Kerosakan mata pada kanak-kanak dan remaja dengan penyakit sistemik: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kerosakan mata pada kanak-kanak dan remaja dengan penyakit sistemik dan sindromik berlaku dalam 2-82% kes dan termasuk terutamanya uveitis dan skleritis. Spektrum penyakit sistemik1 yang disertai dengan kerosakan mata adalah sangat luas, tetapi kebanyakannya ini adalah penyakit kategori reumatologi. Di samping itu, mengikut klasifikasi penyakit reumatik antarabangsa dan domestik, kumpulan ini termasuk penyakit sistemik genesis bukan reumatik.

Penyakit sistemik yang berkaitan dengan kerosakan mata

• Artritis reumatoid remaja.
• Juvenil ankylosing spondylitis.
• Artritis psoriatik remaja.
• Sindrom Reiter.
• penyakit Behcet.
• Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidosis.
• Sistemik lupus erythematosus.
• Penyakit Lyme.
• Sindrom jarang (CINCA, Kogan, dll.).

Kebanyakan penyakit sistemik dengan kerosakan mata termasuk arthritis dan arthropathies, jadi kumpulan ini termasuk arthritis reaktif dengan kerosakan mata, serta beberapa sindrom yang jarang berlaku.

Pengelasan

Berdasarkan gambaran klinikal, perbezaan dibuat antara anterior (seperti iridocyclitis), periferal (melibatkan bahagian rata dan pinggir retina badan ciliary), posterior (retinovasculitis, neurochorioretinitis) uveitis dan panuveitis (melibatkan semua bahagian mata).

Bergantung pada sifat kursus, terdapat lesi akut, subakut, kronik dan berulang.

Berdasarkan ciri etiologi, uveitis dalam penyakit sistemik pada kanak-kanak dan remaja dikelaskan mengikut jenis penyakit sistemik.

Artritis reumatoid remaja

Insiden uveitis dalam arthritis rheumatoid juvana berbeza dari 6 hingga 18%, mencapai 78% dalam mono- dan oligoartritis. Dalam kebanyakan kes (sehingga 86.6%), uveitis didahului oleh penyakit sendi.

Uveitis, selalunya dua hala (sehingga 80%), secara luaran tidak menunjukkan gejala, yang membawa kepada diagnosis lewat. Sebagai peraturan, uveitis mempunyai ciri anterior, iridocystitis, tetapi kurang ciri periferal dan panuveitis juga berlaku.

Sekiranya tiada pemeriksaan pencegahan oleh pakar oftalmologi, proses di mata sering dikesan pada peringkat perkembangan komplikasi (distrofi lektoid, penutupan pupillary, katarak rumit) dengan penurunan penglihatan yang ketara.

Siklitis boleh disertai bukan sahaja oleh hipotoni dan pembentukan mendakan kornea, tetapi juga oleh eksudasi ke dalam badan vitreous dengan intensiti yang berbeza-beza, yang membawa kepada perkembangan kelegapan terapung dan separa tetap dalam badan vitreous. Segmen posterior mata sangat jarang terlibat dalam proses ini, tetapi tanda-tanda papillitis, fokus kecil kekuningan pada pinggir tengah fundus, dan degenerasi makula sista adalah mungkin.

Apabila menganjurkan pemeriksaan pencegahan oleh pakar oftalmologi, perlu diingat bahawa faktor risiko untuk perkembangan uveitis dalam arthritis rheumatoid remaja adalah mono- atau oligoartritis, jantina wanita pesakit, permulaan arthritis awal, dan kehadiran faktor antinuklear. Uveitis boleh berlaku pada masa yang berbeza dari permulaan penyakit sistemik, jadi pemeriksaan sistematik oleh pakar oftalmologi adalah perlu (setiap 6 bulan jika tiada aduan).

Spondyloarthritis seronegatif

Juvenil ankylosing spondylitis

Juvenile ankylosing spondylitis adalah penyakit keradangan kronik yang dicirikan oleh gabungan uveitis dan arthritis periferal. Ia jarang dikenali pada permulaannya.

