Kerosakan mata pada kanak-kanak dan remaja dengan penyakit sistemik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kerosakan mata pada kanak-kanak dan remaja dengan penyakit sistemik dan sindromik berlaku dalam 2-82% kes dan termasuk terutamanya uveitis dan sclerites. Spektrum penyakit sistemik, disertai dengan lesi mata, sangat luas, tetapi kebanyakannya adalah penyakit tajuk rheumatologi. Di samping itu, mengikut klasifikasi penyakit reumatik antarabangsa dan domestik, kumpulan ini termasuk penyakit sistemik dari genetik yang tidak reumatik.

Penyakit sistemik, digabungkan dengan kerosakan mata

• Rheumatoid arthritis remaja.
• Remaja ankylosing spondylitis.
• Rheumatoid arthritis remaja.
• Sindrom Reiter.
• Penyakit Behcet.
• Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidosis.
• Sistemik lupus erythematosus.
• Penyakit Lyme.
• Sindrom Rare (CINCA, Kogan, dan lain-lain).

Kebanyakan penyakit sistemik dengan kerosakan mata termasuk arthritis dan arthropathies, jadi kumpulan ini termasuk arthritis reaktif dengan kerosakan mata, serta beberapa sindrom jarang.

Pengkelasan

Berdasarkan membezakan depan klinikal (pada jenis iridocyclitis itu), periferal (melibatkan bahagian yang rata dan pinggir retina badan ciliary), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitis dan panuveit (melibatkan semua bahagian mata).

Dengan sifat lesi semasa, akut, subakut, kronik dan berulang dibezakan.

Pada tanda etiologi uveitis dalam penyakit sistemik pada kanak-kanak dan remaja diklasifikasikan mengikut jenis penyakit sistemik.

Rheumatoid arthritis remaja

Kekerapan uveitis dalam remaja rheumatoid arthritis bervariasi dari 6 hingga 18%, mencapai 78% untuk mono- dan oligoarthritis. Dalam kebanyakan kes (sehingga 86.6%) uveitis mendahului penyakit sendi.

Uveitis, lebih kerap dua hala (sehingga 80%), keluar secara luaran dengan sedikit tanda, menyebabkan diagnosis lewat. Sebagai peraturan, uveitis mempunyai ciri-ciri anterior, iridoclitic, tetapi terdapat juga kurang ciri periferal dan panoveit.

Proses di mata dengan ketiadaan pemeriksaan pencegahan oleh pakar mata lebih kerap dikesan dalam tahap perkembangan komplikasi (distrofi lectotic, jangkitan pupil, katarak rumit) dengan pengurangan ketara dalam visi.

Cyclitis boleh mengiringi bukan sahaja hipotensi dan pembentukan kornea yang mendakan, tetapi juga eksudasi ke dalam humor vitreous yang bervariasi intensiti, yang membawa kepada perkembangan dalam badan vitreous daripada kelipatan terapung dan separa tetap. Bahagian posterior mata terlibat dalam proses yang sangat jarang, bagaimanapun, tanda-tanda papillitis, fokus kekuningan kecil di tepi tengah fundus, dan racemose maculodystrophy adalah mungkin.

Apabila menganjurkan pemeriksaan pencegahan yang pakar mata harus diingat bahawa faktor-faktor risiko untuk pembangunan uveitis dalam artritis reumatoid juvenil - mono atau oligoarthritis, pesakit wanita, debut awal arthritis, kehadiran faktor antinuklear. Uveitis mungkin berlaku pada masa yang berlainan dari awal penyakit sistemik, jadi keperluan untuk pemeriksaan yang sistematik oleh pakar mata (setiap 6 bulan jika tiada aduan).

Spondylitis seronegatif

Remaja ankylosing spondylitis

Juvenile ankylosing spondylitis adalah penyakit radang kronik yang dicirikan oleh kombinasi uveitis dengan arthritis periferal. Ia jarang diiktiraf dalam debutnya.

