Urachus cyst sebagai anomali kongenital

Antara sista - pembentukan patologi dalam bentuk rongga tertutup dengan pelbagai kandungan - penyimpangan dalam struktur embrio seperti sista urachal, yang berlaku semasa perkembangan intrauterin, menonjol. Menurut ICD-10, ini adalah anomali kongenital saluran kencing, kod - Q64.4

Epidemiologi

Patologi yang dikaitkan dengan sisa urachus yang tidak dikurangkan dilaporkan menjejaskan lebih daripada 1% daripada populasi, dengan sista menyumbang sehingga 30% daripada kes (manakala urachus yang dipatenkan sepenuhnya menyumbang hampir 48% daripada kes anomalinya).

Selalunya (dalam 40% kes) sista urachal berlaku pada kanak-kanak dalam dua tahun pertama kehidupan (kira-kira satu kes setiap 5 ribu bayi baru lahir); lebih daripada 30% daripada pembentukan sista ini didiagnosis pada kanak-kanak berumur dua hingga enam tahun dan hampir 24% pada kanak-kanak berumur lebih tujuh tahun. [ 1 ]

Pakar menunjukkan bahawa anomali urachus pada orang dewasa jarang menunjukkan diri mereka dan ditemui secara kebetulan. Pada masa yang sama, berbanding wanita, sista urachus pada lelaki dikesan satu setengah hingga dua kali lebih kerap. [ 2 ]

Punca sista urachus

Seperti saluran omphalomesenterik (intestinal-yolk), saluran kencing janin, urachus, yang mengalirkan pundi kencing dan menyambungkannya ke tali pusat, adalah organ ekstraembrionik (sementara). Apabila embrio manusia berkembang, organ atau struktur tersebut biasanya mengalami kemunduran atau mengalami pemusnahan semula jadi (gabungan). [ 3 ]

Penyebab anomali urachus, termasuk pembentukan sistanya, adalah penutupan tidak lengkap struktur embrio ini, iaitu, ia dikaitkan dengan involusi yang tidak lengkap, yang membawa kepada pelbagai patologi.

Oleh itu, sista urachus yang disetempat di kawasan pusar (di bawah pusar atau di atas pundi kencing) diklasifikasikan sebagai pembentukan sista dysontogenetik. [ 4 ]

Faktor-faktor risiko

Hari ini, faktor risiko umum untuk perkembangan sista kongenital dianggap sebagai ciri embriogenesis yang ditentukan secara genetik, serta gangguan tertentu metabolisme selular dan antara sel mesenkim dalam tempoh perinatal, yang menyebabkan perubahan patologi dalam tisu pelbagai struktur anatomi janin. [ 5 ]

Perkara berikut dianggap sebagai faktor berkemungkinan meningkatkan risiko keabnormalan perkembangan intrauterin: patologi kehamilan, khususnya, kematangan lewat plasenta; kesan teratogenik terhadap alam sekitar; alkohol dan merokok semasa mengandung, dsb.

Patogenesis

Mekanisme pembentukan - patogenesis sista urachus - dijelaskan oleh pelanggaran masa pembentukan dan transformasi anatomi seterusnya struktur ekstraembrionik janin, kadar pembentukan dinding perut dan prolaps pundi kencing.

Oleh itu, urachus adalah sisa allantois, yang terbentuk daripada endoderm dan mesenkim ekstraembrionik kira-kira pada minggu ketiga kehamilan. Pada minggu pertama perkembangan intrauterin, ia dikaitkan dengan embrio, menyediakan proses pertukaran gas dan penyingkiran produk metabolik ke dalam amnion (kantung amniotik).

Pengurangan allantois dengan transformasi seterusnya menjadi saluran tiub yang memanjang dari dinding anterior pundi kencing - urachus - diperhatikan antara minggu kelima dan ketujuh perkembangan embrio. Dalam tiga bulan pertama kehamilan, sejak pundi kencing baru mula terbentuk (dari minggu ketujuh kehamilan), saluran ini terbuka dan berfungsi seperti allantois. [ 6 ]

Walau bagaimanapun, pada permulaan trimester kedua kehamilan, apabila pundi kencing janin mula turun ke rongga pelvis, urachus meregang, dan pada bulan keenam perkembangan intrauterin lumen di dalamnya hilang dengan pembentukan ligamen pusat median antara peritoneum dan fascia melintang dinding abdomen anterior.