Kebanyakan kanak-kanak lelaki di bawah umur 15 tahun terjejas. Walau bagaimanapun, banyak kes permulaan awal diketahui. Uveitis biasanya berlaku sebagai akut dua hala dan agak jinak (seperti uveitis anterior, cepat lega dengan rawatan tempatan). Iritis akut dalam spondylitis ankylosing juvana mungkin disertai dengan sakit, fotofobia, dan kemerahan mata. Perubahan pada segmen posterior mata jarang berlaku.

Kebanyakan pesakit adalah seropositif untuk HLA-B27 dan seronegatif untuk RF.

Artritis psoriatik remaja

Uveitis dalam arthritis psoriatik secara klinikal serupa dengan arthritis rheumatoid, dan berlaku sebagai anterior, kronik atau akut. Kursus ini selalunya menguntungkan dan bertindak balas dengan baik kepada rawatan standard. Perlu ditekankan bahawa uveitis biasanya berlaku pada pesakit dengan gabungan lesi kulit dan sendi dan hampir tidak pernah dilihat dalam psoriasis kulit terpencil.

Sindrom Reiter (sindrom urethrooculosynovial)

Sindrom Reiter dengan kerosakan mata pada kanak-kanak agak jarang berlaku. Kanak-kanak berumur 5-12 tahun mungkin jatuh sakit, perkembangan prosesnya lebih tipikal pada remaja dan lelaki muda berumur 19-40 tahun.

Penyakit mata dalam sindrom Reiter biasanya berlaku dalam bentuk konjunktivitis atau keratitis subepithelial dengan kerosakan pada lapisan stromal anterior. Iridocyclitis nongranulomatous berulang mungkin berkembang. Lebih kurang kerap, uveitis mungkin mempunyai ciri panuveitis yang teruk dengan perkembangan katarak yang rumit, edema makula, fokus chorioretinal, detasmen retina, dan penurunan tajam dalam penglihatan.

Sistemik lupus erythematosus

Sistemik lupus erythematosus adalah penyakit autoimun multisistem dengan lesi pada kulit (ruam, termasuk di muka dalam bentuk "rama-rama"); sendi (artritis bukan erosi); buah pinggang (nefritis); jantung dan paru-paru (membran serous).

Kerosakan mata mungkin berlaku sebagai episkleritis atau skleritis. Lebih tipikal ialah perkembangan retinovaskulitis meresap teruk dengan oklusi vena retina pusat dan saluran lain, edema retina, pendarahan, dan dalam kes yang teruk, hemophthalmos berulang.

Penyakit Behcet

Kerosakan mata dalam penyakit Behcet adalah salah satu manifestasi yang paling teruk dan tidak menguntungkan secara prognostik.

Uveitis dalam penyakit Behcet adalah dua hala dan boleh berlaku sama ada sebagai uveitis anterior atau posterior. Ia paling kerap berkembang 2-3 tahun selepas tanda-tanda pertama penyakit itu muncul. Perlu diingatkan bahawa uveitis dalam penyakit Behcet adalah berulang, dengan pemburukan yang berlangsung dari 2-4 minggu hingga beberapa bulan.

Satu ciri khas uveitis dalam penyakit Behcet ialah hipopion dengan keparahan yang berbeza-beza dalam satu pertiga pesakit. Dalam uveitis anterior, prognosis untuk penglihatan kebanyakannya menguntungkan. Dalam panuveitis dan penglibatan bahagian belakang mata, komplikasi teruk berkembang, yang membawa kepada perubahan yang tidak dapat dipulihkan pada mata (atrofi saraf optik, distrofi, detasmen retina, hemophthalmos berulang). Kehadiran retinovasculitis dengan oklusi saluran retina adalah ciri.

Sarcoidosis

Sarcoidosis adalah penyakit granulomatous multisistem kronik yang etiologi tidak diketahui.