Kebanyakan lelaki di bawah umur 15 tahun sakit. Walau bagaimanapun, banyak kes awal permulaan diketahui. Uveitis biasanya berlaku sebagai dua hala akut dan agak jinak (mengikut jenis uveitis anterior, ia dengan cepat dihentikan dengan rawatan tempatan). Iritis akut dengan spondylitis ankylosing remaja boleh mengiringi sakit, fotophobia, kemerahan mata. Mengubah segmen posterior mata jarang berlaku.

Kebanyakan pesakit seropositive mengikut HLA-B27 dan seronegatif untuk RF.

Rheumatoid arthritis remaja

Uveitis dengan arthritis psoriatik secara klinikal sama dengan rheumatoid, hasil mengikut jenis anterior, kronik atau akut. Kursus ini sering menggalakkan, sesuai dengan rawatan standard. Ia harus ditekankan bahawa uveitis, sebagai peraturan, berlaku pada pesakit yang mempunyai kombinasi kulit dan kerosakan sendi dan hampir tidak berlaku dengan psoriasis kulit yang terpencil.

Sindrom Reiter (sindrom urethrookulosinovial)

Sindrom Reiter dengan kerosakan mata pada kanak-kanak agak jarang berlaku. Kanak-kanak pada usia 5-12 tahun boleh menjadi sakit, lebih tipikal perkembangan proses pada remaja dan lelaki muda 19-40 tahun.

Penyakit mata dengan sindrom Reiter, sebagai peraturan, berlaku dalam bentuk kerucut konjungtivitis atau keratitis subepithelial dengan kerosakan pada lapisan anterior stroma. Kemungkinan perkembangan iridocyclitis bukan granulomatous berulang. Uveitis yang kurang kerap boleh menjadi jenis panoveitis yang teruk dengan perkembangan katarak yang rumit, edema makular, fikiran chorioretinal, detasmen retina, penurunan mendadak dalam penglihatan.

Sistemik lupus erythematosus

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit autoimun pelbagai sistem dengan lesi kulit (ruam, termasuk di muka dalam bentuk "rama-rama"); sendi (arthritis tidak erosif); buah pinggang (nefritis); jantung dan paru-paru (membran serous).

Kerosakan mata boleh berlaku sebagai episcleritis atau scleritis. Ciri-ciri yang lebih tinggi adalah perkembangan retinovasculitis yang teruk dari sifat yang meresap dengan hujung urat sentral retina dan saluran lain, edema retina, pendarahan, dan dalam kes-kes yang teruk, hemophthalmia berulang.

Penyakit Behcet

Kerosakan mata dalam penyakit Behcet adalah salah satu manifestasi yang paling parah dan prognostically tidak menguntungkan.

Uveitis dengan penyakit Behcet adalah dua hala dan boleh meneruskan kedua-duanya dalam jenis uveitis anterior dan posterior. Selalunya ia berkembang 2-3 tahun selepas tanda-tanda awal penyakit. Harus diingat bahawa uveitis dalam penyakit Behcet berulang, dengan jangka masa eksaserbasi yang berkisar antara 2-4 minggu hingga beberapa bulan.

Tanda khas uveitis dalam penyakit Behcet adalah hipopsi keterukan yang berbeza-beza pada satu pertiga daripada pesakit. Dengan kecerahan anterior, prognosis untuk penglihatan adalah lebih baik. Apabila panuveite dan penglibatan proses posterior mata dijana komplikasi yang teruk, yang membawa kepada perubahan tidak dapat dipulihkan dalam mata (atrofi saraf optik, kemerosotan, detasmen retina, hemophthalmus berulang). Disifatkan oleh kehadiran retinovasculitis dengan penyumbatan saluran retina.

Sarcoidosis

Sarcoidosis adalah penyakit granulomatous multi-sistem kronik etiologi yang tidak jelas.

