan yang berpanjangan mencetuskan regurgitasi malam, aspirasi, dan masalah paru-paru kronik. Ini membawa kepada penurunan kualiti tidur, peningkatan keletihan, dan penurunan kualiti hidup. [29]

Disebabkan oleh keradangan dan trauma yang berterusan, lesi dan ulser mukosa dangkal, serta pendarahan akibat hakisan vaskular, adalah mungkin. Kes yang teruk disertai dengan penurunan berat badan yang ketara dan kekurangan mikronutrien, yang memerlukan pembetulan pemakanan. Penilaian pemakanan dan berat badan yang kerap adalah penting dalam kes jangka panjang. [30]

Terdapat peningkatan, tetapi masih rendah, risiko mengembangkan karsinoma sel skuamosa esofagus pada pesakit dengan akalasia dekompensasi yang telah lama wujud. Garis panduan semasa tidak memerlukan pemeriksaan endoskopi rutin untuk semua orang; keputusan dibuat secara individu, dengan mengambil kira faktor risiko dan tempoh penyakit. [31]

Komplikasi khusus mungkin berlaku selepas prosedur ini: esofagitis akibat refluks lebih biasa selepas myotomy endoskopik oral; perforasi (jarang tetapi berpotensi serius) selepas pelebaran pneumatik; disfungsi akibat panjang pembedahan yang tidak mencukupi dan keperluan untuk prosedur ulangan selepas miotomi Heller. Kesedaran pesakit tentang risiko secara langsung memberi kesan kepada kepuasan rawatan. [32]

Bila jumpa doktor

Dapatkan rawatan perubatan segera jika anda mengalami tanda-tanda aspirasi (tercekik pada waktu malam, episod tercekik berulang), sakit dada yang teruk secara tiba-tiba, demam, tanda-tanda pendarahan, atau dehidrasi teruk kerana ketidakupayaan untuk menelan air walaupun. Ini adalah keadaan yang memerlukan penilaian segera dan mungkin dimasukkan ke hospital. [33]

Lawatan susulan disyorkan pada hari-hari akan datang jika disfagia progresif, regurgitasi pada waktu malam, atau penurunan berat badan berlaku, terutamanya jika gejala semakin teruk. Keadaan ini memerlukan mengecualikan pseudoachalasia berkaitan tumor melalui pemeriksaan yang lebih komprehensif. [34]

Pesakit yang mempunyai simptom "seperti refluks" yang berlarutan yang tidak bertindak balas terhadap penindasan asid harus dibincangkan secara rutin untuk ujian yang disasarkan: menelan barium bermasa dan manometri resolusi tinggi. Ini mempercepatkan diagnosis yang tepat, mengurangkan tahun ketidakpastian. [35]

Selepas sebarang campur tangan untuk akalasia, anda harus menghubungi pakar jika disfagia kembali, pedih ulu hati bertambah teruk, anda mengalami batuk malam, penurunan berat badan, atau sakit - ini mungkin menunjukkan kesan prosedur yang tidak mencukupi, perkembangan esofagitis refluks, atau pembentukan komplikasi. [36]

Diagnostik

1. Endoskopi saluran gastrousus atas. Langkah pertama adalah untuk memeriksa mukosa, mengeluarkan kandungan bertakung, dan, yang paling penting, menolak halangan mekanikal dan pseudoachalasia, termasuk tumor ghaib dalam kardia. Ultrasound endoskopik dan tomografi yang dikira juga digunakan seperti yang ditunjukkan. [37]
2. Burung walet barium bermasa. Teknik "bermasa" ini membolehkan penilaian kuantitatif pengosongan esofagus dalam beberapa minit, merekodkan ketinggian dan lebar lajur barium pada imej yang diambil pada 1, 2, dan 5 minit. Ujian ini mudah, boleh dihasilkan semula, dan berguna untuk kedua-dua penilaian awal dan memantau kesan rawatan. [38]
3. Manometri esofagus resolusi tinggi. Piawaian emas untuk mengesahkan diagnosis: ia mendokumenkan kelonggaran yang tidak mencukupi pada sfinkter esofagus bawah dan peristalsis yang tidak hadir atau tidak normal, yang membolehkan pengelasan subtipe akalasia mengikut klasifikasi Chicago versi 4.0 dan pemilihan taktik rawatan. [39]
4. Planimetri impedans berfungsi (probe luminal berfungsi). Kaedah sokongan dan intraoperatif untuk menilai secara kuantitatif kebolehlanjutan zon peralihan; membantu dalam kes kontroversi, apabila menilai hasil miotomi, dan apabila memilih tahap intervensi. [40]