Pada kanak-kanak berumur lebih dari 8-10 tahun, sarcoidosis berlaku dengan lesi ciri paru-paru, kulit dan mata, pada usia di bawah 5 tahun, triad diperhatikan - uveitis, arthropathy, ruam. Perlu diingatkan bahawa arthritis dalam sarcoidosis hanya berlaku pada kanak-kanak, pada orang dewasa, sendi tidak terlibat dalam proses patologi.

Uveitis, sebagai peraturan, berlaku secara luaran dengan sedikit gejala. Tetapi ia adalah teruk, seperti uveitis anterior granulomatous kronik, dengan pembentukan mendakan "lemak" besar dan nodul pada iris. Apabila segmen posterior mata terlibat dalam proses itu, fokus kecil kekuningan 18-14 RD (granuloma choroidal), periphlebitis, dan edema makula dikesan pada fundus. Perkembangan pesat komplikasi dengan penurunan penglihatan adalah ciri.

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (sindrom uveameningeal)

Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada adalah penyakit sistemik yang melibatkan penganalisis pendengaran dan visual, kulit dan meninges.

Diagnosis adalah berdasarkan pengenalpastian kompleks gejala: perubahan pada kulit dan rambut - alopecia, poliosis, vitiligo; gejala neurologi ringan (paresthesia, sakit kepala, dll.). Dalam bentuk uveameningitis yang teruk pada kanak-kanak, penyakit ini jarang berlaku.

Uveitis dalam sindrom Vogt-Koyanagi-Harada berlaku sebagai panuveitis kronik granulomatous teruk dua hala dengan pembentukan banyak mendakan besar, nodul dalam iris dan penebalannya, neovaskularisasi iris dan sudut ruang anterior, yang membawa kepada peningkatan tekanan intraokular. Fenomena vitritis dinyatakan. Edema kepala saraf optik, makula, kadang-kadang detasmen retina eksudatif di zon tengah adalah ciri. Fokus kekuningan dengan sempadan yang jelas dikesan di pinggir (lebih kerap di bahagian bawah). Komplikasi seperti glaukoma sekunder cepat berkembang, membran vitreous muncul. Prognosis untuk penglihatan adalah tidak menguntungkan.

Lyme-Borreliosis

Lyme borreliosis disebarkan melalui gigitan kutu ixodid yang dijangkiti Borrelia burgdorferi dan berlaku secara berperingkat:

• Peringkat I - eritema anulus migrasi, limfadenopati serantau;
• Peringkat II - penyebaran hematogen ke pelbagai organ, termasuk mata dan sendi.

Kerosakan mata boleh menjadi pelbagai sifat, berlaku sebagai konjunktivitis, episkleritis, uveitis anterior. Retinovasculitis atau panuveitis berlaku lebih kurang kerap. Uveitis bertindak balas dengan baik kepada rawatan, prognosis untuk penglihatan biasanya menguntungkan.

Sindrom CINCA

Sindrom CINCA (kronik infantile neurologic cutaneous articular) dicirikan oleh perubahan kulit berhijrah (urtikaria), artropati dengan perubahan epifisis dan meta-epifisis, lesi CNS, pekak dan suara serak.

Uveitis berkembang dalam 90% pesakit dengan sindrom CINCA, berkembang terutamanya sebagai uveitis anterior, kurang kerap posterior, tetapi dengan perkembangan pesat katarak yang rumit. Papillitis dan atrofi saraf optik adalah ciri, yang membawa kepada penurunan ketara dalam penglihatan.

Sindrom Cogan

Sindrom Cogan disertai oleh demam, arthritis, sakit perut, hepatosplenomegali, limfadenopati. Kehilangan pendengaran, pening, deringan dan sakit di telinga diperhatikan, aortitis, kekurangan injap aorta, vaskulitis arteri kecil dan sederhana berkembang. Jika mata terlibat, keratitis interstisial, konjunktivitis, episkleritis/skleritis, dan lebih jarang, vitriitis, retinovasculitis berlaku.