Dalam kes di mana bahagian tengah struktur tiub asas (antara pusar dan pundi kencing) tidak sembuh, rongga tertutup yang dipenuhi dengan epitelium peralihan terbentuk dalam lumen yang tinggal - sista urachus, dindingnya terdiri daripada serat otot, dan di dalamnya mungkin terdapat cecair dan epitelium terkelupas. [ 7 ]

Gejala sista urachus

Anomali Urachal, jika tiada proses keradangan berlaku, selalunya tanpa gejala.

Bagi kebanyakan orang, tanda pertama mungkin muncul apabila sista dijangkiti bakteria seperti Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas atau Streptococcus. [ 8 ]

Pada bayi, saiz pembentukan sista di kawasan pusar boleh meningkat berpuluh-puluh kali ganda, dan ini menyebabkan gejala seperti kencing yang lebih kerap, kembung perut, ketidakselesaan di ruang retroperitoneal, yang menunjukkan dirinya dalam kebimbangan dan tangisan kanak-kanak. Dan pada bayi baru lahir dengan anomali seperti itu, tali pusat menjadi basah dan tidak sembuh untuk masa yang lama.

Baca juga – Sista pada kanak-kanak: jenis utama, penyetempatan, punca dan gejala

Dengan saiz yang ketara, sista pada orang dewasa menampakkan dirinya sebagai perasaan distensi yang berterusan dalam rongga perut dan limpahan pundi kencing, masalah dengan fungsi usus timbul. Semasa kehamilan, sista urachal boleh nyata pada wanita yang mengadu sakit yang mengganggu di bawah pusar, yang semakin meningkat dengan pergerakan.

Sista boleh terbuka melalui fistula di kawasan pusar, dan kandungannya juga boleh keluar sebagai pelepasan dari pusar.

Apabila sista meradang, terdapat sakit di perut - di bawah pusar (terutamanya teruk semasa membuang air besar) dan demam; kawasan sekitar pusar menjadi merah dan mungkin membengkak; mungkin terdapat kesakitan semasa membuang air kecil dan/atau hematuria (darah dalam air kencing). [ 9 ]

Sista urachal yang bernanah mungkin pecah, dengan eksudat bernanah keluar melalui pusat atau masuk ke dalam pundi kencing atau rongga perut. Dalam kes pertama, pyuria diperhatikan, dan dalam kes kedua, terdapat risiko peritonitis.

Komplikasi dan akibatnya

Jangkitan sista dan keradangannya penuh dengan akibat dan komplikasi yang serius, khususnya, nanahnya, yang disebutkan di atas, serta pembentukan fistula umbilik.

Hasil daripada pelepasan berpanjangan exudate purulen boleh menjadi omphalitis pusar.

Komplikasi jangka panjang sista adalah keganasan, kejadiannya, menurut data klinikal, tidak melebihi 0.01%.

Diagnostik sista urachus

Diagnosis bermula dengan pemeriksaan dan palpasi dinding perut. Ujian darah dan air kencing juga mungkin ditetapkan untuk memeriksa jangkitan bakteria.

Diagnostik instrumental pembentukan sista urachus dijalankan menggunakan kaedah visualisasi: sonografi (ultrasound) rongga perut dan kawasan suprapubik abdomen (pundi kencing), tomografi yang dikira (CT), pengimejan resonans magnetik (MRI). Cystography juga dilakukan.

Sista urachus divisualisasikan pada ultrasound sebagai jisim tambahan perut dengan echogenicity rendah, terletak di antara kulit dan dinding perut anterior, di bawah pusar - di sepanjang garis tengah abdomen. Kandungan sista yang meradang mungkin kelihatan heterogen.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan sista mesenterium atau saluran vitelline, hernia pada dinding abdomen umbilical atau anterior, dengan diverticulum pundi kencing atau ileum (diverticulum Meckel), dan dengan keradangan organ pelvis.

Rawatan sista urachus

Kehadiran sista urachal tanpa gejala biasanya tidak memerlukan campur tangan perubatan. Ia adalah perkara lain jika saiznya bertambah atau disertai dengan beberapa gejala. Dan keadaan ketiga ialah apabila sista menjadi meradang. Dan dalam dua kes terakhir, rawatan adalah perlu. [ 10 ]

Dan ini adalah rawatan pembedahan, yang terdiri daripada saliran dan penyingkiran sista (dalam kes saiz kecil - laparoskopi). [ 11 ], [ 12 ]

Pencegahan

Sehingga kini, adalah mustahil untuk mengelakkan anomali kongenital saluran kencing janin.

Ramalan

Prognosis jangka panjang untuk sista urachus, melainkan ia dijangkiti, dianggap baik.