Jadual 4. Algoritma mini untuk diagnostik akalasia

Langkah	Kaedah	Sasaran
1	Endoskopi	Tolak halangan mekanikal dan tumor
2	Kajian barium bermasa	Untuk mengukur pengosongan dan ubah bentuk
3	Manometri resolusi tinggi	Sahkan achalasia dan tentukan subjenis
4	Kuar luminal berfungsi	Menilai kebolehlanjutan dan kesan rawatan
[41]

Diagnosis pembezaan

Tugas doktor adalah untuk membezakan akalasia sebenar daripada keadaan yang menirunya. Corak disfagia "dua peringkat" klasik—pepejal pertama, kemudian cecair—adalah lebih ciri-ciri regangan mekanikal, manakala dalam akalasia, kesukaran selalunya sama dari awal. Tanda klinikal ini membimbing, tetapi tidak menggantikan pengesahan instrumental. [42]

Pseudoachalasia paling kerap disebabkan oleh adenokarsinoma yang menyusup pada kardia atau kanser esofagus, dan kurang biasa oleh penyakit metastatik. Kecurigaan meningkat apabila usia lanjut, permulaan simptom yang cepat, dan penurunan berat badan yang ketara. Endoskopi dengan biopsi yang disasarkan dan, jika perlu, ultrasound endoskopik dan tomografi berkomputer adalah kritikal. [43]

Gangguan motor esofagus yang lain—kekejangan meresap, "esofagus pemecah kacang" hiperkontraksi dan kekurangan kontraksi—juga menyebabkan disfagia dan sakit dada. Mereka dibezakan oleh penemuan manometrik mengikut klasifikasi Chicago, kerana pendekatan rawatan berbeza-beza, dan campur tangan yang berkesan untuk akalasia mungkin tidak diperlukan untuk gangguan lain. [44]

Akhirnya, penyakit refluks gastroesophageal biasa boleh menghasilkan simptom yang sama, tetapi peristalsis dipelihara, dan refluks asid dan keradangan memainkan peranan utama. Jika ragu-ragu, pemeriksaan penuh menggunakan algoritma diagnostik disyorkan untuk mengelakkan merawat perkara yang salah selama bertahun-tahun. [45]

Rawatan

Prinsip dan matlamat umum. Matlamat terapi adalah untuk menghapuskan halangan berfungsi di persimpangan gastroesophageal, memperbaiki pengosongan esofagus, dan mengurangkan gejala. Pilihan kaedah bergantung pada subjenis akalasia, umur, komorbiditi, keutamaan pesakit, dan pengalaman pusat. Pilihan "definitif" yang berkesan termasuk pelebaran pneumatik, miotomi Heller laparoskopi dengan fundoplikasi separa, dan miotomi endoskopik oral. [46]

Pelebaran pneumatik. Ini melibatkan regangan terkawal zon peralihan menggunakan belon berdiameter besar khas. Kaedah ini berkesan untuk subtipe I dan II dan boleh dilakukan secara berperingkat dengan diameter belon yang semakin meningkat. Risiko utama adalah perforasi (jarang berlaku) dan berulangnya gejala dari masa ke masa, memerlukan prosedur ulangan. Kelebihannya termasuk ketiadaan hirisan dan tempoh pemulihan yang singkat. [47]

Miotomi Heller laparoskopi dengan fundoplikasi separa. Pakar bedah membedah gentian otot sfinkter esofagus bawah melalui pendekatan laparoskopi dan menambah prosedur dengan fundoplication separa untuk mengurangkan risiko refluks. Keberkesanan adalah tinggi dalam subtipe I dan II; dalam subtipe III, panjang pembedahan mestilah lebih panjang, tetapi dalam keadaan ini, myotomy endoskopik oral sering diutamakan. [48]