Penyakit Kawasaki

Tanda-tanda ciri penyakit Kawasaki ialah demam, vaskulitis kulit (ruam polimorfik), lidah "raspberi", mengelupas; limfadenopati, kehilangan pendengaran. Kerosakan mata adalah terutamanya jenis konjunktivitis akut dua hala. Lebih kurang biasa ialah uveitis, yang ringan, asimtomatik, dua hala anterior, lebih kerap pada kanak-kanak berumur lebih dari 2 tahun.

Granulomatosis Wegener

Granulomatosis Wegener dicirikan oleh demam, arthritis, kerosakan pada saluran pernafasan atas, paru-paru; stomatitis, otitis, vaskulitis kulit; kerosakan buah pinggang. Kerosakan mata dicirikan oleh konjunktivitis, episkleritis, kurang kerap - keratitis dengan pembentukan ulser kornea. Uveitis berlaku sebagai retinovasculitis.

Rawatan dadah

Perbezaan dibuat antara rawatan ubat tempatan dan sistemik.

Rawatan tempatan termasuk penggunaan glukokortikoid, NSAID, mydriatics, dsb. Keamatan dan tempohnya berbeza-beza dan bergantung kepada keparahan penyakit mata. Peranan utama dalam rawatan tempatan dimainkan oleh ubat glukokortikoid, yang digunakan dalam bentuk titisan, salap, filem perubatan mata, suntikan parabulbar, phono- dan elektroforesis. Untuk pentadbiran parabulbar atau subconjunctival, ubat yang berpanjangan boleh digunakan, yang mengurangkan bilangan suntikan.

Sekiranya tiada kesan positif daripada terapi ubat tempatan dan dalam uveitis yang teruk, rawatan sistemik ditetapkan (bersamaan dengan pakar reumatologi).

Yang paling berkesan dalam rawatan uveitis terhadap latar belakang penyakit sistemik ialah glucocorticoids, methotrexate dan cyclosporine A. Ubat-ubatan ini sering digunakan dalam pelbagai kombinasi, yang membolehkan untuk mengurangkan dos kerja setiap daripada mereka.

Data tentang keberkesanan dan kesesuaian menggunakan perencat TNF-a dalam uveitis adalah sangat bercanggah. Infliximab (Remicade) ialah agen biologi, antibodi larut kepada TNF-a. Ia digunakan secara intravena dengan titisan pada dos 3-5 mg/kg: satu pentadbiran pada selang 2-6 minggu setiap 8 minggu.

Etanercept (Enbrel) ialah agen biologi, reseptor larut kepada TNF-a. Ia digunakan pada dos 0.4 mg/kg atau 25 mg subkutan 2 kali seminggu.

Baru-baru ini, kedua-dua pakar reumatologi dan pakar oftalmologi telah memberi keutamaan bukan kepada monoterapi dengan salah satu ubat, tetapi kepada gabungan mereka dalam dos yang lebih rendah.

Perlu ditekankan bahawa rawatan sistemik yang ditetapkan agak kerap, sementara mempunyai kesan positif yang jelas pada perjalanan penyakit yang mendasari, tidak membenarkan menghentikan uveitis. Lebih-lebih lagi, penyakit mata yang sangat teruk sering diperhatikan semasa tempoh remisi proses artikular (sistemik), apabila pakar reumatologi secara mendadak mengurangkan intensiti rawatan, hanya meninggalkan dos penyelenggaraan ubat atau mengehadkan diri mereka kepada penggunaan NSAID.

Inilah sebabnya mengapa perlu untuk sentiasa mengingati kemungkinan pemisahan keterukan dan ekspresi penyakit okular dan sistemik, apabila keputusan mengenai taktik rawatan sistemik memberikan kesukaran yang besar.

Rawatan pembedahan

Memandangkan keterukan uveitis yang tinggi dalam penyakit sistemik pada kanak-kanak dengan perkembangan pelbagai komplikasi, campur tangan pembedahan memainkan peranan penting dalam rawatan uveitis:

• rawatan pembedahan pelanggaran ketelusan media optik (kornea, kanta, badan vitreous); penyingkiran katarak, vitrectomy;
• campur tangan antiglaucoma pelbagai jenis;
• rawatan detasmen retina sekunder (laser dan instrumental).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]