Pada kanak-kanak yang berusia lebih dari 8-10 tahun, sarcoidosis berlaku dengan luka ciri pada paru-paru, kulit dan mata, pada usia lebih muda dari 5 tahun, perhatikan triad - uveitis, arthropathy, ruam. Perlu diingat bahawa arthritis dalam sarcoidosis berlaku hanya pada kanak-kanak, pada orang dewasa sendi tidak terlibat dalam proses patologis.

Uveitis, sebagai peraturan, meneruskan secara luaran dengan tanda kecil. Tetapi sukar, mengikut jenis uveitis anterior granulomatous kronik, dengan pembentukan besar "sebaceous" precipitates dan pembentukan nodul pada iris. Apabila terlibat dalam proses segmen posterior, mata pada fundus mendedahkan usus kekuningan kecil 1 / 8-1 / 4 RD (choroidal granulomas), fenomena periphoebitis, edema makular. Ciri-ciri adalah perkembangan pesat komplikasi dengan penglihatan yang kurang.

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (sindrom uveamenegal)

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit sistemik yang melibatkan pendengaran dan visual penganalisis, kulit dan meninges.

Diagnosis adalah berdasarkan pengenalan kompleks gejala: perubahan dalam kulit dan rambut - alopecia, polyosis, vitiligo; simtomatika neurologi ringan (parasthesia, sakit kepala, dan sebagainya). Dalam bentuk uveameningitis teruk pada kanak-kanak, penyakit ini jarang berlaku.

Uveitis sindrom Vogt-Koyanagi-Harada mengalir melalui jenis dua hala yang teruk panuveita granuloma kronik atau berulang untuk membentuk banyak mendakan besar nodul dalam iris dan penebalan kemuncak, neovascularization iris dan sudut ruang anterior, yang membawa kepada peningkatan tekanan intraocular. Fenomena vitriate dinyatakan. Dicirikan oleh papilledema, makula, kadang-kadang exudative detasmen retina di zon tengah. Di pinggiran (biasanya di bahagian bawah) mendedahkan luka kekuningan dengan sempadan tajam. Rapidly develop komplikasi jenis glaukoma sekunder, membran vitreal timbul. Prognosis untuk penglihatan tidak menguntungkan.

Lemo-Borriello

Lyme borreliosis (Lyme borreliosis) disebarkan dengan menggigit kutu ixodid yang dijangkiti dengan Borrelia burgdorferi, meneruskan secara berperingkat:

• I stage - erythema annular migrator, limfadenopati serantau;
• Tahap II - penyebaran hematogen dalam pelbagai organ, termasuk mata dan sendi.

Kekalahan mata dapat bervariasi, mengalir seperti konjungtivitis, episkleritis, uveitis anterior. Ketara, retinovaskular atau panoveitis berlaku. Uveitis bertindak balas dengan baik untuk rawatan, prognosis penglihatan biasanya menggalakkan.

Sindrom CINCA

Untuk sindrom CINCA (kronik bayi neurologic artikular kulit) mempunyai ciri-ciri perubahan kulit berhijrah (urtikaria), arthropathy dengan epiphyseal dan metaepiphyseal perubahan CNS, pekak, serak.

Uveitis berkembang dalam 90% pesakit dengan sindrom CINCA, terutamanya jenis anterior, kurang kerap uveitis posterior, tetapi dengan perkembangan pesat katarak rumit. Ciri-ciri papillitis, atrofi saraf optik, membawa kepada pengurangan ketara dalam visi.

Sindrom Cogan

Sindrom Cogan disertai oleh demam, arthritis, sakit perut, hepatosplenomegali, limfadenopati. Terdapat penurunan pendengaran, pening, deringan dan sakit di telinga, aortitis, kegagalan injap aorta, vaskulitis arteri kecil dan sederhana. Apabila terlibat dalam proses mata, terdapat keratitis interstitial, konjunktivitis, episkleritis / scleritis, dan jarang - berair. Retinovascular.