Miotomi endoskopik peroral. Teknik endoskopik ini melibatkan penciptaan terowong submucosal dan pembedahan lapisan demi lapisan otot zon peralihan. Ia amat berkesan dalam subjenis spastik III kerana keupayaan untuk melakukan pembedahan yang panjang. Peningkatan risiko refluks pasca operasi berbanding kaedah lain harus diperhatikan, memerlukan pemerhatian susulan dan, kadangkala, terapi sokongan. [49]

Perbandingan kaedah mengikut subjenis. Untuk subtipe I dan II, dilatasi pneumatik, miotomi laparoskopi, dan miotomi endoskopik oral telah ditunjukkan sebagai setanding dalam keberkesanan; pilihan adalah berdasarkan keputusan bersama oleh pesakit dan pasukan. Untuk subjenis III, myotomy endoskopik oral menunjukkan kawalan gejala yang unggul. Intervensi berulang adalah mungkin sekiranya berlaku berulang, termasuk beralih kepada kaedah lain. [50]

Suntikan toksin botulinum dianggap sebagai penyelesaian sementara pada pesakit yang dikontraindikasikan untuk prosedur yang lebih radikal disebabkan oleh usia atau keadaan asas yang teruk. Kesannya adalah jangka pendek dan memerlukan pengulangan, jadi kaedah itu tidak dianggap sebagai rawatan "definitif". [51]

Terapi ubat. Ubat-ubatan yang mengurangkan nada otot licin dalam zon peralihan (nitrat bertindak pendek, penyekat saluran kalsium) boleh mengurangkan gejala buat sementara waktu, tetapi selalunya dihadkan oleh kesan sampingan dan kesan yang tidak stabil. Mereka digunakan sebagai "jambatan" untuk pembedahan atau pada pesakit yang tidak sesuai untuk prosedur. Ubat penindas asid menangani esofagitis refluks selepas pembedahan tetapi tidak merawat mekanisme asas akalasia. [52]

Peranan probe luminal berfungsi. Semasa campur tangan (pembedahan dan endoskopik), teknik ini membolehkan pengukuran masa nyata kebolehlanjutan zon peralihan dan penilaian kecukupan pembedahan. Ini membantu memperibadikan tahap miotomi dan berpotensi meningkatkan hasil gejala, seperti yang disokong oleh data pemerhatian dan meta-analisis. [53]

Pengurusan pasca operasi dan pencegahan refluks. Esofagitis refluks mungkin berlaku selepas myotomy endoskopik oral dan myotomy laparoskopi; pendekatan itu termasuk pengubahsuaian gaya hidup dan, jika perlu, penindasan asid jangka panjang. Kajian barium bermasa dan endoskopi susulan, apabila ditunjukkan, digunakan untuk menilai hasilnya dan menolak komplikasi. [54]

Pengurusan kegagalan rawatan. Jika gejala berterusan selepas satu teknik, ulangi pelebaran pneumatik, "redomyotomy" menggunakan kaedah yang berbeza, atau pendekatan gabungan boleh dipertimbangkan. Cadangan semasa mengesyorkan penggunaan silang teknik berdasarkan subjenis dan anatomi. Perbincangan dalam pasukan pelbagai disiplin meningkatkan kemungkinan kesan yang berkekalan. [55]

Jadual 5. Perbandingan kaedah rawatan utama

Kaedah	Calon terbaik	Kekuatan	Risiko/keburukan utama
Dilatasi pneumatik	Subjenis I-II, ketiadaan kekejangan yang ketara	Pencerobohan minimum, pemulihan cepat	Perforasi yang jarang berlaku, kambuh mungkin, kadangkala pengulangan diperlukan
Miotomi Heller dengan fundoplikasi separa	Subjenis I-II, keutamaan untuk "sekali dan untuk semua"	Kawalan jangka panjang dan pencegahan refluks dengan fundoplication	Trauma pembedahan, anestesia am
Miotomi endoskopik peroral	Subjenis III, kekejangan lanjutan	Miotomi panjang, sangat berkesan dalam spastik	Risiko refluks pasca operasi yang lebih tinggi
[56]

Pencegahan

Tiada pencegahan khusus untuk akalasia, kerana punca langsung penyakit itu belum ditubuhkan. Walau bagaimanapun, risiko komplikasi dan kemerosotan kualiti hidup boleh dikurangkan melalui diagnosis awal dan pemilihan kaedah penyahmampatan yang berkesan. Semakin pendek tempoh regurgitasi kongestif dan episod nokturnal, semakin rendah kemungkinan perubahan aspirasi dan keradangan. [57]

Diet dengan mengunyah yang menyeluruh, minum sedikit air semasa makan, dan mengelakkan makan malam lewat yang besar adalah disyorkan. Tidur dengan kepala katil ditinggikan mengurangkan regurgitasi malam. Langkah-langkah ini tidak menggantikan rawatan, tetapi ia membantu dengan jangkaan prosedur dan meningkatkan keselesaan selepas itu. [58]

Selepas campur tangan, pencegahan esofagitis refluks adalah penting: kerap makan, kawalan berat badan, sekatan alkohol, dan perbincangan terapi penindasan asid jangka panjang untuk gejala pedih ulu hati. Lawatan susulan dan pemeriksaan instrumental, seperti yang ditunjukkan, membolehkan pelarasan rawatan tepat pada masanya. [59]

Akhirnya, jika simptom refluks secara tidak dijangka digabungkan dengan kesukaran mengeluarkan air, regurgitasi pada waktu malam dan batuk, adalah lebih baik untuk tidak menangguhkan penilaian algoritma untuk mengelakkan kelewatan dalam diagnosis yang mungkin bertahan selama bertahun-tahun. [60]

Ramalan

Dengan campur tangan yang sesuai, kawalan gejala jangka panjang dicapai pada kebanyakan pesakit. Keputusan terbaik dicapai dengan rawatan awal dan padanan tepat rawatan kepada subjenis akalasia. Prosedur ulang boleh dilakukan jika perlu, membolehkan kualiti hidup yang tinggi. [61]

Myotomy endoskopik peroral dikaitkan dengan risiko esofagitis yang lebih tinggi, memerlukan pemerhatian dan, jika perlu, terapi sokongan. Pelebaran pneumatik mungkin kehilangan keberkesanannya secara beransur-ansur, memerlukan pelebaran berulang. Dengan miotomi Heller, disfagia berulang diselesaikan dengan campur tangan "buat semula" atau kaedah alternatif. [62]

Risiko menghidap kanser esofagus pada pesakit yang mempunyai sejarah panjang penyakit ini meningkat, tetapi jumlah mutlaknya kekal rendah. Pengawasan endoskopik rutin tidak disyorkan untuk semua pesakit; isu ini diputuskan secara individu. Pematuhan kepada cadangan pemakanan dan pencegahan aspirasi mengurangkan kemungkinan kejadian berbahaya. [63]

Jadual 6. Hasil utama dan komplikasi mengikut kaedah

Kaedah rawatan	Hasil positif yang kerap	Komplikasi yang mungkin berlaku	Apa yang perlu dilakukan jika anda menghadapi masalah
Dilatasi pneumatik	Peningkatan pesat menelan	Perforasi (jarang berlaku), disfagia berulang	Pelebaran berulang atau peralihan kepada miotomi
Heller myotomy	Kawalan gejala tahan lama	Disfagia dengan miotomi tidak lengkap, refluks	Pembetulan dengan teknik, terapi refluks, campur tangan semula
Miotomi endoskopik peroral	Sangat berkesan dalam spastik	Esofagitis refluks, ulser	Pencegahan refluks, pemantauan, rawatan komplikasi
[64]