Penyakit Kawasaki

Tanda-tanda tipikal penyakit Kawasaki adalah demam, vasculitis kulit (ruam polimorf), lidah "lembayung", mengelupas; limfadenopati, kehilangan pendengaran. Kekalahan mata terutamanya sebagai konjunktivitis akut bilateral. Secara ketara, terdapat uveitis, yang berjalan dengan perlahan, asymptomatically sebagai anterior dua hala, lebih kerap pada kanak-kanak lebih tua dari 2 tahun.

Granulomatosis Wegener

Biasa untuk granulomatosis Wegener adalah demam, arthritis, jangkitan saluran pernafasan atas, paru-paru; stomatitis, otitis media, vaskulitis kutaneus; kerosakan buah pinggang. Untuk penglibatan mata, konjungtivitis, episkleritis, dan jarang keratitis dengan pembentukan ulser kornea adalah ciri. Uveitis berlaku mengikut jenis retinovaskular.

Ubat

Terdapat ubat-ubatan tempatan dan sistemik.

Rawatan topikal termasuk glucocorticoids, NSAIDS, dll mydriatics. Keamatan dan tempoh adalah berbeza dan bergantung kepada keterukan penyakit mata. Peranan utama dalam permainan rawatan dadah glukokortikoid tempatan yang digunakan dalam bentuk titisan, salap, ubat-ubatan oftalmik filem, fonon suntikan parabulbar dan elektroforesis. Untuk pengenalan barabulah atau di bawah konjunktiva, adalah mungkin untuk menggunakan ubat yang berpanjangan, yang membolehkan mengurangkan jumlah suntikan.

Sekiranya tiada kesan positif terhadap penggunaan ubat-ubatan tempatan dan dalam kes uveitis yang teruk, rawatan sistemik ditetapkan (bersama-sama dengan rheumatologi).

Yang paling berkesan dalam rawatan uveitis terhadap latar belakang penyakit sistemik adalah glucocorticoids, metrotrescate dan cyclosporin A. Obat-obatan ini sering digunakan dalam pelbagai kombinasi, yang membolehkan untuk mengurangkan dos kerja masing-masing.

Data mengenai keberkesanan dan kegunaan penggunaan TNF-perencat dalam uveitis sangat kontroversi. Infliximab (remikade) adalah agen biologi, antibodi larut kepada TNF-a. Sapukan intravena pada titis 3-5 mg / kg: satu pentadbiran pada selang 2-6 minggu setiap 8 minggu.

Etanercept (enbrel) adalah agen biologi, reseptor larut untuk TNF-a. Sapukan dengan dos 0.4 mg / kg atau 25 mg subkutan 2 kali seminggu.

Baru-baru ini, kedua-dua pakar rheumatologi dan pakar mata memilih untuk tidak menggunakan monoterapi dengan salah satu ubat, tetapi kombinasi mereka pada dos yang lebih rendah.

Ia harus ditekankan bahawa rawatan sistemik yang agak kerap, yang mempunyai kesan positif yang jelas dalam perjalanan penyakit yang mendasari, tidak membenarkan kita menghentikan uveitis. Lebih-lebih lagi, selalunya penyakit mata yang teruk adalah diperhatikan semasa remisi proses sendi (sistemik), apabila rheumatologists secara mendadak mengurangkan intensiti rawatan, hanya meninggalkan dos ubat penyelenggaraan atau mengehadkan penggunaan NSAIDs.

Itulah sebabnya mengapa perlu sentiasa mengingati kemungkinan pemisahan keparahan dan keterukan penyakit okular dan sistemik, apabila penyelesaian taktik rawatan sistemik memberikan kesukaran yang besar.

Rawatan pembedahan

Memandangkan keterukan besar uveitis dalam penyakit sistemik pada kanak-kanak dengan perkembangan pelbagai komplikasi, satu tempat penting dalam rawatan uveitis diduduki oleh campur tangan pembedahan:

• rawatan pembedahan yang melanggar ketelusan media optik (kornea, kanta, badan vitreous); penyingkiran katarak, vitrectomy;
• campur tangan antiglaucomatous pelbagai jenis;
• rawatan detasmen retina sekunder (laser dan instrumental).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]