Meja praktikal tambahan

Jadual 7. Simptom → Punca Kemungkinan → Langkah Seterusnya

Keadaan klinikal	Kemungkinan punca	Tindakan yang disyorkan
Disfagia untuk makanan pepejal dan cecair dari permulaan, regurgitasi pada waktu malam	Achalasia	Manometri barium bermasa
Penurunan berat badan yang cepat, sejarah perubatan yang singkat, umur lebih 60 tahun	Pseudoachalasia (biasanya tumor)	Endoskopi dengan biopsi, ultrasound endoskopik, tomografi yang dikira
Sakit dada, episod spastik	Subjenis spastik III	Pertimbangkan myotomy endoskopik oral
Kegigihan gejala selepas campur tangan	Penyahmampatan atau pengulangan yang tidak mencukupi	Penilaian semula menggunakan protokol bermasa, pertimbangan taktik "buat semula".
[65]

Jadual 8. Ujian diagnostik dan peranannya

Kaedah	Apa yang ditunjukkan?	Apabila perlu
Endoskopi	Pengecualian halangan mekanikal dan tumor, tanda-tanda kesesakan	Semua pesakit pada penilaian awal
Kajian barium bermasa	Penilaian kuantitatif pengosongan dan ubah bentuk	Jika achalasia disyaki dan untuk pemantauan
Manometri resolusi tinggi	Pengesahan achalasia, penentuan subjenis	Standard emas sebelum memilih taktik
Kuar luminal berfungsi	Kebolehlanjutan zon peralihan	Dalam kes kontroversi dan intraoperatif
[66]

Jadual 9. Subjenis Achalasia dan taktik pilihan

Subjenis	Pilihan pilihan	Alternatif
saya	Pneumatik dilatasi, Heller myotomy, oral endoskopik myotomy	Pemilihan berdasarkan ketersediaan dan pilihan
II	Pelebaran pneumatik atau miotomi Heller; myotomy endoskopik oral adalah mungkin	Individuisasi berasaskan risiko
III	Miotomi endoskopik peroral	Extended Heller myotomy di pusat eksperimen
[67]

Jadual 10. Sokongan selepas intervensi

Arah	Langkah-langkah khusus	Untuk apa
Pemakanan	Kunyah makanan anda dengan teliti dan dalam bahagian kecil; elakkan makan malam lewat.	Regurgitasi berkurangan
Kedudukan badan	Tidur dengan kepala ditinggikan dan jangan baring serta-merta selepas makan.	Pencegahan aspirasi malam
Ubat-ubatan	Berdasarkan gejala - penindasan asid, langkah anti-refluks	Pencegahan esofagitis
Kawalan	Kajian barium bermasa, endoskopi seperti yang ditunjukkan	Penilaian objektif hasil
[68]

Soalan Lazim

Soalan 1. Adakah mungkin untuk menyembuhkan akalasia dengan ubat?
Ubat-ubatan boleh mengurangkan nada zon peralihan buat sementara waktu dan mengurangkan gejala, tetapi mereka tidak menghapuskan mekanisme penyakit yang mendasari. Kawalan yang boleh dipercayai dicapai dengan pelebaran pneumatik, miotomi Heller dengan fundoplikasi separa, atau miotomi endoskopik oral. Pilihan kaedah adalah individu. [69]

Soalan 2. Kaedah manakah yang paling moden dan "terbaik"?
Untuk subtipe I-II "klasik", dilatasi pneumatik, miotomi laparoskopi, dan miotomi endoskopik oral menunjukkan keberkesanan yang setanding. Untuk subjenis spastik III, myotomy endoskopik oral biasanya lebih baik. Faktor yang paling penting ialah pengalaman pusat tertentu dan keputusan yang dipersetujui bersama dengan pesakit. [70]

Soalan 3. Perlukah kanser esofagus dipantau?
Cadangan semasa tidak mengesyorkan pemeriksaan rutin untuk semua pesakit. Risiko meningkat dengan penyakit jangka panjang dan teruk; keputusan mengenai pemantauan individu dibuat oleh doktor, dengan mengambil kira faktor risiko. [71]

Soalan 4. Bagaimanakah hasil rawatan harus dipantau?
Simptom dan ujian objektif digunakan: kajian barium bermasa, endoskopi, dan manometri, jika perlu. Sesetengah pusat menggunakan probe luminal berfungsi untuk menilai secara kuantitatif pematuhan zon peralihan sebelum dan selepas campur tangan. [72]